Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndromet orsakas av en gastrinproducerande tumör som vanligen ligger i bukspottkörteln eller duodenalväggen. Resultatet är gastrisk hypersekretion och magsår. Diagnosen fastställs vid bestämning av nivåerna av gastrin. Behandling av Zollinger-Ellison syndrom består i att förskriva protonpumpshämmare och kirurgiskt avlägsnande av tumören.

Sjukdomen kännetecknas som en triad av symptom - gastrisk hypersekretion, återkommande behandlingsresistent gastro-duodenalsår och pankreas neinsulinprodutsiruyuschaya tumör - beskrevs första gången 1955 av RM Zollinger och E. N. Ellison. Sedan dess kallas det Zollinger-Ellison syndromet. Liknande kliniska bilden ger hyperplasi av G-cellerna i slemhinnan i antrum och gastrinprodutsiruyuschaya pankreastumör (mindre svallning av magen, tolvfingertarmen). Den gastrinproducerande tumören kallas också gastrinom.

ICD-10-kod

E16.8 Andra specificerade störningar i bukspottkörtelns inre utsöndring.

Klassificeringen av Zollinger-Ellison syndrom är inte utvecklad. För att bestämma behandlingens taktik är det ytterst viktigt att dela upp gastrin till malignt och godartat.

Epidemiologi

Epidemiologi av Zollinger-Ellison syndromet

US frekvens Zollinger-Ellisons syndrom beräknas vara 0,1 - 1% av alla patienter med magsår. Ändå är dessa data anses underskattas eftersom de typiska kliniska symptom på magsår eller NSAID-orsakade lesioner i mag-tarmkanalen leder ofta läkaren från en speciell undersökning av patienten för diagnos av Zollinger-Ellisons syndrom. Gastrinom oftast upptäcks vid en ålder av 20-50 år, oftare hos män (1,5-2: 1).

[1], [2], [3], [4]

Orsaker zollinger-Ellison syndrom

Vad orsakar Zollinger-Ellison syndrom?

Gastrinom utvecklas i bukspottkörteln eller duodenalväggen i 80-90% av fallen. I andra fall kan tumören lokaliseras i mjältporten, tarmmesenteri, mag, lymfkörtel eller äggstock. Cirka 50% av patienterna har flera tumörer. Gastrinom är vanligtvis av liten storlek (mindre än 1 cm i diameter) och växer långsamt. Cirka 50% av dem är maligna. Ca 40-60% av patienterna med gastrinom lider av flera endokrina neoplasier.

Patogenes av Zollinger-Ellison syndrom

Symtom zollinger-Ellison syndrom

Symptom på Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom manifesteras vanligtvis av den aggressiva loppet av magsårssjukdom, sår som utvecklas på atypiska ställen (upp till 25% distala till duodenallampan). Emellertid har 25% ingen sårdiagnos. Karakteristiska symtom på sår och komplikationer (t.ex. Perforering, blödning, stenos) kan utvecklas. Diarré är en av de första tecknen hos 25-40% av patienterna.

Symptom på Zollinger-Ellison syndrom

Diagnostik zollinger-Ellison syndrom

Diagnos av Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndromet kan misstänkas efter en anamnesis, speciellt om symtomen förblir oförmögna mot standard antiulcerapi.

Det mest tillförlitliga testet är att bestämma serum gastrin nivå. Hos alla patienter är nivåerna större än 150 pg / ml; signifikant förhöjda nivåer av mer än 1000 pg / ml hos patienter med relevanta kliniska tecken och ökad gastrisk sekretion större än 15 mekv / timme tillåta diagnos. Emellertid kan måttlig hypergastrinemi observeras när en tillstånds hypochlorhydria (t.ex.., Perniciös anemi, kronisk gastrit, användning av protonpumpshämmare), njurinsufficiens med minskad clearance för gastrin vid omfattande resektion av tarmen och feokromocytom.

Provokativt test med secretin kan användas till patienter med gastrinnivåer mindre än 1000 pg / ml. Sekretin intravenöst administrerad lösning dos av 2 mg / kg med en successiv mätning av serumgastrinnivåer nivåer (10 och 1 minut före och 2,5,10,15, 20 och 30 minuter efter administrering). Ett karakteristiskt svar på gastrinom är en ökning av gastrinnivåer, till skillnad från G-cellhyperplasi hos antrummet eller ett typiskt peptiskt sår. Patienterna behöver också utföra studier om Helicobacter pylori-infektion , vilket vanligtvis leder till peptiska sår och en blygsam ökning av gastrinsekretion.

Vid fastställandet av diagnosen är det nödvändigt att verifiera lokaliseringen av tumören. Initial studie - CT i bukhålan eller somatostatinreceptorns scintigrafi, som gör det möjligt att identifiera den primära tumör- och metastatiska sjukdomen. Även selektiv arteriografi med bildförbättring och subtraktion är effektiv. Om det inte finns tecken på metastaser och preliminära studier är ifrågasatta, utförs endoskopisk ultraljud. Som ett alternativ, selektiv arteriell administrering av secretin.

Diagnos av Zollinger-Ellison syndrom

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Behandling zollinger-Ellison syndrom

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom

Med en isolerad tumör och kirurgisk behandling är överlevnaden 5-10 år mer än 90% jämfört med 43 respektive 25% med ofullständig avlägsnande av tumören.

Hämning av syraproduktion

Protonpumpshämmare är de valfria läkemedlen: omeprazol eller esomeprazol oralt 40 mg 2 gånger om dagen. Dosen kan gradvis minskas när symptomen löses och syraproduktionen minskar. En underhållsdos är nödvändig; patienter ska ta dessa läkemedel i obestämd tid, såvida de inte genomgår kirurgisk behandling.

Injektioner av oktreotid 100-500 mcg subkutant 2-3 gånger om dagen möjliggör också att minska magsekretionen och kan vara en alternativ behandlingsmetod med ineffektivitet hos protonpumpshämmare. Förlängd form av oktreotid 20-30 mg intramuskulärt kan användas en gång i månaden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk avlägsnande indikeras till patienter utan uppenbara tecken på metastasering. Under operationen kan duodenotomi och endoskopisk transilluminering eller intraoperativ ultraljud lokalisera tumören. Kirurgisk behandling är möjlig hos 20% av patienterna om gastrinom inte ingår i det multipla endokrina neoplastiska syndromet.

Behandling och prognos av Zollinger-Ellison syndrom

Kemoterapi

Hos patienter med metastatisk sjukdom är privilegierad kemoterapi för ökcell tumörer användning av streptozotocin i kombination med 5-fluorouracil eller doxorubicin. Denna behandling kan minska tumörvolymen (50-60%), minska gastrinhalterna och är ett effektivt tillskott till omeprazol. Tyvärr botar kemoterapi inte patienter med metastatisk sjukdom.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]