Zollinger-Ellisons syndrom.

Zollinger-Ellisons syndrom orsakas av en gastrinproducerande tumör, vanligtvis belägen i bukspottkörteln eller tolvfingertarmsväggen. Resultatet är hypersekretion av magsäcken och magsår. Diagnos ställs genom att mäta gastrinnivåerna. Behandling för Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar protonpumpshämmare och kirurgiskt avlägsnande av tumören.

Sjukdomen, som kännetecknas av en triad av symtom - gastrisk hypersekretion, återkommande terapiresistent gastroduodenalsår och pankreatisk icke-insulinproducerande tumör - beskrevs först 1955 av RM Zollinger och EH Ellison. Sedan dess har den kallats Zollinger-Ellisons syndrom. En liknande klinisk bild uppstår vid hyperplasi av G-celler i slemhinnan i magsäckens antrum och gastrinproducerande tumör i bukspottkörteln (mer sällan tumör i magsäcken, tolvfingertarmen). En tumör som producerar gastrin kallas också gastrinom.

Klassificeringen av Zollinger-Ellisons syndrom har inte utvecklats. För att bestämma behandlingstaktik är det oerhört viktigt att dela upp gastrinom i maligna och godartade.

Epidemiologi

I USA uppskattas incidensen av Zollinger-Ellisons syndrom till 0,1–1 % bland alla patienter med magsår. Emellertid anses även dessa data vara underskattade, eftersom de karakteristiska kliniska symtomen på magsår eller NSAID-inducerade gastrointestinala lesioner ofta hindrar läkaren från att utföra en särskild undersökning av patienten för att diagnostisera Zollinger-Ellisons syndrom. Gastrinom upptäcks vanligtvis i åldern 20–50 år, något oftare hos män (1,5–2:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker Zollinger-Ellisons syndrom

Gastrinom utvecklas i bukspottkörteln eller tolvfingertarmväggen i 80–90 % av fallen. I andra fall kan tumören vara lokaliserad i mjälthilum, tarmmesenterium, magsäck, lymfkörtel eller äggstock. Cirka 50 % av patienterna har flera tumörer. Gastrinom är vanligtvis små (mindre än 1 cm i diameter) och växer långsamt. Cirka 50 % av dem blir maligna. Cirka 40–60 % av patienter med gastrinom har multipel endokrin neoplasi.

Det har fastställts att gastrinomceller endast har en mycket begränsad förmåga att ackumulera gastrin, och därför leder den ökande överproduktionen av hormonet till att en överskottsmängd av det kommer in i intilliggande blodkärl. Tumören innehåller olika molekylära former av gastrin, där den lilla - G-17 (cirka 70 %) dominerar, medan den stora formen av peptiden - G-34 - dominerar i blodet hos en patient med gastrinom. Tillsammans med gastrin producerar tumörceller i vissa fall glukagon, insulin och PP.

Okontrollerad frisättning av gastrin från tumörceller leder till gastrisk hypersekretion, vilket orsakas av två sammanhängande mekanismer:

1. gastrins trofiska effekt på magslemhinnan, vilket leder till dess hyperplasi med en ökning av antalet parietalceller;
2. ökad stimulering av gastrin av hyperplastisk slemhinna.

Hypersekretion av saltsyra i magsäcken orsakar frekvent (75 %) utveckling av gastroduodenala sår, ofta multipla, med låg tendens till ärrbildning, hög tendens till återfall och hög frekvens av komplikationer. Ofta är såren belägna i atypiska zoner (hos en fjärdedel av patienterna) - i den distala delen av matstrupen, den postbulbära delen av tolvfingertarmen och den övre delen av jejunum.

Tillsammans med andra kliniska manifestationer av gastroduodenala sår är kräkningar karakteristiska, vilka uppstår på grund av en signifikant ökning av volymen magsaft och ökad gastroesofageal reflux. Symtom på Zollinger-Ellison syndrom är också diarré och steatorré. Belastningen på tarmen med en ökad volym av inkommande maginnehåll, icke-fysiologisk försurning av tarminnehållet leder till irritation och skador på tarmslemhinnan. Gastrin har en direkt effekt på tarmens funktionella tillstånd, hämmar absorptionen av vatten och elektrolyter och stimulerar dess motilitet. Allt detta leder till vattnig diarré. Steatorré är en konsekvens av irreversibel inaktivering av pankreaslipas i en starkt sur miljö i tolvfingertarmslumen. Tillsammans med detta sker utfällning av gallsyror med saltsyra och störning av kylomikronbildningen.

Gastrinom är vanligtvis belägna i bukspottkörteln (40–80 %), men kan vara belägna utanför körteln, oftast (15–40 %) i tolvfingertarmens submukosa. Gastrinom uppträder ofta (10–20 %) tillsammans med andra hormonaktiva tumörer. Till skillnad från insulinom är en gastrinproducerande tumör i de flesta fall (90 %) malign och när den upptäcks har den redan metastaserat i stor utsträckning.

Storleken på gastrinom i bukspottkörteln överstiger vanligtvis 1 cm, och tumörer som utvecklas i tolvfingertarmväggen är mindre än 1 cm stora. Mycket sällan detekteras gastrinom i hilum i mjälten, mesenteriet, magsäcken, levern eller äggstocken.

I 60% av fallen är bukspottkörteltumörer maligna.

Multifokal tumörtillväxt observeras hos 60 % av patienterna. I 30–50 % av fallen har gastrinom metastaser vid diagnostillfället. Metastaser uppstår främst i levern, benmetastaser är också möjliga (främst i ryggraden och korsbenet), men de kombineras alltid med levermetastaser. Vid diagnos bör man beakta att gastrinom kan uppstå som en del av syndromet multipel endokrin neoplasi typ I, som ärvs autosomalt dominant, vilket kännetecknas av förekomsten av tumörer i två eller flera endokrina körtlar. För multipel endokrin neoplasi typ I är de vanligaste tumörerna de i den främre hypofysen (från vilka celler som helst), öceller i bukspottkörteln och bisköldkörtlarna. Dessutom är karcinoida tumörer (tumörer som härrör från enterokromaffinceller) samt adenom i binjurarna och sköldkörteln möjliga. Sannolikheten att gastrinom orsakas av multipel endokrin neoplasi typ 1 är 15–20 %. Således dikterar upptäckten av gastrinom behovet av en grundlig studie av familjehistoria och en riktad sökning efter tumörer i andra endokrina körtlar.

Symtom Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom uppvisar vanligtvis ett aggressivt förlopp av magsår, med sår som utvecklas på atypiska platser (upp till 25 % distalt om tolvfingertarmens bulbus). Hos 25 % är dock diagnosen sår inte fastställd. Karakteristiska sårsymtom och komplikationer (t.ex. perforation, blödning, stenos) kan utvecklas. Diarré är ett av de första symtomen hos 25–40 % av patienterna.

De viktigaste symtomen på Zollinger-Ellisons syndrom är buksmärtor liknande de vid magsår, samt diarré och viktminskning. Hos 25 % av patienterna börjar sjukdomen med gastrointestinal blödning.

I 75 % av fallen finns sår i den övre horisontella delen av tolvfingertarmen, i 14 % av fallen - i dess distala del och i 11 % - i jejunum.

Diarré utvecklas hos hälften av patienterna på grund av hypersekretion av saltsyra och åtföljs av betydande viktminskning. Ökad surhet leder till skador på tunntarmens slemhinna, inaktivering av pankreaslipas och utfällning av gallsyror, vilket orsakar steatorré. Höga nivåer av gastrin leder till ofullständig absorption av Na ⁺ och vatten, medan tarmperistaltiken ökar.

Diagnostik Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom kan misstänkas baserat på anamnesen, särskilt om symtomen förblir refraktära mot standardbehandling mot ulcerationer.

Det mest tillförlitliga testet är serumgastrinnivåer. Alla patienter har nivåer större än 150 pg/ml; markant förhöjda nivåer större än 1000 pg/ml hos patienter med lämpliga kliniska manifestationer och ökad magsekretion större än 15 mEq/timme är diagnostiska. Mild hypergastrinemi kan dock förekomma vid hypoklorhydriska tillstånd (t.ex. perniciös anemi, kronisk gastrit, användning av protonpumpshämmare), vid njursvikt med minskad gastrinclearance, vid omfattande tarmresektion och vid feokromocytom.

Ett sekretinprovokationstest kan användas hos patienter med gastrinnivåer lägre än 1000 pg/ml. Sekretinlösning ges intravenöst i en dos av 2 mcg/kg med seriell mätning av serumgastrinnivåer (10 och 1 minut före och 2,5, 10, 15, 20 och 30 minuter efter administrering). Det karakteristiska svaret vid gastrinom är en ökning av gastrinnivåerna, i motsats till antral G-cellshyperplasi eller typisk magsårssjukdom. Patienter bör också testas för Helicobacter pylori-infektion, vilket vanligtvis resulterar i magsårssjukdom och en måttlig ökning av gastrinsekretion.

Vid diagnos är det nödvändigt att verifiera tumörens lokalisering. Den initiala undersökningen är abdominell datortomografi eller somatostatinreceptorscintigrafi, vilket möjliggör identifiering av primärtumören och metastaserande sjukdom. Selektiv arteriografi med bildförstärkning och subtraktion är också effektiv. Om det inte finns några tecken på metastasering och preliminära studier är tveksamma utförs endoskopiskt ultraljud. Ett alternativ är selektiv arteriell sekretinadministrering.

Utredningsplan för misstänkt Zollinger-Ellisons syndrom

Eftersom endast en liten andel patienter med mag-tarmproblem har Zollinger-Ellisons syndrom, bör detta syndrom endast misstänkas under vissa omständigheter:

• Duodenalsår i samband med diarré av okänd orsak.
• Återkommande postoperativa sår.
• Multipla sår.
• Sår i distala tolvfingertarmen eller jejunum.
• Familjehistoria av ulcerösa lesioner.

Ytterligare djupgående undersökning för att diagnostisera Zollinger-Ellisons syndrom utförs endast i de ovan nämnda kliniska situationerna.

Diagnosen Zollinger-Ellisons syndrom ställs baserat på studier av serumgastrinnivåer. Samtidigt görs en sökning efter möjliga samtidiga tumörer inom ramen för multipel endokrin neoplasi syndrom typ I. Nästa steg efter att diagnosen ställts är att bestämma tumörens ( gastrinom ) specifika lokalisering för att bedöma möjligheterna till kirurgiskt avlägsnande.

Misstanken om Zollinger-Ellisons syndrom bekräftas av följande faktorer.

1. Tecken på gastrisk hypersekretion (basal sekretion av saltsyra över 15 mmol/h i en intakt magsäck och över 5 mmol/h i en resekerad magsäck; det är över 60 % av den maximala syrasekretionen, eftersom parietalceller redan stimuleras av överskotts gastrinproduktion i basaltillståndet).
2. Bevis på förekomst av fastande hypergastrinemi, trots hyperklorhydri (överstiger den normala nivån av serumgastrin, lika med 30-120 pg/ml, med tiotals gånger eller mer; ett antiserum används som inkluderar alla molekylära former av peptiden).
3. Att fastställa hypergastrinemi med hjälp av ett provokativt sekretintest (intravenös administrering av sekretin i en dos av 2 U/kg i 30 sekunder, vilket vanligtvis orsakar hämning av gastrinfrisättning, leder vid gastrinom till en paradoxal ökning av dess nivå i blodet - mer än 100 % av basalnivån).

Anamnes och fysisk undersökning

De viktigaste symtomen på Zollinger-Ellisons syndrom är buksmärtor, liknande manifestationerna av magsår, samt diarré och viktminskning. Hos 25 % av patienterna börjar sjukdomen med gastrointestinal blödning.

I 75 % av fallen finns sår i den övre horisontella delen av tolvfingertarmen, i 14 % av fallen - i dess distala del och i 11 % - i jejunum.

Diarré utvecklas hos hälften av patienterna på grund av hypersekretion av saltsyra och åtföljs av betydande viktminskning. Ökad surhet leder till skador på tunntarmens slemhinna, inaktivering av pankreaslipas och utfällning av gallsyror, vilket orsakar steatorré. Höga nivåer av gastrin leder till ofullständig absorption av Na ⁺ och vatten, medan tarmperistaltiken ökar.

Laboratorieforskning

Obligatoriska allmänna kliniska undersökningsmetoder

• fullständig blodstatus;
• bestämning av blodgrupp;
• bestämning av Rh-faktorn;
• test för ockult blod i avföringen;
• allmän urinanalys.

Förändringar i resultaten från allmänna kliniska studier är inte typiska

Obligatoriska specialiserade laboratorietester

Koncentrationen av gastrin i blodserumet bestäms med radioimmunologisk metod vid misstanke om Zollinger-Ellisons syndrom. Halten av gastrin i blodserumet vid denna sjukdom är förhöjd och ligger på 200–10 000 ng/l (normen är mindre än 150 ng/l).

Om basal gastrinemi på 200-250 ng/L detekteras bör provokativa tester utföras med intravenöst kalcium (5 mg/kg/h i 3 timmar) eller sekretin (3 U/kg/h). Testet är positivt om serumgastrinhalten ökar 2-3 gånger jämfört med basalnivån (känsligheten och specificiteten för detta test för att detektera gastrinom är cirka 90 %).

Kombinationen av förhöjda gastrinnivåer i blodet och ökad basal saltsyraproduktion gör diagnosen mycket sannolik. Isolerad detektion av ökad saltsyrasekretion är dock för närvarande endast av underordnad betydelse för diagnosen Zollinger-Ellisons syndrom. Fraktionerad magsekretionstestning (detektion av fastande hypersaltsyrasekretion på mer än 15 mmol/h eller 5 mmol/h efter partiell gastrektomi tyder på möjligheten av gastrinom).

En ospecifik markör för neuroendokrina tumörer är kromogranin A. Dess nivå på mer än 10 nmol/l (normen är mindre än 4,5 nmol/l) indikerar förekomst av multipel endokrin neoplasi. Dess innehåll på mer än 75 nmol/l observeras vid tumörmetastaser, vilket gör det nödvändigt att bedöma prognosen som ogynnsam.

Radioimmunoanalys och enzymimmunoanalys av hormonkoncentrationer i blodplasma (paratyreoideahormon, insulin, prolaktin, somatotropin, luteiniserande och follikelstimulerande hormoner ) utförs för att utesluta multipel endokrin neoplasisyndrom typ I.

Ytterligare undersökningsmetoder

Bestämning av glukoskoncentration i blodet (detektion av en eventuell kombinerad tumörproducerande glukagon). Bestämning av kalcium- och fosforhalter i blod och urin (detektion av eventuell patologi i bisköldkörtlarna ).

Instrumentell forskning

Obligatoriska examinationsmetoder

FEGDS eller röntgenundersökning av övre mag-tarmkanalen. Om sår upptäcks måste FEGDS utföras dynamiskt.

Ultraljud av bukspottkörteln (detektering av gastrinom), levern (den vanligaste lokaliseringen av metastaser), njurarna, binjurarna, sköldkörteln för att identifiera den primära lesionen, metastaser, kombinerad patologi hos andra endokrina körtlar. Röntgen ( fluorografi ) av bröstkorgen för att identifiera metastaser.

En speciell metod för att diagnostisera endokrina tumörer i matsmältningsorganen och deras metastaser är scintigrafi med oktreotid märkt med radioaktivt 111In, vilket har den högsta sensitiviteten och specificiteten jämfört med andra metoder för att bestämma lokaliseringen av gastrinom. Intravenöst administrerat oktreotid detekteras på somatostatinreceptorer efter 24–48 timmar och möjliggör visualisering av tumören under scintigrafi. Radioisotopen oktreotid kan användas både för intraoperativ detektion av tumören och dess metastaser och för att bedöma radikaliteten hos den utförda operationen.

Ytterligare undersökningsmetoder

Endoskopisk ultraljud gör det möjligt att upptäcka tumörer i bukspottkörtelns huvud, tolvfingertarmväggen och angränsande lymfkörtlar.

CT, magnetisk resonanstomografi (MRT), selektiv bukangiografi, röntgen och radioisotopisk benskanning används för att lokalisera gastrinom, utesluta multipel endokrin neoplasi typ I och tumörmetastaser.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Differentiell diagnos

Vid en karakteristisk klinisk bild av ulcerösa lesioner i mag-tarmkanalen i kombination med ovanstående kliniska situationer utförs differentialdiagnostiska åtgärder för att bekräfta själva Zollinger-Ellisons syndrom, samt för att identifiera dess ärftliga (inom ramen för multipel endokrin neoplasi) eller förvärvade natur. En särskild plats i differentialdiagnosen intas av att klargöra den upptäckta tumörens godartade eller maligna natur.

Indikationer för samråd med andra specialister

I vilket fall som helst, om Zollinger-Ellisons syndrom upptäcks, är samråd med en endokrinolog och kirurg nödvändiga.

Behandling Zollinger-Ellisons syndrom

Behandlingsmål för Zollinger-Ellisons syndrom:

• Minskning av kliniska manifestationer och förebyggande av komplikationer orsakade av överdriven autonom utsöndring av gastrin från tumörceller.
• Förebyggande av tumörtillväxt och dess metastasering (om den är malign).

Indikationer för sjukhusvistelse

Patienter med misstänkt Zollinger-Ellisons syndrom bör undersökas och behandlas på specialiserade gastroenterologiska eller kirurgiska sjukhus. Om gastrinomet är lokaliserat är kirurgiskt avlägsnande av tumören indicerat.

Vid benignt gastrinom med Zollinger-Ellisons syndrom behandlas okomplicerade gastroduodenala sår konservativt. Som regel krävs längre behandlingsperioder och högre doser av antisekretoriska läkemedel jämfört med magsår. I avsaknad av effekt av långtidsbehandling, såväl som vid gastroduodenala sår komplicerade av svår blödning, i situationer där tumörektomi är omöjlig (till exempel om tumörlokaliseringen inte är fastställd), är det nödvändigt att besluta om gastrektomi.

Läkemedelsfri behandling av Zollinger-Ellisons syndrom

Med en isolerad tumör och kirurgisk behandling är överlevnaden i 5-10 år mer än 90% jämfört med 43 respektive 25% vid ofullständigt avlägsnande av tumören.

Undertryckande av syraproduktion

Protonpumpshämmare är de läkemedel man väljer: omeprazol eller esomeprazol oralt 40 mg två gånger dagligen. Dosen kan gradvis minskas allt eftersom symtomen försvinner och syraproduktionen minskar. En underhållsdos är nödvändig; patienter bör ta dessa läkemedel på obestämd tid såvida de inte genomgår kirurgisk behandling.

Oktreotid-injektioner på 100–500 mcg subkutant 2–3 gånger per dag hjälper också till att minska magsekretionen och kan vara en alternativ behandlingsmetod om protonpumpshämmare är ineffektiva. En förlängd form av oktreotid 20–30 mg intramuskulärt en gång i månaden kan användas.

Antisekretoriska läkemedel

Hämning av saltsyrasekretion anses adekvat när dess värden är lägre än 10 mmol/l före nästa administrering av det antisekretoriska läkemedlet, vilket avgör valet av läkemedelsdos i varje specifikt fall.

Protonpumpshämmare ( rabeprazol, omeprazol, esomeprazol, lansoprazol) vid sår associerade med Zollinger-Ellisons syndrom möjliggör effektiv kontroll av kliniska manifestationer. Användning av läkemedel i denna grupp, jämfört med användning av histamin H2-receptorblockerare, leder _ofta till symtomförbättring. H2-receptorblockerare används (cimetidin 1-3 g/dag eller mer, ranitidin 600-900 mg/dag, famotidin, etc.). Dosen bestäms individuellt genom analys av magsekretion. Hos vissa patienter elimineras symtomen snabbt. Om effekten är partiell förskrivs H2-receptorblockerare i kombination med antikolinerga läkemedel, främst gastrozepin. Ett effektivt medel är en blockerare av saltsyraproduktionen (en "syrapump"-blockerare) omeprazol (90 mg/dag). Effektiviteten av selektiv proximal vagotomi överstiger inte effektiviteten av H2-receptorblockerare.

Om oral administrering av läkemedel inte är möjlig, till exempel under kemoterapi eller under den preoperativa perioden, är parenteral administrering av protonpumpshämmare ( pantoprazol, omeprazol) möjlig. Höga doser av histamin H2-receptorblockerare (ranitidin, famotidin) kan användas _, men de är mindre effektiva än protonpumpshämmare.

Rent konservativ behandling har en relativt gynnsam prognos: nästan 90 % av patienterna fortsätter att leva i 5 år eller mer.

• Oktreotid

Somatostatinanalogen oktreotid kan användas inte bara för diagnos av gastrinom, utan även för behandling av Zollinger-Ellisons syndrom.

Oktreotid rekommenderas att administreras i en dos av 0,05–0,2 mg 2–3 gånger dagligen intramuskulärt. Positiva förändringar i kliniska manifestationer och laboratorieparametrar observeras hos 50 % av patienterna.

Vid en malign tumör med metastaser stabiliserar oktreotid de kliniska symtomen och bromsar processens utveckling.

Kirurgisk behandling

Kirurgiskt avlägsnande är indicerat för patienter utan uppenbara tecken på metastasering. Under operationen möjliggör duodenotomi och endoskopisk transillumination eller intraoperativt ultraljud lokalisering av tumören. Kirurgisk behandling är möjlig hos 20 % av patienterna om gastrinomet inte är en del av multipelt endokrin neoplastiskt syndrom.

Kirurgisk behandling är den metod som valts. Tre kirurgiska behandlingsmetoder används: avlägsnande av själva gastrinomet, resektion av bukspottkörteln och gastrektomi.

Radikal resektion av lokaliserat gastrinom som inte är associerat med multipel endokrin neoplasi och Zollinger-Ellisons syndrom, i frånvaro av metastaser, är den mest gynnsamma behandlingsmetoden ur prognostisk synvinkel. Svårigheter att fastställa tumörlokalisering komplicerar sådan behandling. Med en optimal kombination av preoperativ undersökning (CT, MRI, angiografi, endoskopisk ultraljud, oktreotidscintigrafi etc.) och användning av speciella tekniker direkt under ingreppet (inklusive intraoperativ scintigrafi) är dock möjligheten att upptäcka gastrinom mer än 90 %. Det bör betonas att om man misstänker möjlig malignitet hos ett eller flera gastrinom är kirurgiskt ingrepp indicerat, vars omfattning är svår att förutsäga före operationen.

Om det finns tillförlitlighet i den exakta kartläggningen av de primära lesionerna, indikeras tumörektomi eller pankreasresektion beroende på graden av tumörmalignitet. Endast om det är omöjligt att detektera tumörlokaliseringen, det inte finns någon effekt av långtidsbehandling och gastroduodenala sår kompliceras av svår blödning, väcks frågan om gastrektomi.

Kirurgisk behandling vid levermetastaser har en positiv effekt när det gäller att minska symtom orsakade av hypersekretion av gastrin, och leder hos vissa patienter till en ökad livslängd.

Som en palliativ åtgärd vid levermetastaser kan selektiv embolisering av leverartären eller selektiv infusion av kemoterapeutiska medel i leverartären utföras.

Kemoterapi

Hos patienter med metastatisk sjukdom är den föredragna kemoterapin för öcellstumörer streptozotocin i kombination med 5-fluorouracil eller doxorubicin. Denna behandling kan krympa tumörer (50–60 %), minska gastrinnivåerna och är ett effektivt komplement till omeprazol. Tyvärr botar inte kemoterapi patienter med metastatisk sjukdom.

Möjligheterna med kemoterapi vid behandling av patienter med maligna neuroendokrina tumörer är mycket begränsade.

Mono- och polykemoterapi kan endast utföras vid snabb tumörtillväxt och låg differentieringsgrad, vid metastatisk form av sjukdomen och hos de patienter som inte anses vara kandidater för kirurgi. Följande läkemedel rekommenderas för kemoterapi.

• Streptozocin 0,5–1,0 g/m2 ^dagligen i 5 dagar med upprepad kur efter 6 veckor.
• Doxorubicin intravenöst med 250 mg/m2 ^per dag i 5 dagar med 1 månads intervall.

Effektiviteten hos dessa två läkemedel är låg. Klorozotocin och 5-fluorouracil används också. Den positiva effekten av kemoterapi i 5 månader observeras hos högst 17 % av patienterna.

Läge

Beror på vald taktik för patientbehandling. Vid konservativ behandling av ulcerösa lesioner i mag-tarmkanalen mot bakgrund av benignt gastrinom liknar behandlingen den för magsår.

Diet

Det beror också på den valda taktiken för patientbehandling. Vid konservativ behandling av ulcerösa lesioner i mag-tarmkanalen mot bakgrund av godartat gastrinom, liknar kosten den för magsår.

Vidare hantering av patienten

Åtgärderna beror på den valda behandlingstaktiken.

Patientutbildning

Patienten bör informeras om behovet av att följa läkarens rekommendationer, inklusive de som rör livsstilsförändringar, kost och intag av antisekretoriska läkemedel. Om kirurgisk behandling är nödvändig bör ett samtal hållas med patienten för att förklara lämpligheten av ingreppet.

Undersökning

Screening för Zollinger-Ellisons syndrom utförs inte. Om patienten har atypiska ulcerösa lesioner i mag-tarmkanalen och standarddoser av antisekretoriska läkemedel är ineffektiva, bör behovet av en särskild undersökning av patienten för diagnosen Zollinger-Ellisons syndrom bedömas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Förebyggande

Primärpreventionsåtgärder har inte utvecklats. Sekundärprevention består av snabb och adekvat diagnostik och behandling.

Prognos

Innan läkemedel som hämmar magsekretionen kom till stånd var dödligheten från komplikationer av magsår orsakade av Zollinger-Ellisons syndrom mycket hög, och gastrektomi var den enda metoden som gjorde det möjligt att förhindra utvecklingen av dödliga komplikationer. För närvarande orsakas dödliga utgångar också av allvarliga komplikationer av ulcerösa lesioner i mag-tarmkanalen. Men storleken på den primära tumören och metastasering är av avgörande betydelse för prognosen. Således kan femårsöverlevnaden med adekvat behandling uppgå till 90% hos patienter med lokaliserat gastrinom eller med metastaser endast till närmaste lymfkörtlar utan metastaser till levern. Hos patienter med levermetastaser är femårsöverlevnaden 20–30%.