Gastrinom

Det ovanligt svåra förloppet av duodenalsår i samband med en pankreastumör noterades redan 1901, men det var först 1955 som denna kombination identifierades som ett oberoende syndrom, kallat ulcerogent ulceröst diatessyndrom (eller, enligt författarna som beskrev det, Zollinger-Ellisons syndrom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker gastrinom

För närvarande finns det rapporter om cirka 500 patienter med bevisad tumörkaraktär av ulcerogent syndrom. Sjukdomen är baserad på hypergastrinemi. Den senare orsakar konstant stimulering av funktionen hos magsäckens parietalceller. Gastrisk hypersekretion med en mycket hög koncentration av saltsyra orsakar de flesta manifestationer av syndromet och, först och främst, sårbildning i slemhinnan i mag-tarmkanalen.

Oftast är såret lokaliserat i den postbulbära delen av tolvfingertarmen, även om det observeras från matstrupen till ileum. Nästan en fjärdedel av patienterna har flera sår. Deras tendens till återfall är också förknippad med gastrisk hypersekretion, även efter vagotomi och flera operationer i magsäcken (peptiska sår i anastomosen). Ett annat kännetecken för sjukdomen är en högre frekvens av komplikationer än vid vanlig peptisk sårsjukdom: blödning, perforation, stenos. Nästan alla patienter har svårt smärtsyndrom. Förändringar i pH-värdet i de övre delarna av tunntarmen på grund av den massiva tillströmningen av surt innehåll från magsäcken leder till utveckling av diarré, och inaktivering av pankreatiska och tarmenzymer leder till steatorré.

[ 4 ]

Symtom gastrinom

Symtomkomplexet vid ulcerogent syndrom kan vara resultatet av hyperplasi av G-celler i magsäckens antrum, vilket kallas "pseudo-Zollinger-Ellison syndrom". Mer än 60 % av gastrinom är maligna, varav de flesta metastaserar. Hos nästan 40 % av patienterna är gastrinom en del av syndromet multipel endokrin neoplasi typ I. Adenom i bisköldkörtlarna upptäcks oftast.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostik gastrinom

Undersökning av magsaft avgör i hög grad diagnosen gastrinom. Patienter med ulcerogent syndrom kännetecknas av 12-timmars nattlig sekretion av saltsyra - mer än 100 mEq och timvis basal - mer än 15 mEq.

En annan indikator är förhållandet mellan timvis basal sekretion och timvis histaminstimulerad sekretion av HCl, vilket hos de flesta patienter överstiger 0,6. Av särskild diagnostisk betydelse är sekretionen av immunreaktivt gastrin. Om dess nivå är mer än 300 ng/ml finns det en hög sannolikhet för gastrinom.

Radiologiskt upptäcks, förutom ett sår av en eller annan lokalisering, alltid grov veckning av magslemhinnan orsakad av dess hyperplasi och en stor mängd maginnehåll. För topisk diagnos av gastrinom kan angiografisk metod användas, men den är effektiv hos drygt hälften av patienterna. Ett kännetecken för gastrinom är deras ofta multipla natur och ektopiska lokalisering, vanligtvis i magsäckens och tolvfingertarmen, nära själva bukspottkörteln.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandling gastrinom

Behandling av Zollinger-Ellisons syndrom är kirurgisk. Oavsett upptäckt eller avlägsnande av gastrinom anses gastrektomi vara den första operationen, vars syfte är att eliminera effektororganet, eftersom det aldrig finns någon säkerhet om fullständigt avlägsnande av tumörvävnad eller frånvaro av metastaser. Läkemedelsbehandling av gastrinom är ineffektiv. Användning av antacida och antikolinergika lindrar endast symtomen. Nyligen har histamin H2-receptorantagonisten metiamid använts med goda resultat.