Lunghypertension

Pulmonell hypertension (pulmonell arteriell hypertension) är en ökning av trycket i lungartärsystemet, vilket kan bero på en ökning av motståndet i lungens blodomlopp eller en signifikant ökning av pulmonalt blodflöde. Denna patologi är i de flesta fall sekundär; När orsaken är okänd kallas den primära. Vid primär pulmonell hypertension stryker lungkärlen, hypertrofi och fibros.

Lunghypertension leder till högt ventrikulär överbelastning och insufficiens. Symptom på lunghypertension är trötthet, andfåddhet vid ansträngning och, ibland, obehag i bröstet och svimning. Diagnosen görs genom mätning av trycket i lungartären. Behandling av lunghypertension utförs med vasodilatatorer och i vissa svåra fall med lungtransplantation. Prognosen är generellt ogynnsam om det inte finns någon härdbar orsak.

Normalt tryck i lungartären är:

• systolisk - 23-26 mm Hg.
• diastolisk - 7-9 mm Hg
• genomsnittlig -12-15 mm Hg

Enligt WHO-rekommendationer är den övre gränsen för normal för systoliskt tryck i lungartären 30 mm Hg, diastoliskt tryck är 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Orsaker lunghypertension

Lunghypertension uppträder om medelvärdet av lungartärtrycket är> 25 mmHg. Art. Ensam eller> 35 mmHg. Art. Under belastning. Många tillstånd och droger orsakar lunghypertension. Primär lunghypertension - Lunghypertension i frånvaro av sådana orsaker. Utfallet kan dock vara likartat. Primär lunghypertension är sällsynt, förekomsten är 1-2 personer per miljon.

Primär lunghypertension påverkar kvinnor 2 gånger oftare än män. Medelåldern för diagnosen är 35 år. Sjukdomen kan vara familjär eller sporadisk; sporadiska fall uppstår ungefär 10 gånger oftare. De flesta familjefall har mutationer i genen för benmorfogenetisk proteintyp 2 (BMPR2) från familjen av receptorer för transformering av tillväxtfaktor (TGF) -beta. Cirka 20% av sporadiska fall har också BMPR2-mutationer. Många personer med primär lunghypertension har förhöjda nivåer av angioprotein-1; Angioprotein-1 är sannolikt att nedreglera BMPR1A, en BMPR2-relaterad, och kan stimulera produktionen av serotonin och proliferationen av glatta muskelendotelceller. Andra möjliga samtidiga faktorer inkluderar störningar vid serotonintransport och infektion med det mänskliga herpesviruset 8.

Primär lunghypertension karakteriseras av variabel vasokonstriktion, glatt muskelhypertrofi och remodeling av kärlväggen. Vasokonstriktion anses vara en följd av en ökning av aktiviteten av tromboxan och endotelin 1 (vasokonstrictorer) å ena sidan och en minskning av aktiviteten av prostacyklin och kväveoxid (vasodilatorer) å andra sidan. Ökat pulmonalt kärltryck, som orsakas av vaskulär obstruktion, förvärrar endotelskador. Skada aktiverar koagulering på intima ytan, vilket kan förvärra hypertension. Detta kan också främjas genom trombotisk koagulopati på grund av en ökning av innehållet i plasmogenaktivatorhämmaren typ 1 och fibrinopeptid A och en minskning av aktiviteten hos vävnadsplasmogenaktivatorn. Fokal koagulering på ytan av endotelet bör inte förväxlas med kronisk tromboembolisk pulmonell arteriell hypertension, vilket orsakas av organiserad pulmonell tromboembolisk sjukdom.

I slutändan leder primär lunghypertension till högre ventrikelhypertrofi med dilatation och höger ventrikelfel.

Orsakerna till lunghypertension presenteras i klassificeringen.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Etiologisk klassificering av pulmonell hypertension

Vänster ventrikelfel

1. Ischemisk hjärtsjukdom.
2. Hypertension.
3. Aorta ventiler missbildning, koagulering av aorta.
4. Mitral regurgitation.
5. Kardiomyopati.
6. Myokardit.

Ökat tryck i vänster atrium

1. Mitral stenos.
2. Tumör eller trombos i vänstra atriumet.
3. Tre-atrialt hjärta, mitralring över ventilen.

Långvägsobstruktion

1. Mediastinum fibros.
2. Pulmonell venös trombos.

Parenkymal lungsjukdom

1. Kronisk obstruktiv lungsjukdom.
2. Interstitiella lungsjukdomar (spridda processer i lungorna).
3. Akut allvarlig lungskada:
   • syndrom för andningssvårigheter hos vuxna;
   • allvarlig diffus pneumonit.

Lungartärsjukdom

1. Primär lunghypertension.
2. Repeterad eller massiv lungemboli.
3. Trombos "in situ" av lungartären.
4. Systemisk vaskulit.
5. Distal stenos i lungartären.
6. Ökat pulmonalt blodflöde:
   • medfödd hjärtsjukdom med blödning från vänster till höger (ventrikulär septaldefekt, atrial septaldefekt);
   • öppen arteriell kanal.
7. Lunghypertension orsakad av droger och mat.

Lunghypertension hos nyfödda

1. Persistent fostercirkulation.
2. Hyalinmembransjukdom.
3. Diaphragmatisk bråck.
4. Aspirerande mekonium.

Hypoxi och / eller hyperkapnia

1. Boende i höglandet.
2. Övre luftvägsobstruktion:
   • förstorade tonsiller;
   • sömnobstruktiv apné syndrom.
3. Hypoventilationssyndrom hos fetma (Pickwick syndrom).
4. Primäralveolär hypoventilation.

Många författare anser att det är lämpligt att klassificera lunghypertension beroende på tidpunkten för dess utveckling och att allokera akuta och kroniska former.

Orsaker till akut pulmonell hypertension

1. Lungemboli eller trombos "in situ" i lungartären.
2. Akut vänster ventrikulär misslyckande av något ursprung.
3. Astmatisk status.
4. Andningssyndrom.

Orsaker till kronisk pulmonell hypertension

1. Ökat pulmonalt blodflöde.
   1. Defekt av interventrikulär septum.
   2. Fel i interatriella septum.
   3. Öppna arteriell kanal.
2. Ökat tryck i vänster atrium.
   1. Mitralventilfel.
   2. Myxom eller trombus i vänstra atriumet.
   3. Kroniskt vänster ventrikulärt fel av något ursprung.
3. Ökat motstånd i lungartärsystemet.
   1. Hypoxisk genesis (kronisk obstruktiv lungsjukdom, höjdhypoxi, hypoventilationssyndrom).
   2. Obstruktiv genesis (återkommande lungemboli, påverkan av farmakologiska medel, primär lunghypertension, diffusa bindvävssjukdomar, systemisk vaskulit, veno-ocklusiv sjukdom).

[11], [12], [13], [14], [15]

Symtom lunghypertension

De första kliniska symptomen på lunghypertension uppträder med en ökning av blodtrycket i lungartären med 2 gånger eller mer jämfört med normen.

De huvudsakliga subjektiva manifestationerna av lunghypertension är nästan samma för alla etiologiska former av detta syndrom. Patienterna oroade sig för:

• andnöd (det tidigaste och mest frekventa klagomålet hos patienter) först med fysisk ansträngning och senare i vila;
• svaghet, trötthet ;
• svimning (på grund av hjärnans hypoxi, mest karakteristiska för primär lunghypertension);
• smärta i hjärtat av konstant natur (hos 10-50% av patienterna, oavsett etiologin av lunghypertension) på grund av relativ koronarinsufficiens på grund av svår hjärtkardial hypertrofi;
• hemoptys - ett vanligt symptom på lunghypertension, speciellt med en signifikant ökning av trycket i lungartären;
• heshet (noteras hos 6-8% av patienterna och orsakas av kompression av den vänstra återkommande nerven av den kraftigt expanderade lungartären);
• smärta i levern och svullnad i fötter och ben (dessa symptom uppträder vid utveckling av lunghjärtatsjukdom hos patienter med lunghypertension).

Progressiv andfåddhet med ansträngning och lätt utmattning finns i nästan alla fall. Dyspné kan åtföljas av atypisk obehag i bröstet och yrsel eller svimning under träning. Dessa symtom på lunghypertension orsakas huvudsakligen av otillräcklig hjärtproduktion. Raynauds fenomen uppträder hos cirka 10% av patienterna med primär lunghypertension, varav 99% är kvinnor. Hemoptys är sällsynt, men kan vara dödlig; dysfoni på grund av komprimering av den återkommande laryngeala nerven genom den förstorade lungartären (Ortner syndrom) är också sällsynt.

I avancerade fall kan symtom på lunghypertension innefatta en utbuktning av högra ventrikeln, en spilld sekundär ton (S2) med en betonad lungkomponent S (P), ett klick på lungutstötningen, en tredje ton i högra ventrikeln (S3) och svullnad i halsen. I senare skeden noteras ofta leverstockning och perifer ödem.

[16], [17], [18]

Portopulmonell hypertension

Portopulmonal hypertoni - svår lungartär hypertoni med portalhypertension hos patienter utan sekundära orsaker.

Pulmonell hypertension uppträder hos patienter med olika tillstånd som leder till hypertension hos portalen med eller utan cirros. Portopulmonal hypertoni är mindre vanlig än hepatopulmonalt syndrom hos patienter med kronisk leversjukdom (3,5-12%).

De första symptomen är andfåddhet och trötthet, det kan också vara bröstsmärta och hemoptys. Patienter har fysiska manifestationer och EKG-förändringar som är karakteristiska för lunghypertension. Tecken på pulmonal hjärtslag (pulsation av halsen, ödem) kan utvecklas. Regurgitation på tricuspidventilen är frekvent. Diagnosen är misstänkt baserat på ekkokardiografiska data och bekräftas genom kateterisering av rätt hjärta.

Behandling - behandling av primär pulmonell hypertension, med undantag av hepatotoxiska läkemedel. Hos vissa patienter är vasodilatorbehandling effektiv. Utfallet bestämmer leverns underliggande patologi. Portopulmonal hypertoni är en relativ kontraindikation av levertransplantation på grund av ökad risk för komplikationer och dödlighet. Efter transplantation utvecklas omvänd patologi hos vissa patienter med måttlig lunghypertension.

[19], [20], [21], [22],

Diagnostik lunghypertension

En objektiv undersökning avslöjar cyanos, och med långvarig existens av lunghypertension, tar fingrarnas distala faller i form av "trummor" och naglarna ser ut som "klockglas".

Vid auscultation av hjärtat uppenbaras karakteristiska tecken på lunghypertension - betoning (ofta splittring) av II-ton över a.pulmonalis; systolisk murmur över xiphoidprocessen, förvärrad av inspiration (Rivero-Corvallo-symptom) är ett tecken på den relativa insufficiensen av tricuspidventilen, vilken bildas på grund av svår hjärtkardial hyperkrofi I de senare stadierna av lunghypertension kan diastoliskt murmur i det andra interkostala rummet till vänster (över a.pulmonalis) bestämmas på grund av den relativa insufficiensen av lungventilen med sin betydande expansion (Graham-Still's noise).

Med hjärtslagverk upptas vanligtvis inte symptom som är patognomoniska för lunghypertension. Det är sällan möjligt att detektera utvidgningen av gränsen för vaskulär dullhet i det andra interkostalrummet till vänster (på grund av expansionen av lungartären) och förskjutningen av hjärtans högra kant utåt från den högra parasternala linjen på grund av höger ventrikulär myokardiell hypertrofi.

Pathognomonic för lunghypertension är: hypertrofi i höger hjärtkammare och högra atrium samt tecken som indikerar ökat tryck i lungartären.

För att identifiera dessa symtom används: radiografi av bröstceller, EKG, ekkokardiografi, rätt hjärtkateterisering med tryckmätning i högra atrium, högra ventrikel och även i lungartärens bagage. Vid kateterisering av det högra hjärtat är det också lämpligt att bestämma lungkapillärtrycket eller kiltrycket i lungartären, vilket återspeglar trycket i det vänstra atriumet. Långartär kiltryck ökar hos patienter med hjärtsjukdom och vänster ventrikelfel.

För att identifiera orsakerna till lunghypertension är det ofta nödvändigt att använda andra undersökningsmetoder, såsom röntgen och beräknad tomografi av lungorna, ventilations- och perfusionradionuklidscintigrafi i lungorna och angiopulmonografi. Med hjälp av dessa metoder kan du bestämma patologin för parenkym och kärlsystem i lungorna. I vissa fall är det nödvändigt att tillgripa lungbiopsi (för diagnos av diffusa interstitiella lungsjukdomar, pulmonell veno-ocklusiv sjukdom, pulmonell kapillärgranulomatos, etc.).

I den kliniska bilden av lunghjärtat kan hypertensiva kriser observeras i lungartärsystemet. Krisens huvudsakliga kliniska manifestationer:

• skarp kvävning (oftast förekommer på kvällen eller på natten);
• svår hosta, ibland med sputum blandat med blod;
• ortopné;
• uttalad allmän cyanos;
• spänning är möjlig;
• puls frekvent, svag;
• uttalad pulsation a.pulmonalis i det andra interkostala rummet;
• utbuktning av a.pulmonalis-konen (med slagverk, det manifesteras av en expansion av vaskulär slöhet i det andra mellanrummet till vänster);
• pulsering av högra hjärtkammaren i epigastrium;
• accent II-tonen på a.pulmonalis;
• svullnad och pulsation av nackvenerna;
• Utseendet av vegetativa reaktioner i form av urina spastica (frisättningen av ett stort antal lätta urin med låg densitet), ofrivillig avföring efter krisens slut;
• Utseendet av Plesch-reflexen (hepatisk jugularreflex).

Diagnosen "primär pulmonell hypertension" misstänks hos patienter med betydande andfåddhet med ansträngning i frånvaro av andra sjukdomar i historien, som kan orsaka lunghypertension.

Patienter utför ursprungligen bröstradiografi, spirometri och EKG för att identifiera mer frekventa orsaker till andfådd, då utförs en doppler-ekkokardiografi för att mäta trycket i höger ventrikel och lungartärer och identifiera möjliga anatomiska anomalier som orsakar sekundär lunghypertension.

De vanligaste röntgenfynden vid primär pulmonell hypertension är expansionen av lungens rötter med en uttalad minskning till periferin ("huggad"). Spirometri och lungvolymer kan vara normala eller visa en måttlig begränsning, men diffusionsförmågan hos kolmonoxid (DL) minskar vanligtvis. Allmän EKG-förändring innefattar avvikelsen hos den elektriska axeln till höger, R> S till V; SQ T och topptänder P.

Ytterligare studier utförs för att diagnostisera sekundära orsaker som inte är kliniskt uppenbara. Dessa inkluderar perfusion-vent-scan för tromboembolisk sjukdom; lungfunktionstest för att identifiera obstruktiva eller restriktiva lungsjukdomar och serologiska tester för att bekräfta eller utesluta reumatiska sjukdomar. Kronisk tromboembolisk pulmonell arteriell hypertension föreslås genom CT-skanning eller lungskanning och diagnostiseras genom arteriografi. Andra studier, såsom ett HIV-test, leverfunktionstest och polysomnografi, utförs i lämpliga kliniska situationer.

Om den inledande undersökningen inte avslöjar några villkor som är förknippade med sekundär lunghypertension krävs en lungartärkateterisering som är nödvändig för att mäta trycket i högerhjärtat och lungartärerna, kiltrycket i lungkapillärerna och hjärtutgången. För att utesluta en defekt mezhpredserdnoi partition, mäta mättnad av O ₂ av blod i rätt avdelningar. Primär lunghypertension definieras som medeltrycket i lungartären över 25 mmHg. Art. I avsaknad av möjliga skäl. De flesta patienter med primär lunghypertension har emellertid signifikant högre tryck (till exempel 60 mmHg). Under förfarandet används ofta vasodilaterande läkemedel (till exempel inandad kväveoxid, intravenös epoprostenol, adenosin); Att minska trycket i de rätta sektionerna som svar på dessa läkemedel bidrar till valet av läkemedel för behandling. Tidigare allmänt använd biopsi, men på grund av hög frekvens av komplikationer och mortalitet rekommenderas för närvarande inte.

Om patienten diagnostiseras med primär lunghypertension undersöks hans familjehistoria för att identifiera möjlig genetisk överföring, som indikeras av fall av för tidig död hos relativt friska människor i familjen. Vid familjen primär pulmonell hypertension krävs genetisk rådgivning för att informera familjemedlemmarna om risken för sjukdomen (cirka 20%) och rekommendera dem att undersökas (ekkokardiografi). I framtiden kan ett test för BMPR2-mutationer i familjen primär pulmonell hypertension vara viktig.

[23], [24], [25]

Behandling lunghypertension

Behandling av sekundär lunghypertension syftar till att behandla den underliggande patologin. Patienter med svår pulmonell arteriell hypertension på grund av kronisk tromboembolism bör genomgå pulmonell tromboendarteriektomi. Detta är en mer komplicerad operation än akut kirurgisk embolektomi. Under extrapulmonal cirkulation, exciteras en organiserad vaskulär trombus längs lungstammen. Denna procedur botar lungartär hypertoni i en betydande procentandel av fallen och återställer extrapulmonär funktion; I specialiserade centra är operativ mortalitet mindre än 10%.

Behandling av primär lunghypertension utvecklas snabbt. Det börjar med orala kalciumkanalblockerare, och när de används kan trycket i lungartären eller lungmotståndet hos kärlen minskas hos cirka 10-15% av patienterna. Det finns ingen skillnad i effekt mellan olika typer av kalciumkanalblockerare, även om de flesta experter undviker verapamil på grund av dess negativa inotropa effekter. Svaret på denna terapi är ett gynnsamt prognostiskt tecken, och patienterna bör fortsätta denna behandling. Om det inte finns något svar på behandlingen, föreskrivs andra läkemedel.

Intravenös epoprostenol (en prostacyklinanalog) förbättrar funktionen och ökar överlevnaden även hos patienter som är resistenta mot vasodilatatorer under kateterisering. Nackdelar med behandling innefattar behovet av en permanent centralkateter och signifikanta biverkningar, inklusive varma blinkningar, diarré och bakterie på grund av den långa placeringen av den centrala kateteren. Alternativa läkemedel - inandning (iloprost), oral (beraprost) och subkutan (treprostinil) prostacyklinanaloger - är under studie.

Oral antagonist av endotelinreceptor bosentan är också effektiv hos vissa patienter, vanligtvis med en mildare sjukdom och inte känslig för vasodilatatorer. Sildenafil oral och L-arginin finns också på forskningsstadiet.

Prognos

Lungtransplantation  erbjuder det enda hoppet på botemedel, men har stor risk för komplikationer på grund av problem med avstötning och infektion. Femårsöverlevnadshastigheten är 60% på grund av bronkiolitis obliterans. Lungtransplantation är ordinerad till patienter med hjärtsvikt grad IV enligt klassificeringen av New York Heart Association (definierad som andfåddhet med minimal aktivitet, vilket leder till ofrivilligt vistas i en säng eller stol), vilka prostacykpinanaloger inte hjälper.

Många patienter behöver ytterligare mediciner för behandling av hjärtsvikt, inklusive diuretika, och de måste också få warfarin för att förhindra tromboembolism.

Medianöverlevnaden hos patienter utan behandling är 2,5 år. Orsaken är vanligtvis plötslig död på grund av höger ventrikelfel. Den femåriga överlevnadshastigheten för epoprostenolbehandling är 54%, medan en minoritet av patienter som svarar på kalciumkanalblockerare överstiger 90%.

Lunghypertension har en ogynnsam prognos om symptom som låg hjärtutgång, högre tryck i lungartären och höger atrium, brist på respons på vasodilatatorer, hjärtsvikt, hypoxemi och försämring av övergripande funktionell status föreligger.

[26], [27], [28]