Primär pulmonell hypertoni: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Primär lunghypertension är den primära, kontinuerliga ökningen av lungartärtrycket av okänt ursprung.

Sjukdomen är baserad på koncentrisk fibros, hypertrofi hos lungartärmedialen och dess grenar, såväl som flera arterio venösa anastomoser.

Orsaken och patogenesen av primär lunghypertension är okänd. I händelse av en patogenes finns det två antaganden:

1. Sjukdomen är genetiskt betingad, och dess grund är en kränkning av den centrala regleringen av vaskulär ton.
2. Sjukdomen är medfödda eller förvärvade störningar av produktion av aktiva kärlsammandragande substanser: serotonin, endotelin, angiotensin II med en ökning av aggregation av blodplättar och bildningen av mikrotromber i mikrovaskulaturen i lungan. Utvecklar ombyggnad av lungkärl.

Yu. N. Belenkov och E. Chazova (1999) särskiljer 4 morfologiska typer av primär lunghypertension:

• plexogen pulmonell arteriopati - nederlag i artärerna av muskulär typ och artiolerna i lungorna (processen är reversibel);
• återkommande pulmonell tromboembolism - organisk obstruktiv lesion av muskelartärer och lungartärer trombi med olika recept på organisationen
• pulmonell veno-ocklusiv sjukdom - proliferation och fibros av intima hos små lungåre och venules, ocklusion av prekapillärkärl;
• pulmonell kapillär hemangiomatos - godartade icke-metastasiserande vaskulära formationer.

Symtom på primär lunghypertension

1. De mest typiska subjektiva symptomen är en känsla av kvävning, även med lite fysisk ansträngning, snabb trötthet, ibland bröstsmärtor och hjärtklappningar, svimning, svimningar.
2. Vid undersökning, - dyspné, cyanos uttalas diffus brist hosta med slem, förändringen i form av terminal falanger "Trumpinnar" och naglar - som "timglas".
3. Ofta finns det hypertoniska kriser i en liten cirkulationscirkulation (beskrivs i artikeln " Lunghjärtat ").
4. De objektiva symptomen på primär lunghypertension är indelade i två grupper.

Tecken på hjärt-hypertrofi i höger kammare:

• systolisk pulsering av högra hjärtkammaren i den epigastriska regionen;
• utvidgning av gränsen för hjärtmässighet på grund av den högra kammaren;
• EKG-förändringar (se "Lunghjärtat");
• Röntgenproblem: utstrålning av utflödet i högra hjärtkammaren - lungstammen i patientens högra främre sneda läge. När graden av hypertrofi i höger hjärtkropp ökar ändras också inflödesvägen, vilket leder till en ökning av högra ventrikelbågen i den vänstra, vänstra snedställningen. Ventrikeln närmar sig den anterolaterala konturen i thoraxen och dess största konvexitetsskift mot membranet, minskningen av hjärtmembranvinkeln minskar. Tecken på hjärtutvidgning inkluderar en ökning i hjärtat till höger och vänster, rätning av hjärt- och membranvinklarna. I framtiden finns det tecken på en ökning av det högra atriumet som ett resultat av tricuspidventilens framträdande relativa insufficiens. Det högra atriumet sticker framåt över den högra ventrikelbågen i vänster snett läge, i framåtriktningen leder en ökning i det högra atriumet till en ökning av hjärtans högra tvärgående storlek;
• ekkokardiografiska tecken på en ökning i högra ventrikeln. Med utvecklingen av höger ventrikelfel ökar levern, det är svullnad, ascites.

Tecken på lunghypertension:

• betoningen av II ton på lungartären och dess klyvning;
• slagverksutvidgning av lungartären;
• diastoliskt mugg över lungartären på grund av den relativa insufficiensen av ventilerna i lungartären;
• på röntgengenogrammet på bröstkorget - utstrålar lungartärens stammar, breddar huvudgrenarna och minskar de mindre.

5. Den slutliga diagnosen av primär pulmonell arteriell hypertoni är baserad på resultaten av hjärtkateterisering, lungartären och angiokardiopulmonografi. Dessa metoder medger att utesluta kongenital hjärtsjukdom, för att bestämma graden av hypertoni och pulmonell cirkulationsrubbning höger hjärta, statliga extremt höga siffror total lungresistens vid normal lungkapillärtryck. Angiopulmonografi involverar aneurysmalt utvidgad lungartärstam, breda grenar av det, förminskning av artärer i perifera lungor. Segmentala grenar i lungartären är som sågade avskurna vid en hög grad av lunghypertension, små grenar är inte synliga, parenkymfasen detekteras ej. Hastigheten av blodflödet minskas kraftigt. Angiocardiography bör endast utföras i en specialutrustad med röntgen med stor omsorg, eftersom det kan uppstå lung hypertensiv kris, varifrån patienten är svårt att dra efter administrering av kontrastmedel.
6. Radioisotopscanning av lungorna avslöjar en diffus minskning av isotopuppbyggnaden.

Programmet för undersökning för primär pulmonell hypertension

1. Vanliga blodprov, urintester.
2. Biokemiskt blodprov: protein- och proteinfraktioner, seromucoid, haptoglobin, SRP, sialinsyror.
3. EKG.
4. Ekokardiografi.
5. Radiografi i hjärtat och lungorna.
6. Spirography.
7. Hjärtkateterisering och lungartär.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioisotopskanning av lungorna.

Behandling av primär lunghypertension

Primär pulmonell hypertension - en sjukdom av okänd etiologi, kännetecknad av en primär lesion av endotelet, koncentrisk fibros och nekros av väggarna i de grenar av lungartären, vilket resulterar i en kraftig ökning av trycket i lungkretsloppet och höger hjärthypertrofi.

Etiologisk behandling existerar inte. Huvudprinciperna för patogenetisk behandling är följande.

1. Begränsning av isometriska belastningar.
2. Aktiv behandling av lunginfektioner.
3. Behandling av vasodilatatorer:
   • behandling med kalciumantagonister (vanligtvis används nifedipin, diltiazem). I närvaro av känslighet mot kalciumantagonister är 5 års överlevnad 95%, i frånvaro 36%. Om patienterna är känsliga för kalciumantagonister, då med långvarig långtidsbehandling finns en förbättring i funktionsklassen och omvänd utveckling av höger ventrikelhypertrofi. Känslighet mot kalciumantagonister observeras endast i 26% av fallen;
   • behandling prostacyklin (prosgaglandin producerad av vaskulärt endotel och har en uttalad effekt vazodilataruyuschim och trombocytaggregationshämmande) - används för behandling av primär pulmonell hypertension, terapi av svårbehandlad andra metodami..Lechenie prostacyklin inducerar en förlängd minskning av pulmonell vaskulär resistens, diastoliskt lungartärtryck, ökad överlevnad av patienter;
   • odenozinom behandling utförs vid en skarp ytterligare förbättra trycket i lungartären (den så kallade Stroke i lungkretsloppet), är adenosin administreras intravenöst genom infusion med en initial hastighet av 50 ug / kg / min ökning av dess varje 2 minuter tills mest effektiva. Reduktion av pulmonal vaskulär resistans uppträder i genomsnitt med 37%. Tack vare en mycket kort men kraftfull vasodilatoråtgärd är en enkel adenosinadministration säker och effektiv.
4. antikoagulationsbehandling (särskilt warfarin, ett utgångs daglig dos av 6-10 mg med en gradvis minskning av kontroll aktiverad partiell tromboplastintid) leder till en förbättring av mikrocirkulationen systemets status som ökar överlevnaden av patienterna. Antikoagulerande behandlingen utförs i frånvaro av kontraindikationer till deras användning (hemorragisk diates, duodenalsår och mage). Det finns en synpunkt om lämpligheten större trombocythämmande behandling (aspirin 0,160-0,325 dagen).
5. Diuretisk behandling ordineras med en signifikant ökning av trycket i rätt atrium och manifestationer av höger ventrikelfel.
6. Syrebehandling ordineras för svår hypoxemi.
7. I akut högersidig hjärtsvikt som behandlas med dobutamin i en dos av 2,5 till 15 ug / kg / min till en flaska innehållande 250 mg av pulverformulering administreras 10 ml lösningsmedel (5% glukoslösning), då alla överfördes till en flaska med 500 ml av en 5% lösning glukos (i 1 ml av denna lösning innehåller 500 μg av läkemedlet i 1 droppe - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]