Primär pulmonell hypertension: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Primär pulmonell hypertension är en primär ihållande ökning av trycket i lungartären av okänt ursprung.

Sjukdomen är baserad på koncentrisk fibros, hypertrofi av median i lungartären och dess grenar, samt multipla arteriovenösa anastomoser.

Orsaken och patogenesen för primär pulmonell hypertension är okända. Det finns två hypoteser angående patogenesen:

1. Sjukdomen är genetiskt betingad och är baserad på en kränkning av den centrala regleringen av vaskulär tonus.
2. Sjukdomen beror på en medfödd eller förvärvad störning i produktionen av aktiva vasokonstriktorer: serotonin, endotelin, angiotensin II med ökad trombocytaggregation och bildning av mikrotromber i lungans mikrocirkulationsbädd. Omstrukturering av lungkärlen utvecklas.

Yu. N. Belenkovi och E. Chazova (1999) urskiljer fyra morfologiska typer av primär pulmonell hypertension:

• plexogen pulmonell arteriopati - skador på muskelartärer och arterioler i lungorna (processen är reversibel);
• återkommande pulmonell tromboembolism - organisk obstruktiv lesion av muskelartärer och lungarterioler; tromber av varierande ålder och organisation;
• pulmonell veno-ocklusiv sjukdom - proliferation och fibros i intima i små lungvener och venoler, ocklusion av prekapillära kärl;
• Pulmonell kapillär hemangiomatos är en godartad, icke-metastatisk kärlbildning.

Symtom på primär pulmonell hypertension

1. De mest typiska subjektiva symtomen är en kvävningskänsla även vid liten fysisk ansträngning, snabb trötthet, ibland bröstsmärtor och hjärtklappning, svimning och yrsel.
2. Vid undersökning: andnöd, uttalad diffus cyanos, avsaknad av hosta med slem, förändringar i terminalfalangerna i form av "trumpinnar" och naglar i form av "urglas".
3. Hypertensiva kriser i lungcirkulationen observeras ofta (beskrivs i artikeln " Lunghjärta ").
4. Objektiva symtom på primär pulmonell hypertension är indelade i två grupper.

Tecken på högerkammarmyokardhypertrofi:

• systolisk pulsering av höger kammare i den epigastriska regionen;
• expansion av gränsen för hjärtslöhet på grund av höger kammare;
• EKG-förändringar (se "Pulmonellt hjärta");
• Radiologiska symtom: utbuktning av utflödeskanalen från höger kammare - lungstammen i patientens främre högra sneda läge. När graden av högerkammarhypertrofi ökar förändras även inflödeskanalerna, vilket leder till en ökning av höjden på höger kammarbåge i främre vänstra sneda läge. Kammaren närmar sig bröstkorgens anterolaterala kontur, och dess största konvexitet förskjuts mot diafragman, skärpan i den kardiofrena vinkeln minskar. Tecken på hjärtdilatation inkluderar en ökning av hjärtat till höger och vänster, uträtning av de kardiofrena vinklarna. Senare uppträder tecken på en ökning av höger förmak som ett resultat av den resulterande relativa insufficiensen av trikuspidalklaffen. Det högra förmaket sticker ut anteriort ovanför höger kammarbåge i vänster sneda läge, i främre läge leder en ökning av höger förmak till en ökning av hjärtats högra tvärgående diameter;
• ekokardiografiska tecken på högerkammarförstoring. Med utvecklingen av högerkammarsvikt förstoras levern, ödem och ascites uppträder.

Tecken på pulmonell hypertension:

• accentuering av den andra tonen på lungartären och dess delning;
• perkussionsutvidgning av lungartären;
• diastoliskt blåsljud över lungartären orsakat av relativ insufficiens i lungartärklaffarna;
• På lungröntgen - utskjutningen av lungartärstammen, expansion av huvudgrenarna och förträngning av de mindre.

5. Den slutgiltiga diagnosen primär pulmonell arteriell hypertension baseras på resultaten av hjärtkateterisering, lungartärkateterisering och angiokardiopulmonografi. Dessa metoder gör det möjligt att utesluta medfödd hjärtsjukdom, bestämma graden av pulmonell hypertension och överbelastning av höger hjärthalva, samt ange extremt höga värden för totalt lungmotstånd med normalt pulmonellt-kapillärtryck. Angiopulmonografi visar en aneurysmalt dilaterad lungartärstam, dess breda grenar och förträngning av artärerna i lungornas perifera delar. Segmentgrenar av lungartären är som avskurna vid en hög grad av pulmonell hypertension, små grenar är inte synliga och den parenkymativa fasen detekteras inte. Blodflödeshastigheten är kraftigt avskuren. Angiokardiografi bör endast utföras i specialutrustade röntgenoperationssalar med stor försiktighet, eftersom en pulmonell hypertensiv kris kan uppstå efter administrering av kontrastmedel, från vilken patienten har svårt att återhämta sig.
6. Radioisotopskanning av lungorna visar en diffus minskning av isotopupptaget.

Screeningprogram för primär pulmonell hypertension

1. Allmänna blod- och urinprover.
2. Blodbiokemi: protein och proteinfraktioner, seromukoid, haptoglobin, CRP, sialinsyror.
3. EKG.
4. Ekokardiografi.
5. Röntgen av hjärtat och lungorna.
6. Spirometri.
7. Hjärt- och lungartärkateterisering.
8. Angiokardiopulmonografi.
9. Radioisotopisk lungskanning.

Behandling av primär pulmonell hypertension

Primär pulmonell hypertension är en sjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av primär skada på endotelet, koncentrisk fibros och nekros i väggarna i lungartärgrenarna, vilket leder till en kraftig ökning av trycket i lungcirkulationen och hypertrofi av höger hjärthalva.

Det finns ingen etiologisk behandling. Huvudprinciperna för patogenetisk behandling är följande.

1. Begränsning av isometriska belastningar.
2. Aktiv behandling av lunginfektioner.
3. Behandling med vasodilatorer:
   • behandling med kalciumantagonister (vanligtvis nifedipin, diltiazem). Vid känslighet för kalciumantagonister är 5-årsöverlevnaden 95 %, i frånvaro - 36 %. Om patienter är känsliga för kalciumantagonister observeras en förbättring av funktionsklassen och omvänd utveckling av högerkammarhypertrofi vid långvarig flerårig behandling. Känslighet för kalciumantagonister noteras endast i 26 % av fallen;
   • behandling med prostacyklin (ett prostaglandin som produceras av det vaskulära endotelet och har en uttalad vasodilaterande och trombocythämmande effekt) - används för att behandla primär pulmonell hypertension som är resistent mot andra behandlingsmetoder. Behandling med prostacyklin leder till en ihållande minskning av pulmonellt kärlmotstånd, diastoliskt tryck i lungartären och en ökning av patientens överlevnad;
   • Behandling med adenosin utförs med en kraftig, ännu större ökning av trycket i lungartärsystemet (den så kallade krisen i lungcirkulationen), adenosin administreras intravenöst som infusion med en initial hastighet av 50 mcg/kg/min, vilket ökar varannan minut till maximal effektiv hastighet. Minskningen av pulmonellt kärlmotstånd sker i genomsnitt med 37 %. På grund av den mycket kortvariga, men kraftfulla vasodilaterande effekten, är en engångsadministrering av adenosin säker och effektiv.
4. Behandling med antikoagulantia (särskilt warfarin, i en initial daglig dos på 6-10 mg med en gradvis minskning under kontroll av delvis aktiverad tromboplastintid) förbättrar mikrocirkulationssystemets tillstånd och ökar patienternas överlevnad. Behandling med antikoagulantia utförs i avsaknad av kontraindikationer för deras användning (hemorragisk diates, sår i tolvfingertarmen och magsäcken). Det finns en synpunkt på den större lämpligheten av behandling med trombocythämmande medel (aspirin 0,160-0,325 per dag under lång tid).
5. Behandling med diuretika ordineras vid signifikant ökning av trycket i höger förmak och manifestationer av högerkammarsvikt.
6. Syrebehandling ordineras vid svår hypoxemi.
7. Vid akut högerkammarsvikt utförs behandling med dobutamin i en dos av 2,5 till 15 mcg/kg/min: 10 ml lösningsmedel (5% glukoslösning) injiceras i en injektionsflaska innehållande 250 mg av läkemedelspulvret, sedan överförs allt till en injektionsflaska med 500 ml 5% glukoslösning (1 ml av en sådan lösning innehåller 500 mcg av läkemedlet, 1 droppe - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]