Mitral stenos

Mitralisstenos är en förträngning av mitralismynningen som hindrar blodflödet från vänster förmak till vänster kammare. Den vanligaste orsaken är reumatisk feber. Symtomen är desamma som vid hjärtsvikt. Öppningstonus och diastoliskt mumlande bestäms objektivt. Diagnosen ställs genom fysisk undersökning och ekokardiografi. Prognosen är gynnsam. Läkemedelsbehandling av mitralisstenos inkluderar diuretika, betablockerare eller hjärtfrekvenssänkande kalciumkanalblockerare och antikoagulantia. Kirurgisk behandling av svårare fall av mitralisstenos består av ballongvalvulotomi, kommissurotomi eller klaffbyte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Mitralisstenos är nästan alltid en konsekvens av akut reumatisk feber. Incidensen varierar avsevärt: i utvecklade länder observeras 1–2 fall per 100 000 invånare, medan i utvecklingsländer (till exempel i Indien) observeras reumatiska mitralisklaffdefekter i 100–150 fall per 100 000 invånare.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Orsaker mitral stenos

Mitralstenos är nästan alltid en följd av akut reumatisk feber (RF). Isolerad, "ren" mitralstenos förekommer i 40 % av fallen bland alla patienter med reumatisk hjärtsjukdom; i andra fall kombineras den med insufficiens och skador på andra klaffar. Sällsynta orsaker till mitralstenos inkluderar reumatiska sjukdomar (reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus) och förkalkning av mitralisringen.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenes

Vid reumatisk mitralisstenos förekommer kompaktering, fibros och förkalkning av klaffspetsarna, fusion längs kommissurerna med frekvent involvering av ackordorna. Normalt är mitralisöppningens area 4-6 cm² ^, och trycket i vänster förmak överstiger inte 5 mm Hg. När vänster atrioventrikuläröppning smalnar av till 2,5 cm² ^uppstår ett hinder för det normala blodflödet från vänster förmak till vänster kammare och klafftryckgradienten börjar öka. Som ett resultat ökar trycket i vänster förmak till 20-25 mm Hg. Den resulterande tryckgradienten mellan vänster förmak och vänster kammare främjar blodets rörelse genom den förträngda öppningen.

Allt eftersom stenosen fortskrider ökar den transmitrala tryckgradienten, vilket bidrar till att upprätthålla det diastoliska blodflödet genom klaffen. Enligt Gorlins formel bestäms mitralisklaffarean (5MC) av värdena för den transmitrala gradienten (MG) och det mitrala blodflödet (MBF):

BMK - MK/37,7 • ∆DM

Den huvudsakliga hemodynamiska konsekvensen av mitralisklaffdefekter är en trängsel i lungcirkulationen (PC). Vid en måttlig tryckökning i vänster förmak (högst 25-30 mm Hg) hämmas blodflödet i PC. Trycket i lungvenerna ökar och överförs genom kapillärerna till lungartären, vilket resulterar i utveckling av venös (eller passiv) pulmonell hypertension. Vid en tryckökning i vänster förmak på mer än 25-30 mm Hg ökar risken för bristning av lungkapillärerna och utveckling av alveolärt lungödem. För att förhindra dessa komplikationer uppstår en skyddande reflexspasm i lungartärerna. Som ett resultat minskar blodflödet till cellkapillärerna från höger kammare, men trycket i lungartären ökar kraftigt (arteriell, eller aktiv, pulmonell hypertension utvecklas).

I sjukdomens tidiga stadier ökar trycket i lungartären endast vid fysisk eller emotionell stress, då blodflödet i ICC bör öka. Sena stadier av sjukdomen kännetecknas av höga tryckvärden i lungartären även i vila och en ännu större ökning under stress. Långvarig förekomst av pulmonell hypertension åtföljs av utvecklingen av proliferativa och sklerotiska processer i ICC-arteriolväggen, vilka gradvis utplånas. Trots att förekomsten av arteriell pulmonell hypertension kan betraktas som en kompensationsmekanism, minskar även lungornas diffusionskapacitet kraftigt på grund av minskningen av kapillärblodflödet, särskilt under stress, dvs. mekanismen för progression av pulmonell hypertension på grund av hypoxemi aktiveras. Alveolär hypoxi orsakar pulmonell vasokonstriktion genom direkta och indirekta mekanismer. Den direkta effekten av hypoxi är förknippad med depolarisering av vaskulära glatta muskelceller (medierad av en förändring i kaliumkanalernas funktion i cellmembran) och deras kontraktion. Den indirekta mekanismen involverar verkan av endogena mediatorer (såsom leukotriener, histamin, serotonin, angiotensin II och katekolaminer) på kärlväggen. Kronisk hypoxemi leder till endoteldysfunktion, vilket åtföljs av en minskning av produktionen av endogena relaxerande faktorer, inklusive prostacyklin, prostaglandin E2 och kväveoxid. Långvarig endoteldysfunktion leder till utplåning av lungkärl och endotelskador, vilket i sin tur leder till ökad blodkoagulering, proliferation av glatta muskelceller med en tendens till trombbildning in situ och en ökad risk för trombotiska komplikationer med utveckling av efterföljande kronisk posttrombotisk pulmonell hypertension.

Orsakerna till pulmonell hypertension vid mitralisklaffdefekter, inklusive mitralstenos, är:

• passiv överföring av tryck från vänster förmak till det pulmonella venösa systemet;
• spasm i lungartärerna som svar på ökat tryck i lungvenerna;
• svullnad av väggarna i små lungkärl;
• utplåning av lungkärl med endotelskada.

Mekanismen bakom mitralisstenosprogressionen är fortfarande oklar än idag. Ett antal författare anser att huvudfaktorn är aktuell klaffinflammation (ofta subklinisk), medan andra tillskriver den ledande rollen traumatisering av klaffstrukturer genom turbulent blodflöde med trombotiska massor som avsätts på klaffarna, vilket ligger till grund för förträngningen av mitralisinsugningen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symtom mitral stenos

Symtomen på mitralisstenos korrelerar dåligt med sjukdomens svårighetsgrad, eftersom patologin i de flesta fall fortskrider långsamt och patienterna minskar sin aktivitet utan att märka det. Många patienter har inga kliniska manifestationer förrän graviditet eller utveckling av förmaksflimmer. De första symtomen är vanligtvis hjärtsvikt (dyspné vid ansträngning, ortopné, paroxysmal nattlig dyspné, trötthet). De uppträder vanligtvis 15–40 år efter episoden av reumatisk feber, men i utvecklingsländer kan symtom uppträda även hos barn. Paroxysmalt eller ihållande förmaksflimmer förvärrar befintlig diastolisk dysfunktion, vilket orsakar lungödem och akut dyspné om kammarfrekvensen är dåligt kontrollerad.

Förmaksflimmer kan också uppträda med hjärtklappning; hos 15 % av patienterna som inte får antikoagulantia orsakar detta systemisk embolism med extremitetsischemi eller stroke.

Mindre vanliga symtom inkluderar hemoptys på grund av bristning av små lungkärl och lungödem (särskilt under graviditet när blodvolymen ökar); dysfoni på grund av kompression av vänster larynxnerv på grund av ett förstorat vänster förmak eller lungartär (Ortners syndrom); symtom på pulmonell arteriell hypertension och högerkammarsvikt.

De första symptomen på mitralstenos

Vid en mitralisomloppsarea >1,5 cm2 ^kan symtomen saknas, men en ökning av det transitrala blodflödet eller en minskning av den diastoliska fyllningsperioden leder till en kraftig ökning av trycket i vänster förmak och uppkomsten av symtom. Utlösande faktorer för dekompensation: fysisk ansträngning, emotionell stress, förmaksflimmer, graviditet.

Det första symptomet på mitralisstenos (i cirka 20 % av fallen) kan vara en embolisk händelse, oftast stroke med utveckling av ihållande neurologiska funktionsnedsättningar hos 30–40 % av patienterna. En tredjedel av tromboembolier utvecklas inom 1 månad efter utveckling av förmaksflimmer, två tredjedelar inom det första året. Orsaken till emboli är vanligtvis tromber i vänster förmak, särskilt i dess bihang. Förutom stroke är embolier i mjälten, njurarna och perifera artärer möjliga.

Vid sinusrytm bestäms risken för emboli av:

• åldras;
• vänster förmakstrombos;
• mitralisinsugningsområdet;
• samtidig aortainsufficiens.

Vid permanent förmaksflimmer ökar risken för emboli avsevärt, särskilt om patienten har en historia av liknande komplikationer. Spontan kontrastförstärkning av vänster förmak under transesofageal ekokardiografi anses också vara en riskfaktor för systemisk emboli.

Med en ökning av trycket i ICC (särskilt i stadiet av passiv pulmonell hypertension) uppstår klagomål om andnöd vid fysisk ansträngning. Allt eftersom stenosen fortskrider uppstår andnöd vid mindre belastning. Man bör komma ihåg att klagomål om andnöd kan saknas även med otvivelaktig pulmonell hypertension, eftersom patienten kan leva en stillasittande livsstil eller omedvetet begränsa den dagliga fysiska aktiviteten. Paroxysmal nattlig dyspné uppstår som ett resultat av blodstagnation i ICC när patienten ligger ner som en manifestation av interstitiellt lungödem och en kraftig ökning av blodtrycket i ICC:s kärl. På grund av en ökning av trycket i lungkapillärerna och utsöndring av plasma och erytrocyter i alveolernas lumen kan hemoptys utvecklas.

Patienter klagar ofta över ökad trötthet, hjärtklappning och oregelbunden hjärtrytm. Övergående heshet i rösten (Ortners syndrom) kan observeras. Detta syndrom uppstår som ett resultat av kompression av den återkommande nerven av det förstorade vänstra förmaket.

Patienter med mitralisstenos upplever ofta bröstsmärtor som liknar angina. De mest sannolika orsakerna är pulmonell hypertension och högerkammarhypertrofi.

Vid svår dekompensation kan facies mitralis (en blårosa rodnad på kinderna som är förknippad med minskad ejektionsfraktion, systemisk vasokonstriktion och högersidig hjärtsvikt), epigastrisk pulsering och tecken på högerkammarsvikt observeras.

[ 21 ]

Inspektion och auskultation

Vid inspektion och palpation kan tydliga I- och II-hjärtljud (S1) detekteras. S1 palperas bäst vid apex och S2 vid den övre vänstra sternala gränsen. Den pulmonella komponenten av S3 (P) ansvarar för impulsen och är ett resultat av pulmonell arteriell hypertension. Synlig högerkammarpulsation, palperad vid vänster sternala gräns, kan åtfölja jugularvenös utspändhet om pulmonell arteriell hypertension föreligger och högerkammardiastolisk dysfunktion utvecklas.

Den apikala impulsen vid mitralisstenos är oftast normal eller minskad, vilket återspeglar vänster kammares normala funktion och en minskning av dess volym. Palpabel 1:a tonus i prekordialregionen indikerar bibehållen rörlighet i den främre mitralisklaffen. I fawnsidigt läge kan diastolisk tremor palperas. Vid utveckling av pulmonell hypertension noteras en hjärtimpuls längs sternums högra kant.

Den auskultatoriska bilden av mitralstenos är ganska karakteristisk och inkluderar följande tecken:

• förstärkt (klappande) första ton, vars intensitet minskar allt eftersom stenosen fortskrider;
• mitralisklaffens öppningston efter den andra tonen, vilken försvinner vid klaffförkalkning;
• diastoliskt blåsljud med maximum vid apex (mesodiastoliskt, presystoliskt, pandiastoliskt), vilket måste lyssnas på i vänster sidoläge.

Auskultation avslöjar ett högt S1 orsakat av att kusparna på den stenotiska mitralisklaffen stängs abrupt, likt ett "uppblåst" segel; detta fenomen hörs bäst vid apex. Ett delat S med ett förstorat P på grund av pulmonell arteriell hypertension hörs också ofta. Det mest framträdande är det tidiga diastoliska knäppet av kusparna som öppnar sig in i vänster kammare (LV), vilket är högst vid den vänstra nedre sternala kanten. Det åtföljs av ett lågt, crescendo-mullrande diastoliskt mummel, vilket hörs bäst med ett trattformat stetoskop vid hjärtats apex (eller över den palpabla apikala impulsen) vid slutexpiration när patienten ligger på vänster sida. Öppningsljudet kan vara svagt eller frånvarande om mitralisklaffen är sklerotisk, fibrotisk eller förtjockad. Klicket rör sig närmare P (vilket ökar mummelns varaktighet) när mitralisklaffens svårighetsgrad ökar och vänster förmakstryck ökar. Det diastoliska mumlet ökar med Valsalvamanövern (när blod flödar in i vänster förmak), efter träning, och vid huk och handskakningar. Det kan vara mindre uttalat om den förstorade högra kammaren förskjuter vänster kammare posteriort och när andra sjukdomar (pulmonell arteriell hypertension, högersidig klaffsjukdom, förmaksflimmer med snabb kammarfrekvens) minskar blodflödet genom mitralisklaffen. Den presystoliska ökningen beror på förträngning av mitralisklaffmynningen under vänsterkammarkontraktion, vilket också förekommer vid förmaksflimmer, men endast i slutet av den korta diastolen, när vänster förmakstryck fortfarande är högt.

Följande diastoliska mumlingar kan vara associerade med mumling av mitralisstenos:

• Graham Stills mumling (ett mjukt, decrescendo diastoliskt mumling som hörs bäst vid vänster sternumkant och orsakas av pulmonell klaffregurgitation på grund av svår pulmonell hypertension);
• Austin-Flint-mumling (ett mumling i mitten till sent diastoliskt läge som hörs vid hjärtats topp och orsakas av effekten av aortas regurgitantflöde på mitralisklaffarnas blad) när reumatisk kardit påverkar mitralis- och aortaklaffarna.

Sjukdomar som orsakar diastoliska mumlingar som efterliknar mumlet vid mitralisstenos inkluderar mitralisinsufficiens (på grund av stort flöde genom mitralisöppningen), aortastups (vilket orsakar ett Austin-Flint-mumling) och förmaksmyxom (vilket orsakar ett mumling som vanligtvis ändras i styrka och position med varje hjärtslag).

Mitralstenos kan orsaka symtom på pulmonell hjärtsjukdom. Det klassiska tecknet på facies mitralis (plommonfärgad hudrodnad i malarbensområdet) uppträder endast när hjärtfunktionen är låg och pulmonell hypertension är allvarlig. Orsaker till facies mitralis inkluderar vidgade hudkärl och kronisk hypoxemi.

Ibland är de första symtomen på mitralisstenos manifestationer av embolisk stroke eller endokardit. Det senare förekommer sällan vid mitralisstenos som inte åtföljs av mitralisinsufficiens.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kliniska manifestationer av pulmonell hypertension vid mitralstenos

De första symtomen på pulmonell hypertension är ospecifika, vilket gör dess tidiga diagnos mycket svårare.

Dyspné orsakas både av pulmonell hypertension och hjärtats oförmåga att öka hjärtminutvolymen under träning. Dyspné är vanligtvis av inspiratorisk natur, är inkonstant vid sjukdomsdebuten och uppstår endast vid måttlig fysisk ansträngning. Sedan, när trycket i lungartären ökar, uppträder den vid minimal fysisk ansträngning och kan förekomma i vila. Vid hög pulmonell hypertension kan torrhosta uppstå. Man bör komma ihåg att patienter omedvetet kan begränsa fysisk aktivitet och anpassa sig till en viss livsstil, så klagomål på dyspné är ibland frånvarande även vid otvivelaktig pulmonell hypertension.

Svaghet, ökad trötthet - orsakerna till dessa besvär kan vara en fast hjärtminutvolym (mängden blod som sprutas ut i aorta ökar inte som svar på fysisk ansträngning), ökat pulmonellt kärlmotstånd, samt minskad perfusion av perifera organ och skelettmuskler på grund av nedsatt perifer cirkulation.

Yrsel och svimning orsakas av hypoxisk encefalopati och framkallas vanligtvis av fysisk ansträngning.

Ihållande smärta bakom bröstbenet och till vänster om det orsakas av översträckning av lungartären, samt otillräcklig blodtillförsel till det hypertrofierade myokardiet (relativ koronarinsufficiens).

Hjärtklappning och oregelbunden hjärtrytm. Dessa symtom är förknippade med den frekventa förekomsten av förmaksflimmer.

Hemoptys uppstår som ett resultat av bristning av pulmonella-bronkiala anastomoser under inverkan av hög venös pulmonell hypertension, och kan också vara en konsekvens av ökat tryck i lungkapillärerna och läckage av plasma och erytrocyter in i alveolernas lumen. Hemoptys kan också vara ett symptom på lungemboli och lunginfarkt.

För att karakterisera svårighetsgraden av pulmonell hypertension används den funktionella klassificering som föreslagits av WHO för patienter med cirkulationssvikt:

• klass I - patienter med pulmonell hypertension, men utan begränsning av fysisk aktivitet. Normal fysisk aktivitet orsakar inte andnöd, svaghet, bröstsmärtor eller yrsel;
• klass II - patienter med pulmonell hypertension, vilket leder till viss minskning av fysisk aktivitet. I vila känner de sig bekväma, men normal fysisk aktivitet åtföljs av uppkomsten av andnöd, svaghet, bröstsmärtor, yrsel;
• klass III - patienter med pulmonell hypertension, vilket leder till en markant begränsning av fysisk aktivitet. I vila känner de sig bekväma, men lätt fysisk aktivitet orsakar andnöd, svaghet, bröstsmärtor, yrsel;
• klass IV - patienter med pulmonell hypertension som inte kan utföra någon fysisk aktivitet utan de listade symtomen. Andnöd eller svaghet förekommer ibland även i vila, obehaget ökar vid minimal fysisk aktivitet.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Formulär

Mitralstenos klassificeras efter svårighetsgrad (ACC/AHA/ASE 2003 riktlinjeuppdatering för klinisk tillämpning av ekokardiografi).

Klassificering av mitralstenos efter grad

Grad av stenos	Mitralmynningsarea, cm2	Transmitral gradient, mmHg	Systoliskt tryck i lungartären, mm Hg
Lätt	>1,5	<5	<30
Måttlig	1,0–1,5	5-10	30-50
Tung	<1 0	>10	>50

Vid mitralisstenos blir mitralisklaffbladen förtjockade och orörliga, och mitralismynningen smalnar av på grund av sammansmältning av kommissurerna. Den vanligaste orsaken är reumatisk feber, även om de flesta patienter inte minns att de haft sjukdomen. Mer sällsynta orsaker inkluderar kongenital mitralisstenos, infektiv endokardit, systemisk lupus erythematosus, förmaksmyxom, reumatoid artrit och malignt karcinoidsyndrom med höger-vänster förmaksshunting. Mitralisinsufficiens (MR) kan förekomma samtidigt med mitralisstenos om klaffen inte stängs helt. Många patienter med mitralisstenos på grund av reumatisk feber har också aortainsufficiens.

Den normala arean av mitralisklaffens mynning är 4–6 cm² ^. En yta på 1–2 cm² ^indikerar måttlig till svår mitralisstenos och orsakar ofta kliniska symtom under ansträngning. En yta < 1 cm² ^{representerar} kritisk stenos och kan orsaka symtom i vila. Vänster förmaks storlek och tryck ökar gradvis för att kompensera för mitralisstenos. Pulmonellt venöst och kapillärt tryck ökar också och kan orsaka sekundär pulmonell hypertension, vilket leder till högerkammarsvikt och trikuspidal- och pulmonell regurgitation. Patologins progressionshastighet varierar.

Klaffpatologi med utvidgning av vänster förmak predisponerar för utveckling av förmaksflimmer (AF) och tromboembolism.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikationer och konsekvenser

Vanliga komplikationer inkluderar pulmonell arteriell hypertension, förmaksflimmer och tromboembolism.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostik mitral stenos

Den preliminära diagnosen ställs kliniskt och bekräftas med ekokardiografi. Tvådimensionell ekokardiografi ger information om graden av klaffförkalkning, vänster förmaks storlek och stenos. Doppler-ekokardiografi ger information om transvalvulär gradient och pulmonellt artärtryck. Transesofageal ekokardiografi kan användas för att detektera eller utesluta små tromber i vänster förmak, särskilt i vänster förmaks bihang, vilka ofta inte kan detekteras vid transthorakal undersökning.

Lungröntgen visar vanligtvis en utplåning av vänster hjärtkant på grund av ett vidgat vänster förmaksbihang. Lungartärens huvudstammen kan vara synlig; diametern på den nedåtgående högra lungartären överstiger 16 mm vid svår pulmonell hypertension. Lungvenerna i de övre loberna kan vara vidgade eftersom venerna i de nedre loberna är komprimerade, vilket orsakar överbelastning i övre loben. En dubbel skugga av ett förstorat vänster förmak kan ses längs den högra hjärtkonturen. Horisontella linjer i de nedre bakre lungfälten (Kerley-linjerna) indikerar interstitiellt ödem i samband med högt tryck i vänster förmak.

Hjärtkateterisering föreskrivs endast för preoperativ detektion av kranskärlssjukdom: det är möjligt att bedöma förstoringen av vänster förmak, trycket i lungartärerna och klaffområdet.

Patientens EKG kännetecknas av förekomsten av en P-mitral (bred, med ett PQ-skåra), en avvikelse av hjärtats elektriska axel till höger, särskilt med utvecklingen av pulmonell hypertension, samt hypertrofi av höger (med isolerad mitralisstenos) och vänster (i kombination med mitralisinsufficiens) kammare.

Svårighetsgraden av stenos bedöms med hjälp av Doppler-ultraljud. Den genomsnittliga transmitrala tryckgradienten och mitralisklaffens area kan bestämmas ganska exakt med hjälp av kontinuerlig vågteknik. Av stor betydelse är bedömningen av graden av pulmonell hypertension, liksom samtidig mitralis- och aortainsufficiens.

Ytterligare information kan erhållas med hjälp av ett stresstest (stressekokardiografi) med registrering av transmitralt och trikuspidalt blodflöde. Om mitralisklaffens area är < 1,5 cm2 ^och tryckgradienten är > 50 mmHg (efter stress) bör mitralisklaffplastik med ballongbehandling övervägas.

Dessutom är spontan ekokondrast under transesofageal ekokardiografi en oberoende prediktor för emboliska komplikationer hos patienter med mitralisstenos.

Transesofageal ekokardiografi möjliggör klargörande av förekomst eller frånvaro av en vänsterförmakstromb, för att klargöra graden av mitralisinsufficiens vid planerad ballongformad mitralisklaffplastik. Dessutom möjliggör transesofageal undersökning en noggrann bedömning av klaffapparatens tillstånd och svårighetsgraden av förändringar i subvalvulära strukturer, samt att bedöma sannolikheten för restenos.

Hjärt- och större kärlkateterisering utförs när kirurgiskt ingrepp planeras och icke-invasiva testdata inte ger ett definitivt resultat. Direkt mätning av vänster förmaks- och vänsterkammartryck kräver transseptalkateterisering, vilket är förknippat med obefogad risk. En indirekt metod för att mäta vänster förmakstryck är pulmonellt artärkiltryck.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Differentiell diagnos

Med noggrann undersökning är diagnosen mitralisklaffsjukdom vanligtvis otvivelaktig.

Mitralstenos differentieras också från vänster förmaksmyxom, andra klaffdefekter (mitralinsufficiens, trikuspidalstenos), förmakseptumdefekt, pulmonell venstenos och kongenital mitralstenos.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Exempel på diagnosformulering

• Reumatisk hjärtsjukdom. Kombinerad mitralisklaffsjukdom med övervägande stenos av vänster atrioventrikulära mynning grad III. Förmaksflimmer, permanent form, takysystoli. Måttlig pulmonell hypertension. NK PB stadium, III FC.
• Reumatisk hjärtsjukdom. Kombinerad mitralisklaffdefekt. Mitralisklaffprotes (Medinzh - 23) från DD/MM/GG. NK stadium IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Behandling mitral stenos

De huvudsakliga målen med behandling av patienter med mitralisstenos är att förbättra prognosen och öka livslängden, samt att lindra sjukdomens symtom.

Asymptomatiska patienter rekommenderas att begränsa intensiv fysisk aktivitet. Vid dekompensation och kronisk hjärtsvikt rekommenderas natriumrestriktion i kosten.

Läkemedelsbehandling av mitralstenos

Läkemedelsbehandling kan användas för att kontrollera symtomen på mitralisstenos, till exempel som förberedelse inför operation. Diuretika minskar trycket i vänster förmak och lindrar symtom i samband med mitralisstenos. Diuretika bör dock användas med försiktighet eftersom de kan minska hjärtminutvolymen. Betablockerare och kalciumkanalblockerare (verapamil och diltiazem) minskar hjärtfrekvensen i vila och under träning, vilket förbättrar vänsterkammarfyllningen genom att förlänga diastolen. Dessa läkemedel kan lindra symtom i samband med fysisk aktivitet och är särskilt indicerade vid sinus takykardi och förmaksflimmer.

Förmaksflimmer är en vanlig komplikation av mitralisstenos, särskilt hos äldre personer. Risken för tromboembolism vid förmaksflimmer ökar avsevärt (10-årsöverlevnaden är 25 % av patienterna jämfört med 46 % hos patienter med sinusrytm).

Indirekta antikoagulantia (warfarin, startdos 2,5–5,0 mg, under INR-kontroll) är indicerade;

• alla patienter med mitralisstenos komplicerad av förmaksflimmer (paroxysmal, persisterande eller permanent form);
• patienter med en anamnes på emboliska händelser, även med bibehållen sinusrytm;
• patienter med en tromb i vänster förmak;
• patienter med svår mitralisstenos och de patienter vars vänstra förmaksstorlek är >55 mm.

Behandlingen utförs under kontroll av INR, vars målnivåer är från 2 till 3. Om patienten utvecklar emboliska komplikationer trots antikoagulantiabehandling rekommenderas att acetylsalicylsyra ges i en dos av 75-100 mg/dag (alternativ är dipyridamol eller klopidogrel). Det bör noteras att randomiserade kontrollerade studier av användningen av antikoagulantia hos patienter med mitralisstenos inte har genomförts; rekommendationerna baseras på extrapolering av data erhållna i kohorter av patienter med förmaksflimmer.

Eftersom utvecklingen av förmaksflimmer hos en patient med mitralisstenos åtföljs av dekompensation, är behandling som syftar till att bromsa kammarrytmen av största vikt. Som redan nämnts kan betablockerare, verapamil eller diltiazem vara de läkemedel man väljer. Digoxin kan också användas, men dess smala terapeutiska intervall och sämre förmåga att förhindra hjärtfrekvensacceleration under träning begränsar dess användning jämfört med betablockerare. Elektrisk kardioversion är också av begränsad nytta vid ihållande förmaksflimmer, eftersom sannolikheten för återfall är mycket hög utan kirurgisk behandling av förmaksflimmer.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Kirurgisk behandling av mitralstenos

Den huvudsakliga metoden för behandling av mitralisstenos är kirurgisk, eftersom det idag inte finns någon läkemedelsbehandling som kan bromsa progressionen av stenos.

Patienter med svårare symtom eller tecken på pulmonell arteriell hypertension kräver valvotomi, kommissurotomi eller klaffprotes.

Den föredragna metoden är perkutan ballongformad mitralisklaffplastik. Detta är den huvudsakliga metoden för kirurgisk behandling av mitralisstenos. Dessutom används öppen kommissurotomi och mitralisklaffprotes.

Perkutan ballongvalvotomi är den föredragna tekniken för yngre patienter, äldre patienter som inte tolererar mer invasiva ingrepp och patienter utan signifikant klaffförkalkning, subvalvulär deformitet, vänster förmakstromber eller signifikant mitralisinsufficiens. I denna procedur, under ekokardiografisk vägledning, förs en ballong över förmaksseptum från höger till vänster förmak och blåses upp för att separera de sammansmälta mitralisklaffbladen. Resultaten är jämförbara med de vid mer invasiva ingrepp. Komplikationer är sällsynta och inkluderar mitralisinsufficiens, emboli, vänsterkammarperforation och en förmaksseptumdefekt, vilken sannolikt kvarstår om den interatriella tryckskillnaden är stor.

Perkutan ballongmitralisklaffplastik är indicerad för följande patientgrupper med en mitralisomloppsarea på mindre än 1,5 ^cm²:

• dekompenserade patienter med gynnsamma egenskaper för perkutan mitralisklaffplastik (klass I, evidensnivå B);
• dekompenserade patienter med kontraindikationer för kirurgisk behandling eller hög kirurgisk risk (klass I, evidensnivå! IC);
• vid planerad primär kirurgisk korrigering av defekten hos patienter med olämplig klaffmorfologi, men med tillfredsställande kliniska egenskaper (klass IIa, evidensnivå C);
• "asymtomatiska" patienter med lämpliga morfologiska och kliniska egenskaper, hög risk för tromboemboliska komplikationer eller hög risk för dekompensation av hemodynamiska parametrar;
• med en anamnes på emboliska komplikationer (klass IIa, evidensnivå C);
• med fenomenet spontan ekokontrast i vänster förmak (klass IIa, evidensnivå C);
• med permanent eller paroxysmalt förmaksflimmer (klass IIa, evidensnivå C);
• med systoliskt pulmonellt artärtryck större än 50 mmHg (klass IIa, evidensnivå C);
• när större icke-hjärtrelaterade operationer krävs (klass IIa, evidensnivå C);
• vid graviditetsplanering (klass IIa, evidensnivå C).

Lämpliga egenskaper för perkutan mitralisklaffplastik är avsaknaden av följande egenskaper:

• kliniskt: hög ålder, anamnes på kommissurotomi, hjärtsvikt av funktionell klass IV, förmaksflimmer, svår pulmonell hypertension;
• Morfologiskt: mitralisklaffförkalkning av någon grad, bedömd med fluorografi, mycket liten mitralisklaffarea, svår trikuspidalinsufficiens.

Patienter med svår subvalvulär sjukdom, klaffförkalkning eller tromber i vänster förmak kan vara kandidater för kommissurotomi, där de sammansmälta mitralisklaffsbladen separeras med hjälp av en dilatator som förs genom vänster förmak och vänster kammare (sluten kommissurotomi) eller manuellt (öppen kommissurotomi). Båda procedurerna kräver en torakotomi. Valet beror på den kirurgiska situationen och graden av fibros och förkalkning.

Mitralisklaffplastik (öppen kommissurotomi) eller -ersättning utförs för följande klass I-indikationer.

Vid hjärtsvikt III-IV FC och måttlig eller svår mitralisstenos i fall där:

• mitralisk ballongventilplastik kan inte utföras;
• Mitralisballongklaffplastik är kontraindicerad på grund av tromb i vänster förmak trots användning av antikoagulantia, eller på grund av samtidig måttlig eller svår mitralisinsufficiens;
• Klaffmorfologin är inte lämplig för mitralisballongklaffplastik.

Vid måttlig till svår mitralisstenos och samtidig måttlig till svår mitralisinsufficiens (klaffbyte är indicerat om klaffreparation inte är möjlig).

Klaffbyte är en sista utväg. Det förskrivs till patienter med en mitralisklaffarea < 1,5 cm² ^, måttliga till svåra symtom och klaffpatologi (t.ex. fibros) som förhindrar användning av andra metoder.

Mitralisklaffsplastik rekommenderas (indikationer klass IIa) vid svår mitralisklaffstenos och svår pulmonell hypertension (systoliskt tryck i pulmonell artär över 60 mm Hg), symtom på hjärtsvikt klass I-II, såvida inte mitralisklaffsplastik med ballong eller mitralisklaffsplastik föreslås. Patienter med mitralisklaffstenos som inte har symtom på dekompensation bör undersökas årligen. Undersökningen omfattar insamling av besvär, anamnes, undersökning, lungröntgen och EKG. Om patientens tillstånd har förändrats under den föregående perioden eller om resultaten av den tidigare undersökningen indikerar svår mitralisklaffstenos, är ekokardiografi indicerat. I alla andra fall är årlig ekokardiografi inte nödvändig. Om patienten klagar över hjärtklappning rekommenderas 24-timmars (Holter) EKG-övervakning för att upptäcka paroxysmer av förmaksflimmer.

Under graviditet kan patienter med mild till måttlig stenos endast få läkemedelsbehandling. Användning av diuretika och betablockerare är säker. Om antikoagulantiabehandling är nödvändig ordineras heparininjektioner, eftersom warfarin är kontraindicerat.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Förebyggande

Den viktigaste frågan om taktik för vidare behandling av patienter med mitralisstenos är att förebygga återfall av reumatisk feber med penicillin med förlängd frisättning som förskrivs livslångt, såväl som till alla patienter efter kirurgisk korrigering av defekten (inklusive för att förebygga infektiv endokardit). Bensatinbensylpenicillin förskrivs i en dos av 2,4 miljoner enheter för vuxna och 1,2 miljoner enheter för barn intramuskulärt en gång i månaden.

Alla patienter med mitralisstenos är indicerade för sekundärprevention av återfall av reumatisk feber. Dessutom är alla patienter indicerade för prevention av infektiv endokardit.

Asymptomatiska patienter behöver endast profylax mot återkommande reumatisk feber [t.ex. intramuskulära injektioner av bensylpenicillin (penicillin G-natriumsalt sterilt) 1,2 miljoner enheter var 3:e eller 4:e vecka] fram till 25–30 års ålder och endokarditprofylax före riskabla procedurer.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Prognos

Det naturliga förloppet för mitralisstenos varierar, men tiden mellan symtomdebut och allvarlig funktionsnedsättning är cirka 7 till 9 år. Behandlingsresultatet beror på patientens ålder, funktionsstatus, pulmonell arteriell hypertension och graden av förmaksflimmer. Resultaten av valvotomi och kommissurotomi är likvärdiga, där båda metoderna återställer klafffunktionen hos 95 % av patienterna. Funktionen försämras dock med tiden hos de flesta patienter, och många kräver en upprepad procedur. Riskfaktorer för dödsfall inkluderar förmaksflimmer och pulmonell hypertension. Dödsorsaken är vanligtvis hjärtsvikt eller pulmonell eller cerebrovaskulär emboli.

Mitralstenos fortskrider vanligtvis långsamt och har en lång kompensationsperiod. Mer än 80 % av patienterna överlever i 10 år utan symtom eller måttliga tecken på hjärtsvikt (I-II FC enligt NUHA). 10-årsöverlevnaden för dekompenserade och icke-opererade patienter är betydligt sämre och överstiger inte 15 %. Vid utveckling av svår pulmonell hypertension överstiger den genomsnittliga överlevnadsperioden inte 3 år.

[ 74 ]