Systemisk vaskulit

Systemisk vaskulit är en heterogen grupp av sjukdomar, som bygger på immuninflammation och nekros av kärlväggen, vilket leder till sekundär skada på olika organ och system.

Systemisk vaskulit är en relativt sällsynt human patologi. Epidemiologiska studier om förekomsten av ungdomsformer av systemisk vaskulit gör det inte. I vetenskaplig och vetenskaplig-praktisk litteratur anses systemisk vaskulit i gruppen av reumatiska sjukdomar. Grunden för klassificering av systemisk vaskulit arbetare som föreslagits av experter, är morfologiska egenskaper: storleken på de drabbade fartygen eller nekrotiserande granulomatös inflammation i karaktär, förekomsten av granulom jätte multinucleate celler. ICD-10 systemisk vaskulit in i sektionen XII «Systemiska bindväv" (M30-M36) med underkategorier 'polyarteritis nodosa och besläktade tillstånd' (MZ0) och 'Annan nekrotiserande vaskulopati' (M31).

Det finns ingen universell klassificering av systemisk vaskulit. Under hela historien om studiet av denna grupp av sjukdomar försök att klassificera systemisk vaskulit av kliniska funktioner, grundläggande patogena mekanismer och morfologiska data. Emellertid, i de flesta moderna klassificering av dessa sjukdomar är indelade i primära och sekundära (vid reumatiska sjukdomar och infektionssjukdomar, tumörer, organtransplantation) och kaliber av de påverkade kärlen. Nya landvinningar var att utveckla en enhetlig nomenklatur för systemisk vaskulit: International Consensus Conference i Chapel Hill (USA, 1993) har antagit ett system med namn och definitioner av de vanligaste formerna av systemisk vaskulit.

Epidemiologi

Förekomsten av systemisk vaskulit hos befolkningen varierar från 0,4 till 14 eller fler fall per 100 000 populationer.

De viktigaste varianterna av hjärtsvikt i systemisk vaskulit:

• Kardiomyopati (specifik myokardit, ischemisk kardiomyopati). Förekomsten av obduktionsdata är från 0 till 78%. Oftast i syndromet av Chard-Strauss, mindre ofta - med Wegeners granulomatos, nodular polyarterit och mikroskopisk polyarterit.
• Koronariity. Är aneurysmer, trombos, stratifiering och / eller stenos, och var och en av dessa faktorer kan leda till utveckling av hjärtinfarkt. I en av de patomorfologiska studierna hittades kranskärlssjukdom hos patienter med nodulär polyarterit i 50% av fallen. Den högsta incidensen av koronar vaskulit observerades i Kawasaki-sjukdomen, med aneurysmer som utvecklades hos 20% av patienterna.
• Perikarditы.
• Endokardit och ventiler. Under de senaste 20 åren har det förekommit rapporter om specifika skador på ventilerna. Det kan vara en association av systemisk vaskulit med antifosfolipid syndrom (APS).
• Störningar i ledningssystemet och arytmier. De är sällsynta.
• Aortas nederlag och dess dissektion. Aorta och dess grenar är proximala slutpunkter mål Takayasus arterit och Kawasakis sjukdom, liksom jättecellsarterit. Samtidigt förlust av små kärl, och vasa vasorum aorta, ibland observeras med vaskulit associerad med antineytrofilpymi cytoplasmiska antikroppar (ANSA), kan leda till aortitis.
• Lunghypertension. Fall av lunghypertension i vaskulit är sällsynta, isolerade fall noteras med nodulär polyarterit.
• De viktigaste kardiovaskulära manifestationerna och deras frekvens med systemisk nekrotiserande vaskulit.
• Kardiomyopati - upp till 78% beroende på detektionsmetoderna (ischemisk kardiomyopati - hos 25-30%).
• Kardonartärernas nederlag (med stenos, trombos, bildandet av aneurysmer eller stratifiering) är 9-50%.
• Perikardit är 0-27%.
• Skador på hjärtens ledningssystem (sinus eller AV-nod) samt arytmier (ofta supraventrikulär) är 2-19%.
• Nederlag av ventilerna (dicliditis, aseptisk endokardit) i de flesta fall som ett undantag (även om tecken på klaffsjukdom kan förekomma i 88% av patienterna, med majoriteten av dem är icke-specifika eller funktionella skäl beror).
• Stratisering av aorta (proximal aorta-grenar) - i undantagsfall med Wegeners granulomatos och Takayasus arterit.
• Lunghypertension - i undantagsfall.

Nyligen, tillsammans med graden av aktivitet i systemisk vaskulit, bestäms indexet för skador på organ och system, vilket är viktigt för att förutsäga sjukdomsutfallet.

Index för skador på hjärt-kärlsystemet i hjärtvasculit (1997)

Kriterier för skador på kardiovaskulärsystemet	Definition
Angina pectoris eller koronarartär bypassgraft	Angina i historia, bekräftad av åtminstone EKG-data
Myokardinfarkt	Myokardinfarkt vid anamnese, bekräftad av åtminstone EKG-data och biokemiska tester
Upprepat myokardinfarkt	Utvecklingen av hjärtinfarkt minst 3 månader efter det första avsnittet
Kardiomyopati	Kronisk ventrikel dysfunktion, bekräftad av klinisk bild och data från ytterligare undersökningsmetoder
Hjärtventil sjukdom	Svårt systoliskt eller diastoliskt buller, bekräftat av data från ytterligare forskningsmetoder
Perikardit mer än 3 månader eller recardiotomi	Exudativ eller constrictiv perikardit i minst 3 månader
Hypertoni (diastoliskt blodtryck över 95 mm Hg) eller tar blodtryckssänkande läkemedel	Ökat diastoliskt blodtryck mer än 95 mm Hg. Eller behovet av att ta antihypertensiva droger

Beroende på närvaron eller frånvaron av patienten är dessa lesioner 1 respektive 0 poäng. Det totala systemet för skadebedömning av organ återspeglar graden av störning av deras funktion mot bakgrund av vaskulär inflammation och / eller behandling. Tecken på organskador på grund av vaskulit bör bibehållas i patienten i 3 månader. Återuppkomsten av tecken på organskada anses ha uppstått, om efter det att den först utseendet har gått mer än 3 månader. I genomsnitt är skadaindexet 3 poäng hos patienter med vaskulit. Vid övervakning av en patient kan indexet antingen ligga kvar på samma nivå eller öka (upp till högst 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klassificering av systemisk vaskulit enligt ICD-10

• MZ0 Nodulär polyarterit och relaterade tillstånd.
• F-M30.0 Nodulär polyarterit.
• M30.1 Polyarterit med lungskador (Czordzha Strauss), allergisk och granulomatös angiit.
• M30.2 Juvenil polyarterit.
• MZ0.Z slemhinnan-kutan lymfododulär syndrom (Kawasaki).
• M30.8 Övriga tillstånd associerade med nodulär polyarterit.
• M31 Andra nekrotiserande vasculopatier.
• M31.0 Hypersensitiv angiit, Guzzpasher syndrom.
• M31.1 Trombotisk mikroangiopati, trombotisk och trombocytopenisk purpura.
• M31.2 Mortalmedian granulom.
• M31.3 Wegeners granulomatos, nekrotiserande respiratorisk granulomatos.
• M31.4 Aortabåkens syndrom (Takayasu).
• M31.5 Giant cellartärit med reumatisk polymyalgi.
• M 31.6 Annan jättecellerartit.
• M31.8 Andra specificerade nekrotiserande vaskulära läkemedel.
• M31.9 ospecificerad nekrotiserande vaskulopati.

I barndomen (med undantag för jättecellsarterit med polymyalgia rheumatica) kan utvecklas olika vaskulit, även om det totala antalet av systemisk vaskulit övervägande sjuka vuxna. Men i fallet med sjukdomen systemisk vaskulit grupp hos barnet är olika behov i den början och naturligtvis uppenbara symptom och ljus samtidigt - en mer optimistisk syn när det gäller tidig och adekvat behandling än vuxna. Tre sjukdomar som anges i klassificeringen av start eller utveckla huvudsakligen i barndomen och har utmärkta systemisk vaskulit syndrom vuxna, så att de kan kallas juvenil systemisk vaskulit: polyarteritis nodosa, Kawasaki syndrom, ospecifik aortoarteriit. För juvenil systemisk vaskulit definitivt relatera och Henoch-Schönleins purpura (hemorragisk vaskulit), även om ICD-10 sjukdom klassificeras i "blodsjukdom" som allergisk Schönleins-Henoch purpura.

[8], [9], [10]