Systemisk vaskulit

Systemisk vaskulit är en heterogen grupp av sjukdomar baserade på immuninflammation och nekros i kärlväggen, vilket leder till sekundära skador på olika organ och system.

Systemisk vaskulit är en relativt sällsynt patologi hos människor. Det finns inga epidemiologiska studier om förekomsten av juvenila former av systemisk vaskulit. I vetenskaplig och vetenskapligt-praktisk litteratur anses systemisk vaskulit vara en del av gruppen reumatiska sjukdomar. Grunden för de arbetsklassificeringar av systemisk vaskulit som föreslagits av specialister är morfologiska tecken: de drabbade kärlens kaliber, inflammationens nekrotiserande eller granulomatösa natur, förekomsten av jättelika multinukleära celler i granulom. I ICD-10 ingår systemisk vaskulit i rubrik XII "Systemiska bindvävssjukdomar" (M30-M36) med underavsnitten "Nodulär polyarterit och relaterade tillstånd" (M30) och "Andra nekrotiserande vaskulopatier" (M31).

Det finns ingen universell klassificering av systemiska vaskuliter. Genom historien av att studera denna grupp av sjukdomar har man försökt klassificera systemiska vaskuliter utifrån kliniska egenskaper, huvudsakliga patogenetiska mekanismer och morfologiska data. I de flesta moderna klassificeringar är dessa sjukdomar dock indelade i primära och sekundära (vid reumatiska och infektionssjukdomar, tumörer, organtransplantationer) och efter de drabbade kärlens kaliber. En nyligen genomförd prestation har varit utvecklingen av en enhetlig nomenklatur för systemiska vaskuliter: vid den internationella konsensuskonferensen i Chapel Hill (USA, 1993) antogs ett system med namn och definitioner av de vanligaste formerna av systemiska vaskuliter.

Epidemiologi

Incidensen av systemisk vaskulit i befolkningen varierar från 0,4 till 14 eller fler fall per 100 000 invånare.

De viktigaste typerna av hjärtskador vid systemisk vaskulit:

• Kardiomyopatier (specifik myokardit, ischemisk kardiomyopati). Incidensgraden enligt obduktionsdata är från 0 till 78 %. Oftast upptäckt vid Churg-Strauss syndrom, mer sällan vid Wegeners granulomatos, nodulär polyarterit och mikroskopisk polyarterit.
• Koronarinflammation. Manifesteras av aneurysmer, tromboser, dissektion och/eller stenos, kan var och en av dessa faktorer leda till utveckling av hjärtinfarkt. I en av de patomorfologiska studierna fann man skador på koronarkärlen hos patienter med nodulär polyarterit i 50 % av fallen. Den högsta incidensen av koronar vaskulit noterades vid Kawasakis sjukdom, där aneurysmer utvecklades hos 20 % av patienterna.
• Perikardit.
• Endokardit och klafflesioner. Under de senaste 20 åren har data om specifika klafflesioner blivit mer frekventa. Det är möjligt att vi talar om en koppling mellan systemisk vaskulit och antifosfolipidsyndrom (APS).
• Ledningssystemets lesioner och arytmi. Sällsynt.
• Aortaengagemang och dissektion. Aorta och dess proximala grenar fungerar som mål för diagnos vid Takayasus arterit och Kawasakis sjukdom, såväl som vid jättecellsarterit. Samtidigt kan engagemang av små kärl, såväl som aortas vasa vasorum, vilket ibland observeras vid vaskuliter associerade med antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), leda till utveckling av aortit.
• Pulmonell hypertension. Fall av pulmonell hypertension vid vaskulit är sällsynta, isolerade fall har observerats vid polyarterit nodosa.
• Huvudsakliga kardiovaskulära manifestationer och deras frekvens vid systemisk nekrotiserande vaskulit.
• Kardiomyopati - upp till 78% beroende på detektionsmetoder (ischemisk kardiomyopati - i 25-30%).
• Kranskärlssjukdom (med stenos, trombos, aneurysmbildning eller dissektion) - 9-50%.
• Perikardit - 0–27 %.
• Skador på hjärtats ledningssystem (sinus- eller AV-nod), samt arytmi (vanligtvis supraventrikulär) - 2-19%.
• Skador på hjärtklaffarna (valvulit, aseptisk endokardit) är i de flesta fall ett undantag (även om tecken på skador på hjärtklaffarna kan uppträda hos 88 % av patienterna, och hos de flesta av dem orsakas de av ospecifika eller funktionella orsaker).
• Aortadissektion (proximala grenar av aorta) - i undantagsfall vid Wegeners granulomatos och Takayasus arterit.
• Pulmonell hypertension - i undantagsfall.

Nyligen har man, tillsammans med aktivitetsgraden vid systemisk vaskulit, även fastställt index för skador på organ och system, vilket är viktigt för att förutsäga sjukdomens utgång.

Kardiovaskulärt skadorindex vid hjärtvaskuliter (1997)

Kriterier för kardiovaskulära skador	Definition
Angina eller kranskärlsbypasstransplantation	Anamnes på angina, bekräftad med åtminstone EKG-data
Hjärtinfarkt	Historik om hjärtinfarkt bekräftad med åtminstone EKG och biokemiska tester
Återkommande hjärtinfarkt	Utveckling av hjärtinfarkt minst 3 månader efter den första episoden
Kardiomyopati	Kronisk ventrikulär dysfunktion bekräftad med klinisk bild och ytterligare undersökningsmetoder
Hjärtklaffssjukdom	Uttalat systoliskt eller diastoliskt mumlande, bekräftat med ytterligare forskningsmetoder
Perikardit i mer än 3 månader eller hysterikardiotomi	Exsudativ eller konstriktiv perikardit i minst 3 månader
Hypertoni (diastoliskt blodtryck över 95 mmHg) eller användning av blodtryckssänkande läkemedel	Ökning av diastoliskt blodtryck över 95 mm Hg eller behov av att ta blodtryckssänkande läkemedel

Beroende på förekomsten eller frånvaron av de specificerade lesionerna hos patienten ges 1 respektive 0 poäng. Det sammanfattande systemet för bedömning av organskador återspeglar graden av dysfunktion i deras funktion mot bakgrund av kärlinflammation och/eller behandling. Tecken på organskada på grund av vaskulit bör kvarstå hos patienten i 3 månader. Återkommande tecken på organskada anses vara nyutvecklade om mer än 3 månader har gått sedan dess första uppträdande. I genomsnitt är skadeindexet hos patienter med vaskulit 3 poäng. Vid övervakning av patienten kan indexet antingen ligga kvar på samma nivå eller öka (upp till maximalt 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klassificering av systemisk vaskulit enligt ICD-10

• MZ0 Polyarterit nodosa och relaterade tillstånd.
• F-M30.0 Nodulär polyarterit.
• M30.1 Polyarterit med lungengagemang (Churg-Strauss), allergisk och granulomatös angiit.
• M30.2 Juvenil polyarterit.
• MZ0.3 Mukokutant lymfodulärt syndrom (Kawasaki).
• M30.8 Andra tillstånd associerade med polyarterit nodosa.
• M31 Andra nekrotiserande vaskulopatier.
• M31.0 Överkänslighetsangiit, Hutzpastures syndrom.
• M31.1 Trombotisk mikroangiopati, trombotisk och trombocytopen purpura.
• M31.2 Letalt mediant granulom.
• M31.3 Wegeners granulomatos, nekrotiserande respiratorisk granulomatos.
• M31.4 Aortabågssyndrom (Takayasu).
• M31.5 Jättecellsarterit med polymyalgia rheumatica.
• M 31.6 Annan jättecellsarterit.
• M31.8 Andra specificerade nekrotiserande vaskulopatier.
• M31.9 Nekrotiserande vaskulopati, ospecificerad.

I barndomen (förutom jättecellsarterit med reumatisk polymyalgi) kan olika vaskuliter utvecklas, även om många systemiska vaskuliter generellt sett främst drabbar vuxna. Men vid utveckling av en sjukdom från gruppen systemiska vaskuliter hos ett barn kännetecknas den av akut debut och förlopp, tydliga manifestationer av symtom och samtidigt en mer optimistisk prognos vid tidig och adekvat behandling än hos vuxna. Tre sjukdomar av de som anges i klassificeringen börjar eller utvecklas huvudsakligen i barndomen och har syndrom som skiljer sig från systemiska vaskuliter hos vuxna patienter, därför kan de betecknas som juvenila systemiska vaskuliter: nodulär polyarterit, Kawasakis syndrom, ospecifik aortoarterit. Juvenil systemisk vaskulit inkluderar säkerligen Henoch-Schönleins purpura (hemorragisk vaskulit), även om sjukdomen i ICD-10 klassificeras i avsnittet "Blodsjukdomar" som Henoch-Schönleins allergiska purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]