Koarktation av aorta: symtom, diagnos, behandling

Aortakoarktation är en lokaliserad förträngning av aortalumen som leder till hypertoni i kärlen i övre extremiteterna, vänsterkammarhypertrofi och hypoperfusion av bukorganen och nedre extremiteterna. Symtom på aortakoarktation varierar beroende på graden av förträngning och dess omfattning - från huvudvärk, bröstsmärtor, kalla extremiteter, svaghet och hälta till fulminant hjärtsvikt och chock. Ett svagt sorl kan höras över förträngningsstället. Diagnosen baseras på ekokardiografi eller datortomografi eller magnetkameraangiografi. Behandling av aortakoarktation är ballongangioplastik med stentning eller kirurgisk korrigering. Endokarditprofylax rekommenderas.

Aortakoorktation står för 8–10 % av alla medfödda hjärtfel. Det observeras hos 10–20 % av patienter med Shereshevsky-Turners syndrom. Förhållandet mellan pojkar och flickor är 2:1.

Aortakoarktation uppstår vanligtvis i den proximala thorakala aorta strax nedanför arteria subclavias ursprung. I sällsynta fall förekommer koarktation av bukaorta. Koarktation kan vara en isolerad defekt eller kan vara associerad med andra medfödda missbildningar (t.ex. bikuspid aortaklaff, ventrikulär septumdefekt, aortastenos, öppen ductus arteriosus, mitralisklaffsanomalier, cerebrala aneurysmer).

Fysiologiska konsekvenser inkluderar ökad tryckbelastning på vänster kammare, vänsterkammarhypertrofi, hyperperfusion i överkroppen inklusive hjärnan och hypoperfusion i bukorganen och nedre extremiteterna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symtom på aortakoarktation

Det finns två möjliga varianter av aortakoarktation:

• isolerad koarktation (vuxentyp);
• aortakoarktation i kombination med en öppen arteriell kanal, aortas förträngning är lokaliserad pre- eller postduktalt (barndomstyp).

Den infantila typen av koarktation är den mest ogynnsamma, eftersom den åtföljs av en mycket tidig utveckling av hög pulmonell hypertension. Förträngning av aorta blockerar blodflödet från hjärtat till organen i den nedre halvan av kroppen, vilket leder till att artärtrycket ökar över förträngningsstället. Detta leder till bildandet av kroppstypsdrag - en "atletisk" kroppstyp med en välutvecklad skuldergördel, samt till uppkomsten av besvär karakteristiska för arteriell hypertension (huvudvärk, näsblod). Med defektens naturliga förlopp kan morfologiska förändringar i kranskärlen, sekundär fibroelastos i endo- och myokardiet i vänster kammare, cerebrovaskulära olyckor eller hjärnblödningar utvecklas, vilket också försämrar resultaten av försenad kirurgisk behandling.

Vid betydande förträngning under nyföddhetsperioden kan cirkulationschock med njursvikt (oliguri eller anuri) och metabolisk acidos utvecklas, vilket liknar den kliniska bilden av andra systemiska sjukdomar, såsom sepsis.

Mindre allvarlig förträngning kanske inte är kliniskt tydlig under det första levnadsåret. Ospecifika symtom på aortakoorktation (t.ex. huvudvärk, bröstsmärtor, svaghet och haltande vid träning) kan utvecklas allt eftersom barnet växer. Hypertoni är vanligt, men hjärtsvikt utvecklas sällan efter nyföddhetsperioden. I sällsynta fall brister ett cerebralt aneurysm, vilket resulterar i subaraknoidalblödning eller intrakraniell blödning.

Typiska fynd vid fysisk undersökning inkluderar hypertoni i övre extremiteterna. Femoralpulserna är svaga eller fördröjda, och blodtrycket i nedre extremiteterna är lågt eller odetekterbart. Ett systoliskt ejektionsmuml på 2-3/6 hörs bäst över den vänstra interscapulära regionen. Dilaterade interkostala kollateralartärer kan producera ett kontinuerligt muml i interkostalutrymmena. Flickor med aortakoorktation kan ha Turners syndrom, en medfödd sjukdom som orsakar lymfödem i benen, pterygoidveck i halsen, fyrkantig bröstkorg, cubitus valgus och brett placerade bröstvårtor.

Om den lämnas obehandlad kan vänsterkammarsvikt, aortaruptur, intrakraniell blödning, hypertensiv encefalopati och hypertoni utvecklas i vuxen ålder.

Diagnos av aortakoorktation

Diagnosen föreslås utifrån kliniska data (inklusive blodtrycksmätning i alla fyra extremiteter), med hänsyn till lungröntgen och EKG, och den exakta diagnosen fastställs utifrån tvådimensionell ekokardiografi med färgdoppler eller datortomografi eller MR-angiografi.

Klinisk diagnos av aortakoorktation är specifik, karakteristiska symtom uppmärksammas redan vid den första undersökningen. Hjärtområdet är visuellt oförändrat. Gränserna för relativ hjärtslöhet är inte utvidgade. Ett intensivt systoliskt mumlande hörs vid hjärtbasen, punkten för maximal lyssning är mellan skulderbladen i nivå med den andra bröstkotan. Pulsen i lårbensartären är försvagad eller inte palperbar. Blodtrycket i benen är signifikant reducerat eller inte fastställt. Om defekten först upptäcks vid över 1 års ålder indikerar detta dess relativt låga svårighetsgrad. Allvarlig aortakoorktation manifesterar sig redan under de första månaderna i livet med ångest, dålig viktuppgång och aptitlöshet. Eftersom det är svårt att mäta blodtrycket hos spädbarn, bestäms pulsen i lårbensartärerna nödvändigtvis under undersökningen och dess egenskaper bedöms.

EKG visar vanligtvis vänsterkammarhypertrofi, men EKG kan vara normalt. Hos nyfödda och spädbarn visar EKG oftare högerkammarhypertrofi eller högergrenblock än vänsterkammarhypertrofi.

Röntgenundersökningar visar att erosion av revbenens nedre kanter kan upptäckas på grund av tryck från kraftigt vidgade och slingrande interkostalarterier. Hjärtat kan ha en sfärisk eller "aorta", äggformad konfiguration med en förhöjd apex. Röntgenundersökningar av bröstorganen visar koarktation i form av ett "3"-tecken i skuggan av det övre främre mediastinum. Hjärtstorleken är normal, såvida inte hjärtsvikt utvecklas. Vidgade interkostal kollateralartärer kan erodera 3:e-8:e revbenen, vilket leder till att fördjupningar uppstår på revbenen i området kring den nedre konturen, medan revbenserosioner sällan bildas före 5 års ålder.

Vid skanning av aorta används en suprasternal position. Indirekta ekokardiografiska tecken som bekräftar koarktation är poststenotisk dilatation av aorta, hypertrofi och dilatation av kamrarna.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi är indicerade i fall där arten av associerade hjärtfel är oklar eller det finns misstanke om aortabågsavbrott.

Differentialdiagnostik utförs vid alla tillstånd som åtföljs av förhöjt blodtryck. Signifikant försvagning eller frånvaro av puls i lårbensartärerna indikerar aortakoorktation. Liknande kliniska tecken kan förekomma vid ospecifik aortoarterit - en autoimmun sjukdom där en proliferativ process utvecklas på insidan av stora kärl, vilket resulterar i en minskning av kärlens lumen och en ökning av blodtrycket. På grund av den asymmetriska kärlskadan kallas ospecifik aortoarterit för "sjukdomen med olika pulser".

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av aortakoorktation

Behandlingen är kirurgisk. Hos barn under de första månaderna och levnadsåren kan defekten vara allvarlig på grund av det lilla antalet kollateraler, vilket gör tidig kirurgisk intervention nödvändig. Om defektens förlopp inte är allvarligt är det bättre att skjuta upp operationen till 6-14 år för att undvika rekoarktation vid korrigeringsstället. Kirurgisk behandling består av resektion av den förträngda delen av aorta och applicering av ett syntetiskt plåster på denna sektion.

Hos kliniskt symtomatiska nyfödda krävs stabilisering av hjärt-lungdysfunktion, vanligtvis genom infusion av prostaglandin E1 [0,05–0,10 mcg/(kg x min), sedan trappas ned till lägsta effektiva dos] för att öppna ductus arteriosus. Blod från lungartären kan sedan flöda in i den nedåtgående aorta genom ductus, vilket förbättrar den systemiska perfusionen och förhindrar utvecklingen av metabolisk acidos. Kortverkande inotropa medel (t.ex. dopamin, dobutamin), diuretika och O2 används för att behandla hjärtsvikt.

Före korrigering kan blockerare användas för att behandla hypertoni; ACE-hämmare bör undvikas. Efter operation används blockerare, ACE-hämmare eller angiotensin II-receptorblockerare för att korrigera hypertoni.

Den föredragna metoden för radikal korrigering av defekten är diskutabel. Vissa centra föredrar att utföra ballongangioplastik med eller utan stentning, men andra föredrar kirurgisk korrigering och reserverar ballongangioplastik för rekoarktation efter kirurgisk korrigering. Den initiala framgångsgraden efter ballongangiografi är 80–90 %; efterföljande kateteriseringar kan utökas allt eftersom barnet växer.

Kirurgier för att korrigera koarktation inkluderar resektion och end-to-end-anastomos, patch-aortoplastik och aortoplastik av vänster subclavia-arteria flappa. Valet beror på defektens anatomi och preferens för centrum. Kirurgisk mortalitet är mindre än 5 % hos symtomatiska spädbarn och mindre än 1 % hos äldre barn. Kvarvarande koarktation kvarstår ofta (6–33 %). I sällsynta fall är paraplegi ett resultat av aortaklämning under operation.

Alla patienter, oavsett om defekten har korrigerats eller inte, bör få endokarditprofylax före tand- eller kirurgiska ingrepp som kan resultera i bakteriemi.