Mitral regurgitation

Mitralisregurgitation är ett läckage från mitralisklaffen som resulterar i flöde från vänster kammare (LV) in i vänster förmak under systole. Symtom på mitralisregurgitation inkluderar hjärtklappning, dyspné och ett holosystoliskt blåsljud vid apex. Diagnosen mitralisregurgitation ställs genom fysisk undersökning och ekokardiografi. Patienter med mild, asymptomatisk mitralisregurgitation bör övervakas, men progressiv eller symtomatisk mitralisregurgitation är en indikation för mitralisklaffreparation eller -utbyte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker mitral regurgitation

Vanliga orsaker inkluderar mitralisklaffprolaps, ischemisk papillärmuskeldysfunktion, reumatisk feber och utvidgning av mitralisklaffens ring sekundärt till systolisk dysfunktion och vänsterkammardilatation.

Mitralisinsufficiens kan vara akut eller kronisk. Orsaker till akut mitralisinsufficiens inkluderar ischemisk papillärmuskeldysfunktion eller ruptur; infektiv endokardit, akut reumatisk feber; spontan, traumatisk eller ischemisk ruptur eller avulsion av mitralisklaffbladen eller subvalvulära apparaten; akut vänsterkammardilatation på grund av myokardit eller ischemi; och mekaniskt fel på en mitralisklaffprotes.

Vanliga orsaker till kronisk mitralisregurgitation liknar de vid akut mitralisregurgitation och inkluderar även mitralisklaffprolaps (MVP), dilatation av mitralisringen och icke-ischemisk papillärmuskeldysfunktion (t.ex. på grund av vänsterkammardilatation). Sällsynta orsaker till kronisk mitralisregurgitation inkluderar förmaksmyxom, kongenital endokardiell defekt med kluven främre klaffklaff, SLE, akromegali och mitralisringförkalkning (främst hos äldre kvinnor).

Hos nyfödda är de vanligaste orsakerna till mitralisinsufficiens papillärmuskeldysfunktion, endokardiell fibroelastos, akut myokardit, mitralisklaff med eller utan endokardiell basdefekt och myxomatös degeneration av mitralisklaffen. Mitralisinsufficiens kan vara associerad med mitralisstenos om de förtjockade klaffbladen inte stängs.

Akut mitralisinsufficiens kan orsaka akut lungödem och biventrikulär svikt med kardiogen chock, andningsstillestånd eller plötslig hjärtdöd. Komplikationer av kronisk mitralisinsufficiens inkluderar gradvis förstoring av vänster förmak; vänsterkammardilatation och hypertrofi som initialt kompenserar för det regurgitanta flödet (vilket bevarar slagvolymen) men så småningom dekompenserar (minskar slagvolymen); förmaksflimmer (AF) med tromboembolism; och infektiv endokardit.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom mitral regurgitation

Akut mitralisinsufficiens orsakar symtom som liknar dem vid akut hjärtsvikt och kardiogen chock. De flesta patienter med kronisk mitralisinsufficiens är initialt asymptomatiska, och kliniska manifestationer utvecklas gradvis i takt med att vänster förmak förstoras, lungtrycket ökar och vänster kammare ombyggs. Symtom inkluderar andnöd, trötthet (på grund av hjärtsvikt) och hjärtklappning (ofta på grund av förmaksflimmer). Ibland utvecklar patienter endokardit (feber, viktminskning, emboli).

Symtom uppträder när mitralisinsufficiensen blir måttlig eller svår. Inspektion och palpation kan avslöja intensiv pulsering i området kring hjärtspetsens projektion och uttalade rörelser i vänster parasternalområde på grund av ett förstorat vänster förmak. Vänsterkammarkontraktioner som ökar, förstoras och förskjuts nedåt och åt vänster indikerar vänsterkammarhypertrofi och dilatation. Diffus prekordial höjning av bröstvävnaden uppstår vid svår mitralisinsufficiens på grund av ett förstorat vänster förmak, vilket orsakar anteriort förskjutning av hjärtat. Ett regurgitant mummel (eller thrill) kan kännas i svåra fall.

Vid auskultation kan det första hjärtljudet (S1) vara försvagat eller helt frånvarande om klaffbladen är stela (till exempel vid kombinerad mitralisstenos och mitralisregurgitation på grund av reumatisk hjärtsjukdom), men det förekommer vanligtvis om klaffbladen är mjuka. Det andra hjärtljudet (S2) kan vara delat om inte allvarlig pulmonell arteriell hypertension har utvecklats. Det tredje hjärtljudet (S3), vars ljudstyrka vid apex är proportionell mot graden av mitralisregurgitation, återspeglar uttalad dilatation av vänster kammare. Det fjärde hjärtljudet (S4) är karakteristiskt för en nyligen inträffad ruptur av chordae, då vänster kammare inte hade tillräckligt med tid att dilatera.

Det viktigaste tecknet på mitralisregurgitation är ett holosystoliskt (pansystoliskt) mumlet, som bäst hörs vid hjärtats apex med stetoskop och diafragma, när patienten ligger på vänster sida. Vid måttlig mitralisregurgitation är det systoliska mumlet högfrekvent eller blåsigt till sin natur, men allt eftersom flödet ökar blir det lågt eller medelfrekvent. Mumlet börjar vid S1 under förhållanden som orsakar klaffbrist under hela systolen (t.ex. destruktion), men börjar ofta efter S (t.ex. när kammarutvidgning under systole förvränger klaffapparaten, eller när myokardischemi eller fibros förändrar dynamiken). Om mumlet börjar efter S2 fortsätter det alltid genom S3. Mumlet strålar ut anteriort till vänster armhåla; intensiteten kan förbli densamma eller variera. Om intensiteten varierar tenderar mumlet att öka i volym mot S2. Mumlet av mitralisregurgitation ökar vid handskakning eller hukande eftersom det vaskulära motståndet ökar, vilket ökar regurgitationen i vänster förmak. Mumlet minskar i intensitet när patienten står upp eller utför Valsalvamanövern. Ett kort, vagt mellersta diastoliskt mumlet, på grund av rikligt mitraldiastoliskt flöde, kan omedelbart följa S2 eller verka vara kontinuerligt med det.

Mörlet av mitralisinsufficiens kan förväxlas med trikuspidalinsufficiens, men vid den senare ökar mumlet med inandning.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer inkluderar progressiv hjärtsvikt, arytmier och endokardit.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik mitral regurgitation

Den preliminära diagnosen ställs kliniskt och bekräftas med ekokardiografi. Doppler-ekokardiografi används för att detektera mitralisinsufficiensen och bedöma dess svårighetsgrad. Tvådimensionell ekokardiografi används för att identifiera orsaken till mitralisinsufficiensen och detektera pulmonell arteriell hypertension.

Vid misstanke om endokardit eller klafftromber kan transesofageal ekokardiografi (TEE) ge en mer detaljerad visualisering av mitralisklaffen och vänster förmak. TEE är också indicerat när mitralisklaffreparation planeras istället för utbyte, eftersom det kan bekräfta frånvaron av allvarlig fibros och förkalkning.

Initialt tas vanligtvis ett EKG och en lungröntgenbild. EKG:t kan visa vänster förmaksförstoring och vänsterkammarhypertrofi med eller utan ischemi. Sinusrytm föreligger vanligtvis om mitralisinsufficiensen är akut eftersom det inte har funnits tid för förmakssträckning och ombyggnad.

Lungröntgen vid akut mitralisinsufficiens kan visa lungödem. Förändringar i hjärtskuggan detekteras inte om det inte föreligger samtidig kronisk patologi. Lungröntgen vid kronisk mitralisinsufficiens kan visa vänster förmaks- och vänsterkammarförstoring. Kärlstötning och lungödem är också möjliga vid hjärtsvikt. Kärlstötning i lungorna är begränsad till höger övre lob hos cirka 10 % av patienterna. Denna variant är troligen associerad med utvidgning av höger övre lob och centrala lungvener på grund av selektiv insufficiens i dessa vener.

Hjärtkateterisering utförs före operation, främst för att upptäcka kranskärlssjukdom. En framträdande systolisk våg i förmaket detekteras genom att mäta pulmonellt artärocklusionstryck (pulmonellt kapillärt kiltryck) under ventrikulär systole. Ventrikulografi kan användas för att kvantifiera mitralisinsufficiens.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling mitral regurgitation

Akut mitralisinsufficiens är en indikation för akut mitralisklaffreparation eller -utbyte. Patienter med ischemisk papillärmuskelruptur kan också behöva koronar revaskularisering. Natriumnitroprussid eller nitroglycerin kan ges före operation för att minska efterbelastningen, vilket förbättrar slagvolymen och minskar ventrikelvolymen och insufficiensen.

Radikal behandling av kronisk mitralisregurgitation är mitralisklaffsplastik eller -ersättning, men hos patienter med asymptomatisk eller måttlig kronisk mitralisregurgitation och avsaknad av pulmonell arteriell hypertension eller förmaksflimmer kan regelbunden övervakning vara tillräcklig.

Den ideala tidpunkten för kirurgiskt ingrepp har inte definierats, men att utföra kirurgi före ventrikulär dekompensation (ekokardiografisk änddiastolisk diameter > 7 cm, ändsystolisk diameter > 4,5 cm, ejektionsfraktion < 60 %) förbättrar resultaten och minskar sannolikheten för försämrad vänsterkammarfunktion. Efter dekompensation är ventrikulärfunktionen beroende av att minska efterbelastningen av mitralisregurgitation, och hos cirka 50 % av patienterna med dekompensation resulterar klaffbytes i en markant minskning av ejektionsfraktionen. Hos patienter med måttlig mitralisregurgitation och betydande kranskärlssjukdom är den perioperativa mortaliteten 1,5 % med enbart kranskärlsbypasstransplantation och 25 % med samtidig klaffbytes. Om det är tekniskt möjligt är klaffreparation att föredra framför bytes. Den perioperativa mortaliteten är 2–4 % (jämfört med 5–10 % med proteser), och den långsiktiga prognosen är ganska god (80–94 % överlevnad i 5–10 år jämfört med 40–60 % med proteser).

Antibiotikaprofylax är indicerat före ingrepp som kan orsaka bakteriemi. Vid reumatisk mitralisinsufficiens, som är måttligt svår, rekommenderas penicillin kontinuerligt fram till ungefär 30 års ålder för att förhindra återfall av akut reumatisk feber. I de flesta västländer är reumatisk feber extremt sällsynt efter 30 års ålder, vilket begränsar varaktigheten av nödvändig profylax. Eftersom långvarig antibiotikabehandling kan leda till utveckling av resistens hos organismer som kan orsaka endokardit, kan patienter som får kronisk penicillin ges andra antibiotika för att förhindra endokardit.

Antikoagulantia används för att förebygga tromboembolism hos patienter med hjärtsvikt eller förmaksflimmer. Även om svår mitralisinsufficiens tenderar att separera förmakstromber och därmed förhindra trombos i viss mån, rekommenderar de flesta kardiologer användning av antikoagulantia.

Prognos

Prognosen beror på vänsterkammarfunktionen, svårighetsgraden och varaktigheten av mitralisregurgitationen, samt svårighetsgraden och orsaken till mitralisregurgitationen. När mitralisregurgitationen blir allvarlig utvecklar cirka 10 % av patienterna kliniska manifestationer av mitralisregurgitation varje år därefter. Cirka 10 % av patienter med kronisk mitralisregurgitation på grund av mitralisklaffprolaps kräver kirurgiskt ingrepp.

[ 25 ]