Kardiomyopati

Kardiomyopati är ett komplex av icke-inflammatoriska kardiologiska sjukdomar där hjärtmuskeln påverkas. Termen "kardiomyopati" kommer från tre grekiska ord - kardia, vilket betyder hjärtat, myos - muskel och patos - patologi, sjukdom. Orsaken till detta symptom är ännu inte klart, men det konstaterades att sjukdomen utlöses av högt blodtryck, kranskärlssjukdom (kranskärlssjukdom), och är inte relaterade till hjärtsjukdomar. Alla förändringar som observeras i CML kan orsaka ganska allvarliga patologiska störningar i myokardets arbete, vilket är ansvarigt för hjärtens normala rytm. Rytmiska sammandragningar baserade på egenheterna i strukturen av muskelvävnad infarkt, degenerativa, sklerotiska lesioner kan det leda till hjärtsvikt, arytmier och andra kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomyopati: sjukdomshistoria och klassificering

Terminologiskt bildades kardiomyopati inte så länge sedan. I mitten av förra seklet, på 60-talet, genomförde kardiologen Bridgen en studie om hjärtatsjukdomar av otydlig etiologi. Alla hjärtpatologier som studerades präglades av en ökning i hjärtmuskeln, en minskning av cirkulationsaktiviteten och döden. Kliniska fall var inte relaterade till IHD, reumatism, hypertoni eller kardioporer. Således var Bridgen den första som föreslog liknande patologier i myokardiet genom kardiomyopatier. Först år 1995 var sjukdomen "kardiomyopati" tydligt definierad och en standardklassificering av ILC utvecklades. Specifik kardiomyopati av scenen kallas alla myokardiska dysfunktioner i en specifik etiologi (ischemisk kardiomyopati, metabolisk, hypertensiv och andra former). Om sjukdomsets etiologi inte är tydlig, hör kardiomyopati till den primära kategorin. Dessutom föreslog WHO (Världshälsoorganisationen) enhetliga former av sjukdomen som motsvarar patofysiologin och patologisk anatomi av sjukdomsutvecklingen: 

• Fördjupning - Hjärtan i hjärtans vänstra kammare är förstorad, förmågan att kontrahera muskeln minskar avsevärt (systolreduktion). Det är vanligast. 
• Hypertrofisk - väsentligt tjockare, väggarna i vänster ventrikel växer respektive minskning av funktionen (diastolisk). 
• Arrytmogena (pankreatiska) - En förändring i strukturen i högerkammaren (mindre ofta vänster), fibro-fett degenerering av myokardvävnad. Det förekommer sällan eller diagnostiseras som en underart. 
• Restriktiva - myokardets väggar minskar på grund av fibrerad degenerering, respektive infiltration, minskning av avslappningens funktion. Denna form är mindre vanligt än andra, men det finns bevis för att RCMW inte diagnostiseras exakt på grund av likheten av symtom med andra sjukdomar eller på grund av dålig kunskap. 
• Kardiomyopati är okategoriserad - patologier som, genom specificitet, inte kan identifieras i en viss grupp. Detta alternativ är praktiskt taget inte studerat.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomyopati: en beskrivning av sjukdomsformer

Fördröjd kardiomyopati är den vanligaste typen av sjukdom, som upptar mer än 60% av alla diagnostiserade fall av kardiomyopatier. Utspädning (från latinsk dilato - att expandera) leder till onormal myokardiekontraktionsdysfunktion på grund av utvidgningen av hålrummen (kamrar). Kardiomyopati dilaterad form kallas ofta "stagnerande". DCM diagnostiseras som regel som en patologi i vänster hjärtkammare, mindre ofta påverkas de rätta. Väggarna i vävnaderna förblir oförändrade, förtjockning eller fibrerande degenerering observeras ej. Oftast dilaterad kardiomyopati - en genetiskt orsakad sjukdom, även bland de faktorer som orsakar dilaterad kardiomyopati form, kallad smittsam, autoimmun sjukdom, berusning, inklusive alkohol, dystrofisk muskel patologi.

DCM diagnostiseras med en omfattande undersökning, som nödvändigtvis innehåller ett elektrokardiogram, ett hjärtelektrolyt, en röntgenstråle. För att klargöra diagnosen är också viktig anamnesisk information och laboratorietester av blodserum. Den viktigaste diagnostiska metoden som bekräftar sjukdomsutbredda former är ultraljud, alla andra diagnostiska åtgärder anses inte vara specifika utan hjälper till att bygga en terapeutisk strategi.

De kliniska manifestationerna av dilaterad kardiomyopati är mycket likartade för hjärtsvikt. Typiska tecken är andfåddhet med liten belastning, svullnad, minskad total aktivitet, pallor och cyanos (akrocyanos) i huden, speciellt karakteristisk för cyanos för fingerskinnet. Arytmi, förmaksflimmer, progressiv hjärtkörtel kan leda till tromboembolism och till och med dödsfall. Prognos av sjukdomen nackdel, eftersom även med korrekt medicinering dödlighet på cirka 40% vid dilaterad kardiomyopati formulär diagnosen sent, är dödligheten 65-70%. DKMP och graviditet är inkompatibla, eftersom andelen dödsfall i dessa fall är nästan 90%.

Terapeutiska åtgärder löser primärt kompensationsproblemet: det är nödvändigt att säkerställa hjärtslagets rytm och minimera manifestationerna av hjärtsvikt. Det är också viktigt att förhindra eventuella allvarliga komplikationer. Utnämningen av ACE-hämmare (angiotensinkonverterande enzym) - enalapril, enap, kaptopril, berlipril visas. Även kardioselektiva beta-blockerare - timolol, metoprolol, diuretika och antikoagulantia - angiok, verfarin och fraktiparin är också effektiva. Akut sjukdomssituation är medicinsk övervakad vid sjukhusinställningar. Vid förvärmning är kirurgisk ingrepp möjlig fram till organtransplantation. 

Hypertrofisk form av kardiomyopati kännetecknas av onormal utvidgning (förtjockning) av väggarna i vänstra hjärtkammaren utan märkbar utvidgning av kaviteten. Sålunda störs den normala diastoliska aktiviteten hos muskeln, ventrikeln blir tätare, den sträcker sig inte bra och provocerar ökat intrakardiellt tryck. Bland orsakerna till HCMC kallas också familjen predisposition, vilket manifesterar sig i patologiska gendefekter som inte klarar av syntesen av proteinkomponenter i myokardiet. Kardiomyopati av den hypertrofiberade formen kan vara medfödd, men det diagnostiseras oftast i pubertalperioden när symtomatologin blir uppenbar.

Kardiomyopati hypertrophied form identifieras snabbt och differentieras från andra former. Diagnos utförs på grundval av de presenterade symtomen, insamling av anamnestic information (inklusive familjemeddelande). Stetoskopiskt lyssnande bestämmer tydligt systoliska ljud. Den huvudsakliga metoden som förtydligar kardiomyopatiens form är ultraljud. EKG-information är också viktig, där förändringar i rytmicitet och konduktivitet är synliga. Röntgen, som regel, visar ökat intrakardiellt tryck i lungstammen (artärens) vänstra gren.

Kliniska manifestationer som karakteriseras av hypertrofierad kardiomyopati utvecklas snabbt symptom på hjärtsvikt. Cardialgia, frekvent yrsel tills svimning, svullnad och andfåddhet. Extrasystoliska störningar, takykardi (paroxysmer), endokardit och tromboembolism utvecklas ofta. Dessa tecken uppträder tyvärr redan i utvecklingssjukdomens stadium, medan hjärtinfarktets början är oftast asymptomatisk. Detta förklarar plötsliga dödsfall hos ganska unga människor som inte har synliga kardiologiska patologier, särskilt plötsliga dödsfall hos personer som utövar i händelse av allvarlig fysisk överbelastning.

Terapeutiska åtgärder med diagnostiserad HCM syftar till att kompensera arbetet i vänstra hjärtat, vilket eliminerar bristande funktion. Kardiomyopati av den hypertrofiberade formen övervakas av användningen av aktiva beta-blockerare, såsom verapamil, isoptin och phinoptin. Cardiotonics - glykosider, såsom strophanthin, korglikon, rauwolfiaalkaloider som antiarytmika - rhyomodan, rytmelin, diuretika är också effektiva. I den akuta formen av sjukdomen visas pacing, kirurgisk ingrepp. 

Restriktiv variant av kardiomyopati. Denna typ av hjärtinfarkt diagnostiseras sällan, möjligen på grund av den låga kunskapen om sjukdomen och på grund av sjukdomens asymptomatiska förlopp. Med denna sjukdomsform bryts myokardens avkoppling, sammandragningen minskar, muskeln blir styv på grund av fibrös degenerering av innerväggen (endokardium). Detta leder till otillräcklig fyllning av hjärtans vänstra sida (ventrikeln) med blodflöde. Vävnaden i ventrikelens väggar förändras inte strukturellt, den är inte förtjockad, expansionen av kaviteten avslöjas inte. Om HCMs åtföljs av allvarliga patologier, såsom lymfom, hemokromatos (patologisk ackumulering av järn i vävnader), blir symtomen mer uttalade och utvecklingen av sjukdomen är snabb.

Restriktiv form av kardiomyopati diagnostiseras på samma sätt som andra former av CML. Den huvudsakliga demonstrationsmetoden är ultraljudsskanning av hjärtat, såväl som angiokardiografi. Röntgenbilden visar en signifikant ökning av atriets storlek, även om hjärtat i sig inte förändrar någon form eller storlek. Ett elektrokardiogram med denna form av kardiomyopati är inte informativ, laboratorietester av blodserum är ytterligare och nödvändiga för val av läkemedel, men inte vägledande i diagnostisk mening.

Restriktiv form av kardiomyopati förekommer oftast utan uttalade tecken. Symtomatiker manifesteras i sjukdoms sista skede, eller i kombination med andra patologier. Bland de uppenbara symptomen är följande: 

• Dyspné med liten fysisk ansträngning; 
• Vanliga ont i halsen; 
• Nattliga paroxysma attacker av dyspné; 
• svullnad; 
• Ascites.

Kardiomyopati av denna form är svår att behandla, i grund och botten är den terapeutiska strategin avsedd att eliminera akuta patologiska symtom. Nästa steg av behandling är extremt oförutsägbar. Kardiomyopati av den restriktiva formen fortskrider asymptomatiskt, och behandlingen börjar vid sista terminalen, när medicinsk hjälp är praktiskt taget kraftlös. Grundläggande terapi löser följande problem: 

• Minimering av pulmonell överbelastning; 
• Minskat intrakardialt tryck; 
• Aktivering av systolisk funktion (pumpning); 
• Minimera risken för blockering av blodflödet - tromboembolism.

Prognosen för denna form av ILC är mycket ogynnsam, statistiken visar att cirka 50% av patienterna dör inom två till tre år efter diagnos. Kardiomyopati av den restriktiva formen fortskrider snabbt, diastolisk dysfunktion utvecklas snabbt. Utnämningen av kardioglykosider, vasodilaterande läkemedel (vasodilatatorer), diuretika visas. Tidig drogbehandling kan förlänga patienternas liv i flera år, och underlättar även tillståndet för endokardektomi eller protesventil. Kirurgiskt ingrepp är dock förenat med en objektiv risk för ökad dödlighet.

Kardiomyopati är farlig i alla former och steg, därför spelar en tidig diagnos en viktig roll i effektiviteten av behandlingen och dess resultat. I fall där hjärtsvikt inte kan kontrolleras med hjälp av terapeutiska åtgärder utförs hjärttransplantation.

[17], [18], [19], [20], [21]