Kardiomyopati

Kardiomyopati är ett komplex av icke-inflammatoriska hjärtsjukdomar som drabbar hjärtmuskeln. Termen "kardiomyopati" kommer från tre grekiska ord - kardia, som betyder hjärta, myos - muskel och pathos - patologi, sjukdom. Etiologin för detta symtomkomplex är fortfarande oklar, men det har fastställts att sjukdomen inte provoceras av hypertoni, ischemisk hjärtsjukdom (CHD), och inte har något att göra med hjärtfel. Alla förändringar som observeras i CMP kan provocera fram ganska allvarliga patologiska störningar i myokardiets arbete, vilket ansvarar för normal hjärtrytm. Kontraktionsrytmen är baserad på de strukturella egenskaperna hos hjärtmuskelvävnaden, dystrofiska, sklerotiska lesioner kan leda till hjärtsvikt, arytmi och andra kardiopatologier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomyopati: sjukdomsutvecklingshistoria och klassificering

Terminologin för kardiomyopati formaliserades för inte så länge sedan. I mitten av förra seklet, på 60-talet, genomförde kardiologen Bridgen en studie av hjärtsjukdomar med oklar etiologi. Alla hjärtpatologier som studerades kännetecknades av en ökning av hjärtmuskeln, en minskning av blodcirkulationsaktiviteten och dödliga utgångar. Kliniska fall var inte relaterade till kranskärlssjukdom, reumatism, hypertoni eller hjärtfel. Bridgen var därför den första som föreslog att kalla sådana hjärtmuskelpatologier för kardiomyopatier. Först 1995 fick sjukdomen "kardiomyopati" en tydlig definition, och en standardklassificering av kardiomyopati utvecklades också. Specifika kardiomyopatier i stadium kallas alla hjärtmuskeldysfunktioner av en specifik etiologi (ischemisk kardiomyopati, metabolisk, hypertensiv och andra former). Om sjukdomens etiologi är oklar klassificeras kardiomyopati som primär. Dessutom föreslog WHO (Världshälsoorganisationen) enhetliga former av sjukdomen som motsvarar patofysiologin och den patologiska anatomiska specificiteten för sjukdomens utveckling:

• Dilaterad - hjärtkammarhålan ökar, förmågan att dra ihop muskeln minskar märkbart (minskad systole). Det är den vanligaste.
• Hypertrofisk – vänster kammares väggar tjocknar avsevärt och växer, och följaktligen minskar avslappningsfunktionen (diastolisk).
• Arytmogen (subventrikulär) – en förändring i strukturen i höger kammare (mer sällan vänster), fibrös-fettig degeneration av hjärtmuskelvävnad. Det är sällsynt eller diagnostiseras som en subtyp.
• Restriktiv – myokardväggarnas elasticitet minskar på grund av fibrös degeneration, infiltrationer och följaktligen minskar relaxationsfunktionen. Denna form är mindre vanlig än andra, men det finns information om att RCM inte diagnostiseras korrekt på grund av symtomlikheter med andra sjukdomar eller på grund av otillräckliga studier.
• Oklassificerad kardiomyopati - patologier som inte kan klassificeras i någon specifik grupp baserat på specificitet. Denna variant har praktiskt taget inte studerats.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomyopati: beskrivning av sjukdomsformer

Dilaterad kardiomyopati är den vanligaste typen av sjukdomen och står för mer än 60 % av alla diagnostiserade fall av kardiomyopati. Dilatation (från latin dilato – att expandera) leder till patologisk dysfunktion av hjärtmuskelkontraktionen på grund av expansion av kaviteterna (kamrarna). Dilaterad kardiomyopati kallas ofta "kongestiv". Som regel diagnostiseras hjärtmuskelförstoring (DCM) som en patologi i vänster hjärtkammare, mer sällan påverkas höger hjärtkammare. Vävnadsväggarna förblir oförändrade, förtjockning eller fibrös degeneration observeras inte. Oftast är dilaterad kardiomyopati en genetiskt betingad sjukdom, och bland de faktorer som framkallar den dilaterade formen av kardiomyopati finns även infektionssjukdomar, autoimmuna sjukdomar, berusning, inklusive alkohol, och dystrofiska muskelpatologier.

Diagnosen av diabetiskt hjärtfel (DCM) diagnostiseras med hjälp av en omfattande undersökning, som nödvändigtvis inkluderar ett elektrokardiogram, ultraljud av hjärtat och en röntgenundersökning. Även viktiga för att klargöra diagnosen är anamnestiska uppgifter och laboratorietester av blodserum. Den huvudsakliga diagnostiska metoden som bekräftar den dilaterade formen av sjukdomen är en ultraljudsundersökning, alla andra diagnostiska åtgärder anses inte vara specifika, utan snarare hjälper de till att bygga en terapeutisk strategi.

De kliniska manifestationerna av dilaterad kardiomyopati är mycket lika symtomen på hjärtsvikt. Typiska tecken är andnöd vid liten ansträngning, svullnad, minskad allmänaktivitet, blekhet och cyanos (akrocyanos) i huden, särskilt cyanos i fingertopparna. Arytmi, förmaksflimmer, progressiv kardialgi kan leda till tromboembolism och till och med dödsfall. Prognosen för denna sjukdom är ogynnsam, eftersom även med korrekt läkemedelsbehandling är dödligheten cirka 40 %, om dilaterad kardiomyopati diagnostiseras sent är dödligheten 65–70 %. Diabetes mellitus (DCM) och graviditet är oförenliga, eftersom andelen dödliga utgångar i dessa fall är nästan 90 %.

Terapeutiska åtgärder löser främst det kompensatoriska problemet: det är nödvändigt att säkerställa rytmen i hjärtkontraktionerna och minimera manifestationerna av hjärtsvikt. Förebyggande av eventuella allvarliga komplikationer är också viktigt. Förskrivning av ACE-hämmare (angiotensinkonverterande enzym) är indicerat - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. Kardioselektiva betablockerare är också effektiva - timolol, metoprolol, diuretika och antikoagulantia - angiox, verfarin, fraxiparin. Akuta tillstånd av sjukdomen behandlas med läkemedel på sjukhus, vid exacerbation är kirurgiskt ingrepp möjligt upp till organtransplantation.

Den hypertrofiska formen av kardiomyopati kännetecknas av en patologisk förstoring (förtjockning) av vänster kammares väggar utan märkbar utvidgning av kaviteten. Således störs muskelns normala diastoliska aktivitet, kammaren blir tätare, dåligt uttänjd, vilket orsakar ökat intrakardiellt tryck. Bland orsakerna till HCM finns också en familjär predisposition, som manifesterar sig i patologiska gendefekter som inte klarar av syntesen av myokardproteinföreningar. Hypertrofisk kardiomyopati kan vara medfödd, men oftast diagnostiseras den i puberteten, när symtomen blir uppenbara.

Hypertrofisk kardiomyopati identifieras snabbt och differentieras från andra former. Diagnosen baseras på presenterade symtom, anamnestisk information (inklusive familjeinformation). Stetoskopisk lyssning identifierar tydligt systoliska mumlingar. Den huvudsakliga metoden som specificerar formen av kardiomyopati är ultraljudsundersökning, EKG-information är också viktig, där förändringar i rytm och konduktivitet är synliga. En röntgenbild visar vanligtvis ökat intrakardiellt tryck i den vänstra grenen av lungstammen (artären).

De kliniska manifestationerna som är karakteristiska för hypertrofisk kardiomyopati är snabbt progredierande symtom på hjärtsvikt. Hjärtproblem, frekvent yrsel upp till svimning, ödem och dyspné. Extrasystoliska störningar, takykardi (paroxysmer), endokardit och tromboembolism utvecklas ofta. Dessa tecken uppträder tyvärr redan i det utvecklade sjukdomsstadiet, medan kardiomyopati oftast är asymptomatisk. Detta förklarar plötsliga dödsfall hos ganska unga personer som inte har synliga hjärtsjukdomar, plötslig död är särskilt karakteristisk för personer som utövar sport med stark fysisk överbelastning.

Terapeutiska åtgärder vid diagnostiserad HCM syftar till att kompensera arbetet i vänster hjärthalva och eliminera funktionsinsufficiens. Kardiomyopati av den hypertrofiska formen kontrolleras med användning av aktiva betablockerare, såsom verapamil, isoptin, finoptin. Även effektiva är kardiotonika - glykosider, såsom strofantin, corglycon, rauwolfia-alkaloider som antiarytmika - rimodan, ritmilen, diuretika. Vid den akuta formen av sjukdomen är elektrisk hjärtstimulering och kirurgiskt ingrepp indicerat.

Restriktiv variant av kardiomyopati. Denna typ av kardiomyopati (CMP) diagnostiseras sällan, möjligen på grund av dålig forskning om sjukdomen och sjukdomens asymptomatiska förlopp. Vid denna sjukdomsform försämras avslappningen av hjärtmusklerna, kontraktionen minskar och muskeln stelnar på grund av fibrös degeneration av innerväggen (endokardiet). Detta leder till otillräcklig fyllning av vänster sida av hjärtat (ventrikeln) med blodflöde. Vävnaden i ventrikelväggarna förändras inte strukturellt, den förtjockar inte och expansion av kaviteten upptäcks inte. Om HCM åtföljs av allvarliga patologier, såsom lymfom, hemokromatos (patologisk ansamling av järn i vävnader), blir symtomen tydligare och sjukdomsutvecklingen sker snabbt.

Den restriktiva formen av kardiomyopati diagnostiseras på liknande sätt som andra former av kardiomyopati. Den huvudsakliga indikativa metoden är ultraljudsundersökning av hjärtat, såväl som angiokardiografi. Röntgen visar en signifikant ökning av förmaksstorleken, även om själva hjärtat inte ändrar vare sig form eller storlek. Ett elektrokardiogram är inte informativt för denna form av kardiomyopati, laboratorietester av blodserum är ytterligare och nödvändiga för att välja läkemedel, men inte indikativa i diagnostisk mening.

Restriktiv kardiomyopati uppträder oftast utan uppenbara tecken. Symtom uppträder i sjukdomens sista skede, eller i kombination med andra patologier. Bland de uppenbara symtomen kan följande urskiljas:

• Andnöd med liten fysisk ansträngning;
• Ofta ont i halsen;
• Nattliga paroxysmala attacker av dyspné;
• Ödem;
• Ascites.

Kardiomyopati av denna form är svårbehandlad, den terapeutiska strategin syftar huvudsakligen till att eliminera akuta patologiska symtom, nästa behandlingssteg är extremt oförutsägbart. Restriktiv kardiomyopati är asymptomatisk och behandlingen börjar i det sista terminala skedet, när läkemedelsbehandling är praktiskt taget kraftlös. Grundläggande terapi löser följande problem:

• Minimera pulmonell överbelastning;
• Minskning av intrakardiellt tryck;
• Aktivering av systolisk funktion (pumpning);
• Minimerar risken för blodflödeshinder - tromboembolism.

Prognosen för denna form av kardiomyopati är mycket ogynnsam, statistik visar att cirka 50 % av patienterna dör inom två till tre år efter diagnos. Restriktiv kardiomyopati fortskrider snabbt, diastolisk dysfunktion utvecklas snabbt. Kardioglykosider, vasodilatorer och diuretika är indicerade. Läkemedelsbehandling i rätt tid kan förlänga patienters livslängd med flera år, och endokardektomi eller klaffbyte lindrar också tillståndet. Kirurgiskt ingrepp är dock förknippat med en objektiv risk för ökad dödlighet.

Kardiomyopati är farligt i alla former och stadier, så tidig diagnos spelar en viktig roll för behandlingens effektivitet och dess resultat. I fall där hjärtsvikt inte kan kontrolleras med terapeutiska åtgärder utförs en hjärttransplantation.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]