Myokardit

Myokardit är en fokal eller diffus inflammation i hjärtmuskeln till följd av olika infektioner, exponering för toxiner, läkemedel eller immunologiska reaktioner som leder till skador på kardiomyocyter och utveckling av hjärtdysfunktion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Den verkliga förekomsten av myokardit är svår att bedöma, eftersom sjukdomen i vissa fall är latent eller subklinisk, utan uppenbara manifestationer av sjukdomen, och slutar med fullständig återhämtning.

Enligt patologiska studier är prevalensen av myokardit bland avlidna 1–4 % och når 9,5 % vid undersökning av ett större område av hjärtmuskelvävnad än vanligt. Hos personer som avlidit av plötslig hjärtdöd i ung ålder varierar tecknen på hjärtmuskelinflammation från 8,6 till 12 %. Frekvensen av myokarditdiagnos under livet är ganska bred (0,02–40 %). Det är värt att notera att myokardit oftast drabbar unga människor (medelåldern för de drabbade är från 30 till 40 år). Incidensen hos kvinnor är något högre än hos män, men män har ofta svårare former.

Enligt histologiska studier av myokardbiopsier är följande former vanliga: lymfocytiska (55%), blandade (22%), granulomatösa (10%), jättecelliga (6%), eosinofila (6%), etc. (1%).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenes

Det finns flera mekanismer som orsakar utveckling av inflammation och skador på hjärtmuskeln vid myokardit, vilka beror på den etiologiska faktorn:

• Direkt cytopatisk verkan av infektiösa agens som kan penetrera in i kardiomyocyter (virus, trypanosomer, rickettsier) eller lokaliseras i interstitiell vävnad och bilda små abscesser (bakterier). Det har visats att vid aktiv myokardit och dilaterad kardiomyopati kan fragment av virusgenomet detekteras i kardiomyocyter.
• Skador på kardiomyocyter orsakade av toxiner som patogenen frigör i blodet under en systemisk infektion eller direkt i hjärtat. Denna skademekanism är mest typisk för difteri-myokardit, men kan utvecklas vid infektiös toxisk chock.
• Utveckling av kranskärlssjukdom och endoteldysfunktion i hjärtkärlen med efterföljande koroparogen skada på hjärtmuskeln (rickettsia).
• Ospecifik skada på hjärtmuskelceller till följd av autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, reumatoid artrit, serumsjuka), där hjärtat är ett av målorganen för den generaliserade processen.
• Specifik skada på kardiomyocyter av faktorer av humoral och cellulär immunitet, som aktiveras vid introduktion av patogenen eller reaktiveras som ett resultat av en långvarig ihållande primärinfektion.

Den mest utbredda hypotesen är autoimmun skada, enligt vilken en virusinfektion i stadiet av aktiv virusreplikation utlöser immunopatologiska reaktioner som involverar celler (CD8+ lymfocyter): autoantikroppar mot olika komponenter i kardiomyocyter (myosin), filament och proinflammatoriska proteiner (IL-1, 2, 6, TNF-a), vilket leder till skador på kardiomyocyter. Dessutom kan lokal frisättning av cytokiner, kväveoxid, påverka T-cellernas aktivitet och stödja den autoimmuna processen. Det har visats att cytokiner reversibelt kan minska hjärtmuskelns kontraktilitet utan att orsaka celldöd. Man tror också att viralt RNA som finns i kardiomyocyter kan fungera som ett antigen som stödjer immunreaktioner.

Riskfaktorer för myokardit inkluderar:

• graviditet;
• ärftlig predisposition;
• immunbristtillstånd.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symtom myokardit

Symtomen på myokardit har inga specifika särdrag, men i de flesta fall är det möjligt att spåra det kronologiska sambandet mellan hjärtsjukdomen och en infektion eller andra etiologiska faktorer som kan leda till utveckling av toxisk eller allergisk skada på hjärtmuskeln. Sjukdomen utvecklas oftast flera dagar (mer sällan - veckor) efter en virusinfektion och är i vissa fall asymptomatisk.

Smärta i hjärtområdet är vanligt (60 % av fallen), den är vanligtvis lokaliserad i området kring hjärtats topp, kan sprida sig till hela den prekordiala regionen av hjärtat, är av stickande eller tryckande natur, vanligtvis långvarig, är inte förknippad med fysisk ansträngning och lindras inte av att ta nitrater. Denna typ av smärta kan vara förknippad med perikardiets inblandning i den patologiska processen (myoperikardit), men sällsynta fall av angina är också möjliga, till exempel vid pågående viral koronariit och vasospasm.

Dyspné är det näst vanligaste (47,3 %) symptomet på pågående myokardit. Det är förknippat med utvecklande vänsterkammarsvikt och kan endast uppstå vid intensiv fysisk aktivitet (vid mild myokardit) eller till och med i vila (vid måttliga och svåra former). Dyspné kan öka i horisontellt läge på grund av ökad förbelastning på hjärtat. Ett allvarligt tecken på myokardit är plötslig uppkomst av symtom på hjärtsvikt hos en ung patient utan kliniska tecken på kranskärlssjukdom.

Hjärtklappning (47,3 %) är associerad med en minskning av hjärtminutvolymen och en reflexmässig ökning av aktiviteten i det sympatoadrenala systemet.

Avbrott i hjärtarbetet, yrsel och svimning förekommer hos 38 % av patienterna och orsakas av olika rytm- och ledningsstörningar (atrioventrikulära block av andra graden, extrasystoli, förmaksflimmer etc.), bestämda av lokaliseringen av nekrosfokus, inflammationsfokus och graden av dess prevalens. Livshotande ventrikulär arytmi och jodatrioventrikulärt block är karakteristiska för svår diffus myokardit och kan leda till plötsligt upphörande av blodcirkulationen.

Svullnad i benen, smärta i höger hypokondrium och andra manifestationer av cirkulationssvikt i den systemiska cirkulationen utvecklas ofta med kronisk myokardit.

Vi presenterar en klinisk observation av Coxsackies myokardit grupp B (baserat på material från professor Yu. L. Novikov).

Patient A., 36 år gammal, lades in på kliniken med diagnosen postinfluensa-myokardit, vänstersidig pleurit och extrasystolisk arytmi. En månad före sjukhusvistelsen noterade han tecken på mild akut luftvägssjukdom med symtom som rinit, faryngit och bronkit. Han fortsatte att arbeta. På den sjätte dagen uppstod plötsligt akuta paroxysmala smärtor i prekordialregionen och bakom bröstbenet, vilket initialt ledde till misstanke om hjärtinfarkt. Därefter lokaliserades smärtorna huvudsakligen i vänster hypokondrium och intensifierades vid rörelse, andning och hosta.

Vid inläggningen var kroppstemperaturen 37,9 °C. Andningen var ytlig, vänster brösthalva skonades vid inandning, andningsfrekvensen var 28 per minut. Hjärtljuden var måttligt dämpade, arytmiska, det första hjärtljudet var bevarat, inga mumlingar förekom. Pulsen var 84 per minut, extrasystolisk arytmi. Blodtrycket var 130/80 mm Hg. Ett pleuroperikardiellt mumling hördes i det femte interkostalrummet till vänster. Röntgenundersökning visade en ökning av hjärtats storlek. Inga förändringar i lungorna eller begränsning av diafragmans rörlighet upptäcktes. Dynamiskt EKG visade gruppventrikulära extrasystoler, avplattning av T-vågen i avledningarna I, II, III, V5-V6. Blodprov: Hb - 130 g/l, leukocyter - 9,6x10 ⁹ /l, ESR - 11 mm/h, C-reaktivt protein - 15 mg/l, antistreptolysin-O - negativ, direkt hemagglutinationsreaktion för influensa A, B och parainfluensa - negativ. Hög titer av Coxsackie B2-antikroppar (1:2048) med en tvåfaldig ökning under 12 dagar.

Den behandling som ordinerades var sängläge i 2 veckor, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel oralt. Vid efterföljande röntgenundersökning minskade hjärtstorleken, begränsad rörlighet i vänster diafragmakupol med bildande av pleuroperikardiell adhesion upptäcktes. Kroppstemperaturen återgick till det normala inom 1 dag efter behandlingen, hjärtsmärtan försvann helt efter 2 veckor. Ventrikulära extrasystoler med en frekvens av 10-12 per minut kvarstod på EKG.

Tidigare akut luftvägssjukdom, serologiska data, karakteristiskt smärtsyndrom orsakat av samtidig inblandning av pleura, perikardium och myokardium i processen, gjorde det möjligt för oss att ställa diagnosen: "Bornholms sjukdom (epidemisk myalgi orsakad av Coxsackie B-virus). Fibrinös pleurit. Akut Coxsackie B-virusmyoperikardit av svår grad. NK II A, II FC.

[ 16 ]

Formulär

Klassificering av myokardit genom patogenetisk (etiologisk) variant

Infektiös och infektiöst toxisk:

• virala (adenovirus, Coxsackie B-virus, influensa, infektiös hepatit, humant immunbristvirus-1, parainfluensa, ECHO, mässling, infektiös mononukleos, cytomegalovirus, etc.);
• bakteriell (difteri, mykobakterier, mykoplasma, streptokocker, meningokocker, stafylokocker, gonokocker, legionella, clostridier, etc.);
• svampinfektioner (aspergillos, aktinomykos, candidiasis, koccidiomykos, kryptokockos, histoplasmos);
• rickettsia (tyfus, Q-feber, etc.);
• spiroketos [lentospiros, syfilis, borrelios (Lymekardit)];
• protozoan [trypanosomiasis (Chagas sjukdom), toxoplasmos, amebiasis];
• parasit (schistosomiasis orsakad av helmintlarver, vandrande larvsyndrom, echinokockos).

Allergisk (immunologisk):

• läkemedel (sulfonamider, cefalosporiner, ditoxin, dobutamin, tricykliska antidepressiva medel, etc.), serumsjuka;
• systemiska bindvävssjukdomar;
• transplantation av organ och vävnader.

Toxisk:

• droger, särskilt kokain;
• uremiska tillstånd;
• tyreotoxikos;
• alkohol, etc.

Andra:

• jättecellsmyokardit;
• Kawasakis sjukdom;
• strålbehandling.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klassificering av myokardit efter förlopp

• Akut myokardit. Kännetecknas av akut debut, ökad kroppstemperatur, uttalade kliniska manifestationer, förändringar i laboratoriedata som indikerar en pågående inflammatorisk process, ökade nivåer av hjärtspecifika markörer för skada. Viral myokardit kännetecknas av viremi. Den histologiska bilden indikerar kardiomyocytnekros.
• Subakut myokardit. Kännetecknas av en mindre tydlig klinisk bild, måttliga avvikelser i laboratoriedata. En ökning av specifika antikroppar i den diagnostiska titern observeras. Aktivering av T- och B-lymfocyter sker. Den histologiska bilden indikerar myokardiell infiltration av mononukleära celler.
• Kronisk myokardit. Kännetecknas av ett långt förlopp med perioder av exacerbation och remission. En hög titer av antikardiell antikropp och andra störningar i cellulär och humoral immunitet etableras. Den histologiska bilden är fibros och inflammatorisk infiltration. Postinflammatorisk dilaterad kardiomyopati utvecklas som ett resultat.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Klassificering av myokardit genom förekomsten av den inflammatoriska processen

Fokal myokardit. Fokus för skador på kardiomyocyter och inflammatorisk cellinfiltration är huvudsakligen beläget i en av vänster kammarväggar. Beroende på dess placering och storlek kan olika kliniska manifestationer uppstå: rytm- och ledningsstörningar, förändringar i ST-segmentet på EKG i flera avledningar, områden med hypokinesi, akinesi och dyskinesi kan uppstå, vilket avslöjas med ekokardiografi.

Diffus myokardit. Hela vänster kammares myokardium är involverat i den patologiska processen, vilket leder till en betydande försämring av dess kontraktilitet, en minskning av EF, hjärtindex och en ökning av EDP och EDV, och som en konsekvens till utveckling av hjärtsvikt.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Klassificering av myokardit efter svårighetsgrad

Klassificeringen efter svårighetsgrad - i milda, måttliga och svåra former - baseras på två huvudkriterier: förändringar i hjärtats storlek och svårighetsgraden av hjärtsvikt.

• Mild form av myokardit. Det sker ingen förändring i hjärtats storlek och kontraktilitet, främst vänster kammare. Denna form av myokardit uppstår med bildandet av subjektiva symtom som uppträder snart (2-3 veckor) efter infektionen; allmän svaghet, lätt andnöd som uppstår vid fysisk ansträngning, olika smärtsamma förnimmelser i hjärtområdet, hjärtklappning och avbrott.
• Måttligt svår form. Förekommer vid kardiomegali, men utan tecken på hjärtsvikt i vila. Denna form inkluderar diffus myokardit och myoperikardit, vilka ofta slutar med fullständig återhämtning med normalisering av hjärtstorlek, men under den akuta perioden kännetecknas den av mer uttalade objektiva och subjektiva manifestationer.
• Svår form. Kännetecknas av kardiomegali och uttalade tecken på hjärtsvikt (akut eller kronisk). I sällsynta fall kan svår myokardit manifestera sig som kardiogen chock eller svåra rytm- och ledningsstörningar med Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostik myokardit

Under processen att samla in anamnes är det nödvändigt att ta reda på och klargöra följande punkter med patienten:

• Föregicks det aktuella tillståndet av en förkylning, var patientens kroppstemperatur förhöjd, feber, svaghet, led- eller muskelsmärta, hudutslag noterade? Perioden mellan den föregående övre luftvägsinfektionen eller mag-tarminfektionen är cirka 2–3 veckor.
• Lider patienten av smärta i hjärtområdet eller i bröstet av konstant stickande eller tryckande natur, som intensifieras vid fysisk ansträngning och inte försvinner efter att ha tagit nitroglycerin?
• Finns det några besvär som tyder på varierande eller utvecklande kardiovaskulär insufficiens (trötthet, andnöd, nattliga kvävningsattacker) av varierande svårighetsgrad, hjärtklappning, synkopala tillstånd?

Det är nödvändigt att klargöra det kronologiska sambandet mellan ovanstående symtom och den tidigare infektionen, såväl som belastningen av familjehistoria av fall av plötslig hjärtdöd eller utveckling av hjärtsvikt hos släktingar i ung ålder,

Läkarundersökning

Myokardit kännetecknas av takykardi, hypotoni och feber. Om myokardit är måttlig eller svår med hjärtsvikt är akrocyanos, svullnad av halsvenerna i vila eller vid mindre fysisk ansträngning, perifert ödem, väsande andning och krepitationer i lungorna möjliga.

Man bör också komma ihåg att en mer detaljerad fysisk undersökning kan avslöja kliniska tecken på en infektiös eller systemisk sjukdom (feber, hudutslag, lymfadenopati etc.) som orsakade utvecklingen av myokardit.

Vid palpering av hjärtområdet kan man upptäcka en försvagning av den apikala impulsen, liksom dess förskjutning utåt från den vänstra midklavikulära linjen vid kardiomegali.

Perkussion av patienter med måttlig till svår myokardit visar en förskjutning av den vänstra gränsen för relativ hjärtslöhet åt vänster. I svåra fall, när utvidgning inte bara av vänster kammarhåla utan även vänster förmakshåla inträffar, förskjuts den övre gränsen för relativ hjärtslöhet uppåt.

Auskultation kan avslöja en minskning av volymen på det första hjärtljudet, en accentuering av det andra hjärtljudet på lungartären, det tredje och fjärde hjärtljudet, samt en galopprytm, en prediktor för svår myokardit, i synnerhet en progressiv minskning av myokardiell kontraktilitet och systolisk dysfunktion. Dess uppkomst föregår vanligtvis utvecklingen av kliniska tecken på hjärtsvikt.

När lesionen är belägen i området kring papillarmusklerna eller som ett resultat av expansion av den fibrösa ringen i vänster atrioventrikulära mynning, hörs mitralisinsufficiensljud.

När myoperikardit utvecklas hörs perikardiell friktionsgnidning.

Myokardit orsakar vanligtvis takykardi, som inte motsvarar graden av ökning av kroppstemperatur ("toxisk sax"), och försvinner inte under sömn, vilket är ett signifikant differentialdiagnostiskt tecken. Takykardi kan uppstå både vid fysisk ansträngning och i vila. Bradykardi och minskat pulstryck är sällsynta.

Laboratoriediagnostik av myokardit

I det kliniska blodprovet kan man se en lätt leukocytos med vänsterförskjutning och en ökning av ESR. Det diagnostiska värdet av denna reaktion kan minska vid utveckling av hjärtsvikt och hepatit. En ökning av eosinofilnivåerna är karakteristisk för parasitsjukdomar och kan öka när man återhämtar sig från myokardit.

Hos vissa patienter är nivån av myokardenzymer (CPK, MB-fraktionen av kreatinfosfokinas (CPK-MB), laktatdehydrogenas-1 (LDH-1)) förhöjd, vilket återspeglar svårighetsgraden av cytolysen. Hjärttroponin-I (cTnI) är en specifik och känslig markör för myocytskada. Det är möjligt att öka nivån av fibrinogen, C-reaktivt protein, seromukoid, α2- och y-globuliner, vilket inte anses vara en specifik bekräftelse på myokardit, men kan indikera förekomsten av ett inflammatoriskt fokus i kroppen.

Av stor betydelse är studiet av titern av antikroppar mot kardiotropa virus, vars fyrfaldiga ökning har diagnostiskt värde.

Elektrokardiogram eller 24-timmars Holter-EKG-övervakning för myokardit

Myokardit kan orsaka en eller flera av följande EKG-förändringar:

• olika hjärtrytmrubbningar såsom sinus takykardi eller bradykardi, förmaksflimmer, paroxysmal supraventrikulär eller ventrikulär takykardi, ektopiska rytmer. Supraventrikulär takykardi är särskilt vanligt vid hjärtsvikt eller perikardit;
• Ledningsstörningar i den elektriska impulsen längs hjärtats ledningssystem, vilka kan manifestera sig som atrioventrikulärt block av grad I-III, block av vänster eller, mer sällan, höger ben i His-bunten. Det finns ett visst samband mellan graden av ledningsstörning och svårighetsgraden av myokardit. Fullständigt atrioventrikulärt block förekommer ofta och upptäcks oftast efter den första episoden av medvetslöshet. Installation av en tillfällig pacemaker kan vara nödvändig;
• förändringar i den terminala delen av det ventrikulära komplexet i form av depression av ST-segmentet och uppkomsten av en lågamplitud, utjämnad eller negativ våg, vanligtvis bestämd i bröstkorgens avledningar, men är också möjliga i de vanliga;
• pseudoinfarktförändringar, inklusive en negativ koronar T-våg, ST-segmenthöjning och bildandet av en patologisk våg, vilket återspeglar skador på hjärtmuskeln och en minskning av dess elektriska aktivitet.

Förändringar i EKG kan vara kortvariga och ihållande. Avsaknaden av patologiska förändringar i EKG utesluter inte diagnosen myokardit.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Ekokardiografi för myokardit

Vid ekokardiografi hos patienter med myokardit med låg symtomnivå eller asymptomatisk myokardit kan förändringar saknas eller en liten ökning av vänster kammares ESV och EDV kan detekteras. I svåra fall av myokardit, åtföljda av en minskning av myokardiets kontraktilitet, sker en minskning av EF och hjärtindex. Expansion av vänster kammarhåla, lokala kontraktilitetsstörningar i form av individuella områden med hypokinesi (ibland - global hypokinesi) eller akinesi detekteras. För det akuta stadiet är en ökning av hjärtväggarnas tjocklek orsakad av interstitiellt ödem mest karakteristisk. Mitralis- och trikuspidalklaffsinsufficiens är möjlig. Vid myoperikardit noteras separation av perikardiella klaffblad och en liten mängd vätska. I 15% av fallen diagnostiseras parietaltromber.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Röntgendiagnostik av myokardit

Hos en betydande andel patienter ses inga förändringar på lungröntgen, medan hos en annan del av patienterna fastställs kardiomegali i varierande grad (en ökning av hjärt-thoraxindex upp till 50 % eller mer) och tecken på venös trängsel i lungcirkulationen: ökat lungmönster, utvidgning av lungrötterna, förekomst av effusion i pleurabihålorna. Med utvecklingen av exsudativ perikardit får hjärtat en sfärisk form.

Scintigrafi

Myokardscintigrafi med [ ^{67Ga] är en känslig metod för att diagnostisera aktiva inflammatoriska processer i myokardiet. Scintigrafi med monoklonala antikroppar mot myosin märkta med111In} kan användas för att fastställa skador på kardiomyocyter hos patienter med oförklarlig klinisk presentation av hjärtsvikt.

Myokardbiopsi

Enligt moderna koncept kan en slutgiltig diagnos endast ställas efter en endomyokardiell biopsi, vilket för närvarande anses vara "guldstandarden" för diagnostik. Indikationer för endomyokardiell biopsi:

• utveckling av allvarliga eller livshotande rytmstörningar, särskilt progressiv ventrikulär takykardi eller fullständig blockad;
• signifikant minskning av EF och förekomst av kliniska tecken på hjärtsvikt, trots adekvat behandling;
• uteslutning av andra myokardlesioner som kräver specifik behandling (jättecellsmyokardit, systemisk lupus erythematosus och andra reumatiska sjukdomar; nydiagnostiserad kardiomyopati med misstänkt amyloidos, sarkoidos, hemokromatos).

Även om endomyokardiell biopsi vanligtvis innebär att man tar 4 till 6 prover, har noggrann obduktion av bevisade myokarditfall visat att mer än 17 prover (biopsier) behövs för att korrekt diagnostisera myokardit i mer än 80 % av fallen. Detta är orealistiskt i klinisk praxis, och därför är bristen på sensitivitet hos endomyokardiell biopsi uppenbar. En annan betydande begränsning vid histopatologisk diagnos är inkonsekvensen i den mikroskopiska bilden av myokardit.

Man bör komma ihåg att histologisk undersökning kan bekräfta diagnosen myokardit, men aldrig utesluta den.

En lovande diagnostisk metod kan vara isolering av genetiskt virusmaterial från hjärtmuskeln med hjälp av rekombinanta DNA-tekniker, PCR och in situ-hybridisering.

Kliniska diagnostiska kriterier för myokardit

År 1973 utvecklade New York Heart Association (NYHA) diagnostiska kriterier för icke-reumatisk myokardit. Beroende på grad och diagnostisk signifikans delades myokarditkriterierna in i två grupper, "större" och "mindre".

De kliniska diagnostiska kriterierna för hjärtinfarkt är följande:

• Förekomst av en tidigare infektion bekräftad genom kliniska och laboratoriedata (direkt isolering av patogenen, ökad ESR, ökade blodleukocyter, fibrinogenemi, uppkomsten av C-reaktivt protein och andra tecken på inflammatoriskt syndrom) eller annan underliggande sjukdom (allergiska reaktioner, toxiska effekter, etc.).

Plus förekomsten av tecken på hjärtmuskelskada.

"Stora" kriterier:

• ökad aktivitet av hjärtspecifika enzymer och isoenzymer i patientens blodserum (CPK, MB-CPK, LDH, LDH-1) och troponininnehåll;
• patologiska förändringar i EKG (hjärtrytm- och ledningsstörningar);
• kardiomegali fastställd genom radiologiska data;
• förekomst av hjärtsvikt eller kardiogen chock;
• Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

"Små" kriterier:

• protodiastolisk galopprytm;
• försvagad första ton;
• takykardi.

För att diagnostisera en mild form av myokardit räcker det att kombinera tecknen på en tidigare infektion (eller annan påverkan på kroppen) och de två första "större" kriterierna eller ett av dem med två "mindre" kriterier. Om patienten, utöver de två första "större" kriterierna, har minst ett av de efterföljande "större" kriterierna, gör detta det möjligt att diagnostisera måttliga och svåra former av myokardit.

Dallas morfologiska kriterier för myokardit (USA, 1986)

Diagnos av myokardit	Histologiska egenskaper
Pålitlig	Inflammatorisk infiltration av myokardiet med nekros och/eller degeneration av intilliggande kardiomyocyter, vilket inte är typiskt för förändringar i MBS
Tveksamt (troligt)	Inflammatoriska infiltrat är sällsynta, eller kardiomyocyter infiltreras av leukocyter. Det finns inga områden med kardiomyocytnekros. Myokardit kan inte diagnostiseras på grund av avsaknad av inflammation.
Inte bekräftat	Normal histologisk bild av myokardiet, eller det finns patologiska förändringar i vävnaden av icke-inflammatorisk natur

År 1981 föreslogs ryska kriterier för klinisk diagnos av myokardit av Yu. I. Novikov.

• Tidigare infektion bevisad genom kliniska och laboratoriedata (inklusive isolering av patogenen, resultat av neutraliseringsreaktionen, erytrocyter, RTGA, förhöjt SR, förhöjt CRP) eller annan underliggande sjukdom (läkemedelsallergi, etc.).

Plus tecken på hjärtmuskelskada.

"Stor":

• patologiska förändringar i EKG (rytmstörningar, ledningsstörningar, ST-T, etc.);
• ökad aktivitet av sarkoplasmiska enzymer och isoenzymer i serum [CPK, CPK-MB, LDH och förhållandet mellan 1 och 2 LDH-isoenzymer (LDH1/LDH2)];
• kardiomegali enligt radiologiska data;
• hjärtsvikt eller kardiogen chock,

"Små":

• takykardi;
• försvagad första ton;
• galopprytm.

Diagnosen myokardit är giltig när en tidigare infektion kombineras med ett "större" och två "mindre" tecken.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Strukturen för diagnosen myokardit

Förloppet av myokardit	Förekomsten av den inflammatoriska processen	Etiologisk faktor	Stränghet
Akut subakut kronisk	Fokal diffus	Viral Bakteriell Svamp Parasitisk Allergisk Toxisk Ospecificerad	Mild form Måttlig form Svår form

Därefter indikeras komplikationer (om några), stadiet av cirkulationssvikt enligt ND Strazhesko och V.Kh. Vasilenko och funktionsklassen (FC) enligt New York-klassificeringen (NYHA),

Exempel.

• Akut fokal postinfluensamykardit, mild form. Supraventrikulär extrasystoli, NC0. I FC.
• Akut diffus myokardit av ospecificerad etiologi. Ventrikulär extrasystoli. Paroxysm av ventrikulär takykardi från _____ NC stadium IIA, III FC.

Differentiell diagnos

För att diagnostisera myokardit är det nödvändigt att utesluta sjukdomar som uppstår vid sekundär myokardskada, såväl som primära hjärtskador av okänd etiologi som inte är associerade med sjukdomar i andra organ och system (kardiomyopati). Vid differentialdiagnos av icke-reumatisk myokardit bör endokrina, metabola och generella systemiska sjukdomar uteslutas som orsak till skador på hjärtmuskeln.

Av största praktiska betydelse är differentialdiagnosen av myokardit med:

• hjärtinfarkt;
• dilaterad kardiomyopati,
• reumatiska och icke-reumatiska lesioner i hjärtklaffarna;
• hjärtskador på grund av långvarig arteriell hypertoni;
• kronisk exsudativ och konstruktiv perikardit.

Hos små barn måste man ha i åtanke möjligheten att utveckla medfödda neuromuskulära sjukdomar, endokardiell fibroelastos, glykogenos, medfödda missbildningar i hjärtats kranskärl och Kawasakis sjukdom.

Eftersom differentialdiagnosen av myokardit i medicinsk praxis oftast utförs med de två första sjukdomarna, kommer vi att diskutera dem mer i detalj.

Differentialdiagnos av myokardit och akut koronart syndrom

Likheter:

• långvarig intensiv bröstsmärta;
• RS-T-segmentförskjutning och T-vågsförändringar, såväl som andra infarktliknande förändringar (patologisk Q-våg eller QS-komplex);
• ökad aktivitet av hjärtspecifika enzymer och troponinnivåer.

Skillnader:

• förekomsten av predisponerande riskfaktorer för kranskärlssjukdom (rökning, dyslipidemi, arteriell hypertoni, kolhydratmetabolismstörningar, hyperhomocysteinemi, etc.);
• effekten av nitroglycerin på smärtlindring;
• EKG-dynamik typisk för akut hjärtinfarkt;
• förekomsten av storskaliga störningar i regional kontraktilitet hos vänsterkammarmyokardiet vid akut hjärtinfarkt, fastställd med hjälp av ekokardiografi

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Differentialdiagnos av myokardit och dilaterad kardiomyopati

Likheter:

• kliniska manifestationer av hjärtsvikt (andnöd, torrhosta, ortopné, ödem, etc.);
• utvidgning av hjärtkamrarna och en minskning av hemodynamiska parametrar (minskning av hjärtindex, EF, ökning av slutdiastolisk volym och slutdiastoliskt tryck, etc.) bestämt med ekokardiografi;
• förändring av RS-T-segment;
• hjärtrytmrubbningar (vid svåra former av myokardit).

Skillnader:

• Patienter med myokardit uppvisar vanligtvis en historia av en infektionssjukdom under de senaste 2-3 veckorna;
• i de flesta fall av myokardit är tecken på hjärtsvikt mycket mindre uttalade än vid DCM, och tromboemboliskt syndrom är inte heller karakteristiskt;
• hos patienter med myokardit kan laboratorietecken på inflammatoriskt syndrom och förhöjda nivåer av hjärtspecifika enzymer detekteras, vilket inte är typiskt för DCM;
• De flesta patienter med myokardit har inga ihållande myokarddefekter i utfallet, spontan återhämtning är möjlig, graden av ventrikulär dysfunktion kan stabiliseras. Endast vid jättecellsmyokardit (en sällsynt form av myokardit associerad med autoimmuna sjukdomar, Crohns sjukdom, myasteni), myokardit vid AIDS, fulminant förlopp, kroniskt förlopp med transformation till DCM, kännetecknas sjukdomen av stadig progression, refraktärt förlopp av hjärtsvikt.

I vissa fall kan endomyokardiell biopsi krävas för differentialdiagnos av svår (diffus) myokardit och DCM.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Behandling myokardit

De huvudsakliga målen för behandling av patienter med myokardit, som den bör inriktas mot:

• förebyggande av bildandet av irreversibel utvidgning av hjärtkamrarna;
• förebyggande av utveckling av kronisk hjärtsvikt;
• förebyggande av uppkomsten av livshotande tillstånd för patienten (allvarliga rytm- och ledningsstörningar).

Alla patienter med misstänkt myokardit ska läggas in på sjukhus. Patienter vars EKG visar förändringar karakteristiska för myokardit eller liknar hjärtinfarkt, vars blodnivåer av hjärtspecifika markörer är förhöjda, eller som utvecklar tecken på hjärtsvikt, måste omedelbart läggas in på sjukhus.

Icke-läkemedelsbehandling av myokardit

Viktiga icke-medicinska metoder för behandling av myokardit är sängläge, vars iakttagande minskar komplikationsfrekvensen och återhämtningsperiodens längd, samt syrgasbehandling. Sänglägestiden bestäms av myokarditens svårighetsgrad. Vid mild myokardit är det 3–4 veckor, tills EKG i vila normaliseras eller stabiliseras. Vid måttlig myokardit ordineras strikt sängläge i 2 veckor med förlängning under de följande 4 veckorna. I de fall där patienten utvecklar en allvarlig form av myokardit är strikt sängläge på intensivvårdsavdelningen indicerat tills cirkulationssvikten är kompenserad, med efterföljande förlängning under 4 veckor. Behandling av svåra former av myokardit under den akuta perioden på intensivvårdsavdelningen beror på risken för att utveckla akut hjärtsvikt, kardiogen chock, hotande rytmrubbningar eller plötslig hjärtdöd.

Begränsning av fysisk aktivitet hos individer som har haft myokardit är indicerat tills EKG helt har återgått till utgångsvärdena.

Beroende på svårighetsgraden av den kliniska bilden av hjärtsvikt ordineras patienter en kost med begränsat bordssalt och vätskor; alla patienter rekommenderas att sluta röka och dricka alkohol.

Läkemedelsbehandling av myokardit

Läkemedelsbehandling av myokardit bör inriktas på att eliminera den etiologiska faktorn, påverka den underliggande sjukdomen, korrigera hemodynamiska störningar och immunstatus, förebygga och behandla hjärtrytm- och ledningsstörningar, samt tromboemboliska komplikationer.

Etiologisk behandling av myokardit

På grund av det faktum att den huvudsakliga etiologiska faktorn i utvecklingen av icke-reumatisk myokardit i den överväldigande majoriteten av fallen är en virusinfektion, antas det att använda antivirala läkemedel (polyklonala immunoglobuliner, interferon-alfa, ribavirin, etc.) under den akuta perioden av viral myokardit, men denna metod kräver ytterligare studier.

När myokardit utvecklas mot bakgrund av bakteriella infektioner ordineras patienter antibakteriella medel (antibiotika). Antibiotikumet ordineras med hänsyn till den underliggande sjukdomen.

Antibakteriella läkemedel för behandling av bakteriell myokardit

Etiologisk variant av myokardit	Grupper av antibiotika	Exempel
Mykoplasma	Makrolider	Erytromycin 0,5 g oralt 4 gånger dagligen i 7–10 dagar
	Tetracykliner	Doxycyklin 0,1 g oralt 1–2 gånger dagligen
Bakteriell	Penicilliner	Bensylpenicillin 1 miljon enheter var fjärde timme intramuskulärt; oxacillin 0,5 g oralt 4 gånger dagligen, 10–14 dagar

Ett gynnsamt resultat av myokardit underlättas också av behandling av fokus för kronisk infektion.

Användning av NSAID-preparat vid behandling av icke-reumatisk myokardit rekommenderas inte, eftersom det inte finns några övertygande bevis för deras positiva effekt på sjukdomsutfallet; NSAID-preparat saktar ner reparationsprocesserna i det skadade myokardiet, vilket förvärrar patientens tillstånd.

Glukokortikoider rekommenderas inte för behandling av viral myokardit i sjukdomens tidiga stadier, eftersom detta leder till virusreplikation och viremi, men de är indicerade i följande fall:

• svår myokardit (med uttalade immunologiska störningar);
• myokardit av måttlig svårighetsgrad utan effekt av behandlingen;
• utveckling av myoperikardit;
• jättecellsmyokardit;
• myokardit som utvecklas hos individer med immunbrist och reumatiska sjukdomar.

Som regel används prednisolon i en dos av 15–30 mg/dag (vid måttlig myokardit) eller 60–80 mg/dag (vid svåra former) i 5 veckor till 2 månader med en gradvis minskning av den dagliga dosen av läkemedlet och dess fullständiga utsättning.

Användning av immunsuppressiva medel (ciklosporin, azatioprin) för myokardit rekommenderas för närvarande inte, förutom i fall av jättecellsmyokardit eller andra autoimmuna sjukdomar (t.ex. SLE).

Vid svåra former av myokardit med hög laboratorie- och klinisk aktivitet är det lämpligt att förskriva hepariner. Syftet med deras administrering i sådana fall är att förebygga tromboemboliska komplikationer, samt ha immunsuppressiv, antiinflammatorisk (på grund av minskad aktivitet hos lysosomala enzymer) verkan. Hepariner förskrivs i en dos av 5000-10 000 IE 4 gånger per dag subkutant i 7-10 dagar, varefter dosen minskas gradvis under 10-14 dagar under kontroll av ett koagulogram, med efterföljande överföring av patienten till warfarin (under kontroll av INR). Vid samtidig perikardit kan antikoagulerande effekt vara kontraindicerad. Långvarig användning av warfarin är indicerad för patienter med upprepad systemisk eller lungemboli eller med murala tromber diagnostiserade med ekokardiografi eller ventrikulografi.

Vid utveckling av hjärtsvikt används följande:

• ACE-hämmare (enalapril 5–20 mg oralt 2 gånger dagligen, kaptopril 12,5–50 mg 3 gånger dagligen, lisinopril 5–40 mg 1 gång dagligen);
• betablockerare (metoprolol 12,5–25 mg/dag, bisoprolol 1,25–10 mg/dag en gång, karvedilol 3,125–25 mg 2 gånger dagligen);
• loopdiuretika (furosemid 10–160 mm oralt 1–2 gånger dagligen, bumetanid 1–4 mg oralt 1–2 gånger dagligen) och spironolakton (12,5–20 mg oralt 1 gång dagligen).

Vid ett fulminant förlopp, manifesterat av kardiogen chock, krävs aktiv behandling: intravenös administrering av vasodilatorer och inotropa läkemedel, intraaortal ballongmotpulsering eller användning av en artificiell vänsterkammare. Tidig initiering av sådan aktiv intervention med mekaniskt stöd av blodcirkulationen kan bidra till att vinna tid fram till hjärttransplantation och även visa sig vara en "brygga till återhämtning".

Antiarytmiska läkemedel används hos patienter med takyarytmier eller ventrikulära rytmrubbningar (läkemedel med uttalad negativ inotrop effekt bör undvikas).

För patienter med ihållande ledningsstörningar som inte svarar på konservativ behandling är implantation av en kardioverterdefibrillator möjlig. För patienter med kliniskt signifikanta bradyarytmier eller höggradiga ledningsblockader är implantation av en temporär pacemaker indicerad.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ]

Förebyggande

Myokardit kan utvecklas som en manifestation eller komplikation av vilken infektionssjukdom som helst, främst viral, därför reduceras förebyggandet av icke-reumatisk myokardit huvudsakligen till att förebygga dessa sjukdomar. Det består av profylaktiska vaccinationer och immuniseringar i hotade grupper eller populationer mot de kardiotropa infektiösa agens för vilka vacciner redan finns (mässling, röda hund, influensa, parainfluensa, polio, difteri, etc.). Eftersom seroprofylax saknas eller inte är tillräckligt effektiv för många virusinfektioner, är de viktigaste åtgärderna för att förhindra utvecklingen av myokardit, under en kort period efter en luftvägsinfektion, begränsning av professionell fysisk aktivitet eller idrott och en grundlig elektrokardiografisk undersökning. Identifiering av individer med asymptomatiska former av myokardit och snabb kontroll av deras fysiska aktivitet kan förhindra övergången till en allvarligare form.

Alla personer med plötslig död eller hjärtsvikt i ung ålder i släkten bör genomgå en läkarundersökning och ett elektrokardiogram minst en gång om året. Dessutom bör de undvika överansträngning i samband med arbete eller professionell idrott.

[ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ], [ 83 ]

Prognos

När det gäller prognosen för myokardit gäller "tre tredjedelsregeln": en tredjedel av patienterna tillfrisknar, en tredjedel utvecklar stabil vänsterkammardysfunktion och ytterligare en tredjedel försämras snabbt (övergång till DCM).

[ 84 ], [ 85 ], [ 86 ], [ 87 ]

Problemets historia

Termen "myokardit" föreslogs först 1837.

S. Sobernheim, som beskrev sambandet mellan hjärtmuskelinflammation och akuta kärlsjukdomar med tidigare infektion. Diagnosen "myokardit" var länge en kollektiv diagnose och ställdes för alla hjärtmuskelsjukdomar. År 1965 beskrev T.W. Mattingly myokardit som en idiopatisk inflammatorisk lesion i hjärtmuskeln, inte förknippad med skador på hjärtklaffarna. G. Gabler ansåg att inflammation i hjärtmuskeln (myokardit) var den huvudsakliga formen av sjukdomen, och degenerativa förändringar, de så kallade myokardoserna, var bara det första stadiet av myokardit. Myokardit inkluderades ofta i rubriken för kardiomyopati och betraktades bland annat som inflammatorisk kardiomyopati. Den ryske kardiologen G.F. Langs förtjänst var introduktionen av termen "myokarddystrofi" och isoleringen av denna patologi från gruppen myokardit.

En av de första detaljerade beskrivningarna av myokardit (akut interstitiell inflammation i hjärtmuskeln, som leder till döden inom några dagar eller 2-3 veckor) tillhör Fiedler (CL Fiedler). Han var den förste som presenterade interfibrillära rundcellsinfiltrat som sjukdomens huvudsymptom och föreslog dess infektiösa natur med närvaron av "sui generisk infektion, lokaliserad direkt i hjärtmuskeln och orsakande inflammation". På detta sätt förutspådde Fiedler den virala etiologin för "idiopatisk" myokardit, vilket fastställdes för de flesta sådana myokarditer i ett flertal efterföljande studier (Silber, Stacmmler, Smith, Grist, Kitaura et al.). Professor Yu. I. Novikov gjorde ett stort bidrag till studiet av icke-reumatisk myokardit och utvecklingen av diagnostiska kriterier, populära i vårt land än idag. Under de senaste decennierna har nya kliniska, laboratorie- och instrumentella metoder gjort det möjligt att avsevärt konkretisera begreppet "myokardit" och ge det en detaljerad morfologisk, immunologisk och histokemisk karakterisering.

[ 88 ], [ 89 ], [ 90 ], [ 91 ], [ 92 ], [ 93 ], [ 94 ], [ 95 ], [ 96 ]