Hepatosplenomegali: vad är det, hur ska man behandla?

Den samtidiga patologiska förstoringen av sådana viscerala organ som levern (på latin – hepar) och mjälten (på grekiska – splen) definieras inom medicinen som hepatosplenomegali. I avsnittet om symtom och tecken i ICD-10 är dess kod R16.2.

Epidemiologi

Hepatosplenomegali är inte en nosologisk form och hänvisar till symtom, och vanligtvis finns det ingen officiell statistik om symtomens manifestation, men de kan registreras i enskilda kliniska studier.

Således är det känt att i cirka 30 % av fallen orsakas en förstorad mjälte av hepatomegali; vid mononukleos observeras hepatosplenomegali i 30–50 % av fallen, och vid tyfoidfeber observeras en förstorad lever med svår gulsot och, i mindre utsträckning, svullnad av mjälten hos en tredjedel av patienterna. Vid akut hepatit A är det hos mer än 65 % av patienterna endast levern som är förstorad, medan incidensen av hepatospleniskt syndrom inte överstiger 15–18 %. [ 1 ]

Enligt WHO är kronisk hepatosplenomegali hos barn vanligt i landsbygdsområden i Afrika söder om Sahara, och de två vanligaste infektionerna som leder till tillståndet är malaria och schistosomiasis.

Orsaker hepatosplenomegali

En mängd olika sjukdomar kan orsaka hepatosplenomegali syndrom, vilket också kallas hepatospleniskt (från latin lienem – mjälte).

Först och främst är orsakerna till leverförstoring och mjälte förknippade med hepatotropa och systemiska infektioner som påverkar dem.

Detta är hepatosplenomegali vid hepatit A, B, C, D och E, vilket är känt för att ha viralt ursprung. Leverns hepatocyter skadas av virus-DNA-replikation och kroppens immunsvar mot deras antigener.

Hepatosplenomegali vid mononukleos är förknippad med skador på mjältmakrofagerna och leverns Kupffer-celler orsakade av herpesvirus typ IV (Epstein-Barr-virus). I detta fall finns det en ökning av lymfkörtlar (ofta generaliserad) - med en signifikant ökning av nivån av lymfocyter i blodet - och inflammatoriskt ödem i mjälten och levern, definierat av läkare som långvarig lymfadenopati, hepatosplenomegali i kombination med absolut lymfocytos.

Leverinflammation med efterföljande hepatosplenomegali kan också uppstå vid infektion med herpesvirus typ V - cytomegalovirus; i synnerhet observeras hepatosplenomegali vid lunginflammation orsakad av cytomegalovirusinfektion.

Hepatosplenomegali är möjlig vid adenovirusinfektion, som orsakar akut inflammation i andningssystemet, och serotyperna F40-41 - adenovirus gastroenterit (särskilt hos barn). Patogenesen är förknippad med DNA-adenovirusens förmåga att penetrera lymfkörtlar och systemisk blodomlopp, vilket orsakar berusning. Läs - Symtom på adenovirusinfektion.

Hepatosplenomegali observeras som ett av de sena symtomen vid salmonellos (vid infektion med tarmbakterierna Salmonella enterica); vid infektion med helminter av familjen Schistosomatidae och utveckling av schistosomiasis; vid leverekinokocker, den viscerala formen av leishmaniasis, hos patienter med opisthorchiasis.

Hepatosplenomegali utvecklas nästan alltid vid malaria, vars orsakande agens är malariaplasmodiet (Plasmodium malariae). Infektionsspecialister förklarar utvecklingsmekanismen med att plasmodiet infekterar erytrocyter och kommer in i levern med blodomloppet, i vars celler det förökar sig. Emellertid börjar smärtsam förstoring av lever och mjälte i den erytrocytiska fasen. Vid denna sjukdom (ofta kronisk, med återfall) observeras cyklisk feber i kombination med hepatosplenomegali, illamående och kräkningar; på grund av erytrocyternas död (hemolys) kan gulfärgning av huden observeras. [ 2 ]

Hepatosplenomegali vid tyfoidfeber orsakas också av hematogen spridning av Salmonella typhi enterobakterier som påverkar regionala lymfkörtlar, lever- och mjältceller, vilket orsakar fokal infiltration av mononukleära celler som cirkulerar i blodet med bildandet av tyfoidgranulom i organvävnader och deras inflammatoriska proliferation.

Hur hepatosplenomegali uppstår vid tuberkulos (akut disseminerad form) beskrivs i detalj i publikationerna:

• Tuberkulos och leversjukdom
• Tuberkulös hepatit
• Levercirros och hepatosplenomegali se - Sekundär biliär levercirros.

Och med kronisk alkoholism eller allvarlig förgiftning utvecklas levercirros av toxiskt ursprung och hepatosplenomegali.

Ett antal hematologiska sjukdomar leder till förstoring av lever och mjälte. Mer än 70 % av patienterna har lymfadenopati och hepatosplenomegali vid leukemi, inklusive akut leukemi (lymfoblastisk leukemi), när leukemiceller - muterade omogna vita blodkroppar (blaster) - penetrerar och ansamlas i lymfkörtlar, lever och mjälte.

Kronisk myeloisk leukemi eller kronisk myeloisk leukemi och hepatosplenomegali observeras när myeloidceller från benmärgen (myeloblaster) som ackumulerats i mjälten och levern kommer in i blodomloppet. Men som experter säger, vid denna sjukdom uppstår oftast en förstoring av mjälten - splenomegali. [ 3 ]

Hepatosplenomegali utvecklas vid anemi, främst sicklecellanemi och perniciös anemi, och hos barn - vid medfödd hemolytisk anemi och talassemi. Gulsot och hepatosplenomegali (eller bildandet av multipla nodulära formationer i leverns och mjältens parenkym), karakteristiska för hemolytisk anemi, liknar ofta leversjukdomar. [ 4 ]

Läkare utesluter inte möjligheten till hepatosplenomegali vid hjärtsvikt orsakad av allvarliga hjärtsjukdomar med patologiska förändringar i hjärtats struktur, cirkulationsstörningar och ischemi.

Övergående mjälteförstoring (övergående splenomegali) är möjlig i svåra fall av akut pankreatit - med stenos av mjältvenen och/eller samtidig akut inflammation i mjälten. Men pankreatit och hepatosplenomegali kan observeras hos patienter med en reaktiv typ av inflammation i bukspottkörteln, såväl som dess sällsynta form - autoimmun.

Riskfaktorer

Kroniska sjukdomar i lever och gallvägar och alla ovan nämnda sjukdomar och patologier är riskfaktorer för utveckling av hepatosplenomegali. Experter inkluderar strålningsexponering, alkoholberoende och nedsatt immunitet bland sådana faktorer – inte bara vid förvärvat immunbristsyndrom, utan även under graviditet.

Infektionsrelaterad hepatosplenomegali kan uppstå lättare under graviditet, eftersom fysiologisk immunsuppression ökar risken för infektion hos gravida kvinnor. Dessutom orsakar graviditet i vissa fall partiell blockering av blodflödet i leverportvenen med ökat tryck i den - portalhypertension - i kombination med hepatospleniskt syndrom.

Symtom hepatosplenomegali

I den kliniska bilden av sjukdomar som leder till förstoring av lever och mjälte eller åtföljs av hepatospleniskt syndrom, uppträder dess första tecken - en konstant känsla av tyngd på höger sida i hypokondrium, smärta vid palpation, viktminskning, svaghetsattacker - inte omedelbart.

Dessutom kan blodprover i det första skedet – med en mild grad av organförstoring – visa en minskning av hemoglobin och leukocyter.

När levern (med 20-40 mm) och mjälten (med 10-20 mm) ökar ytterligare observeras måttlig hepatosplenomegali, och senare uttalad, signifikant hepatosplenomegali, där ökningen av leverns storlek överstiger 40 mm och mjälten - 20 mm.

Och beroende på detta kan symtom som buksmärtor i övre högra hörnet; illamående, kräkningar och uppblåsthet; dyspepsi; torr och blek hud, och vid leversjukdom och amyloidos - gulsot med klåda; smärta i muskler och leder; förstorade lymfkörtlar. I vissa fall kan smärta i vänster hypokondrium och hypertermi observeras.

Hepatosplenomegali och portalhypertension är etiologiskt relaterade och utvecklas med hepatit, cirros, kongenital fibros, tumörer och parasitinfektioner i levern, såväl som subleukemisk myelos (myelofibros). [ 5 ] Tidiga tecken på portalhypertension är vanligtvis karakteristiska för skador på portal- och mjältvenerna. Mer information finns i materialet - Portalhypertension - Symtom.

Ofta, med samma sjukdomar, mot bakgrund av portalhypertension och utplånande levertrombos (Budd-Chiari syndrom), observeras hepatosplenomegali och ascites (ansamling av vätska i bukhålan).

Hepatosplenomegali och trombocytopeni (lågt antal blodplättar i blodet) är ett tecken på ökad funktionell aktivitet i mjälten (hypersplenism) med förstörelse av dessa blodkroppar. Oftast förekommer detta hos patienter med cirros. För mer information, se - Trombocytopeni och trombocytdysfunktion

Svart avföring – melena i närvaro av hepatosplenomegali – är karakteristiskt för medfödd leverfibros och tyrosinemi hos nyfödda.

Uppkomsten hos spädbarn av symtom som generaliserad exfoliativ dermatit med erytrodermi, förstorade lymfkörtlar, alopeci och hepatosplenomegali observeras vid genetiskt betingat Omenn syndrom och primär immunbrist.

Om en förstorad lever och mjälte (med deras kompaktering) hos en nyfödd åtföljs av fokal alopeci, makulär-nodulärt utslag (inklusive på slemhinnorna), deformation av skelettets rörformiga ben, är detta bevis på förekomsten av medfödd syfilis.

Hos äldre barn kan hepatospleniskt syndrom och håravfall vara en del av den kliniska manifestationen av autoimmun hepatit. Och hos vuxna förekommer denna kombination av symtom vid en autoimmun sjukdom som sarkoidos.

Hepatosplenomegali hos barn

Hepatosplenomegali är vanligare hos barn än hos vuxna. I barndomen kan förstoring av lever och mjälte vara förknippad med hepatit och de infektioner som anges ovan. Således är hyperemi i hud och slemhinnor, hepatosplenomegali, karakteristiska för infektiös röda hund orsakad av röda hundvirus, eller Syphilis congenita - medfödd syfilis.

Utvecklingen av hepatospleniskt syndrom observeras vid akut leukemi, medfödd leverfibros och trombos i portvenen, ärftlig sfärocytos (Minkowski-Chauffards sjukdom) och ärftlig familjär hemorragisk angiomatos.

Ett av symtomen på hemolytisk sjukdom hos nyfödda, duktulär hypoplasi (Alagilles syndrom), ärftlig cerebrosidos (mutationer i glukocerebrosidasgenen) - Gauchers sjukdom, samt ärftlig sfingolipidos (Niemann-Picks sjukdom) är hepatosplenomegali hos nyfödda och barn under det första levnadsåret. Läs även - Hepatomegali hos barn [ 6 ], [ 7 ]

Genetiskt syndrom av bindvävsdysplasi med hepatosplenomegali hos barn kan orsakas av en blandad bindvävssjukdom av autoimmunt ursprung, där kroppen producerar antikroppar mot U1-ribonukleoprotein (U1-RNP). Sjukdomen manifesterar sig med symtom som är karakteristiska för systemisk lupus erythematosus, sklerodermi och polymyosit.

Utvecklingen av hepatosplenomegali-syndrom förekommer hos barn med medfödda (ärftliga mutationer i gener som kodar för vissa enzymer) störningar i kolhydratmetabolismen – mukopolysackaridoser, vilka är lysosomala lagringssjukdomar, i detta fall – ansamling av glykosaminoglykaner (mukopolysackarider). Bland dessa sjukdomar finns:

• Hurlers syndrom (Hurler-Scheie) eller mukopolysackaridos, typ I;
• Sanfilippo syndrom - mukopolysackaridos typ 3;
• Maroteaux-Lamys syndrom - mukopolysackaridos typ VI;
• Sly syndrom - mukopolysackaridos typ VII.

Hos spädbarn och små barn kan förstoring av levern och mjälten (med intermittent feber) bero på tyrosinemi, ett medfött ämnesomsättningsfel där ärftliga mutationer i olika gener förhindrar nedbrytningen av aminosyran tyrosin.

Två så allvarliga symtom som hepatosplenomegali och trombocytopeni uppträder hos vuxna patienter med T-cells icke-Hodgkins lymfom och vissa andra maligniteter, vaskulär-follikulär hyperplasi i lymfkörtlarna (Castlemans sjukdom), och hos barn - med ärftlig Niemann-Picks sjukdom, såväl som med en sjukdom i hjärtmuskeln - dilaterad kardiomyopati.

Komplikationer och konsekvenser

Blödning, blod i avföringen och kräkningar, funktionell leversvikt och hepatisk encefalopati (i svåra fall – med cytotoxiskt hjärnödem) anses vara de vanligaste komplikationerna och konsekvenserna i samband med hepatosplenomegalisyndrom.

Diagnostik hepatosplenomegali

Förutom palpation och perkussionsundersökning av lever och mjälte, en fullständig sjukdomshistoria (inklusive familjemedlemmar) och patientklagomål, inkluderar diagnosen av sjukdomar som leder till hepatosplenomegali ett brett spektrum av laboratorie- och instrumentstudier.

Följande tester krävs: allmänt kliniskt och biokemiskt blodprov för bilirubinhalt i blodet; serumnivåer av totalt protein, albumin, C-reaktivt protein, aminotransferaser, alkaliskt fosfatas, järn; blodkoagulering; förekomst av IgM- och IgG-antikroppar (mot hepatitvirus, LSP, LKM, etc.) - det så kallade blodprovet för leverfunktionstester. Aktiviteten hos vissa enzymer i blodplasman bestäms. Ett allmänt urinprov tas, liksom ett koprogram - för att detektera tarmbakterier och helminter. En aspirationsbiopsi av levern, lymfkörtlarna eller benmärgen kan krävas.

Instrumentell diagnostik utförs, i synnerhet ultraljud av mjälte och lever, dopplerografi av leverkärlen. Men mer informativ än ultraljudsundersökning är CT-bilden av hepatosplenomegali, visualiserad med datortomografi av bukhålan med kontrastmedel, CT och scintigrafi av mjälte och lever. [ 8 ]

I detta fall kan hepatosplenomegali, diffusa förändringar i levern och reaktiva förändringar i bukspottkörteln detekteras. I de flesta fall har patienter med levercirros, autoimmun hepatit och fetthepatos hepatosplenomegali och diffusa förändringar i levern. Morfologiska förändringar i lever och mjälte, såsom hyperplasi av lösa bindvävsceller (histiocyter), hepatocytdöd och fibros observeras ofta.

Differentialdiagnostik hjälper till att fastställa den verkliga orsaken till förstorad lever och mjälte. [ 9 ]

Behandling hepatosplenomegali

I närvaro av hepatosplenomegali utförs behandling för de sjukdomar som ledde till utvecklingen av detta symptom.

Det är tydligt att de terapeutiska metoder som används och de läkemedel som förskrivs beror på den underliggande diagnosen. [ 10 ]

Läs mer:

• Hepatomegali
• Förstorad lever
• Läkemedel för behandling och återställning av levern
• Hur man behandlar hepatit, se publikationen - Akut viral hepatit

I sällsynta fall kan kirurgisk behandling också användas – avlägsnande av mjälten och en del av levern. Patienter med allvarliga och livshotande tillstånd i samband med hepatosplenomegali kan behöva en levertransplantation.

Beroende på diagnosen ordineras en diet, till exempel:

• Kost för hepatit B
• Kost för kronisk hepatit
• Diet för levercirros

Vid mukopolysackaridoser är dietbehandling av eliminerande karaktär (exklusive laktos och galaktos).

Förebyggande

Orsakerna till hepatosplenomegali är varierande, så det är inte alltid möjligt att förebygga det. Och förebyggande av hepatospleniskt syndrom innebär först och främst att bekämpa orsakerna till lever- och mjältsjukdomar.

Prognos

Det specifika resultatet och prognosen för hepatosplenomegali beror på många faktorer, inklusive dess etiologi, svårighetsgrad och behandling.