Hepatosplenomegali: vad är det, hur behandlas det?

Den samtidiga patologiska ökningen av storleken på viscerala organ såsom levern (på latin - hepar) och mjälten (på grekiska - mjälte) definieras i medicin som hepatosplenomegali. I avsnittet med symtom och tecken på ICD-10 är dess kod R16.2.

Epidemiologi

Hepatosplenomegali är inte en nosologisk form och hänvisar till symtom, och vanligtvis finns det ingen officiell statistik över symptomens manifestation, men kan registreras i separata kliniska studier.

Så det är känt att i cirka 30% av fallen orsakas en förstoring av mjälten av hepatomegali; vid mononukleos observeras hepatosplenomegali i 30-50% av fallen, och med tyfusfeber observeras en förstorad lever med svår gulsot och i mindre utsträckning svullnad av mjälten hos en tredjedel av patienterna. Vid akut hepatit A hos mer än 65% av patienterna förstoras endast levern, medan frekvensen av hepatolienalt syndrom inte överstiger 15-18%. [1]

Enligt WHO är kronisk hepatosplenomegali hos barn utbredd på landsbygden söder om Sahara, och de två vanligaste infektionerna som leder till detta tillstånd är malaria och schistosomiasis.

Orsaker hepatosplenomegali

En mängd olika sjukdomar kan orsaka hepatosplenomegalysyndrom, som också kallas hepatolienalt (från latin lienem - mjälte).

Först och främst är orsakerna till utvidgningen av lever och mjälte associerade med hepatotropa och systemiska infektioner som påverkar dem.

Detta är hepatosplenomegali vid  hepatit  A, B, C, D och E, som är känt för att vara av viralt ursprung. Nederlaget för leverhepatocyter sker genom replikering av DNA från virus och kroppens immunsvar som svar på deras antigener.

Hepatosplenomegali vid mononukleos är associerad med skador på mjältens makrofager och Kupffers leverceller av herpesvirus typ IV (Epstein-Barr-virus). Samtidigt finns det en ökning av lymfkörtlar (ofta generaliserade) - med en signifikant ökning av lymfocytnivån i blodet - och inflammatoriskt ödem i mjälten och levern, definierad av läkare som långvarig lymfadenopati, hepatosplenomegali i kombination med absolut lymfocytos.

Leverinflammation med efterföljande hepatosplenomegali kan också uppstå vid infektion med herpes simplexvirus typ V - cytomegalovirus; särskilt noteras hepatosplenomegali vid lunginflammation orsakad av  cytomegalovirusinfektion .

Möjlig hepatosplenomegali med adenoviral infektion, som orsakar akut inflammation i andningsorganen, och serotyper F40-41 - adenoviral gastroenterit (särskilt hos barn). Patogenes är associerad med förmågan hos DNA -adenovirus att tränga in i lymfkörtlarna och den systemiska cirkulationen, vilket orsakar förgiftning. Läs -  Symtom på adenovirusinfektion .

Som ett av de sena symtomen observeras hepatosplenomegali med salmonellos (vid infektion med tarmbakterier Salmonella enterica); vid infektion med helminter av Schistosomatidae -familjen och utveckling av  schistosomiasis ; med  echinokockos i levern , visceral form av  leishmaniasis , hos patienter med  opistorchiasis .

Hepatosplenomegali utvecklas nästan alltid vid malaria, vars orsakande medel är Plasmodium malariae. Utvecklingsmekanismen förklaras av specialister på infektionssjukdomar av det faktum att plasmodium infekterar erytrocyter och kommer in i levern med blodflöde, i de celler som det multiplicerar. Den smärtsamma förstoringen av lever och mjälte börjar dock i erytrocytfasen. Med denna sjukdom (ofta kronisk, fortsätter med återfall), finns det en cyklisk feber i kombination med hepatosplenomegali, illamående och kräkningar; på grund av de röda blodkropparnas död (hemolys) kan hudens gulhet observeras. [2]

Hepatosplenomegali i tyfus orsakas också av hematogen spridning av enterobakterier Salmonella typhi som påverkar regionala lymfkörtlar, lever- och mjältceller, vilket orsakar fokal infiltration av mononukleära celler som cirkulerar i blodet med bildandet av tyfoid granulom i organens vävnader och deras inflammatoriska tillväxt.

Hur hepatosplenomegali uppstår vid tuberkulos (akut spridd form), i detalj i publikationerna:

• Tuberkulos och leversjukdom
• Tuberkulös hepatit
• Levercirros och hepatosplenomegali, se -  Sekundär gallcirros i levern .

Och med kronisk alkoholism eller allvarlig förgiftning utvecklas levercirros av toxisk genes och hepatosplenomegali.

Ett antal hematologiska sjukdomar leder till en ökning av levern och mjälten. Mer än 70% av patienterna har lymfadenopati och hepatosplenomegali med leukemi, inklusive akut leukemi (lymfoblastisk leukemi), när leukemiceller - muterade omogna vita blodkroppar (blaster) - kommer in och ackumuleras i lymfkörtlar, lever och mjälte.

Kronisk myeloid leukemi eller kronisk myeloid leukemi och hepatosplenomegali observeras när de ackumulerade benmärgsmyeloidcellerna (myeloblaster) ackumuleras i mjälten och levern med blodflöde. Men enligt experter, med denna sjukdom, är mjälten oftast förstorad - splenomegali. [3]

Hepatosplenomegali utvecklas med anemi, främst säckceller och skadliga, och hos barn - med medfödd hemolytisk anemi och talassemi. Gulsot och hepatosplenomegali (eller bildandet av många knölar i levern och mjälten parenkym), som är karakteristiska för hemolytisk anemi, liknar ofta leversjukdom. [4]

Det utesluts inte av läkare och hepatosplenomegali vid hjärtsvikt orsakat av allvarliga hjärtsjukdomar med patologiska förändringar i hjärtats strukturer, cirkulationsstörningar och ischemi.

Övergående förstoring av mjälten (övergående splenomegali) är möjlig vid allvarliga fall av akut pankreatit - med mjältvenstenos och / eller samtidig akut inflammation i mjälten. Men pankreatit och hepatosplenomegali kan observeras hos patienter med en reaktiv typ av inflammation i bukspottkörteln, liksom dess sällsynta form - autoimmun.

Riskfaktorer

Kroniska sjukdomar i det hepatobiliära systemet och alla ovanstående sjukdomar och patologier är riskfaktorer för utvecklingen av hepatosplenomegalysyndrom. Experter inkluderar exponering för strålning, alkoholberoende och minskad immunitet mot sådana faktorer - och inte bara vid förvärvat immunbristsyndrom, utan även under graviditeten.

Infektionsrelaterad hepatosplenomegali under graviditeten kan vara lättare att utveckla eftersom fysiologisk immunsuppression sätter gravida kvinnor i ökad infektionsrisk. Dessutom, i vissa fall, framkallar graviditet en partiell blockering av blodflödet i levervenens portalven med ökat tryck i det - portalhypertension - i kombination med hepatolienalt syndrom.

Symtom hepatosplenomegali

I den kliniska bilden av sjukdomar som leder till ökad lever och mjälte eller åtföljd av hepatolienalt syndrom, gör dess första tecken - en konstant känsla av tyngd på höger sida i hypokondrium, smärta vid palpation, viktminskning, attacker av svaghet - inte visas omedelbart.

Dessutom kan blodprov i det första steget - med en mild grad av organförstoring - visa en minskning av hemoglobin och vita blodkroppar.

Med ytterligare förstoring av levern (med 20-40 mm) och mjälten (med 10-20 mm) noteras måttlig hepatosplenomegali, och senare-allvarlig, signifikant hepatosplenomegali, där ökningen av leverstorleken överstiger 40 mm, och mjälten - 20 mm.

Och beroende på detta uppträder symtom som buksmärtor i övre högra hörnet; illamående, kräkningar och uppblåsthet dyspeptiska störningar; torrhet och blekhet i huden, och med leversjukdom och amyloidos -  gulsot  med kliande hud; muskel- och ledvärk; förstorade lymfkörtlar. I vissa fall kan smärta i vänster hypokondrium och hypertermi uppstå.

Etiologiskt associerad hepatosplenomegali och portalhypertension, som utvecklas med hepatit, cirros, medfödd fibros, tumörer och parasitiska infektioner i levern, samt subleukemisk myelos (myelofibros). [5] Tidig början av tecken på portalhypertension är vanligtvis associerad med skador på portalen och mjältevener. Mer information i materialet -  Portal hypertoni - Symptom . 

Ofta med samma sjukdomar mot bakgrund av portalhypertoni och utplånande hepatisk trombos (Budd -Chiari syndrom) observeras hepatosplenomegali och ascites - ansamling av vätska i bukhålan.

Hepatosplenomegali och trombocytopeni (en låg nivå av blodplättar i blodet) är ett tecken på ökad funktionell aktivitet hos mjälten (hypersplenism) med förstörelsen av dessa blodkroppar. Detta förekommer oftast hos patienter med cirros. För mer information se -  Trombocytopeni och trombocytdysfunktion

Svart avföring - melena i närvaro av hepatosplenomegali - är karakteristisk för medfödd leverfibros och tyrosinemi hos nyfödda.

Utseendet hos spädbarn av symptom som generaliserad exfoliativ dermatit med erytroderma, svullna lymfkörtlar, alopeci och hepatosplenomegali observeras vid genetiskt bestämt Omenn syndrom och  primär immunbrist .

Om utvidgningen av lever och mjälte (med deras komprimering) hos en nyfödd åtföljs av alopecia areata, makulonodulärt utslag (inklusive slemhinnor), deformation av skelettets långa ben, så är detta bevis på medfödd syfilis.

Hos äldre barn kan hepatolienalt syndrom och håravfall vara en del av den kliniska manifestationen av autoimmun hepatit. Och hos vuxna uppstår denna kombination av symtom med en autoimmun sjukdom som sarkoidos.

Hepatosplenomegali hos barn

Hepatosplenomegali är vanligare hos barn än hos vuxna. I barndomen kan en förstorad lever och mjälte associeras med hepatit och ovanstående infektioner. Så, hyperemi i hud och slemhinnor, hepatosplenomegali är karakteristiska för infektiös röda hund orsakad av Rubellavirus, eller Syphilis congenita - medfödd syfilis.

Utvecklingen av hepatolienalt syndrom noteras vid akut leukemi,  medfödd leverfibros  och portalvenstrombos, vid  ärftlig sfärocytos (Minkowski-Shoffards sjukdom) , ärftlig familjär hemorragisk angiomatos.

Ett av symtomen på hemolytisk sjukdom hos nyfödda,  duktulär hypoplasi (Alagilles syndrom) , ärftlig cerebrosidos (mutationer av glukocerebrosidasgenen) -  Gauchers sjukdom , såväl som hepatosplenomegali (Niemann -Pick sjukdom) är hepatosplenomegali hos nyfödda och barn i första året av livet. Läs också -  Hepatomegali hos barn  [6], [7]

Genetiskt syndrom av bindvävsdysplasi med hepatosplenomegali hos barn kan orsakas av en  blandad sjukdom av bindväv av  autoimmun ursprung, där kroppen producerar antikroppar mot ribonukleoprotein U1 (U1-RNP). Sjukdomen manifesterar sig med symptom som är karakteristiska för systemisk lupus erythematosus, sklerodermi och polymyosit.

Utvecklingen av hepatosplenomegalysyndrom sker hos barn med medfödda (ärftliga mutationer av gener som kodar för vissa enzymer) störningar i kolhydratmetabolismen - mukopolysackaridoser, som är lysosomala lagringssjukdomar, i detta fall - ackumulering av glykosaminoglykaner (mukopolysackarider). Dessa sjukdomar inkluderar:

• cider Gurler (Gurler-Sheye) eller  mukopolysackaridos, typ I ;
• Sanfilippos syndrom -  typ 3 -mukopolysackaridos ;
• Maroto -Lamys syndrom - typ VI -mukopolysackaridos;
• Slys syndrom -  mukopolysackaridos typ VII .

Hos spädbarn och småbarn kan förstoring av lever och mjälte (med periodisk feber) bero på tyrosinemi, en medfödd metabolisk störning där katabolism av aminosyran tyrosin på grund av ärftliga mutationer i olika gener är omöjlig.

Två sådana allvarliga symtom som hepatosplenomegali och trombocytopeni förekommer hos vuxna patienter med T-cell non-Hodgkins lymfom och vissa andra maligna neoplasmer, vaskulär follikulär hyperplasi i lymfkörtlarna (Castleman sjukdom) och även hos barn med ärftlig Niemann-Pick sjukdom som med hjärtmuskelsjukdom - vidgad kardiomyopati.

Komplikationer och konsekvenser

Blödning, blod i avföring och kräkningar, funktionellt leversvikt och  hepatisk encefalopati  (i allvarliga fall, med cytotoxiskt cerebralt ödem) anses vara de vanligaste komplikationerna och konsekvenserna av hepatosplenomegalysyndrom.

Diagnostik hepatosplenomegali

Förutom palpation och slagverkundersökning av lever och mjälte, en fullständig historia (inklusive familjemedlemmar) och patientklagomål, inkluderar diagnosen sjukdomar som leder till hepatosplenomegali ett brett spektrum av laboratorie- och instrumentstudier.

Obligatoriska tester såsom: allmänt kliniskt och biokemiskt blodprov, för innehållet av bilirubin i blodet; serumnivåer av totalt protein, albumin, C-reaktivt protein, aminotransferaser, alkaliskt fosfatas, järn; för blodpropp; för förekomst av IgM- och IgG -antikroppar (mot hepatitvirus, LSP, LKM, etc.) - det så kallade  blodprovet för leverfunktionstester . Aktiviteten hos vissa enzymer i blodplasma bestäms. Ett allmänt urintest tas, liksom ett koprogram - för att identifiera tarmbakterier och helminter. En aspirationsbiopsi av lever , lymfkörtlar eller benmärg kan krävas .

Instrumental diagnostik utförs i synnerhet ultraljud av mjälten och levern, doppler -ultraljud av leverkärlen. Men mer informativ än ultraljud är CT -bilden av hepatosplenomegali, visualiserad med datortomografi i bukhålan med kontrast, CT och scintigrafi av mjälte och lever. [8]

I detta fall kan hepatosplenomegali, diffusa förändringar i levern och reaktiva förändringar i bukspottkörteln detekteras. I de flesta fall har patienter med levercirros, autoimmun hepatit och fet hypatos hepatosplenomegali och  diffusa leverförändringar . Morfologiska förändringar i lever och mjälte observeras ofta, såsom hyperplasi av celler i lös bindväv (histiocyter), död av hepatocyter och fibros.

Differentialdiagnos hjälper till att fastställa den verkliga orsaken till utvidgningen av lever och mjälte. [9]

Behandling hepatosplenomegali

I närvaro av hepatosplenomegali behandlas de sjukdomar som ledde till utvecklingen av detta symptom.

Det är klart att de terapeutiska metoder som används och de förskrivna läkemedlen beror på den underliggande diagnosen.[10]

Läs mer:

• Hepatomegali
• Förstorad lever
• Läkemedel för behandling och restaurering av levern
• För hur hepatit behandlas se publikation -  Akut viral hepatit

I sällsynta fall kan kirurgisk behandling också användas - avlägsnande av mjälten och en del av levern. Patienter med allvarliga och livshotande tillstånd i samband med hepatosplenomegali kan kräva levertransplantation.

I enlighet med diagnosen föreskrivs en diet, till exempel:

• Kost för hepatit B
• Kost för kronisk hepatit
• Kost för levercirros

Med mukopolysackaridos är dietterapi av eliminerande natur (med undantag för laktos och galaktos).

Förebyggande

Orsakerna till hepatosplenomegali är olika, så det är inte alltid möjligt att förhindra det. Och förebyggandet av hepatolienalt syndrom innebär först och främst kampen mot orsakerna till lever- och mjältsjukdomar.

Prognos

Det specifika utfallet och prognosen för hepatosplenomegali beror på många faktorer, inklusive dess etiologi, svårighetsgrad och behandling.