Sekundär biliär cirros i levern

Sekundär biliär cirros i levern är cirros som utvecklas till följd av långvarig störning av gallflödet i nivån av stora intrahepatiska gallgångar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker sekundärt till biliär cirros.

De viktigaste etiologiska faktorerna för sekundär biliär cirros i levern:

• Medfödda defekter i de extrahepatiska gallgångarna (atresi, hypoplasi) är den vanligaste orsaken till sekundär biliär cirros hos små barn;
• gallstenssjukdom;
• postoperativ stenos av gallgångarna;
• godartade tumörer;
• Maligna tumörer är sällan orsaken till sekundär gallvägscirros, eftersom patienterna dör innan cirros utvecklas. Men vid cancer i bukspottkörtelns huvud, den stora duodenala papillen och gallgångarna är utvecklingen av sekundär gallvägscirros möjlig på grund av dessa tumörers lägre tillväxttakt;
• kompression av gallgångarna av förstorade lymfkörtlar (med lymfogranulomatos, lymfocytisk leukemi, etc.);
• cystor i vanliga gallgångar;
• stigande purulent kolangit;
• primär skleroserande kolangit.

Utvecklingen av sekundär biliär levercirros orsakas av partiell, ofta återkommande obstruktion av gallflödet. Fullständig obstruktion av gallgångarna elimineras antingen kirurgiskt eller (om kirurgi inte utförs eller är omöjlig) leder till döden innan utvecklingen av biliär levercirros.

De viktigaste patogenetiska faktorerna för sekundär gallvägscirros är:

• initial kolestas;
• inträde av gallkomponenter i de periduktala utrymmena på grund av gallvägshypertension på grund av mekanisk obstruktion av gallvägarna;
• perilobulär fibros.

Den fullständiga histologiska bilden av levercirros utvecklas inte alltid. Autoimmuna mekanismer deltar inte i utvecklingen av sekundär biliär levercirros.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom sekundärt till biliär cirros.

De kliniska symtomen på sekundär biliär cirros bestäms primärt av den primära patologiska process som ledde till utvecklingen av biliär cirros. Det finns dock också allmänna kliniska tecken.

1. Intensiv klåda i huden är ofta den första kliniska manifestationen.
2. Intensiv gulsot utvecklas ganska tidigt och ökar gradvis ännu mer. Den åtföljs av uppkomsten av mörk urin (på grund av bilirubinemi) och missfärgning av avföringen (acholi).
3. Hos de flesta patienter föregås gulsot av intensivt smärtsyndrom (smärta i höger hypokondrium är vanligast vid kolelitiasis, maligna tumörer, och i närvaro av en sten är smärtan paroxysmal, medan den vid en malign tumör är konstant).
4. Ganska ofta förekommer infektiös kolangit, åtföljd av en ökning av kroppstemperaturen till 39-40°C, frossa och svettningar.
5. Levern är förstorad, tät och avsevärt smärtsam vid palpation (under förvärring av kolelitiasis, i närvaro av infektiös kolangit).
6. Mjälten förstoras i de tidiga stadierna av sjukdomen i närvaro av infektiös kolangit; i andra fall observeras splenomegali i skedet av etablerad levercirros.
7. I sena stadier bildas klassiska tecken på levercirros - manifestationer av hepatocellulär insufficiens och portalhypertension. Enligt AF Bluger (1984) bildas sekundär biliär levercirros hos barn med medfödd gallvägsatresi inom 2 till 5 månader, hos vuxna patienter med malign gallvägsobstruktion - 7-9 månader (ibland efter 3-4 månader), med obstruktion av en sten - upp till 1-2 år, med strikturer av den gemensamma gallgången - 4-7 år.

Diagnostik sekundärt till biliär cirros.

1. Fullständigt blodstatus: anemi, leukocytos, vänsterförskjutning i leukocytantalet (särskilt uttalad vid infektiös kolangit).
2. Allmän urinanalys: proteinuri, förekomsten av bilirubin i urinen, vilket orsakar urinens mörka färg.
3. Biokemiskt blodprov: hyperbilirubinemi (på grund av den konjugerade fraktionen av bilirubin), minskat albumininnehåll, förhöjt -a2- och beta-globuliner, mer sällan gamma-globuliner, förhöjt tymol och minskat sublimattest.
4. Immunologiskt blodprov: inga signifikanta förändringar. Antimitokondrieantikroppar (patognomoniskt tecken på primär biliär levercirros) saknas.
5. Ultraljud av lever och gallvägar: förstorad lever, förekomst av ett hinder för gallflödet i den stora gallvägen (levergångar, gemensam levergång, gemensam gallgång) i form av en sten, tumör, etc.
6. Retrograd kolangiografi: förekomst av ett hinder för utflödet av galla i gallvägarna.
7. Leverpunktionsbiopsi (utförs specifikt under laparoskopi): proliferation av kolangioler, inflammatorisk infiltration av portala kanaler. Till skillnad från primär biliär cirros är centrilobulär kolestas karakteristisk för ansamling av galla i cytoplasman hos centrilobulära hepatocyter och i lumen hos gallkapillärer, destruktion av interlobulära och små gallgångar saknas. Neutrofila leukocyter dominerar vid infiltration av portala kanaler. Leverns lobulära struktur kan förbli normal, regenerering uttrycks dåligt, periduktal fibros utvecklas.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]