Trombocytopeni och blodplättsdysfunktion

En sjukdom i blodsystemet där det finns ett otillräckligt antal blodplättar som cirkulerar i blodet – celler som säkerställer hemostas och spelar en nyckelroll i blodets koaguleringsprocessen – definieras som trombocytopeni (ICD-10-kod – D69.6).

Vad är faran med trombocytopeni? En minskad koncentration av blodplättar (mindre än 150 tusen/mcl) försämrar blodkoaguleringen så mycket att det finns risk för spontan blödning med betydande blodförlust och med minsta möjliga skada på blodkärlen.

Trombocytrubbningar inkluderar onormalt förhöjda trombocytnivåer (trombocytemi vid myeloproliferativa sjukdomar, trombocytos som ett reaktivt fenomen), minskade trombocytnivåer (trombocytopeni) och trombocytdysfunktion. Alla dessa tillstånd, inklusive förhöjda trombocytnivåer, kan orsaka försämrad hemostatisk koaguleringsbildning och blödning.

Trombocyter är fragment av megakaryocyter som ger hemostas av cirkulerande blod. Trombopoetin syntetiseras av levern som svar på en minskning av antalet megakaryocyter i benmärgen och cirkulerande trombocyter och stimulerar benmärgen att syntetisera trombocyter från megakaryocyter. Trombocyter cirkulerar i blodomloppet i 7–10 dagar. Ungefär 1/3 av trombocyterna deponeras tillfälligt i mjälten. Det normala antalet trombocyter är 140 000–440 000/μl. Trombocytantalet kan dock variera något beroende på menstruationscykelns fas, minskning i slutet av graviditeten (gestationell trombocytopeni) och ökning som svar på inflammatoriska cytokiner i den inflammatoriska processen (sekundär eller reaktiv trombocytos). Trombocyter förstörs slutligen i mjälten.

Orsaker till trombocytopeni

Orsaker till trombocytopeni inkluderar nedsatt trombocytproduktion, ökad mjältsekvestrering med normal trombocytöverlevnad, ökad trombocytdestruktion eller -konsumtion, trombocytutspädning och en kombination av dessa. Ökad mjältsekvestrering tyder på splenomegali.

Risken för blödning är omvänt proportionell mot trombocytantalet. När trombocytantalet är lägre än 50 000/μl orsakas lätt mindre blödningar och risken för större blödningar ökar. När trombocytantalet är mellan 20 000 och 50 000/μl kan blödning uppstå även vid mindre trauma; när trombocytantalet är lägre än 20 000/μl är spontan blödning möjlig; när trombocytantalet är lägre än 5000/μl är betydande spontan blödning sannolik.

Trombocytdysfunktion kan uppstå på grund av en intracellulär defekt av trombocytavvikelse eller på grund av en yttre påverkan som skadar funktionen hos normala trombocyter. Dysfunktionen kan vara medfödd eller förvärvad. Av de medfödda sjukdomarna är von Willebrands sjukdom den vanligaste, och intracellulära trombocytdefekter är mindre vanliga. Förvärvad trombocytdysfunktion orsakas ofta av olika sjukdomar, intag av aspirin eller andra läkemedel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Andra orsaker till trombocytopeni

Trombocytnedbrytning kan uppstå på grund av immunologiska orsaker (HIV-infektion, läkemedel, bindvävssjukdomar, lymfoproliferativa sjukdomar, blodtransfusioner) eller icke-immunologiska orsaker (gramnegativ sepsis, akut andnödssyndrom). Kliniska och laboratoriemässiga tecken liknar de vid idiopatisk trombocytopen purpura. Endast en sjukdomshistoria kan bekräfta diagnosen. Behandlingen är kopplad till korrigering av den underliggande sjukdomen.

Akut respiratoriskt distress-syndrom

Patienter med akut respiratorisk distresssyndrom kan utveckla icke-immun trombocytopeni, möjligen på grund av trombocytavsättning i pulmonell kapillärbädd.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Blodtransfusioner

Posttransfusionspurpura orsakas av immunförstöring liknande ITP, förutom att det finns en historia av blodtransfusioner inom 3 till 10 dagar. Patienterna är övervägande kvinnor och saknar trombocytantigenet (PLA-1) som de flesta har. Transfusioner av PLA-1-positiva trombocyter stimulerar produktionen av PLA-1-antikroppar, vilka (genom en okänd mekanism) kan reagera med patientens PLA-1-negativa trombocyter. Resultatet är allvarlig trombocytopeni, som försvinner inom 2 till 6 veckor.

[ 11 ], [ 12 ]

Bindvävs- och lymfoproliferativa sjukdomar

Bindvävssjukdomar (t.ex. SLE) och lymfoproliferativa sjukdomar kan orsaka immun trombocytopeni. Glukokortikoider och splenektomi är ofta effektiva.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Läkemedelsinducerad immunförstörelse

Kinidin, kinin, sulfonamider, karbamazepin, metyldopa, aspirin, orala antidiabetika, guldsalter och rifampicin kan orsaka trombocytopeni, vanligtvis på grund av en immunreaktion där läkemedlet binder till en trombocyt för att bilda ett nytt "främmande" antigen. Detta tillstånd är oskiljbart från ITP förutom tidigare läkemedelsanvändning. När läkemedlet sätts ut ökar trombocytantalet inom 7 dagar. Guldinducerad trombocytopeni är ett undantag, eftersom guldsalter kan finnas kvar i kroppen i många veckor.

Trombocytopeni utvecklas hos 5 % av patienterna som får ofraktionerat heparin, vilket kan inträffa även när mycket låga doser heparin administreras (t.ex. vid spolning av en arteriell eller venös kateter). Mekanismen är vanligtvis immun. Blödning kan förekomma, men vanligare är att trombocyter bildar aggregat som orsakar kärlocklusion med utveckling av paradoxala arteriella och venösa tromboser, ibland livshotande (t.ex. trombotisk ocklusion av arteriella kärl, stroke, akut hjärtinfarkt). Heparin bör sättas ut hos alla patienter som utvecklar trombocytopeni eller en minskning av trombocytantalet med mer än 50 %. Eftersom 5 dagars heparinadministrering är tillräckligt för att behandla venösa tromboser, och de flesta patienter påbörjas med orala antikoagulantia samtidigt med heparin, är det vanligtvis säkert att avbryta heparinbehandlingen. Lågmolekylärt heparin (LMWH) är mindre immunogent än ofraktionerat heparin. LMWH används dock inte vid heparininducerad trombocytopeni eftersom de flesta antikroppar korsreagerar med LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gramnegativ sepsis

Gramnegativ sepsis orsakar ofta icke-immun trombocytopeni som är proportionell mot infektionens svårighetsgrad. Trombocytopeni kan orsakas av många faktorer: disseminerad intravaskulär koagulation, bildning av immunkomplex som kan interagera med blodplättar, aktivering av komplement och trombocytavsättning på skadade endotelceller.

HIV-infektion

Patienter infekterade med HIV kan utveckla immun trombocytopeni, liknande ITP förutom i samband med HIV. Trombocytantalet kan ökas med glukokortikoider, vilka ofta sätts tillbaka tills trombocytantalet sjunker under 20 000/μL eftersom dessa läkemedel kan sänka immuniteten ytterligare. Trombocytantalet ökar också ofta efter användning av antivirala läkemedel.

Patogenesen av trombocytopeni

Patogenesen för trombocytopeni beror antingen på patologi i hematopoiessystemet och minskad produktion av trombocyter av myeloidceller i benmärgen (megakaryocyter), eller på nedsatt hemodieres och ökad nedbrytning av trombocyter (fagocytos), eller på sekvestreringspatologier och retention av trombocyter i mjälten.

Benmärgen hos friska personer producerar i genomsnitt 1011 ^blodplättar dagligen, men alla cirkulerar inte i blodomloppet: reservplättar lagras i mjälten och frigörs vid behov.

När patientens undersökning inte avslöjar några sjukdomar som orsakat minskningen av trombocytnivåerna, ställs diagnosen trombocytopeni av okänd genes eller idiopatisk trombocytopeni. Men detta betyder inte att patologin uppstod "bara sådär".

Trombocytopeni, förknippad med en minskning av trombocytproduktionen, utvecklas med brist på vitamin B12 och B9 (folsyra) i kroppen och aplastisk anemi.

Leukopeni och trombocytopeni kombineras vid benmärgsdysfunktion i samband med akut leukemi, lymfosarkom och cancermetastaser från andra organ. Hämning av trombocytproduktion kan bero på förändringar i strukturen hos hematopoetiska stamceller i benmärgen (så kallat myelodysplastiskt syndrom), kongenital hypoplasi av hematopoesen (Fanconi syndrom), megakaryocytos eller myelofibros i benmärgen.

Läs också – Orsaker till trombocytopeni

Symtom på trombocytopeni

Trombocytrubbningar resulterar i ett typiskt blödningsmönster i form av multipla petekier på huden, vanligtvis mer på benen; spridda små ekkymoser vid mindre skador; blödningar i slemhinnorna (näsblod, blödningar i mag-tarmkanalen och urogenitalkanalen; vaginal blödning), svåra blödningar efter kirurgiska ingrepp. Svåra blödningar i mag-tarmkanalen och centrala nervsystemet kan vara livshotande. Emellertid är manifestationer av svåra blödningar i vävnader (t.ex. djupt visceralt hematom eller hemartros) atypiska för trombocytpatologi och tyder på förekomst av sekundära hemostasrubbningar (t.ex. hemofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen för ökad trombocytnedbrytning är indelad i immun och icke-immun. Och den vanligaste är autoimmun trombocytopeni. Listan över immunpatologier där den manifesterar sig inkluderar: idiopatisk trombocytopeni (immun trombocytopen purpura eller Werlhofs sjukdom ), systemisk lupus erythematosus, Sharps eller Sjögrens syndrom, antifosfolipidsyndrom, etc. Alla dessa tillstånd förenas av det faktum att kroppen producerar antikroppar som attackerar dess egna friska celler, inklusive trombocyter.

Man bör komma ihåg att när antikroppar från en gravid kvinna med immun trombocytopen purpura kommer in i fostrets blodomlopp, upptäcks övergående trombocytopeni hos barnet under nyföddhetsperioden.

Enligt vissa data kan antikroppar mot blodplättar (deras membranglykoproteiner) detekteras i nästan 60 % av fallen. Antikropparna innehåller immunoglobulin G (IgG), och som ett resultat blir blodplättarna mer sårbara för ökad fagocytos av mjältmakrofager.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Medfödd trombocytopeni

Många avvikelser och deras resultat – kronisk trombocytopeni – har en genetisk patogenes. Megakaryocyter stimuleras av proteinet trombopoetin som syntetiseras i levern och kodas på kromosom 3p27, och proteinet som ansvarar för effekten av trombopoetin på en specifik receptor kodas av C-MPL-genen.

Medfödd trombocytopeni (i synnerhet amegakaryocytisk trombocytopeni), såväl som ärftlig trombocytopeni (vid familjär aplastisk anemi, Wiskott-Aldrich syndrom, May-Hegglin syndrom, etc.) tros vara associerad med en mutation i en av dessa gener. Till exempel bildar en ärftlig mutantgen ständigt aktiverade trombopoetinreceptorer, vilket orsakar hyperproduktion av onormala megakaryocyter som inte kan bilda ett tillräckligt antal blodplättar.

Den genomsnittliga livslängden för cirkulerande trombocyter är 7–10 dagar, deras cellcykel regleras av det antiapoptotiska membranproteinet BCL-XL, som kodas av BCL2L1-genen. I princip är BCL-XLs funktion att skydda celler från skador och inducerad apoptos (död), men det visade sig att när genen muterar fungerar den som en aktivator av apoptotiska processer. Därför kan nedbrytningen av trombocyter ske snabbare än deras bildning.

Men ärftlig disaggregerande trombocytopeni, karakteristisk för hemorragisk diates (Glanzmanns trombasteni) och Bernard-Souliers syndrom, har en något annorlunda patogenes. På grund av en gendefekt observeras trombocytopeni hos små barn, i samband med en kränkning av blodplättarnas struktur, vilket berövar dem förmågan att "klistra ihop" för att bilda en blodpropp, vilket är nödvändigt för att stoppa blödningen. Dessutom utnyttjas sådana defekta blodplättar snabbt i mjälten.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Sekundär trombocytopeni

Förresten, om mjälten. Splenomegali – en ökning av mjältens storlek – utvecklas av olika anledningar (på grund av leverpatologier, infektioner, hemolytisk anemi, obstruktion av levervenen, infiltration av tumörceller vid leukemi och lymfom, etc.), och detta leder till att upp till en tredjedel av hela blodplättmassan kan behållas i den. Som ett resultat uppstår en kronisk sjukdom i blodsystemet, vilket diagnostiseras som symptomatisk eller sekundär trombocytopeni. När detta organ förstoras är splenektomi för trombocytopeni ofta indicerat, eller, enkelt uttryckt, borttagning av mjälten för trombocytopeni.

Kronisk trombocytopeni kan också utvecklas på grund av hypersplenismsyndrom, vilket hänvisar till mjältens hyperfunktion, såväl som för tidig och alltför snabb nedbrytning av blodkroppar av dess fagocyter. Hypersplenism är sekundär till sin natur och uppstår oftast som ett resultat av malaria, tuberkulos, reumatoid artrit eller tumörer. Så i själva verket blir sekundär trombocytopeni en komplikation av dessa sjukdomar.

Sekundär trombocytopeni är associerad med en bakteriell eller systemisk virusinfektion: Epstein-Barr-virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatit, varicella-zoster-virus (orsak till vattkoppor) eller rubellavirus (orsak till röda hund).

När kroppen utsätts (direkt till benmärgen och dess myeloida celler) för joniserande strålning och stora mängder alkohol konsumeras, kan sekundär akut trombocytopeni utvecklas.

Trombocytopeni hos barn

Enligt forskning överstiger nivån av blodplättar hos fostret 150 tusen/mcl under graviditetens andra trimester. Trombocytopeni hos nyfödda förekommer efter 1–5 % av födslarna, och svår trombocytopeni (när blodplättarna är mindre än 50 tusen/mcl) förekommer i 0,1–0,5 % av fallen. Samtidigt föds en betydande andel spädbarn med denna patologi för tidigt eller har placentainsufficiens eller fosterhypoxi. Hos 15–20 % av nyfödda är trombocytopenin alloimmun – som ett resultat av att modern tar emot antikroppar mot blodplättar.

Neonatologer tror att andra orsaker till trombocytopeni inkluderar genetiska defekter i benmärgsmegakaryocyter, medfödda autoimmuna patologier, förekomst av infektioner och DIC (disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom).

I de flesta fall är trombocytopeni hos äldre barn symptomatisk, och möjliga patogener inkluderar svampar, bakterier och virus, såsom cytomegalovirus, toxoplasma, röda hund eller mässling. Akut trombocytopeni är särskilt vanligt vid svamp- eller gramnegativa bakterieinfektioner.

Vaccinationer mot trombocytopeni hos barn ges med försiktighet, och vid svåra former av patologin kan profylaktisk vaccination genom injektioner och hudapplikationer (med hudscarifiering) vara kontraindicerad.

För mer information, se – Trombocytopeni hos barn, och även – Trombocytopen purpura hos barn

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditet kan ha många orsaker. Det bör dock beaktas att det genomsnittliga antalet blodplättar under graviditeten minskar (till 215 tusen/mcl), och detta är ett normalt fenomen.

För det första är förändringen i antalet blodplättar hos gravida kvinnor förknippad med hypervolemi – en fysiologisk ökning av blodvolymen (i genomsnitt med 45 %). För det andra ökar konsumtionen av blodplättar under denna period, och benmärgsmegakaryocyter producerar inte bara blodplättar, utan också betydligt mer tromboxan A2, vilket är nödvändigt för blodplättsaggregering under blodkoagulation (koagulering).

Dessutom syntetiseras det dimera glykoproteinet PDGF intensivt i α-granulerna i trombocyter hos gravida kvinnor - en trombocyt-deriverad tillväxtfaktor som reglerar tillväxt, delning och differentiering av celler, och spelar också en nyckelroll i bildandet av blodkärl (inklusive hos fostret).

Som obstetrikare noterar observeras asymptomatisk trombocytopeni hos cirka 5 % av gravida kvinnor med normal graviditet; i 65–70 % av fallen förekommer trombocytopeni av okänd genes. Måttlig trombocytopeni observeras hos 7,6 % av gravida kvinnor, och svår trombocytopeni utvecklas under graviditeten hos 15–21 % av kvinnor med preeklampsi och gestos.

Klassificering av trombocytopeni

Orsaka	Villkor
Nedsatt trombocytproduktion. Minskad eller frånvarande megakaryocyter i benmärgen. Minskad trombocytproduktion trots förekomsten av megakaryocyter i benmärgen	Leukemi, aplastisk anemi, paroxysmal nattlig hemoglobinuri (hos vissa patienter), myelosuppressiva läkemedel. Alkoholinducerad trombocytopeni, trombocytopeni vid megaloblastisk anemi, HIV-associerad trombocytopeni, myelodysplastiskt syndrom
Trombocytbindning i en förstorad mjälte	Cirros med kongestiv splenomegali, myelofibros med myeloid metaplasi, Gauchers sjukdom
Ökad trombocytnedbrytning eller immun trombocytnedbrytning	Idiopatisk trombocytopen purpura, HIV-associerad trombocytopeni, purpura efter transfusion, läkemedelsinducerad trombocytopeni, neonatal alloimmun trombocytopeni, bindvävssjukdomar, lymfoproliferativa sjukdomar
Förstörelse som inte medieras av immunmekanismer	Disseminerad intravaskulär koagulation, trombotisk trombocytopen purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom, trombocytopeni vid akut andnödssyndrom
Avel	Massiva blodtransfusioner eller utbytestransfusioner (förlust av trombocyternas livskraft i lagrat blod)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombocytopeni på grund av mjältsekvestrering

Ökad trombocytbindning i mjälten förekommer vid olika sjukdomar associerade med splenomegali. Det förekommer hos patienter med kongestiv splenomegali på grund av avancerad cirros. Trombocytantalet är vanligtvis större än 30 000 μl såvida inte sjukdomen som orsakar splenomegali försämrar trombocytproduktionen (t.ex. myelofibros med myeloid metaplasi). Under stress frigörs trombocyter från mjälten efter exponering för adrenalin. Därför leder trombocytopeni som enbart beror på trombocytbindning i mjälten inte till ökad blödning. Splenektomi normaliserar trombocytopeni, men det är inte indicerat om det inte finns allvarlig trombocytopeni som dessutom orsakas av nedsatt hematopoes.

Läkemedelsinducerad trombocytopeni

Läkemedelsinducerad eller läkemedelsinducerad trombocytopeni beror på att många vanliga farmakologiska läkemedel kan påverka blodsystemet, och vissa kan hämma produktionen av megakaryocyter i benmärgen.

Listan över läkemedel som orsakar trombocytopeni är ganska omfattande och inkluderar antibiotika och sulfonamider, smärtstillande medel och NSAID-preparat, tiaziddiuretika och antiepileptika baserade på valproinsyra. Övergående, dvs. övergående trombocytopeni, kan framkallas av interferoner, såväl som protonpumpshämmare (används vid behandling av magsår och tolvfingertarmsår).

Trombocytopeni efter kemoterapi är också en biverkning av cytostatika mot tumörer (metotrexat, karboplatin, etc.) på grund av deras hämning av hematopoetiska organs funktioner och myelotoxiska effekter på benmärgen.

Heparininducerad trombocytopeni utvecklas eftersom heparin, som används för att behandla och förebygga djup ventrombos och lungemboli, är ett direktverkande antikoagulantia, vilket innebär att det minskar trombocytaggregationen och förhindrar blodkoagulering. Heparinanvändning orsakar en idiosynkratisk autoimmun reaktion som manifesterar sig i aktiveringen av trombocytfaktor-4 (protein-cytokin PF4), som frigörs från α-granulerna i aktiverade trombocyter och binder till heparin för att neutralisera dess effekt på blodkärlens endotel.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Grader av trombocytopeni

Man bör komma ihåg att det normala antalet trombocyter ligger mellan 150 tusen/mcl och 450 tusen/mcl; och det finns två patologier associerade med trombocyter: trombocytopeni, som diskuteras i denna publikation, och trombocytos, där antalet trombocyter överstiger den fysiologiska normen. Trombocytos har två former: reaktiv och sekundär trombocytemi. Den reaktiva formen kan utvecklas efter att mjälten har avlägsnats.

Graden av trombocytopeni varierar från mild till svår. Vid måttlig grad är nivån av cirkulerande trombocyter 100 tusen/mcl; vid måttligt svår grad – 50–100 tusen/mcl; vid svår grad – under 50 tusen/mcl.
Enligt hematologer blir symtomen på trombocytopeni svårare ju lägre nivån av trombocyter i blodet är. Vid mild grad kan patologin inte manifestera sig alls, och vid måttlig grad uppstår ett utslag med trombocytopeni på huden (särskilt på benen) – dessa är punktformade subkutana blödningar (petekier) av röd eller lila färg.

Om trombocytantalet är under 10–20 tusen/mcl uppstår spontan hematom (purpura), näsblod och blödning från tandköttet.

Akut trombocytopeni är ofta en följd av infektionssjukdomar och försvinner spontant inom två månader. Kronisk immun trombocytopeni kvarstår i mer än sex månader, och ofta förblir dess specifika orsak oklar (trombocytopeni av okänd härkomst).

Vid extremt svår trombocytopeni (trombocytantal <5000/μl) är allvarliga, dödliga komplikationer möjliga: subaraknoidalblödning eller intracerebral blödning, gastrointestinal eller annan inre blödning.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Diagnos av trombocytopeni

Trombocytdysfunktion misstänks hos patienter med petekier och slemhinneblödning. Fullständigt blodstatus med trombocytantal, hemostasundersökningar och perifert blodutstryk utförs. Förhöjt trombocytantal och trombocytopeni detekteras med trombocytantal; koagulationstester är vanligtvis normala om det inte föreligger koagulopati. Normalt fullständigt blodstatus, trombocytantal, INR och normal eller något förlängd PTT tyder på trombocytdysfunktion.

Hos patienter med trombocytopeni kan ett perifert blodutstryk indikera en möjlig orsak. Om utstryket visar andra avvikelser förutom trombocytopeni, såsom förekomst av kärnförsedda röda blodkroppar och unga former av vita blodkroppar, är benmärgsaspiration indicerad.

Perifert blod vid trombocytopena sjukdomar

Blodförändringar	Villkor
Normala röda blodkroppar och vita blodkroppar	Idiopatisk trombocytopen purpura, graviditetstrombocytopeni, HIV-associerad trombocytopeni, läkemedelsinducerad trombocytopeni, posttransfusionspurpura
Fragmentering av röda blodkroppar	Trombotisk trombocytopen purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom, preeklampsi med DIC, metastatiskt karcinom
Onormala vita blodkroppar	Omogna celler eller ett stort antal mogna lymfocyter vid leukemi. Lågt granulocytantal vid aplastisk anemi. Hypersegmenterade granulocyter vid megaloblastisk anemi
Jättestora blodplättar (liknande i storlek som röda blodkroppar)	Bernard-Soulier syndrom och andra medfödda trombocytopenier
Erytrocytavvikelser, kärnförsedda röda blodkroppar, omogna granulocyter	Myelodysplasi

Benmärgsaspirationsundersökning kan bedöma antalet och utseendet på megakaryocyter och kan även identifiera andra orsaker till misslyckad benmärgshematopoes. Om myelogrammet är normalt men det finns splenomegali är den mest sannolika orsaken till trombocytopeni trombocytbindning i mjälten; om benmärgs- och mjältstorleken är normal är den mest sannolika orsaken till trombocytopeni ökad destruktion. Bestämning av trombocythämmande antikroppar har dock ingen signifikant klinisk betydelse. HIV-testning utförs på patienter med misstänkt HIV-infektion.

Hos patienter med trombocytdysfunktion och en lång historia av ökad blödning efter tandutdragning, andra kirurgiska ingrepp eller lätt bildning av subkutana blödningar finns det anledning att misstänka en medfödd patologi. I detta fall är det nödvändigt att bestämma antigenet och aktiviteten hos von Willebrand-faktorn. Om det inte råder någon tvekan om förekomsten av medfödd patologi utförs inga ytterligare tester.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Behandling av trombocytopeni

Patienter med trombocytopeni eller trombocytdysfunktion bör undvika läkemedel som kan försämra trombocytfunktionen, särskilt aspirin och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Patienter kan behöva trombocyttransfusioner, men endast i specifika situationer. Profylaktiska transfusioner används sällan eftersom upprepade transfusioner kan vara ineffektiva på grund av utveckling av antitrombocytalloantikroppar. Vid trombocytdysfunktion eller trombocytopeni på grund av defekt trombocytproduktion är transfusioner reserverade för aktiv blödning eller svår trombocytopeni (t.ex. trombocytantal < 10 000/μL). Vid trombocytopeni på grund av trombocytdestruktion är transfusioner reserverade för livshotande blödning eller CNS-blödning.

I modern hematologi utförs etiologisk behandling av trombocytopeni, med hänsyn till sjukdomens svårighetsgrad och orsakerna till dess förekomst.

Administrering av kortikosteroider, som hämmar immunförsvaret och blockerar trombocytantikroppar, används. Prednisolon för autoimmun trombocytopeni (oralt eller genom injektion) används för mild till måttlig trombocytopeni; efter dosreduktion eller utsättning inträffar dock återfall hos 60–90 % av patienterna.

Litiumkarbonat eller folsyra kan användas vid trombocytopeni för att stimulera benmärgens trombocytproduktion. Patienter med idiopatisk trombocytopeni ges plasmaferes och immunsuppressiva läkemedel (Imuran, Mykofenolatmofetil, etc.).

Kronisk idiopatisk trombocytopeni, särskilt vid återkommande behandling hos splenektomerade patienter, behandlas med det injicerbara läkemedlet Romiplostim, som är en trombopoetinreceptoragonist som stimulerar trombocytproduktionen.

Dicynon för trombocytopeni (tabletter och injektionslösning) kan användas för att behandla kapillärblödning, eftersom det är ett läkemedel i den hemostatiska gruppen. Dess hemostatiska effekt är baserad på lokal aktivering av vävnadskoagulationsfaktor III (tromboplastin).

Ascorutin, Curantil och Sodecor för trombocytopeni

Dessa tre läkemedel pekas ut separat av en anledning. Komplexet av antioxidantvitaminer - askorbinsyra och rutin - Ascorutin för trombocytopeni finns inte med i listan över rekommenderade läkemedel, även om det har angioprotektiva egenskaper, det vill säga att det ökar ogenomträngligheten hos små kärl. Ascorutin används vanligtvis i komplex behandling av åderbråck och ventromboflebit, kronisk venös insufficiens, hypertensiva mikroangiopatier, ökad kapillärpermeabilitet vid hemorragisk diates. Rutin ger en mer fullständig effekt av askorbinsyra, men å andra sidan minskar det trombocytaggregationen, det vill säga förhindrar blodkoagulation.

Det finns information om att Curantil kan användas vid trombocytopeni för att "återställa immuniteten", förhindra trombbildning och eliminera blodcirkulationsstörningar. Detta läkemedel har dock inget att göra med immunitet. Curantil är ett angioprotektivt medel som används för att förhindra trombbildning och aktivera perifer cirkulation. Läkemedlets antitrombotiska effekt är att det ökar prostaglandin E1 (PgE1) förmåga att hämma trombocytaggregation. Bland dess biverkningar finns trombocytopeni och ökad blödning.

Vissa webbplatser rapporterar också att det är möjligt att normalisera trombocytnivåerna genom att ta Sodekor-tinktur för trombocytopeni. Sammansättningen av vatten-alkohollösningen innehåller extrakt av rhizomer och rötter av elecampan; maskrosrötter, lakrits och ingefära; havtornsfrukter; pinjenötter, samt kanelbark, kardemumma- och korianderfrön, kryddnejlikeknoppar.

Farmakodynamiken för detta växtbaserade läkemedel presenteras inte, men enligt den officiella beskrivningen har läkemedlet (vi citerar ordagrant): "en antiinflammatorisk, allmänt stärkande effekt, ökar kroppens ospecifika motståndskraft, hjälper till att öka mental och fysisk prestation." Det vill säga, det finns inte ett ord om användningen av Sodekor för trombocytopeni.

Hur fungerar tinkturens komponenter? Elecampane används som ett slemlösande, antimikrobiellt, diuretiskt, koleretiskt och avmaskningsmedel. Maskrosrot används vid mag-tarmsjukdomar och förstoppning. Lakritsrot (lakrits) används vid torrhosta, samt som ett antacida vid gastrit och ett diuretikum vid cystit.

Kanel är användbart vid förkylning och illamående; kardemumma har en stärkande effekt och ökar även utsöndringen av magsaft och hjälper mot gaser. Ingefära, vars rot ingår i Sodekor, är mycket användbar, men ingefära hjälper inte mot trombocytopeni, eftersom den minskar blodkoagulering. Korianderfrön, som innehåller flavonoiden rutoside, fungerar på liknande sätt.

Folkmediciner för trombocytopeni

Det finns några folkmediciner mot trombocytopeni. Således är hajfett ett folkmedicin mot trombocytopeni i de skandinaviska länderna, där det säljs på apotek i kapselform (ta 4-5 kapslar om dagen i en månad). I vårt land kan det framgångsrikt ersättas med vanlig fiskolja, som också innehåller fleromättade fettsyror (ω-3) - 1-2 kapslar om dagen.

Det rekommenderas att använda råpressad sesamolja vid trombocytopeni - en matsked två gånger om dagen. Det sägs att denna olja har egenskaper som ökar nivån av blodplättar. Tydligen är detta möjligt tack vare innehållet av fleromättade fetter (inklusive ω-9), folsyra (25 %) och vitamin K (22 %), samt aminosyror som L-arginin, leucin, alanin, valin etc. Tillsammans bidrar dessa biologiskt aktiva substanser till normal metabolism och proliferation av benmärgsvävnad och stimulerar därmed hematopoesen.

Örtläkare rekommenderar även örtbehandling för trombocytopeni, vilket du kan läsa mer om i en separat publikation – Behandling av trombocytopeni

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Diet för trombocytopeni

Trombocytopeni kräver ingen speciell kost, men rätt näring bör organiseras för trombocytopeni. Vad innebär detta?

Det räcker att inkludera mer frukt och grönsaker i din kost, särskilt gröna: kål, sallad, persilja, salladslök, kelp. De innehåller klorofyll och därför mycket K-vitamin.

Användbara produkter vid trombocytopeni: vegetabiliska oljor; magra mejeriprodukter (innehåller kalcium, som samverkar med vitamin K); mandlar och torkade fikon; apelsiner och apelsinjuice (de innehåller tillräckligt med vitamin B9); flingor, ärtor, linser och bönor (en källa till vegetabiliskt protein); skaldjur och rödbetor (rika på zink).

Livsmedel som bör undvikas vid trombocytopeni inkluderar vitt ris, vitt socker och livsmedel som är näringsfattiga, fetma och har brist på vitaminer och mineraler. Och naturligtvis bör alkohol undvikas.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Förebyggande av trombocytopeni

Det finns inga specifika metoder för att förebygga trombocytopeni. Glöm inte vikten av vitaminer (de diskuterades ovan).

Men om denna patologi finns rekommenderar läkare att man är försiktig hemma och på jobbet när man använder något som oavsiktligt kan skada en. Män gör det bättre att raka sig med en elektrisk rakapparat och undvika kontaktsporter och andra aktiviteter som kan leda till skador. Barn med låga nivåer av blodplättar kräver särskild uppmärksamhet.

Prognos

Prognosen för trombocytopeni beror på den bakomliggande orsaken och sjukdomens progression.

[ 69 ], [ 70 ]