Portal hypertension - Symtom

Symtom och instrumentella data vid portalhypertension

1. De tidigaste symtomen på portalhypertension är: gaser ("vind före regn"), en känsla av fullhet i tarmarna, illamående, smärta i hela buken och aptitlöshet.
2. Som regel finns det "symtom på dålig näring" (dåligt definierad subkutan vävnad, torr hud, muskelatrofi).
3. Utvidgning av bukväggens vener, synlig genom huden i navelområdet och i bukens laterala delar. Vid uttalad blodcirkulation genom navelvenerna eller själva navelvenen bildas en venös plexus ("capita medusa") runt naveln.
4. Allt eftersom portalhypertension fortskrider utvecklas ascites (det är mest typiskt för intrahepatisk portalhypertension), dessutom är svullnad i benen, blödning från åderbråck i matstrupen och magsäcken, ändtarmen och näsblod möjliga.
5. Splenomegali av varierande svårighetsgrad (beroende på arten av sjukdomen som orsakade utvecklingen av portalhypertension). Det åtföljs ofta av utvecklingen av hypersplenism (pancytopenisyndrom: anemi, leukopeni, trombocytopeni).
6. Hepatomegali av varierande svårighetsgrad (beroende på orsaken som ledde till utvecklingen av portalhypertension). Levern är tät, ibland smärtsam, dess kant är vass. Vid levercirros är den knölig, regenereringsnoderna är palpabla (dessa fall måste differentieras från levercancer).
7. Vid långvarig och svår portalhypertension utvecklas portal encefalopati, vilket manifesteras av huvudvärk, yrsel, minnesförlust, sömnstörningar (sömnlöshet på natten, dåsighet under dagen); vid svår encefalopati uppträder hallucinationer, delirium, olämpligt beteende hos patienter och neurologiska tecken på skador på centrala nervsystemet.

Olika former av portalhypertension (beroende på blockets placering) har sina egna kliniska egenskaper.

Den suprahepatiska formen av portalhypertension kännetecknas av:

• tidig utveckling av ascites som inte är mottaglig för diuretisk behandling;
• betydande hepatomegali med en relativt liten förstoring av mjälten;
• svår smärta i leverområdet.

Den subhepatiska formen av portalhypertension har följande egenskaper:

• huvudsymtomen är splenomegali, hypersplenism;
• levern är vanligtvis inte förstorad;
• Subhepatisk portalhypertension utvecklas vanligtvis långsamt, och därefter observeras multipel esofagus-gastrisk blödning.

Den intrahepatiska formen av portalhypertension har följande särskiljande kliniska egenskaper:

• tidiga symtom är ihållande dyspeptiskt syndrom, gaser, periodisk diarré, viktminskning;
• sena symtom: betydande splenomegali, åderbråck med eventuell blödning, ascites, hypersplenism;
• med övervägande hepatosplenisk typ av intrahepatisk hypertoni är smärtan lokaliserad i epigastrium och särskilt i vänster hypokondrium; laparoskopi avslöjar kongestiv vener i magsäckens och mjältens större krökning; med FEGDS detekteras åderbråck även i de övre delarna av matstrupen;
• Vid förekomst av intestinal-mesenterisk intrahepatisk portalhypertension är smärtan lokaliserad runt naveln, i iliacaregionerna eller i leverområdet; laparoskopi avslöjar åderbråck huvudsakligen i diafragman, levern, rundligamentet och tarmarna. Under esofagoskopi är åderbråck i matstrupen inte tydligt uttryckta.

Kliniska egenskaper hos de viktigaste etiologiska formerna av portalhypertension

Ökat portalvenöst blodflöde

1. Arteriovenösa fistlar.

Arteriovenösa fistlar kan vara medfödda eller förvärvade. Medfödda fistlar observeras vid ärftlig hemorragisk telangiektasi.

Förvärvade arteriovenösa aneurysmer bildas till följd av trauma, leverbiopsi, bristning av ett aneurysm i lever- eller mjältartären. Ibland åtföljs arteriovenösa aneurysmer av hepatocellulärt karcinom.

Vid arteriovenösa fistlar finns en koppling mellan leverartären och portvenen eller mjältartären och mjältvenen. Förekomsten av fistlar orsakar ökat blodflöde till portalsystemet. Kliniskt har patienten symtom på portalhypertension. 1/3 av patienterna har buksmärtor. Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera arteriovenösa fistlar är angiografi.

2. Splenomegali inte associerad med leversjukdom.

I detta fall orsakas portalhypertension av myeloproliferativa sjukdomar, främst myelofibros (subleukemisk myelos).

De viktigaste diagnostiska kriterierna för myelofibros är:

• uttalad splenomegali och, mindre vanligt, hepatomegali;
• leukocytos med en neutrofil förskjutning, ofta med en uttalad föryngring av formeln (utseendet av myeloblaster, myelocyter);
• anemi;
• hypertrombocytos (trombocyternas funktionella defekter);
• trelinjers metaplasi av hematopoies i mjälten och levern (extramedullär hematopoies);
• uttalad benmärgsfibros i en trefinbiopsi från ilium;
• förträngning av märgkanalen, förtjockning av det kortikala lagret på röntgenbilder av bäckenben, kotor, revben och långa rörformiga ben.

3. Kavernomatos i portvenen.

Etiologin och patogenesen för denna sjukdom är okända. Många specialister anser att den är medfödd, andra - förvärvad (tidig trombos i portvenen med efterföljande rekanalisering). Vid denna sjukdom är portvenen ett kavernöst angiom eller ett nätverk av många småkalibriga kärl. Sjukdomen manifesterar sig i barndomen med portalhypertensionsyndrom eller portvenstrombos, komplicerad av blödning från åderbråck i matstrupe och magsäck, tarminfarkt och leverkoma. Prognosen är ogynnsam, livslängden från det ögonblick då kliniska tecken på portalhypertension uppstår är 3-9 år. Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera portvenskavernomatos är angiografi.

4. Trombos eller ocklusion av portal- eller mjältvenerna

Beroende på lokaliseringen av portvenstrombos (pyletrombos) skiljer man mellan radikulär trombos, där mjältvenen eller (mindre vanligt) andra vener som rinner in i den gemensamma stammen påverkas; stamtrombos - med blockering av portvenen i området mellan mjältvenens och portvenens ingång, och terminal trombos - med lokalisering av tromber i portvenens grenar inuti levern.

Isolerad obstruktion av mjältvenen orsakar vänstersidig portalhypertension. Det kan orsakas av någon av de faktorer som orsakar portalvensobstruktion. Av särskild betydelse är pankreassjukdomar, såsom cancer (18 %), pankreatit (65 %), pseudocystor och pankreatektomi.

Om obstruktionen utvecklas distalt om ingångsstället för den vänstra magvenen, kommer blod genom kollateraler, förbi mjältvenen, in i de korta magvenerna och sedan in i magsäckens fundus och den nedre delen av matstrupen, därifrån flödar det in i vänster mag- och portvener. Detta leder till mycket betydande åderbråck i magsäckens fundus; venerna i den nedre delen av matstrupen är något vidgade.

De främsta orsakerna till pyletrombos:

• levercirros (där blodflödet i portvenen saktar ner); levercirros finns hos 25 % av patienter med pyletrombos;
• ökad blodkoagulering (polycytemi, myelotrombos, trombotisk trombocytemi, tillstånd efter splenektomi, intag av p-piller, etc.);
• (tryck från portvenen utifrån (tumörer, cystor, lymfkörtlar);
• fleboskleros (som en följd av inflammation i venväggen vid medfödd portalstenos);
• inflammatorisk process i portvenen (pyleflebit), ibland på grund av övergången av inflammation från de intrahepatiska gallgångarna (kolangit), bukspottkörteln, under sepsis (särskilt ofta med navelsepsis hos barn);
• skador på portvenens vägg på grund av trauma (särskilt under operationer på bukorganen);
• primär levercancer (paraneoplastisk process), cancer i bukspottkörtelns huvud (kompression av portvenen);
• I 13–61 % av alla fall av portvenstrombos är orsaken okänd (idiopatisk portvenstrombos).

De viktigaste symtomen på akut pyletrombos:

• observeras oftare vid polycytemi, levercirros, efter splenektomi
• svår buksmärta;
• blodig kräkning;
• kollapsa;
• ascites utvecklas snabbt (ibland hemorragisk);
• levern är inte förstorad; om akut portvenstrombos uppstår hos en patient med levercirros, då finns det hepatomegali;
• ingen gulsot;
• leukocytos med en neutrofil förskjutning i blodet;
• när trombos i mesenteriska artärer uppstår, uppstår intestinala infarkter med en bild av akut buk;
• Vid trombos i mjältvenen uppträder smärta i vänster hypokondrium och en förstorad mjälte.

Resultatet är oftast dödligt.

Akut pyletrombos bör misstänkas om portalhypertension plötsligt uppstår efter buktrauma, leverkirurgi eller kirurgi i portalsystemet.

Prognosen för akut pyletrombos är dålig. Fullständig ocklusion av portvenen leder till döden inom några dagar på grund av gastrointestinal blödning, tarminfarkt och akut hepatocellulär svikt.

Kronisk pyletrombos varar länge - från flera månader till flera år. Följande kliniska manifestationer är karakteristiska.

• tecken på den underliggande sjukdomen;
• smärta av varierande intensitet i höger hypokondrium, epigastrium, mjälte;
• splenomegali;
• leverförstoring är inte typisk, förutom i fall av pyletrombos mot bakgrund av levercirros;
• gastrointestinal blödning (ibland är detta det första symptomet på pyletrombos);
• ascites (hos vissa patienter);
• Portalvenstrombos mot bakgrund av levercirros kännetecknas av plötslig utveckling av ascites, andra tecken på portalhypertension och en kraftig försämring av leverfunktionen.

Diagnosen pyletrombos bekräftas med splenoportografidata, mer sällan med ultraljud.

Ett kännetecken för diagnosen idiopatisk portvenstrombos: laparoskopi avslöjar en oförändrad lever med välutvecklade kollateraler, ascites och en förstorad mjälte.

Prognosen för pyletrombos är ogynnsam. Patienterna dör av gastrointestinala blödningar, tarminfarkter samt lever- och njursvikt.

Akut tromboflebit i portvenen (pyleflebit) är en varig inflammatorisk process i hela portvenen eller dess enskilda sektioner. Pyleflebit är som regel en komplikation av inflammatoriska sjukdomar i bukhålans organ (blindtarmsinflammation, ospecifik ulcerös kolit, penetrerande magsår eller tolvfingertarm, destruktiv kolecystit, kolangit, intestinal tuberkulos, etc.) eller tunnbäckenet (endometrit, etc.).

Huvudsakliga kliniska manifestationer:

• en kraftig försämring av patientens tillstånd mot bakgrund av den underliggande sjukdomen;
• feber med svåra frossa och riklig svettning, kroppstemperaturen når 40°C;
• intensiv kramp i buken, ofta i övre högra delen av buken;
• som regel observeras kräkningar och ofta diarré;
• levern är förstorad och smärtsam;
• 50 % av patienterna har splenomegali;
• måttlig gulsot;
• laboratoriedata - fullständigt blodstatus: leukocytos med vänsterförskjutning av antalet vita blodkroppar; förhöjd ESR; biokemiskt blodprov: hyperbilirubinemi, ökad aminotransferasaktivitet, förhöjda nivåer av gammaglobuliner, fibrinogen, seromukoid, haptoglobin, sialinsyror;
• Vid kanylering av navelvenen påträffas pus i portalsystemet.

4. Leversjukdomar

Diagnos av leversjukdomar som anges ovan som orsaker till portalhypertension ställs på basis av motsvarande symtom.

• Cirros

Alla former av levercirros leder till portalhypertension; det börjar med blockering av portalbädden. Blod från portvenen omfördelas till kollaterala kärl, en del av det leds förbi hepatocyter och går direkt in i små levervener i fibrösa septa. Dessa anastomoser mellan portal- och levervenerna utvecklas från sinusoider belägna inuti septa. Levervenen inuti det fibrösa septumet förskjuts längre och längre utåt tills en förbindelse med en gren av portvenen sker genom en sinusoid. Blodtillförseln till regenereringsnoderna från portvenen störs, och blod kommer in i dem från leverartären. Större intervenösa anastomoser finns också i levern vid cirros. I detta fall passerar ungefär en tredjedel av allt blod som kommer in i levern genom dessa shuntar och förbigår sinusoiderna, dvs. förbi den fungerande levervävnaden.

En del av portalblodflödet orsakas av att de regenerativa noderna komprimerar portvensgrenarna. Detta borde leda till postsinusoidal portalhypertension. Vid cirros är dock trycket i levervenens kil (sinusformat) och trycket i portvenens huvudstammen praktiskt taget detsamma, och stasen sträcker sig till portvensgrenarna. Sinusoiderna ger tydligen det huvudsakliga motståndet mot blodflödet. På grund av förändringar i Disse-rummet orsakade av dess kollagenisering, smalnar sinusoiderna av; detta kan vara särskilt uttalat vid alkoholisk leversjukdom, där blodflödet i sinusoiderna också kan minska på grund av svullnad av hepatocyterna. Följaktligen utvecklas obstruktion längs hela längden från portalzonerna genom sinusoiderna till levervenerna.

Leverartären förser levern med en liten mängd blod under högt tryck, och portvenen med en stor mängd blod under lågt tryck. Trycket i dessa två system utjämnas i sinusoiderna. Normalt spelar leverartären förmodligen en mindre roll för att upprätthålla portaltrycket. Vid cirros blir förbindelsen mellan dessa kärlsystem närmare på grund av arterioportala shuntar. Kompensatorisk dilatation av leverartären och ökat blodflöde genom den hjälper till att upprätthålla sinusoidperfusionen.

• Andra leversjukdomar som involverar bildandet av noder

Portalhypertension kan bero på olika icke-cirrotiska sjukdomar som involverar bildandet av noduler i levern. De är svåra att diagnostisera och förväxlas vanligtvis med cirros eller "idiopatisk" portalhypertension. En "normal" bild på leverbiopsi utesluter inte denna diagnos.

Nodulär regenerativ hyperplasi. Monoacinära noduler av celler, liknande normala hepatocyter, är diffust bestämda i hela levern. Utseendet på dessa noduler åtföljs inte av proliferation av bindväv. Orsaken till deras utveckling är utplåning av små (mindre än 0,5 mm) grenar av portvenen vid acininivån. Utplåning leder till atrofi av de drabbade acinerna, medan angränsande acini, vars blodförsörjning inte är nedsatt, genomgår kompensatorisk hyperplasi, vilket orsakar nodulär degeneration av levern. Portalhypertension uttrycks i betydande grad, ibland observeras blödningar i nodulerna.

Vid blödning avslöjar ultraljud hypo- och isoekiska formationer med en ekofri central del. Vid datortomografi är vävnadstätheten reducerad och den ökar inte med kontrastmedel.

Leverbiopsi avslöjar två populationer av hepatocyter som skiljer sig åt i storlek. Biopsin har inget diagnostiskt värde.

Oftast utvecklas nodulär regenerativ hyperplasi vid reumatoid artrit och Feltys syndrom. Dessutom bildas noduler vid myeloproliferativa syndrom, syndrom med ökad blodviskositet och som en reaktion på läkemedel, särskilt anabola steroider och cytostatika.

Portakaval shunting för blödande esofagusvaricer tolereras vanligtvis väl.

Partiell nodulär transformation är en mycket sällsynt sjukdom. Noder bildas i området kring leverns portalöppning. Levervävnaden i periferin har en normal struktur eller är atrofisk. Noderna stör det normala blodflödet i levern, vilket resulterar i portalhypertension. Hepatocyternas funktion är inte nedsatt. Fibros saknas vanligtvis. Diagnos av sjukdomen är svår, och ofta kan endast en obduktion bekräfta diagnosen. Orsaken till sjukdomen är okänd.

5. Verkan av giftiga ämnen

Det giftiga ämnet fångas upp av endotelceller, främst lipocyter (Ito-celler) i Disse-utrymmet; de har fibrogena egenskaper och orsakar obstruktion av små grenar av portvenen och utveckling av intrahepatisk portalhypertension.

Portalhypertension orsakas av oorganiska arsenikpreparat som används för att behandla psoriasis.

Leverskador hos arbetare som besprutar vingårdar i Portugal kan bero på exponering för koppar. Sjukdomen kan kompliceras av utvecklingen av angiosarkom.

Vid inandning av ångor av polymeriserad vinylklorid utvecklas skleros av portalvenolerna med utveckling av portalhypertension, såväl som angiosarkom.

Reversibel portalhypertension kan uppstå vid vitamin A-förgiftning – vitamin A ackumuleras i Ito-celler. Långvarig användning av cytostatika, såsom metotrexat, 6-merkaptopurin och azatioprin, kan leda till presinusoidal fibros och portalhypertension.

Idiopatisk portalhypertension (icke-cirrotisk portalfibros) är en sjukdom med okänd etiologi, som manifesteras av portalhypertension och splenomegali utan obstruktion av portvenerna, förändringar i det extrahepatiska kärlnätet och allvarlig leverskada.

Detta syndrom beskrevs först av Banti år 1882. Patogenesen för portalhypertension är okänd. Splenomegali vid denna sjukdom är inte primär, som Banti föreslog, utan är en konsekvens av portalhypertension. Mikrotromber och skleros observeras i de intrahepatiska portalvenolerna.

Huvudsakliga kliniska manifestationer och instrumentella data:

• splenomegali;
• ascites;
• magblödning;
• leverfunktionstester är normala eller något förändrade, leversvikt utvecklas i sent skede;
• leverbiopsier avslöjar periportal fibros, möjligen utan histologiska förändringar (portala kanaler måste dock detekteras);
• avsaknad av tecken på portal- eller mjälttrombos enligt angiografidata;
• normalt eller något förhöjt levervenstryck i kilform, högt portvenstryck baserat på portvenskateterisering eller punktion.

Idiopatisk portalhypertension kan utvecklas hos patienter med systemisk sklerodermi, autoimmun hemolytisk anemi, Hashimotos struma och kronisk nefrit.

Prognosen för idiopatisk portalhypertension anses vara relativt god, där 50 % av patienterna lever i 25 år eller mer från sjukdomsdebut.

Nodulär regenerativ hyperplasi i levern - leverförändringar (diffusa eller fokala) av okänd etiologi, kännetecknade av uppkomsten av noduler bestående av prolifererande hypertrofierade hepatocyter som inte är omgivna av fibrös vävnad.

Avsaknaden av fibros är ett karakteristiskt tecken på sjukdomen, vilket gör att den kan differentieras från levercirros.

Huvudsakliga symtom:

• ascites;
• splenomegali;
• blödning från åderbråck i matstrupen och magsäcken;
• levern är något förstorad, ytan är finkornig;
• leverfunktionstester visar mycket liten förändring;
• portaltrycket ökar kraftigt;
• portalhypertension har en presinusoidal karaktär; leverns ventryck är normalt eller något förhöjt;
• I leverbiopsier observeras proliferation av hepatocyter utan utveckling av fibrös vävnad.

Patogenesen för portalhypertension vid denna sjukdom är oklar. Troligtvis förekommer kompression av portvenerna och en ökning av mjältblodflödet. Nodulär leverhyperplasi observeras ofta vid reumatoid artrit och systemiska blodsjukdomar.

Fokal nodulär hyperplasi är en sällsynt sjukdom av okänd etiologi, som kännetecknas av uppkomsten av knutor i leverparenkym som mäter 2-8 mm, huvudsakligen belägna vid leverportalen. Samtidigt upptäcks hypoplasi av portvenens huvudstamme.

Nodulerna komprimerar normal levervävnad och bidrar till utvecklingen av presinusoidal portalhypertension. Leverfunktionstester är något förändrade.

Sjukdomar i levervenolerna och venerna, nedre hålvenen

Budd-Chiari sjukdom är en primär obliterande endoflebit i levervenerna med trombos och efterföljande ocklusion.

Sjukdomens etiologi är okänd. Autoimmuna mekanismers roll är inte utesluten.

Vid Budd-Chiari sjukdom är levervenernas inre slemhinna igenvuxen och börjar nära deras mynningar eller i den nedre hålvenen nära den plats där levervenerna mynnar ut; ibland börjar processen i de små intrahepatiska grenarna av levervenerna. Akuta och kroniska former av sjukdomen särskiljs.

Den akuta formen av Budd-Chiari-missbildning har följande symtom:

• plötsligt uppstår intensiv smärta i epigastrium och höger hypokondrium;
• kräkningar uppstår plötsligt (ofta blodiga);
• levern förstoras snabbt;
• ascites utvecklas snabbt (inom några dagar) med ett högt proteininnehåll i ascitesvätskan (upp till 40 g/l); ofta hemorragisk ascites;
• när den nedre hålvenen är involverad i processen observeras svullnad i benen och utvidgning av de subkutana venerna i buken och bröstet;
• hög kroppstemperatur;
• 1/2 av patienterna har mild gulsot;
• Det finns måttlig splenomegali, men det är inte alltid bestämt på grund av förekomsten av ascites.

Patienten dör vanligtvis under sjukdomens första dagar av akut leversvikt.

Således kan den akuta formen av Budd-Chiari-sjukdomen misstänkas vid ihållande svår buksmärta och snabb utveckling av portalhypertension, hepatomegali och leversvikt.

Den kroniska formen av Budd-Chiari-sjukdomen observeras hos 80-85% av patienterna, med ofullständig blockering av levervenerna.

Symtom på sjukdomen:

• i de tidiga stadierna av processen är subfebril kroppstemperatur, övergående buksmärtor och dyspeptiska störningar möjliga;
• efter 2-4 år uppträder en fullständig klinisk bild av sjukdomen med följande manifestationer: hepatomegali, levern är tät, smärtsam och utvecklingen av verklig levercirros är möjlig;
• vidgade vener på den främre bukväggen och bröstet;
• uttalad ascites;
• blödning från åderbråck i matstrupen, hemorrojda vener;
• ökad ESR, leukocytos, förhöjda nivåer av gammaglobulin i serum;
• i leverbiopsier - uttalad venös trängsel (i frånvaro av hjärtsvikt), en bild av levercirros;
• Tillförlitliga diagnostiska metoder är venohepatografi och nedre kavografi.

Sjukdomen slutar med allvarlig leversvikt. Livslängden är från 4–6 månader till 2 år.

Budd-Chiari syndrom är en sekundär sjukdom i venöst blodutflöde från levern vid ett antal patologiska tillstånd som inte är förknippade med förändringar i leverns egna kärl. Det finns dock en tendens att använda termen "Budd-Chiari syndrom" för att beteckna ett svårt utflöde av venöst blod från levern, och oavsett orsak bör blockaden ligga på vägen från levern till höger förmak. Enligt denna definition föreslås det att man skiljer mellan fyra typer av Budd-Chiari syndrom beroende på blockadens lokalisering och mekanism:

• primära störningar i levervenerna;
• kompression av levervenerna genom godartade eller maligna tillväxter;
• primär patologi i den nedre hålvenen;
• Primära sjukdomar i levervenoler.

Den kliniska bilden av syndromet och Budd-Chiari-sjukdomen är likartade. Den kliniska bilden bör också ta hänsyn till symtomen på den underliggande sjukdomen som orsakade Budd-Chiari-syndromet.

Under senare år har icke-invasiva (ekografi, datortomografi, kärnresonanstomografi) forskningsmetoder använts istället för invasiva (kavografi, leverbiopsi) för att diagnostisera Budd-Chiari syndrom.

Vid misstanke om Budd-Chiari syndrom rekommenderas att man börjar med ultraljud av levern och färgdoppler-ekografi. Om doppler-ekografi visar normala levervener utesluts diagnosen Budd-Chiari syndrom. Med hjälp av ekografi kan diagnosen Budd-Chiari syndrom ställas i 75 % av fallen.

Om ultraljudet är oinformativt bör man tillgripa datortomografi med kontrastmedel eller magnetisk resonanstomografi.

Om ovanstående icke-invasiva metoder inte möjliggör diagnos används kavografi, flebografi av levervenerna eller leverbiopsi.

Veno-ocklusiv sjukdom uppstår som ett resultat av akut ocklusion av små och medelstora grenar av levervenerna utan skador på större venösa stammar.

Etiologin är okänd. I vissa fall spelar heliotropförgiftning en roll (Uzbekistan, Tadzjikistan, Kazakstan, Kirgizistan, Armenien, Krasnodar kraj, Afghanistan, Iran). Ibland kan orsaken till sjukdomen vara exponering för joniserande strålning.

Histologiskt avslöjas följande förändringar i levern:

• icke-trombotisk utplåning av de minsta grenarna i levervenerna, trängsel i mitten av leverlobulerna, lokal atrofi och nekros av hepatocyter;
• I subakuta och kroniska former utvecklas centrilobulär fibros, följt av levercirros.

Sjukdomen utvecklas vanligtvis mellan 1 och 6 år. Akuta, subakuta och kroniska former särskiljs. Den akuta formen kännetecknas av:

• skarp smärta i höger hypokondrium;
• illamående, kräkningar, ofta blodiga;
• ascites (utvecklas 2-4 veckor efter sjukdomsdebut);
• hepatomegali;
• måttlig gulsot;
• splenomegali;
• betydande förlust av kroppsvikt.

1/3 av patienterna dör av hepatocellulär svikt, 1/3 utvecklar levercirros, 1/3 tillfrisknar inom 4–6 veckor.

Den subakuta formen kännetecknas av:

• hepatomegali;
• ascites;
• måttliga förändringar i leverfunktionstester;

Senare blir sjukdomen kronisk. Den kroniska formen uppträder som levercirros med portalhypertension.

Cruveilhier-Baumgartens sjukdom och syndrom

Cruveilhier-Baumgartens sjukdom och syndrom är sällsynta och kan orsaka portalhypertension.

Cruveilhier-Baumgartens sjukdom är en kombination av medfödd hypoplasi av portvenen, leveratrofi och icke-stängning av navelvenen.

De viktigaste manifestationerna av sjukdomen:

• dilaterade subkutana venösa kollateraler i bukväggen ("caput medusae");
• ett venöst ljud ovanför naveln, bestämt genom auskultation, vilket intensifieras om patienten lyfter huvudet från kudden; ljudet kan uppfattas genom palpation och försvinner när man trycker med handflatan ovanför naveln;
• splenomegali och hypersplenismsyndrom (pancytopeni);
• smärta i epigastrium och höger hypokondrium;
• gastrointestinal blödning;
• ihållande gasbildning;
• ascites;
• högt tryck i portvenen (bestämt med splenoportometri).

Prognosen är ogynnsam. Patienterna dör av gastrointestinal blödning eller leversvikt.

Cruveilhier-Baumgarten syndrom är en kombination av utebliven navelsträng (rekanalisering) och portalhypertension av förvärvad snarare än medfödd natur.

De främsta orsakerna till syndromet är:

• cirros;
• utplåning eller endoflebit i levervenerna.

Cruveilhier-Baumgartens syndrom observeras oftare hos unga kvinnor. De kliniska manifestationerna av syndromet är desamma som vid Cruveilhier-Baumgartens sjukdom, men till skillnad från den senare observeras en förstorad lever.

Leverportalskleros

Hepatoportalskleros kännetecknas av splenomegali, hypersplenism och portalhypertension utan ocklusion av portal- och mjältvenerna samt patologiska förändringar i levern. Det finns många oklara patogeneser för denna sjukdom. Andra namn för den är: icke-cirrotisk portalfibros, icke-cirrotisk portalhypertension, idiopatisk portalhypertension. Bantis syndrom (en term som har fallit i glömska) tillhör förmodligen också denna grupp av sjukdomar. Sjukdomen är baserad på skador på portvenens intrahepatiska grenar och sinusoidernas endotelceller. Ökat intrahepatisk resistens indikerar intrahepatisk obstruktion av portalbädden. Hepatoportalskleros kan orsakas av infektioner, förgiftningar; i många fall är orsaken okänd. Hos barn kan den första manifestationen vara intrahepatisk trombos i små grenar av portvenen.

I Japan förekommer denna sjukdom huvudsakligen hos medelålders kvinnor och kännetecknas av ocklusion av portvenens intrahepatiska grenar. Dess etiologi är okänd. En liknande sjukdom, kallad icke-cirrhotisk portalfibros, drabbar unga män i Indien. Den tros vara relaterad till arsenik i dricksvatten och folkmediciner. Den är mer sannolikt att utvecklas som ett resultat av åratal av exponering av levern för återkommande tarminfektioner.

Fall av en i stort sett liknande sjukdom har beskrivits i USA och Storbritannien.

Leverbiopsi avslöjar skleros och ibland utplåning av den intrahepatiska venbädden, men alla dessa förändringar, särskilt fibros, kan vara minimala. Obduktionen visar förtjockning av väggarna i stora vener nära leverportalen och förträngning av deras lumen. Vissa förändringar är sekundära och orsakade av partiell trombos av små grenar av portvenen med efterföljande återställande av blodflödet. Perisinusoidal fibros förekommer vanligtvis, men den kan endast detekteras med elektronmikroskopi.

Portalvenografi visar förträngning av portvenens små grenar och en minskning av deras antal. De perifera grenarna har ojämna konturer och utgår i en spetsig vinkel. Vissa stora intrahepatiska grenar kan vara ofyllda med kontrastmedel, samtidigt som mycket tunna kärl observeras växa runt dem. Kontrastmedelsundersökning av levervenerna bekräftar förändringar i kärlen; venovenösa anastomoser detekteras ofta.

Tropiskt splenomegalisyndrom

Detta syndrom utvecklas hos individer som bor i malariaendemiska regioner och kännetecknas av splenomegali, lymfocytinfiltration av sinusoiderna, hyperplasi av Kupffer-celler, ökade IgM-nivåer och serumantikroppstitrar mot malariaplasmodier. Förbättring sker med långvarig kemoterapi med antimalarialäkemedel. Portalhypertension är obetydlig och blödning från åderbråck är sällsynt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektiv granskning

Levercirros är den vanligaste orsaken till portalhypertension. Hos patienter med levercirros är det nödvändigt att utreda alla möjliga orsaker, inklusive en historia av alkoholism eller hepatit. Vid utveckling av extrahepatisk portalhypertension är tidigare (särskilt under nyföddhetsperioden) inflammatoriska sjukdomar i bukorganen av särskild betydelse. Blodkoagulationsrubbningar och användning av vissa läkemedel, såsom könshormoner, predisponerar för trombos i portalvenen eller levervenen.

Anamnes

• Patienten har cirros eller kronisk hepatit
• Gastrointestinal blödning: antal episoder, datum, blodförlustvolym, kliniska manifestationer, behandling
• Resultat av tidigare endoskopi
• Indikationer på alkoholism, blodtransfusioner, viral hepatit B och C, sepsis (inklusive neonatal sepsis, sepsis på grund av intraabdominell patologi eller annan orsak), myeloproliferativa sjukdomar, användning av p-piller

Undersökning

• Tecken på levercellssvikt
• Vener i bukväggen:
  • plats
  • blodflödets riktning
• Splenomegali
• Leverstorlek och konsistens
• Ascites
• Svullnad av smalbenen
• Rektal undersökning
• Endoskopisk undersökning av matstrupen, magsäcken och tolvfingertarmen

Ytterligare forskning

• Leverbiopsi
• Levervenskateterisering
• Selektiv arteriografi av bukorganen
• Ultraljud, datortomografi eller magnetisk resonanstomografi av levern

Hematemes är den vanligaste manifestationen av portalhypertension. Det är nödvändigt att fastställa mängden och svårighetsgraden av tidigare blödning, om den lett till nedsatt medvetande eller koma, och om en blodtransfusion utfördes. Melena utan hematemes kan observeras vid åderbråck. Avsaknaden av dyspepsi och smärta i den epigastriska regionen, liksom patologi vid en tidigare endoskopisk undersökning, gör att vi kan utesluta blödning från ett magsår.

Skribenter av cirros kan identifieras - gulsot, spindelvener, palmar erytem. Det är nödvändigt att vara uppmärksam på förekomsten av anemi, ascites och prodromala symtom på koma.

Vener i den främre bukväggen

Vid intrahepatisk portalhypertension kan en del blod flöda från portvenens vänstra gren genom venerna periumbilicalis in i vena cava inferior. Vid extrahepatisk portalhypertension kan vidgade vener uppstå på den laterala bukväggen.

Blodflödets distribution och riktning. De vidgade, slingrande kollateralvenerna som avviker från naveln kallas "Medusas huvud". Detta tecken är sällsynt, vanligtvis är en eller två vener förstorade, oftast de epigastriska. Blodet flyter bort från naveln; vid obstruktion av den nedre hålvenen flyter blodet genom kollateralerna nedifrån och uppåt, in i systemet med den övre hålvenen. Vid spänd ascites kan funktionell obstruktion av den nedre hålvenen utvecklas, vilket gör det svårt att förklara de observerade förändringarna.

Venerna i den främre bukväggen kan visualiseras genom att fotografera dem med infrarött ljus.

Ljud

I området kring xiphoidprocessen eller naveln kan ett venöst mummel höras, ibland sprider sig till prekordialområdet, till bröstbenet eller till leverområdet. Där vibrationerna är som mest uttryckta kan de detekteras med lätt tryck. Mummelet kan öka under systole, under inandning, i upprätt läge eller i sittande ställning. Mummelet uppstår när blod passerar från portvenens vänstra gren genom de stora navel- och paraumbilikala venerna som är belägna i ligament falciformis in i venerna på den främre bukväggen - vena epigastrica superior, vena thoracica interna och in i vena epigastrica inferior. Ibland kan venöst mummel även höras över andra stora venösa kollateraler, till exempel över vena mesenterica inferior. Systoliskt arteriellt mummel indikerar vanligtvis primär levercancer eller alkoholhepatit.

Kombinationen av vidgade vener i den främre bukväggen, högt venöst brus ovanför naveln och normal leverstorlek kallas Cruveilhier-Baumgarten syndrom. Det kan orsakas av att navelvenen inte stängs, men oftast är det kompenserad levercirros.

Ett mumlande ljud som sträcker sig från xiphoidprocessen till naveln och "capita Medusa" indikerar obstruktion av portvenen distalt om navelvenernas ursprung från portvenens vänstra gren, dvs. intrahepatisk portalhypertension (levercirros).

Mjälte

Mjälten är förstorad i samtliga fall, och dess täta kant syns vid palpation. Det finns ingen tydlig överensstämmelse mellan mjältens storlek och trycket i portvenen. Hos unga patienter och vid stor nodulär cirros är mjälten förstorad i större utsträckning.

Om mjälten inte kan palperas eller om dess storlek inte är förstorad vid undersökning, är diagnosen portalhypertension tveksam.

Pancytopeni i samband med mjälteförstoring (sekundär "hypersplenism") detekteras i perifert blod. Pancytopeni är associerad med hyperplasi av det retikuloendoteliala systemet snarare än med portalhypertension, och försvinner inte med utvecklingen av portokavala shuntar, trots en minskning av portaltrycket.

Lever

Både små och förstorade leverstorlekar är betydande, så deras perkussionsbestämning bör utföras noggrant. Det finns inget tydligt beroende av leverstorlek på portvenstrycket.

Det är nödvändigt att vara uppmärksam på leverns konsistens, dess ömhet och ytans klumpighet vid palpation. Om levern är mjuk bör man tänka på extrahepatisk portvensobstruktion. Om konsistensen är tät är cirros mer sannolikt.

Ascites

Ascites orsakas sällan enbart av portalhypertension, även om en signifikant ökning av portaltrycket kan vara den ledande faktorn i dess utveckling. Vid portalhypertension ökar filtrationstrycket i kapillärerna, vilket orsakar vätskaläckage in i bukhålan. Dessutom indikerar utvecklingen av ascites vid cirros, utöver portalhypertension, hepatocellulär insufficiens.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ändtarm

Åderbråck i anorektalområdet kan upptäckas under rektoskopi; venerna kan blöda. De observeras i 44 % av fallen med levercirros och förvärras hos patienter med befintlig blödning från åderbråck i matstrupen. De bör särskiljas från enkla hemorrojder, vilka är utbuktande venösa kroppar som inte är associerade med portvensystemet.