Acholia

Ett tillstånd där galla inte produceras eller inte kommer in i tunntarmen definieras som acholi. I ICD-10 klassificeras denna sjukdom som en gallblåsesjukdom – med kod K82.8. Eftersom gallsyror och galla i sig syntetiseras i levern anser de flesta specialister att acholisyndromet är ett resultat av patologiska förändringar i hela hepatobiliära systemet. [ 1 ]

Epidemiologi

Statistik över patologier i hepatobiliära systemet som leder till acholi är okänd.

Förekomsten av genetiskt betingade störningar i gallsyrasyntesen uppskattas till 1-2%, till exempel förekommer Alagilles syndrom hos ungefär en nyfödd av 100 tusen.

Orsaker acholia

De viktigaste orsakerna till acholi har sina rötter i sjukdomar som koleres eller kolekines – bildandet av galla eller dess utsöndring. Båda är funktioner i hepatobiliärsystemet, som består av den gallproducerande levern (med ett system av gallkanaler och -gångar), dess lagringsplats – gallblåsan (där gallan blir mer koncentrerad), samt de cystiska och gemensamma gallgångarna, genom vilka galla kommer in i tolvfingertarmen.

Vid vilka patologiska förändringar observeras acholiasyndrom? Det utvecklas om hepatocyter (leverceller) inte producerar gallsyror, och detta kan vara fallet:

• dystrofiska och diffusa förändringar i levern i samband med diabetesrelaterad amyloidos, kronisk hepatit, fetma, alkoholism;
• nekros eller apoptos av leverceller som förekommer vid hepatit A, B och C;
• skador på hepatocyter på grund av leverfibros och cirros;
• fettinfiltration i leverparenkym eller leversteatos.

Dessutom observeras acholi hos patienter med problem med gallsekretion, vilket kan orsakas av:

• dyskinesi i gallblåsan och gallgångarna, vilket leder till extrahepatisk gallstas;
• skleroserande kolangit av olika etiologier;
• medfödda missbildningar i gallvägarna, såsom Alagilles syndrom – en genetiskt betingad dysplasi av de intrahepatiska gallgångarna med kronisk kolestas; [ 2 ]
• immunmedierad destruktion av gallgångarna vid primär biliär cirros, vilket ofta kombineras med andra autoimmuna sjukdomar.

Riskfaktorer

Experter tillskriver följande riskfaktorer för utveckling av acholi:

• mutationer i gener som kodar för leverenzymer som är nödvändiga för syntesen av gallsyror;
• nästan alla sjukdomar som på ett eller annat sätt påverkar hepatobiliära systemets funktioner;
• störningar i leverns sekretoriska funktion på grund av dess invasion av parasiter (dysenteri-amöba, lamblia, blod- och leverfläckar, nöt- eller fläskbandmask);
• gallstenssjukdom;
• metaboliska störningar i endokrinopatier, särskilt diabetes mellitus och fetma;
• dålig näring (med ett överskott av sötsaker och fet mat i kosten);
• kronisk alkoholförgiftning av levern;
• leverskador orsakade av olika toxiner, såväl som iatrogena effekter av läkemedel som kan orsaka kolestas och akut leversvikt;
• historia av gallblåsefistlar och kolecystektomi (borttagning av gallblåsan);
• maligna neoplasmer och metastaser till levern;
• immunbristtillstånd.

Patogenes

I genomsnitt producerar en vuxen lever 600-800 ml galla dagligen, och detta kräver cirka 200 mg primära gallsyror - cholsyra och kenodeoxicholsyra, vilka är grunden för galla. De syntetiseras av det agranulära endoplasmatiska retikulum i den gallvägiga delen av hepatocyter - genom oxidation av kolesterol (kolesterol), med efterföljande överföring till membranen i de intrahepatiska gallkanalerna. Levern producerar också kolesterol - från blodlipoproteiner som fångar upp speciella receptorer i den vaskulära delen av hepatocyter.

Alla dessa biokemiska processer kräver enzymer från cytoplasmatiska membran, mikrosomer, mitokondrier och lysosomer i hepatocyter: kolesterol 7α-hydroxylas (CYP7A1), kolesterol 12α-hydroxylas (CYP8B1), sterol 27-hydroxylas (CYP27A1), acyl-kolesterolacyltransferas (ACAT), hydroximetylglutaryl-CoA-reduktas (HMGR).

Och patogenesen av acholi är förknippad med skador på leverceller - inflammatorisk, autoimmun eller under påverkan av fria radikaler, vilket leder till störningar i funktionerna i hepatocyternas cellstrukturer och en brist på enzymer som säkerställer syntesen av primära gallsyror.

Om galla från gallblåsan inte kommer in i tarmarna under ätprocessen, kan mekanismen för utveckling av acholi, förutom obstruktion av gallvägarna, bestå av en brist på sekretin och kolecystokinin - hormoner som produceras av cellerna i tunntarmens slemhinna.

Läs även – Vad orsakar biliär dyskinesi

Symtom acholia

Karakteristiska symtom på acholi inkluderar gulsot (på grund av stagnation av galla i levern och störningar i metabolismen av gallpigmentet, bilirubin), ljusare avföring (i samband med frånvaron av stercobilinogen, som bildas under nedbrytningen av bilirubin) och koluri – mörkgul urin.

Etiologiskt förknippad med en störning i syntesen av gallsyror i levern, är deras ansamling i blodet kolemi och acholi, vilket manifesterar sig som klåda i huden.

Ibland stiger temperaturen och blödningar observeras på hud och slemhinnor på grund av otillräcklig syntes av blodkoagulationsproteiner i levern.

I svåra fall är cerebrala tillstånd som delirium och koma möjliga.

Men de allra första tecknen på acholia manifesteras av steatorrhea - fet, blek avföring.

Och förstoppning, diarré och gaser är symtom på matsmältningsstörningar i acholia.

Komplikationer och konsekvenser

Galla säkerställer matsmältningsprocessen, och dess brist eller fullständiga frånvaro har kliniska konsekvenser och komplikationer i form av minskat upptag av mat (liksom fettlösliga vitaminer A, E, D och K), viktminskning och allmän utmattning.

Mekanismen bakom lipidmatsmältningsstörningar vid acholi förklaras av att en fullständig nedbrytning av fetter i mag-tarmkanalen utan galla är omöjlig, eftersom de för deras matsmältning och assimilering måste omvandlas till en emulsion. Och processen för deras emulgering i tolvfingertarmen sker under inverkan av galla och hydrolytiska enzymer i tarmen (lipaser), vilka också aktiveras av gallsyror.

Utan galla aktiveras inte kinazogen som utsöndras av cellerna i tolvfingertarmen och jejunums slemhinneepitel, vilket i sin tur leder till en minskning av nivån av enteropeptidas (enterokinas), ett matsmältningsenzym, såväl som aktiviteten hos proenzymet trypsinogen och dess omvandling till det aktiva enzymet trypsin (utan vilket proteiner som kommer med maten inte smälts).

Gallsyrornas metaboliska funktion störs också, vilket leder till en ökning av kolesterolnivåerna i blodet, försämrad blodkoagulering, en minskning av bentätheten (osteopeni) och deras mjukning (osteomalaci).

Dessutom utsöndras många giftiga ämnen, xenobiotika och metaller i gallan, och deras ansamling i kolestasassocierad acholi förvärrar leverskador.

Diagnostik acholia

Diagnos av acholi inkluderar en fullständig anamnes, fysisk undersökning, laboratorie- och bildstudier.

Blodprover tas för albumin, fibronektin, leverglobin, kolesterol, bilirubin, gallsyror, aminotransferaser - det vill säga ett blodprov för leverfunktionstester.

En allmän urinanalys och ett koprogram (avföringsanalys) behövs också; analys av galla som erhållits under duodenal intubation av gallblåsan. Ibland är en leverbiopsi nödvändig.

Instrumentell diagnostik använder ultraljud av lever och gallblåsa, röntgen av lever och gallgångar, kolescintigrafi och hepatobiliär scintigrafi. [ 3 ]

Läs mer:

• Diagnostik av lever och gallblåsa
• Ytterligare metoder för undersökning av lever och gallblåsa
• Diagnos av gallvägsdyskinesi

Differentiell diagnos

På grund av den imponerande listan över sjukdomar som leder till acholi eller åtföljs av en störning av gallproduktionen är differentialdiagnos en komplex uppgift. Vid matsmältningsstörningar är det viktigt att skilja mellan brist på galla och en minskad produktion av magsaft och/eller pankreatiska matsmältningsenzymer.

Behandling acholia

Behandlingen består i att eliminera orsaken till acholi. Beroende på den diagnostiserade sjukdomen förskrivs läkemedel:

• koleretiska medel, såsom Cholenzym eller Febichol; läkemedel som innehåller ursodeoxicholsyra – Ursonost eller Ursomax;
• leverskyddsmedel L'esfal, innehållande extrakt av mjölktistel Hepatofal planta, etc.

Mer information:

• Läkemedel för behandling och återställning av levern
• Hur man behandlar gallvägsdyskinesi

Hur fysioterapibehandling utförs, läs i publikationen –

Sjukgymnastik för dyskinesi i gallblåsan och gallvägarna

Och örtbehandling beskrivs i detalj i artikeln - Folkmediciner för leverbehandling

Kirurgisk behandling innefattar endoskopiska ingrepp vid extrahepatisk kolestas, laserlitotripsi eller laparoskopisk avlägsnande av gallsten, stängning av gallfistel, stentning av gallgångar för deras expansion, etc.

Förebyggande

I många fall – idiopatiska tillstånd, autoimmuna och medfödda patologier – är det omöjligt att förebygga acholi.

De viktigaste åtgärderna för att förebygga sjukdomar som påverkar lever- och gallvägssystemet anses vara en balanserad kost, avhållsamhet från alkohol och en hälsosam livsstil. [ 4 ]

Prognos

För de flesta patienter med acholi är prognosen gynnsam, eftersom nivån av gallsyror och effektiviteten av enterohepatisk cirkulation av galla i dess brist kan regleras av farmakologiska medel.