Primär skleroserande kolangit: typer

Infektiös skleroserande kolangit

Även med den otvivelaktiga infektiösa naturen hos skleroserande kolangit genom biokemiska, histologiska och kolangiografiska tecken kan den inte skilja sig på något sätt från primärskleroserande kolangit.

Bakteriell kolangit

Bakteriell kolangit i avsaknad av mekanisk, vanligen partiell, gallär obstruktion utvecklas sällan. Infektionen stiger oftast upp från tarmarna. Obstruktion av gallvägarna orsakar överdriven tillväxt av mikroflora i de övre delarna av tunntarmen.

Inflammation av polymorfonukleära leukocyter och förstöring av epitelet förekommer i de skadade kanalernas väggar. I slutändan sväller gallgången med en fibrös manschett. Orsaken kan vara kolelithiasis, strängningar i gallvägarna och stenos i gall-tarmanastomosen. Förlusten av gallgångarna är oåterkallelig. Efter deras förstöring kvarstår gallcirrhosis, även om orsaken till att kanalen försvinner elimineras (till exempel avlägsnas stenarna i gallkanalerna).

Om anastomosen appliceras mellan den gemensamma zholchnym eller leverkanalen och duodenum, en kontinuerlig tillförsel av mikroorganismer från tarmen in i gallgången kan vara i avsaknad av tilltäppning av gallgångarna leda till bakteriell kolangit ( "blind sac" syndrom. Analoga komplikationer kan utvecklas efter sphincteroplasty.

Infestation kinesiska Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), som orsakar obstruktion av gallvägarna, främjar utvecklingen av en sekundär infektion, oftast orsakas av Escherichia coli, som är orsaken skleroserande kolangit.

Multiple purulenta bölder leder till en bild av skleroserande kolangit.

Cholangit orsakad av opportunistiska mikroorganismer och orsakad av immunbrist

Skleroserande kolangit kan utvecklas när gallkanalen påverkas av opportunistiska mikroorganismer, vanligtvis mot bakgrund av medfödd eller förvärvad immunbrist.

Hos nyfödda, är epitel av gallvägen selektivt påverkad av CMV och typ III-rheovirus, vilket orsakar utplånande kolangit.

Av immunbrister, som ofta observeras när kolangit inkluderar familjen kombinerad immunbrist, immunbrist med hyper IgM, angioimmunoblasticheskaya lymfadenopati, immunbrist, kopplat till X-kromosomen, och immunbrist med transienta T-cellsjukdomar. Ofta orsakas sjukdomen av CMV, cryptosporidia eller en kombination av dem. Infektion med kryptokocker, Candida albicans och Klebsiella pneumoniae är möjlig .

Med aids utvecklas även patologin i gallvägen. I en grupp av 26 patienter med AIDS med patologi i gallvägarna i 20 visade kolangiogram signifikanta förändringar. 14 av dem hade en bild av skleroserande kolangit med eller utan stenosering av papillit.

Gallgångens nederlag med primär skleroserande kolangit och AIDS skiljer sig åt i samband med den inflammatoriska infiltrationen. När primärskleroserande kolangit i infiltrat innehåller ett stort antal T4-lymfocyter, med AIDS, är denna speciella subpopulation av lymfocyter frånvarande.

Graft mot värdsjukdom

När avstötning av den transplanterade leversjukdomen och "transplantat-mot-värd" (BTPH) utveckla efter allogen benmärgstransplantation, i gallgångarna detekterade onormalt uttryck av HLA klass Il-antigener. Avstötning manifesteras av progressiv icke-svullnad kolangit, den mest slående egenskapen är att försvinnandet av interlobulära gallkanaler. Epitelet av gallkanaler infiltreras av lymfocyter, foci av nekros utvecklas och dess integritet störs. Liknande förändringar observeras med BTSCH efter allogen benmärgstransplantation. I en av dessa patienter fortsatte allvarlig kolestatisk gulsot

10 år och med leverbiopsi sågs progressiv biliärfibros och cirros i dynamiken. Patienten dog av leversvikt.

Skleroserande kolangit efter levertransplantation

Skleroserande kolangit kan utvecklas i en inkonsekvent transplantation. Med leverbiopsi kan diagnosen inte alltid göras, förändringar kan helt enkelt indikera obstruktion av en stor kanal. Orsakerna till skleroserande kolangit kan vara inkompatibilitet hos transplantationen, trombos av hepatisk artär och kronisk avstötning.

Vaskulär kolangit

Gallgångarna är rikligt blodflödande med den hepatiska artären, som bildar den rörliga vaskulära plexusen. Störning av blodtillförsel leder till ischemisk nekros av extra- och intrahepatiska gallkanaler och så småningom till deras fullständiga försvinnande. Skador på de större grenar av leverartären, såsom kolecystektomi, leder till ischemi kanalvägg skador av slemhinnan och penetrering av galla i väggen, vilket orsakar fibros och striktur kanalen. Liknande processer kan uppstå med levertransplantation, speciellt om segmentet i mottagarens kanal är för kort och därmed berövas en arteriell blodtillförsel.

I sällsynta fall utvecklar män med kronisk transplantatavstötning ischemi hos gallkanalerna på grund av förtjockning av intima hos leverens arterioler.

Försvinnandet av gallkanalerna är också möjligt med systemisk vaskulit med diffus inflammation i små artärer.

För att behandla metastaser av cancer i ändtarmen eller tjocktarmen injiceras levern i leverns artär med hjälp av en floxuridininfusionspump (5-FUDR). Det kan bli komplicerat av gallekanalens strängningar. Bilden liknar den primära skleroserande kolangit. Försvinnandet av gallkanalen kan vara så uttalat att det finns behov av levertransplantation.

Medicinsk kolangit

Cholangit kan inträffa vid införandet av anthelmintiska läkemedel i echinokockcystret. Vanligtvis är nederlaget begränsad till endast en del av gallvägen. Inom några månader utvecklas stricture, vilket leder till gulsot, gallcirrhosis och portalhypertension.

Histiocytos X

Holangiograficheskaya mönster som liknar den i primär skleroserande kolangit, kan observeras i histiocytosis X. Med utvecklingen av galla skador, hyperplastiska förändringar ersatt granulomatozom, xanthelasmatosis och slutligen fibros. Den kliniska bilden liknar bilden av primärskleroserande kolangit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],