Primär skleroserande kolangit - Typer

Infektiös skleroserande kolangit

Även med den otvivelaktiga infektiösa naturen hos skleroserande kolangit, enligt biokemiska, histologiska och kolangiografiska tecken, kan den inte skilja sig på något sätt från primär skleroserande kolangit.

Bakteriell kolangit

Bakteriell kolangit utvecklas sällan utan mekanisk, vanligtvis partiell, gallvägsobstruktion. Oftast är infektionen uppåtgående från tarmen. Obstruktion av gallgångarna orsakar överdriven tillväxt av mikroflora i de övre delarna av tunntarmen.

Infiltration av polymorfonukleära leukocyter och förstörelse av epitelet sker i väggarna hos de skadade gallgångarna. Så småningom sveps gallgången bort av en fibrös sträng. Orsaken kan vara gallstenssjukdom, gallvägsstrikturer och stenos av gallvägs-tarm-anastomosen. Förlusten av gallgångarna är irreversibel. När de väl är förstörda kvarstår gallcirros, även om orsaken till gallgångsobstruktionen elimineras (till exempel genom att gallsten tas bort).

Om en anastomos görs mellan den gemensamma gallgången eller levergången och tolvfingertarmen, kan det konstanta flödet av mikroorganismer från tarmen in i gallgångarna leda till bakteriell kolangit (blindsäckssyndrom) även utan gallgångsobstruktion. Liknande komplikationer kan utvecklas efter sfinkteroplastik.

Infestation med kinesisk leverflundra (Clonorchis sinensis), som orsakar gallvägsobstruktion, främjar utvecklingen av sekundär infektion, vanligtvis orsakad av Escherichia coli, vilket är orsaken till skleroserande kolangit.

Multipla purulenta abscesser leder till bilden av skleroserande kolangit.

Kolangit orsakad av opportunistiska mikroorganismer och immunbrist

Skleroserande kolangit kan utvecklas när gallgångarna påverkas av opportunistiska mikroorganismer, vanligtvis mot bakgrund av medfödd eller förvärvad immunbrist.

Hos nyfödda påverkas gallvägsepitelet selektivt av CMV och reovirus typ III, vilket orsakar obliterande kolangit.

Immunbristsjukdomar som ofta orsakar kolangit inkluderar familjär kombinerad immunbrist, immunbrist med hyperIgM-produktion, angioimmunoblastisk lymfadenopati, X-länkad immunbrist och immunbrist med övergående T-cellssjukdomar. Sjukdomen orsakas oftast av CMV, kryptosporidier eller en kombination av båda. Infektioner med Cryptococcus, Candida albicans och Klebsiella pneumoniae är också möjliga.

AIDS orsakar också gallvägspatologi. I en grupp av 26 AIDS-patienter med gallvägspatologi hade 20 signifikanta förändringar på kolangiogram. Fjorton av dem visade en bild av skleroserande kolangit med eller utan stenoserande papillit.

Gallgångsskador vid primär skleroserande kolangit och AIDS skiljer sig åt i karaktären av inflammatorisk infiltration. Vid primär skleroserande kolangit innehåller infiltraten ett stort antal T4-lymfocyter, medan denna subpopulation av lymfocyter saknas vid AIDS.

Transplantat versus värdsjukdom

Vid avstötning av den transplanterade levern och graft-versus-host-sjukdom (GVHD) som utvecklas efter allogen benmärgstransplantation, detekteras patologiskt uttryck av HLA klass II-antigener i gallgångarna. Avstötningen manifesteras av progressiv icke-purulent kolangit, vars mest slående symptom är försvinnandet av de interlobulära gallgångarna. Gallgångarnas epitel infiltreras med lymfocyter, nekrosfokus utvecklas och dess integritet störs. Liknande förändringar detekteras vid GVHD efter allogen benmärgstransplantation. Hos en av dessa patienter fortsatte svår kolestatisk gulsot.

10 år och under leverbiopsi upptäcktes progressiv gallvägsfibros och cirros dynamiskt. Patienten dog av leversvikt.

Skleroserande kolangit efter levertransplantation

Skleroserande kolangit kan utvecklas vid en misslyckad transplantation. Leverbiopsi är inte alltid diagnostiskt, och förändringar kan helt enkelt indikera obstruktion av en stor kanal. Skleroserande kolangit kan orsakas av transplantationsinkompatibilitet, leverartärtrombos och kronisk avstötning.

Vaskulär kolangit

Gallgångarna förses rikligt med blod från leverartären, som bildar den peribiliära vaskulära plexusen. Störningar i blodtillförseln leder till ischemisk nekros i de extra- och intrahepatiska gallgångarna och slutligen till att de försvinner helt. Skador på stora grenar av leverartären, till exempel vid kolecystektomi, leder till ischemi i gallgångsväggen, skador på deras slemhinna och att galla tränger in i gallgångsväggen, vilket orsakar fibros och striktur av gallgången. Liknande processer kan uppstå vid levertransplantation, särskilt om mottagarens gallgångssegment är för kort och som ett resultat berövas arteriell blodtillförsel.

I sällsynta fall utvecklar män med kronisk transplantatavstötning gallgångsischemi på grund av förtjockning av intima i leverarteriolerna.

Försvinnande av gallgångarna är också möjligt vid systemisk vaskulit med diffus inflammation i små artärer.

För behandling av levermetastaser av rektal- eller tjocktarmscancer administreras floxuridin (5-FUDR) i leverartären med hjälp av en infusionspump. Det kan kompliceras av gallvägsstrikturer. Bilden liknar primär skleroserande kolangit. Gallgångarnas försvinnande kan vara så uttalad att en levertransplantation är nödvändig.

Läkemedelsinducerad kolangit

Kolangit kan uppstå när avmaskningsmedel injiceras i en echinokockcysta. Vanligtvis är lesionen begränsad till endast en del av gallgångarna. Under flera månader utvecklas en striktur, vilket leder till gulsot, biliär cirros och portal hypertension.

Histiocytos X

En kolangiografisk bild liknande den vid primär skleroserande kolangit kan observeras vid histiocytos X. Allt eftersom gallvägslesionen fortskrider ersätts hyperplastiska förändringar av granulomatos, xantomatos och slutligen fibros. Den kliniska bilden liknar den vid primär skleroserande kolangit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]