Medfödda anomalier i gallvägarna: orsaker, symtom, diagnos, behandling

De flesta medfödda missbildningar gallgångar kan anslutas med kränkning spirande från den primära källan foregut eller i strid med att återuppta lumen tät gallblåsan och galla divertikel.

Lever och gallkanaler bildas av den njureliknande utväxten av den främre främre kolonens ventralvägg, som är lokaliserad i kranialet till äggulaen. Av de två täta cellskotten bildas leverens högra och vänstra lobar, och levern och den allmänna gallkanalen bildas av den långsträckta divertikulaten. Gallblåsan är formad från ett mindre cellkluster i samma divertikulum. Redan i de tidiga stadierna av intrauterin utveckling är gallgångarna passbara, men efter det att det prolifererade epitelet stänger deras lumen. Med tiden uppstår en återupptagning av lumen som börjar samtidigt i olika delar av gallblåsans täta rudiment och sprider sig gradvis till alla gallgångar. Vid den 5: e veckan fullbordas bildandet av blåsan, den allmänna gallkanalen och leverkanalerna och vid den 3: e månaden av intrauterin perioden börjar fostrets lever att avskilja gallan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klassificering av medfödda anomalier av gallkanaler

Anomalier av utväxten av den primära främre tarmen

• Brist på tillväxt
• Frånvaro av gallgångar
• Frånvaron av gallblåsan
• Ytterligare utväxt eller klyvning av tillväxten
• Ytterligare gallbladder
• Dikotyledonal gallblåsa
• Ytterligare gallgångar
• Migrera utväxten till vänster (normalt till höger)
• Gallbladderns vänstersidiga arrangemang

Anomalier av lumenbildning från en tät gallsticka

• Brott mot bildandet av gallrums lumen
• Medfödd utplåning av gallgångar
• Medfödd utplåning av den cystiska kanalen
• Choledocha cyste
• Brott mot bildandet av gallblåsans lumen
• Rudimentär gallblåsan
• Divertikulum i botten av blåsan
• Serös typ av "Phrygian cap"
• Gallblåsa i form av en timglas

Bevarande av urinblåsan

• Divertikulum i kroppen eller livmoderhalsblocket

Bevarande av intrahepatisk gallblåsa

Anomalier av bokmärket för gallbladderens rudiment

• Retroserous typ av "Phrygian cap"

Ytterligare veck av peritoneum

• Medfödda vidhäftningar
• Wandering gallbladder

Anomalier av de lever- och bukspottskörtlarna

• Ytterligare arterier
• Onormal placering av leverartären i förhållande till den cystiska kanalen

Dessa medfödda anomalier har vanligtvis ingen klinisk betydelse. Ibland orsakar galna anomalier stagnation av gall, inflammation och bildning av gallstenar. Detta är viktigt för radiologer och kirurger som verkar i gallvägen eller utför levertransplantation.

Anomalier av gallvägar och lever kan kombineras med andra medfödda anomalier, inklusive hjärtsjukdom, polydaktyly och polycystisk njursjukdom. Utvecklingen av avvikelser i gallvägarna kan associeras med virusinfektioner hos moderen, till exempel med rubella.

[6], [7], [8], [9]

Frånvaron av gallblåsan

Det finns två typer av denna sällsynta medfödda anomali.

Anomalier av typ I är förknippade med ett brott mot gallblåsans och blåskanalens utblåsning från den främre tarmens leverdivertikulum. Dessa anomalier kombineras ofta med andra avvikelser i gallsystemet.

Anomalier av typ II är förknippade med nedsatt lumenbildning i det täta gallret av gallblåsan. De kombineras vanligtvis med atresi av extrahepatiska gallkanaler. Gallblåsan är närvarande, endast i ett rudimentärt tillstånd. Dessa anomalier detekteras hos spädbarn med tecken på medfödd atresi i gallvägen.

I de flesta fall har dessa barn andra allvarliga medfödda anomalier. Vuxna har vanligtvis inte andra anomalier. I vissa fall är smärta möjlig i magen eller gulsotets övre högra kvadrant. Oförmågan att upptäcka en gallblåsare med ultraljud betraktas ibland som en sjukdom i gallblåsan och skickar patienten till operationen. Läkaren bör vara medveten om möjligheten till agenes eller ektopisk lokalisering av gallblåsan. Cholangiografi är det viktigaste för att etablera diagnosen. Gallblåsans icke-utseende under operationen kan inte fungera som ett bevis på hans frånvaro. Gallblåsan kan placeras inuti levern, gömma sig i uttalad vidhäftning, atrofi på grund av cholecystit.

Intraoperativ kolangiografi bör utföras.

Dubbel gallblåsa

En dubbel gallblåsa är mycket sällsynt. Vid embryonisk utveckling i den hepatiska eller allmänna gallkanalen bildas ofta små fickor. Ibland fortsätter de och bildar en andra gallblåsa, som har sin egen cystiska kanal, som kan passera direkt genom levervävnaden. Om fickan är formad från den vesikulära kanalen har de två gallblåsorna en gemensam Y-formad blåskanal.

En dubbel gallblåsare kan identifieras med olika bildtekniker. I det extra organet utvecklas patologiska processer ofta.

En bipartit gallblåsare är en extremt sällsynt medfödd anomali. Under embryonperioden fördubblar gallbladderens rudiment, men den ursprungliga föreningen bevaras och två separata oberoende blåsor med en gemensam blåskanal bildas.

Anomali har ingen klinisk betydelse.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ytterligare gallgångar

Ytterligare gallgångar är sällsynta. Den extra kanalen hänvisar vanligtvis till leveransens högra delar och är kopplad till den vanliga leverkanalen i intervallet mellan början och platsen för blåskanalens sammanflöde. Det kan dock anslutas till urinblåsan, gallblåsan eller vanlig gallgång.

Blå-hepatiska kanaler bildas på grund av bevarande av den befintliga fosterförbindelsen i gallblåsan med leverparenchymen i strid med recanaliseringen av lumen i höger och vänster leverkanaler. Utflöde av gallan tillhandahålls av blåskanalen, som strömmar direkt in i den lagrade lever- eller generella leverkanalen eller in i duodenum.

Närvaron av ytterligare kanaler måste beaktas vid operationer på gallvägarna och levertransplantationen, eftersom det med oavsiktlig bandage eller korsning kan strikturer eller fistlar utvecklas.

[18]

Gallbladderns vänstersidiga arrangemang

Med denna sällsynta anomali ligger gallblåsan under leverans vänstra lager till vänster om halvmånebandet. Det bildas när rudimentet från leverdivertikulen migrerar till vänster under embryonperioden. Samtidigt är en oberoende bildning av den andra gallblåsan från vänster leverkanal möjlig om utvecklingen eller regression av en normalt lokal gallblåsare störs.

Vid införlivandet av de inre organen bevaras det normala införandet av gallblåsan och leveren som finns i vänster sida av buken.

Gallbladderns vänstra sida har ingen klinisk betydelse.

Sinuses Rokitansky-Ashota

Rokitansky-Aschoff bihålor är gryzhepodobnye utsprång slemhinna av gallblåsan genom muskelskiktet (intramural tarmfickor) som är särskilt uttalade i kronisk kolecystit, när trycket i lumen av blåsan är förbättrad. Vid oral cholecystography liknar Rokitansky-Ashofs bihålor en krans runt gallblåsan.

Vikad gallblåsa

Gallblåsan, som en följd av en vass böjning i botten, deformeras på ett sådant sätt att det liknar den så kallade Phrygian cap.

Den phrygian kepsen är en konisk keps eller lock med en krökt eller främre lutande topp som användes av de gamla Phrygiansna; det kallas "frihetslocket" (Oxford Dictionary of English). Det finns två sorter av anomalier.

1. Och böjningen mellan kroppen och botten är en retrograd "Phrygian cap". Dess orsak är bildandet av en onormal vik i gallblåsan inuti den embryonala fossa.
2. Böjningen mellan kroppen och tratten är en serös "Phrygian cap". Dess orsak är själva avvikelsens kurva i de tidiga utvecklingsstadierna. Böjningen av gallblåsan fixeras av fetala ligament eller kvarvarande septa bildad som ett resultat av fördröjningen i bildningen av lumen i det täta epiteliala rudimentet i gallblåsan.

Tömning av den vikta gallblåsan bryts inte, så anomali är inte av klinisk betydelse. Du borde veta om det för att korrekt tolka data om cholecystografi.

Gallblåsa i form av en timglas. Förmodligen är denna anomali en slags "Phrygian cap", förmodligen serös, bara mer uttalad. Konstantiteten hos bottenpositionen under sammandragning och den lilla storleken av kommunikationen mellan de två delarna av gallblåsan indikerar att detta är en fast medfödd anomali.

[19], [20], [21], [22]

Divertikula av gallblåsa och kanaler

Divertikulär kropp och nacke kan komma från de återstående vesikoureterala kanalerna, som normalt i embryonperioden förbinder gallblåsan med levern.

Bottenens divertikulär formas med ofullständig omformning av lumenet i det täta epitelialet av gallblåsan. När man drar en ofullständig septum i området av gallblåsans botten bildas ett litet hålrum.

Dessa divertikula är sällsynta och har ingen klinisk betydelse. Medfödd divertikula bör särskiljas från pseudodivertikum, som utvecklas i gallblödersjukdomar som ett resultat av sin partiella perforering. Pseudodiverticul i detta fall innehåller vanligen en stor gallsten.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatisk lokalisering av gallblåsan

Gallblåsan är normalt omgiven av en vävnad i levern före den andra månaden av intrauterin utveckling. I framtiden upptar han en position utanför levern. I vissa fall kan gallblåsans intrahepatiska plats kvarstå. Gallblåsan är högre än normalt, och mer eller mindre omgiven av en leverväv, men inte helt. Det utvecklar ofta patologiska processer, eftersom dess sammandragningar är svåra, vilket bidrar till infektion och efterföljande bildning av gallstenar.

Medfödda spasmer i gallblåsan

Medfödda spasmer i gallblåsan är mycket vanliga. De är blad av bukhinnor som bildas under embryonal utveckling när den främre mesenteriet sträcker sig och bildar en liten körtel. Sammanväxningar kan sträcka sig från den gemensamma gallgången i en lateral riktning över gallblåsan till tolvfingertarmen till levern böjning kolon eller ens den högra loben av levern är troligt körtel stänga en öppning (hål Winslow). I mindre allvarliga adhesioner förändringar utbreda sig från omentulum genom gallblåsegången och till den främre gallblåsan eller formen tarmkäxet gallblåsan ( "vandrande" gallblåsan).

Dessa vidhäftningar har ingen klinisk betydelse. Vid kirurgiska ingrepp bör de inte tas för inflammatoriska vidhäftningar.

[27], [28], [29], [30], [31]

Wandering gallbladder och vridning av gallblåsan

I 4-5% av fallen har gallblåsan ett membran som stöder det. Peritoneum omsluter gallblåsan och konvergerar i form av två löv, bildar en vik eller mesenteri, fixerar gallblåsan till den nedre ytan av levern. Denna veck kan tillåta gallblåsan att "hänga" 2-3 cm under leverens yta.

Den mobila gallblåsan kan rotera, vilket leder till att den vrider sig. Samtidigt störs blodtillförseln av blåsan, som ett resultat av infarkt.

Torsion av gallblåsan förekommer vanligen hos magenta äldre kvinnor. När det åldrande fettskiktet i omentum minskar, och en minskning av musklerna i bukhålan och bäckenet leder till en signifikant förskjutning av bukhålan i kaudal riktning. Gallblåsan, som har en mesenteri, kan vridas. Denna komplikation kan utvecklas i alla, inklusive i barndomen, ålder.

Torsion uppenbaras av plötsliga starka smärtor av en beständig natur i den epigastriska regionen och rätt hypokondrium, utstrålande i ryggen och följt av kräkningar och kollaps. Palpabel tumörliknande formning som liknar en förstorad gallbladder, som kan försvinna inom några timmar. Cholecystektomi anges.

Återfall av ofullständig vridning åtföljs av akuta episoder av de ovan beskrivna symptomen. Vid en ultraljuds- eller CT-skanning ligger gallblåsan i underdelen av buken och även i bäckens hålrum och vilar på en lång, krökt nedströms blåskanal. Cholecystektomi visas i tidigt liv.

Anomalier i urinblåsan och den cystiska artären

I 20% av gallblåsegången är ansluten till den gemensamma leverkanalen inte omedelbart, liggande parallellt med bind tunnel. Ibland spiral det runt den vanliga leverkanalen.

Denna anomali är mycket viktig för kirurger. Fram till den vesikulära kanalen är noggrant separerad och platsen för dess anslutning till den gemensamma leverkanalen identifieras, kvarstår risken för ligering av den gemensamma leverkanalen med katastrofala konsekvenser.

Bubbelartären kan inte avvika från den högra leverartären, som i normen, men från vänster lever eller till och med från den gastroduodenala artären. Ytterligare vesikala artärer flyttar vanligtvis från den högra leverartären. I detta fall borde kirurgen också vara uppmärksam och markera blåsartären.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Godartad biliärsträngning

Godartade gallekanaler är sällsynta, vanligtvis efter operation, speciellt efter laparoskopisk eller "öppen" cholecystektomi. Dessutom kan de utvecklas efter levertransplantation, med primär skleroserande kolangit, kronisk pankreatit och buksskador.

Kliniska tecken på strängkanaler i gallgången är kolestas, som kan åtföljas av sepsis och smärta. Diagnosen görs med hjälp av kolangiografi. I de flesta fall kan orsaken till sjukdomen upprättas utifrån den kliniska bilden.

[38], [39], [40]