Medfödda anomalier i gallvägarna: orsaker, symtom, diagnos, behandling

De flesta medfödda missbildningar i gallvägarna kan vara förknippade med ett misslyckande med den initiala knoppningen från den primära förtarmen eller med ett misslyckande med att återöppna lumen i den täta gallblåsan och gallvägsdivertikeln.

Levern och gallgångarna bildas från en njurformad utväxt av den ventrala väggen i den primära framtarmen, belägen kranialt mot gulesäcken. Leverns högra och vänstra lober bildas av två täta cellskott, och lever- och gemensamma gallgångar bildas från ett avlångt divertikel. Gallblåsan bildas från ett mindre cellkluster i samma divertikel. Redan i de tidiga stadierna av den intrauterina utvecklingen är gallgångarna passerbara, men därefter stänger det prolifererande epitelet deras lumen. Med tiden sker en återöppning av lumen, som börjar samtidigt i olika områden av gallblåsans täta rudiment och gradvis sprider sig till alla gallgångar. Vid den 5:e veckan är bildandet av gallgångarna, gallgångarna och levergångarna avslutat, och vid den 3:e månaden av den intrauterina perioden börjar fostrets lever utsöndra galla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klassificering av medfödda missbildningar i gallvägarna

Anomalier i utväxten av den primära förtarmen

• Brist på tillväxt
• Avsaknad av gallgångar
• Avsaknad av gallblåsa
• Ytterligare utväxter eller delning av utväxt
• Tillbehörsgallblåsa
• Tvådelad gallblåsa
• Tillbehörsgallgångar
• Utväxtens migration åt vänster (normalt åt höger)
• Gallblåsans vänstra sida

Anomalier i bildandet av lumen från en tät gallutväxt

• Brott mot bildandet av gallgångarnas lumen
• Medfödd utplåning av gallgångarna
• Medfödd utplåning av den cystiska kanalen
• Koledokal cysta
• Brott mot bildandet av gallblåsans lumen
• Rudimentär gallblåsa
• Divertikel i blåsans fundus
• Serös typ av "frygisk mössa"
• Timglasformad gallblåsa

Bevarande av den cystiska levergången

• Divertikel i gallblåsans kropp eller hals

Bevarande av den intrahepatiska gallblåsan

Anomalier av gallblåsans rudiment

• Retroserös typ av "frygisk mössa"

Ytterligare veck i bukhinnan

• Medfödda sammanväxningar
• Vandrande gallblåsa

Anomalier i lever- och cystiska artärer

• Ytterligare artärer
• Onormal position av leverartären i förhållande till kanalen cystisk

Dessa medfödda missbildningar saknar vanligtvis klinisk betydelse. Ibland orsakar gallgångsavvikelser gallstasis, inflammation och gallstensbildning. Detta är viktigt för radiologer och kirurger som opererar gallgångarna eller utför levertransplantationer.

Gallgångs- och leveravvikelser kan vara associerade med andra medfödda missbildningar, inklusive hjärtfel, polydaktyli och polycystisk njursjukdom. Utvecklingen av gallgångsavvikelser kan vara associerad med virusinfektioner hos modern, såsom röda hund.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Avsaknad av gallblåsa

Det finns två typer av denna sällsynta medfödda anomali.

Typ I-avvikelser är associerade med nedsatt ursprung av gallblåsan och gallgången från leverdivertikeln i framtarmen. Dessa avvikelser är ofta associerade med andra avvikelser i gallvägarna.

Typ II-avvikelser är förknippade med en störning i bildandet av lumen i gallblåsans täta rudiment. De kombineras vanligtvis med atresi i de extrahepatiska gallgångarna. Gallblåsan är närvarande, men endast i ett rudimentärt tillstånd. Dessa avvikelser detekteras hos spädbarn med tecken på medfödd gallgångsatresi.

I de flesta fall har sådana barn även andra allvarliga medfödda missbildningar. Vuxna har vanligtvis inga andra missbildningar. I vissa fall är smärta i övre högra kvadranten av buken eller gulsot möjliga. Underlåtenhet att upptäcka gallblåsan under ultraljud betraktas ibland som en gallblåsesjukdom och patienten remitteras till operation. Läkaren bör vara medveten om möjligheten till agenesi eller ektopisk lokalisering av gallblåsan. Kolangiografi är av yttersta vikt för att fastställa diagnosen. Underlåtenhet att upptäcka gallblåsan under operation kan inte tjäna som bevis för dess frånvaro. Gallblåsan kan vara belägen inuti levern, dold av uttalade sammanväxningar eller atrofierad på grund av kolecystit.

Intraoperativ kolangiografi bör utföras.

Dubbel gallblåsa

Dubbel gallblåsa är mycket sällsynt. Under embryonal utveckling bildas ofta små fickor i leverns eller den gemensamma gallgången. Ibland kvarstår dessa och bildar en andra gallblåsa, som har sin egen gallgång, som kan passera direkt genom levervävnaden. Om fickan bildas från gallgången delar de två gallblåsorna en gemensam Y-formad gallgång.

En dubbel gallblåsa kan upptäckas med hjälp av olika avbildningsmetoder. Patologiska processer utvecklas ofta i det andra organet.

Tvådelad gallblåsa är en extremt sällsynt medfödd anomali. Under embryonalperioden fördubblas gallblåsans rudiment, men den ursprungliga förbindelsen bevaras och två separata oberoende blåsor med en gemensam cystisk kanal bildas.

Anomalin har ingen klinisk betydelse.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tillbehörsgallgångar

Accessoriska gallgångar är sällsynta. Accessoriska gången tillhör vanligtvis höger lever och förbinder den gemensamma levergången mellan sitt ursprung och den cystiska gången. Den kan dock förbinda den cystiska gången, gallblåsan eller den gemensamma gallgången.

De cystiska levergångarna bildas som ett resultat av att gallblåsans befintliga förbindelse med leverparenkymet bevaras hos fostret med en kränkning av rekanaliseringen av lumen i höger och vänster levergång. Gallflödet tillhandahålls av den cystiska kanalen, som rinner direkt in i den bevarade lever- eller gemensamma levergången eller in i tolvfingertarmen.

Förekomsten av ytterligare kanaler måste beaktas vid gallvägskirurgi och levertransplantation, eftersom oavsiktlig ligering eller korsning av dessa kanaler kan resultera i strikturer eller fistlar.

[ 18 ]

Gallblåsans vänstra sida

Vid denna sällsynta anomali är gallblåsan belägen under vänster leverlob till vänster om falciformligamentet. Den bildas när rudimentet från leverdivertikeln under embryonalperioden inte migrerar till höger utan till vänster. Samtidigt är oberoende bildning av en andra gallblåsa från vänster levergång möjlig vid utvecklingsstörningar eller regression av den normalt belägna gallblåsan.

Vid transponering av inre organ bibehålls de normala relativa positionerna för gallblåsan och levern, som är belägna i vänster halva av buken.

Gallblåsans vänstra placering har ingen klinisk betydelse.

Rokitansky-Aschoff bihålor

Rokitansky-Aschoff-bihålorna är bråckliknande utbuktningar av gallblåsans slemhinna genom muskelskiktet (intramural divertikulos), vilka är särskilt uttalade vid kronisk kolecystit, när trycket i blåsans lumen ökar. Vid oral kolecystografi liknar Rokitansky-Aschoff-bihålorna en krona runt gallblåsan.

Vikt gallblåsa

Gallblåsan, som ett resultat av en skarp böjning i bottenområdet, deformeras på ett sådant sätt att den liknar den så kallade frygiska hatten.

Den frygiska mössan är en konisk mössa eller huva med en böjd eller framåtlutande topp, som bärs av de forntida frygerna; den kallas en "frihetsmössa" (Oxford Dictionary). Det finns två varianter av anomalin.

1. Viket mellan kroppen och ögonbotten är den retroserösa "frygiska hatten". Dess orsak är bildandet av en onormal veckning av gallblåsan inuti den embryonala fossa.
2. Böjen mellan kroppen och tratten är den serösa "frygiska hatten". Dess orsak är en onormal böjning av själva gallgången i de tidiga utvecklingsstadierna. Gallblåsans böjning fixeras av fosterligament eller kvarvarande septa som bildas på grund av förseningen i bildandet av lumen i gallblåsans täta epiteliala rudiment.

Tömningen av den veckade gallblåsan är inte nedsatt, så anomalin har ingen klinisk betydelse. Den bör vara känd för att korrekt tolka kolecystografidata.

Timglasgallablåsa. Denna anomali är troligen en variant av den "frygiska mössan", förmodligen av den serösa typen, fast mer uttalad. Fundusläges konstanta position under kontraktion och den lilla storleken på förbindelsen mellan gallblåsans två delar indikerar att detta är en stationär medfödd anomali.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertiklar i gallblåsan och kanalerna

Divertiklar i kroppen och halsen kan härröra från de återstående cystiska levergångarna, som normalt förbinder gallblåsan med levern under embryonalperioden.

Fundusdivertiklar bildas genom ofullständig ombildning av lumen i gallblåsans täta epiteliala rudiment. När den ofullständiga septum sammandrar området kring gallblåsans fundus bildas en liten kavitet.

Dessa divertiklar är sällsynta och har ingen klinisk betydelse. Medfödda divertiklar bör särskiljas från pseudodivertiklar, som utvecklas vid gallblåsesjukdomar som ett resultat av dess partiella perforation. I detta fall innehåller pseudodivertiklet vanligtvis en stor gallsten.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatisk placering av gallblåsan

Gallblåsan är normalt omgiven av levervävnad fram till den andra månaden av intrauterin utveckling; senare intar den en position utanför levern. I vissa fall kan gallblåsans intrahepatiska placering kvarstå. Gallblåsan är placerad högre än normalt och är omgiven av levervävnad i större eller mindre utsträckning, men inte helt. Patologiska processer utvecklas ofta i den, eftersom dess sammandragningar är svåra, vilket bidrar till infektion och efterföljande bildande av gallsten.

Medfödda vidhäftningar i gallblåsan

Medfödda sammanväxningar i gallblåsan är mycket vanliga. De är lager av peritoneum som bildas under embryonal utveckling genom att sträcka det främre mesenteriet, vilket bildar det mindre omentum. Samväxningar kan sträcka sig från den gemensamma gallgången lateralt över gallblåsan till tolvfingertarmen, till den hepatiska flexuren i tjocktarmen och till och med till höger leverlob, troligen genom att stänga omental foramen (Winston foramen). I mindre allvarliga fall sträcker sig sammanväxningarna från det mindre omentum genom ductus cysticus och anteriort till gallblåsan eller bildar ett mesenterium i gallblåsan (en "vandrande" gallblåsa).

Dessa vidhäftningar har ingen klinisk betydelse och bör inte förväxlas med inflammatoriska vidhäftningar under kirurgiska ingrepp.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Vandrande gallblåsa och gallblåsatorsion

I 4–5 % av fallen har gallblåsan ett stödjande membran. Bukhinnan omsluter gallblåsan och konvergerar i två lager, vilket bildar ett veck eller mesenterium som förankrar gallblåsan vid leverns undersida. Detta veck kan göra att gallblåsan kan "hänga" 2–3 cm under leverns yta.

En rörlig gallblåsa kan rotera, vilket leder till att den vrids. I detta fall störs blodtillförseln till urinblåsan, vilket kan leda till hjärtinfarkt.

Gallblåsans torsion uppstår vanligtvis hos smala, äldre kvinnor. Med åldern minskar omentumfettlagret, och minskningen av muskeltonus i bukhålan och bäckenet leder till en betydande förskjutning av bukorganen i kaudal riktning. Gallblåsan, som har ett mesenterium, kan vridas. Denna komplikation kan utvecklas i alla åldrar, inklusive barndomen.

Torsion manifesterar sig som plötslig, svår, konstant smärta i epigastriumregionen och höger hypokondrium, som strålar ut till ryggen och åtföljs av kräkningar och kollaps. En tumörliknande formation som liknar en förstorad gallblåsa palperas, vilken kan försvinna inom några timmar. Kolecystektomi är indicerat.

Återfall av ofullständig torsion åtföljs av akuta episoder av de ovan beskrivna symtomen. Med ultraljud eller datortomografi lokaliseras gallblåsan i nedre delen av buken och även i bäckenhålan, hållen uppe av en lång, nedåtböjd gallgång. Kolecystektomi är indicerat i tidig ålder.

Anomalier i den cystiska kanalen och den cystiska artären

I 20 % av fallen ansluter inte ductus cysticus omedelbart till ductus hepaticus communis, utan ligger parallellt med den i en bindvävstunnel. Ibland lindas den spiralformat runt ductus hepaticus communis.

Denna anomali är av stor betydelse för kirurger. Tills den cystiska ductus separeras noggrant och dess övergång till den gemensamma levergången identifieras, finns det risk för ligering av den gemensamma levergången med katastrofala konsekvenser.

Arterior cystic kan utgå inte från höger leverartär, vilket är normalt, utan från vänster leverartär eller till och med från arteria gastroduodenalis. Ytterligare cysticartärer utgår vanligtvis från höger leverartär. I detta fall måste kirurgen också vara försiktig vid isolering av artär cystic.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Godartade gallgångsstrikturer

Godartade gallgångsstrikturer är sällsynta, vanligtvis efter kirurgi, särskilt laparoskopisk eller "öppen" kolecystektomi. De kan också utvecklas efter levertransplantation, primär skleroserande kolangit, kronisk pankreatit och buktrauma.

Kliniska tecken på gallgångsstrikturer är kolestas, som kan åtföljas av sepsis, och smärta. Diagnosen ställs med hjälp av kolangiografi. I de flesta fall kan orsaken till sjukdomen fastställas baserat på den kliniska bilden.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]