Aholia

Ett tillstånd där gall inte produceras eller överförs till tunntarmen definieras som acholia. I ICD-10 klassificeras denna kränkning som en sjukdom i gallblåsan - med koden K82.8. Men eftersom gallsyror och galla i sig syntetiseras i levern, anser de flesta specialister acholiasyndrom som ett resultat av patologiska förändringar i hela hepatobiliarysystemet. [1]

Epidemiologi

Statistiken över patologier i det hepatobiliära systemet som leder till acholia är okänd.

Förekomsten av en genetiskt bestämd sjukdom vid syntesen av gallsyror uppskattas till 1-2%, till exempel förekommer Alagilles syndrom hos ungefär en nyfödd av 100 tusen.

Orsaker acholia

De viktigaste orsakerna till acholia ligger i störningar i koleresis eller kolekinesis - bildandet av gall eller dess utsöndring. Båda är funktioner i det hepatobiliära systemet, som består av: den leverproducerande gallan   (med systemet med gallgångar och kanaler), dess ackumulator -  gallblåsan  (i vilken gallan blir mer koncentrerad), liksom den cystiska och vanliga utsöndringsgallen kanal, genom vilken gallan kommer in i tolvfingertarmen.

Under vilka patologiska förändringar observeras Acholias syndrom? Det utvecklas om gallsyror inte produceras av hepatocyter (leverceller), och det kan vara när:

• dystrofiska och  diffusa leverförändringar  vid diabetesrelaterad amyloidos,  kronisk hepatit , fetma, alkoholism;
• nekros eller apoptos av leverceller som uppträder med  hepatit A , B och C;
• skada på hepatocyter på grund av fibros och  levercirros ;
• fet infiltration av hepatisk parenkym eller  leversteatos .

Dessutom observeras acholia hos patienter med gallutsöndringsproblem, vilket kan bero på:

• dyskinesi av gallblåsan  och gallgångarna, vilket leder till extrahepatisk  gallstas ;
• skleroserande kolangit av  olika etiologier;
• medfödda anomalier i gallvägarna , till exempel Alagils syndrom - en genetiskt bestämd dysplasi av de intrahepatiska gallgångarna med kronisk  kolestas ; [2]
• immunförmedlad förstörelse av gallgångarna i primär gallcirros, som ofta kombineras med andra autoimmuna sjukdomar.

Riskfaktorer

Experter hänvisar till riskfaktorerna för utvecklingen av acholia:

• mutationer av gener som kodar leverenzymer som är nödvändiga för syntes av gallsyror;
• nästan alla sjukdomar som på ett eller annat sätt påverkar hepatobiliärsystemets funktioner;
• kränkningar av leverns sekretoriska funktion under dess invasion av parasiter (dysenteri amoeba, lamblia, blod- och leverfläckar, bandmask av nötkreatur eller fläsk);
• gallsten sjukdom ;
• metaboliska störningar i endokrinopatier, i synnerhet diabetes mellitus och fetma;
• felaktig diet (med ett överskott av söta och feta livsmedel i kosten);
• kronisk alkoholförgiftning av levern;
• leverskada med olika toxiner, liksom den iatrogena effekten av läkemedel som kan orsaka kolestas och akut leversvikt;
• en historia av gallblåsans fistlar och kolecystektomi (avlägsnande av gallblåsan);
• maligna tumörer och levermetastaser;
• immunbristtillstånd.

Patogenes

Varje dag producerar en vuxnas lever i genomsnitt 600-800 ml galla, och detta kräver cirka 200 mg primära gallsyror - koliska och chenodeoxikoliska, som är basen för gallan. De syntetiseras av det agranulära endoplasmatiska retikulumet av galldelen av hepatocyter - genom oxiderande kolesterol (kolesterol), med ytterligare överföring till membranen i de intrahepatiska gallgångarna. Dessutom producerar levern kolesterol - från blodlipoproteiner, som fångar speciella receptorer i den vaskulära delen av hepatocyter.

Alla dessa biokemiska processer kräver enzymer från cytoplasmiska membran, mikrosomer, mitokondrier och lysosomer av hepatocyter: kolesterol-7a-hydroxylas (CYP7A1), kolesterol-12α-hydroxylas (CYP8B1), sterol-27-hydroxylas (CYP27A1), acylkolesterolacyl ACHAT), hydroximetylglutaryl-CoA-reduktas (HMGR).

Och patogenesen av acholia är förknippad med skador på leverceller - inflammatorisk, autoimmun eller under påverkan av fria radikaler, vilket leder till dysfunktioner i cellstrukturerna i hepatocyter och brist på enzymer som ger syntesen av primära gallsyror.

Om gallan från gallblåsan inte kommer in i tarmarna under ätprocessen, kan, förutom obstruktion av gallvägarna, mekanismen för utveckling av acholia bestå av bristen på sekretin och kolecystokinin - hormoner som produceras av celler i slemhinnan tunntarmen.

Läs också -  Vad som leder till galldyskinesi

Symtom acholia

De karakteristiska symtomen på acholia manifesteras av  gulsot  (med stagnation av gallan i levern och nedsatt metabolism av gallpigmentet - bilirubin), förtydligande av avföring (associerad med frånvaron av stercobilinogen, som bildas under nedbrytningen av bilirubin), koluri - en mörkgul färg på urinen.

Etiologiskt associerad med ett brott mot syntesen av gallsyror i levern, deras ansamling i blodet - kolemi och acholia, vilket manifesteras av klåda i huden.

Ibland stiger temperaturen och det finns också blödningar på huden och slemhinnorna - på grund av otillräcklig syntes av blodproppar i levern.

I svåra fall är hjärnförhållanden som delirium och koma möjliga.

Men de allra första tecknen på acholia manifesteras av steatorrhea - fet blek avföring.

Och förstoppning, diarré och flatulens är symtom på matsmältningsbesvär med acholia. 

Komplikationer och konsekvenser

Galla ger matsmältningsprocessen, och dess brist eller fullständig frånvaro har kliniska konsekvenser och komplikationer i form av minskad absorption av mat (liksom fettlösliga vitaminer A, E, D och K), förlust av kroppsvikt och allmän uttömning.

Mekanismen för nedsatt lipidsmältning i acholia förklaras av det faktum att fullständig nedbrytning av fetter i mag-tarmkanalen utan galla är omöjlig, eftersom de måste omvandlas till en emulsion för deras matsmältning och assimilering. Och processen för deras emulgering i tolvfingertarmen sker under påverkan av galla och hydrolytiska tarmenzymer (lipaser), som också aktiveras av gallsyror.

Utan galla aktiveras inte kinazogenet som utsöndras av cellerna i slemhinnan i tolvfingertarmen och jejunum, och detta leder i sin tur till en minskning av nivån av enteropeptidas (enterokinas) - ett matsmältningsenzym, såväl som aktiviteten av proenzymet trypsinogen och dess omvandling till ett aktivt enzym trypsin (utan vilket proteiner från maten inte smälts).

Den metaboliska funktionen hos gallsyror störs också, vilket leder till en ökning av kolesterolnivåerna i blodet, försämring av blodproppar, en minskning av bentätheten (osteopeni) och deras mjukgörande (osteomalacia).

Dessutom utsöndras många giftiga ämnen, främlingsfientliga och metaller i gallan, och deras ackumulering i acholia i samband med kolestas förvärrar leverskador.

Diagnostik acholia

Diagnos av acholia inkluderar en fullständig historia, fysisk undersökning, laboratorie- och bildstudier.

Blodprov tas för albumin, fibronektin, hepatglobin, kolesterol, bilirubin, gallsyror, aminotransferaser - det vill säga  ett blodprov för leverfunktionstester .

Du behöver också ett allmänt urintest och ett samprogram - avföringsanalys; analys av galla erhållen under  duodenal intubation av gallblåsan . Ibland behövs en leverbiopsi.

Instrumental diagnostik använder  ultraljud i levern  och gallblåsan,  röntgen i levern och gallvägarna , kolintintigrafi och  hepatobiliscintigrafi . [3]

Fler detaljer:

• Diagnos av levern och gallblåsan
• Ytterligare metoder för att undersöka levern och gallblåsan  
• Diagnostik av galldyskinesi

Differentiell diagnos

På grund av den imponerande listan över sjukdomar som leder till acholia eller åtföljs av nedsatt gallproduktion är differentiell diagnos en svår uppgift. Vid matsmältningsstörningar är det viktigt att skilja mellan brist på galla och minskad produktion av magsaft och / eller matsmältningsenzymer i bukspottkörteln.

Behandling acholia

Behandlingen består i att eliminera orsaken till acholia. Beroende på den diagnostiserade sjukdomen ordineras läkemedel:

• koleretiska medel såsom  Cholenzym  eller  Febichol ; beredningar som innehåller ursodeoxikolsyra -  Ursonost  eller  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , innehållande extrakt av  mjölktistel Hepatofal växt  , etc.

Mer information:

• Läkemedel för behandling och återställande av levern
• Hur behandlas biliära dyskinesier?

Hur sjukgymnastikbehandling utförs, läs i publikationen -

Sjukgymnastik för dyskinesi i gallblåsan och gallvägarna

Och växtbaserad behandling beskrivs i artikeln -  Alternativa sätt att behandla levern

Kirurgisk behandling innefattar endoskopiska ingrepp i fall av extrahepatisk kolestas, laserlitotripsy eller laparoskopisk avlägsnande av stenar i gallblåsan, stängning av gallfisteln, stentning av gallgångarna för att expandera dem etc. 

Förebyggande

I många fall - med idiopatiska tillstånd, autoimmuna och medfödda patologier - är förebyggande av acholia omöjligt.

De viktigaste åtgärderna för att förebygga sjukdomar som påverkar lever-gallsystemet anses vara en balanserad kost, vägran från alkohol och en hälsosam livsstil. [4]

Prognos

För de flesta patienter med acholia är prognosen gynnsam, eftersom nivån av gallsyror och effektiviteten av enterohepatisk cirkulation av galla i fall av dess brist kan regleras med farmakologiska medel.