Förlamning och pares av ansiktsmuskler

Neurologiska störningar i form av oförmåga eller begränsning av förmågan hos vissa strukturer i ansiktets muskelsystem att utföra alla rörelser, inklusive härma rörelser (genom vilka ansiktsuttryck externt manifesterar känslor), kan definieras som förlamning och pares av härma muskler. [1]

Epidemiologi

Enligt statistik som citeras i olika källor observeras förlamning och pares av mimiska muskler hos 45-60% av patienterna även efter den första ischemiska stroke (denna typ av stroke står för 87% av alla stroke).

Bells pares, med en uppskattad incidens på 20 fall per 100 000 personer, står för minst 80 % av alla fall av ansiktsnerv och ansiktsmuskelpares. Cirka 15 % av patienterna har endast partiell svaghet i ansiktsmusklerna. Incidensen ökar med åldern, från 40 till 60 års ålder; jämfört med män är Bells pares vanligare hos kvinnor och vänstersidig ansiktspares är vanligare än högersidig pares.

Detta tillstånd utvecklas hos 10 % av patienterna med borrelia, och 25 % av fallen av förlamning är bilaterala.

Orsaker förlamning och pares av ansiktsmusklerna

Plegi eller förlamninghärma musklerav ansiktet hänvisar till ett tillstånd där möjligheten till frivilliga muskelrörelser är helt förlorad, och pares av mimiska muskler, det vill säga ofullständig, slapp eller partiell förlamning, yttrar sig som svaghet i mimiska muskler - med förmåga att kontrollera de drabbade musklerna.

Muskelsammandragning "styrs" av nerver, och i de flesta fall ligger orsakerna till frånvaron av ansiktsuttryck (amimi) och dess partiella störning på ena sidan av ansiktet (hemipares) i skador påansiktsnerven, som innerverar dessa muskler.

Enligt ursprunget till förlamning och pares av mimiska muskler är indelade i centrala och perifera, och kursen - i tillfälliga och permanenta.Central förlamning av mimiska muskler( dessutom den nedre halvan av ena sidan av ansiktet) är resultatet av förändring av ansiktsnervens övre motoneuroner (motorneuroner), som överför bilaterala inmatningsimpulser till ansiktsmotorkärnorna (nucleus nervi facialis) i hjärnstammens pontomedullära korsning (brygga), såväl som lesioner i deras nedåtgående vägar mellan motorn cortex och ansiktsmotoriska kärnor - corticobulbar-kanalen (pyramidal motorväg i CNS). Till en början kan förlamningen yttra sig som en slapp pares.

Mer information i publikationen -Motoneuronsjukdomar

Orörlighet i ansiktsmuskulaturen framkallas av hjärnskador (inklusive fraktur i skallbasen eller tinningbenen),ischemisk stroke, intrakraniella och cerebrala tumörer,multipel skleros. Förknippad med central förlamning är utvecklingen av Mijar-Gubler, Brissot, Fauville syndrom,pseudobulbart syndrom, oculosympatiskt syndrom (Gorners syndrom), operkulärt syndrom (Foix-Chavany-Maries syndrom) och andraalternerande syndrom.

Central pares av mimiska muskler med deras unilaterala eller bilaterala svaghet observeras vid muskeldystrofi (inklusive myotonisk), iamyotrofisk lateralsklerossyndrom, Landouzi-Dejerines syndrom - progressiv facioscapulo-axelmuskulär (axel-lapulo-facial) dystrofi (genetisk skelett-muskulär sjukdom).

Metaboliska störningar av neuromuskulär funktion av idiopatisk eller autoimmun natur är ansvariga för svaghet i mimiska muskler imyasthenia gravis, [2]hyperkalemisk periodisk förlamning (förekommer hos personer med mutationer av genen för skelettmuskelns natriumjonkanaler, genom vilka neuroner sprider sin aktionspotential på grund av jonernas rörelse). För mer information, se publikationen -Bilateral svaghet i mimiska muskler

I lesioner i de nedre motoneuronerna eller deras perifera axoner avser ansiktsförlamning och/eller pares förlust av rörelse, minskad muskeltonus eller svaghet i de drabbade musklerna på grund av skada ellerförlamning av ansiktsnerven - huvudstammen och dess grenar. Se också. -Neuropati i ansiktsnerven vänster, höger: akut, ischemisk [3]

Till exempel, akut ansiktsnerverpares och prosoplegi, en perifer förlamning av ansiktsmusklerna, även känd somBells pares, kan uppstå i alla åldrar. Det är i huvudsak en idiopatisk perifer neurit med ensidig svaghet av de nedre motoneuronerna i ansiktsmusklerna som innerveras av de temporala och zygomatiska grenarna av ansiktsnerven. Men ett betydande antal kliniska fall lutar specialister till slutsatsen om det möjliga virala ursprunget till detta tillstånd, särskilt på grund av herpesvirusinfektion. [4], [5]

Förlamning eller perifer pares av mimiska muskler noteras som en komplikation avinfektiös mononukleos, vars orsak är humant herpesvirus typ 4, mer allmänt känt som Epstein-Barr-virus.

Och när herpesvirus typ 3 (varicella zoster-virus) infekterar patellagangliet i ansiktsnerven i ansiktskanalen i tinningbenet, en ganska sällsynt neurologisk sjukdom - Ramsay Hunts syndrom med pares av mimiska muskler på sidan av lesionen och cochleovestibulära störningar utvecklas. Mer information i materialet -Herpetisk och postherpetisk ganglioneurit

Möjliga orsaker till perifer förlamning av ansiktsnerven och ansiktsmusklerna inkluderar bakteriell infektion: inflammation i mellanörat - akut otitis media, samt fästing-borrelios -Brelia, där musklerna förlamas inte omedelbart, utan flera dagar eller månader efter bett av en fästing som bär spiroketen Borrelia burgdorferi. [6]

Skada på kranialnerven, inklusive skador på ansiktsnerven med förlamning av en del av imiterande muskler, förekommer hos patienter med Bezier-Beck-Schaumanns sjukdom (neurosarkoidos), som är autoimmun till sin natur. Bilateral förlamning av de mimiska musklerna på grund av skada på myelinskidan som skyddar kranialnervernas axoner ses i fall av postinfektiös autoimmunGuillain-Barrés syndrom, som klassificeras som en demyeliniserandepolyneuropati.

En epidermoid cysta som komprimerar ansiktsnerven och dess grenar -kolesteatom, paragangliom i tinningbenet och neoplasmer i parotis spottkörtel (adenom, karcinom, sarkom) kan leda till förlamning.

Riskfaktorer

Förutom ovanstående orsaksfaktorer för att efterlikna muskelförlamning/pares, nämner experter sådana riskfaktorer för dess utveckling som:

• virusinfektioner, meningit, fästingburen encefalit, hjärnangripen syfilis;
• ansiktsneuralgi;
• Ischemisk encefalopati ochischemisk nervneuropati;
• Hjärntumörer, inklusive schwannom och hemangiom;
• neurodegenerativa sjukdomar, särskilt Steele-Richardson-Olszewskis syndrom (progressiv supranukleär pares), frontotemporal demens och andra;
• störningar i muskeltonus av olika etiologier;
• diabetes;
• skada på ansiktsnerven eller dess grenar under kirurgiska ingrepp, inklusive tonsiller och adenoidektomi, mastoidektomi, borttagning av tumör i parotis spottkörtel, rhytidektomi i livmoderhalsen och ansiktet (ansiktslyftning), etc.;
• förgiftning med etylenglykol, diklormetan, organofosforföreningar, kolmonoxid (kolmonoxid), arsenik, tungmetaller;
• Långvarig brist på cyanokobalamin - vitamin B12 i kroppen.

Patogenes

Dysfunktion av minst en av de fyra dussin ansiktsmusklerna beror vanligtvis på nervskador och härmar muskler -ansiktsnerven (nervus facialis), vars motoriska och sensoriska fibrer härstammar från kärnan i ansiktsnerven (nucleus nervi facialis) i den ventrala delen av hjärnstammens pontomedullära junction (brygga). Nerven passerar genom den bakre kraniala fossa och sedan genom ansiktskanalen i tinningbenet (canalis facialis), där den bildar knäskålsganglion (ganglion geniculi).

Efter att nerven lämnat canalis facialis, börjar dess extraviscerala del; bakom öreskörteln (genom vilken nerven också passerar) finns en nervplexus (plexus parotideus) med terminala grenar (temporala, zygomatiska, kinden, underkäken och cervikal) som kommer ut ur den. Nervimpulser, som bärs längs dessa grenar, säkerställer aktiveringen av motorneuroner och rörligheten hos mimiska muskler.

Som ett resultat av den inflammatoriska processen, överdriven kompression och alla andra förändringar som påverkar ansiktsnerven eller dess grenar, ökad kapillärpermeabilitet, försämrat blod- och lymfflöde, svullnad av omgivande vävnader leder till försämring av deras trofism, vilket negativt påverkar tillståndet av nervfibrer och den skyddande beläggningen av nerven - myelinskidan. Som ett resultat försämras ledningen av nervsignaler, och patogenesen av förlamning och pares av de mimiska musklerna beror påstörning av neuromuskulär transmission.

Mekanismen för utveckling av central förlamning av mimiska muskler är associerad med degenerativa förändringar i nervcellerna i basalkärnorna och hjärnstammen, såväl som skador på den vita (subkortikala) substansen i hjärnhalvorna, vilket påverkar corticobulbar, kortikal-nukleär eller pyramidkanalen, ansvarig för den godtyckliga kontrollen av skelettmuskler, vars rörelser tillhandahålls av övre motoneuroner och efferenta pyramidala fibrer.

Symtom förlamning och pares av ansiktsmusklerna

Vid förlamning/pares av mimiska muskler visar sig de första tecknen oftast av ensidig felställning i ansiktet: asymmetri av de nasolabiala (nasolabiala) vecken och sänkning av mungipan på den drabbade sidan.

Perifer Bells pares uppträder vanligtvis plötsligt, ofta föregås av dysestesi (obehag på ena sidan av ansiktet) och parestesi (känselstörning) på samma sida, samt nackstelhet och smärta i området bakom örat. Sedan, inom några timmar, börjar andra symtom att dyka upp: huvudvärk, hyperakusis (överkänslighet mot plötsliga höga ljud), oförmåga att stänga ögat, d.v.s. att stänga ögonlocken (och när man försöker göra det rullar ögat bakom det övre ögonlocket ), vilket indikerar inaktivitet hos orbicularis oris-muskeln.

Det finns också en kränkning av parasympatiska funktioner i form av epifora (ökad tårbildning, särskilt under att äta), dysgeusi (förvrängning av smakupplevelser), ökad salivutsöndring på ena sidan av munnen, vilket indikerar en ensidig kränkning av utsöndringen av parotis och submandibulära spottkörtlar.

Stroke utvecklar central förlamning och påverkar det nedre ansiktet med försvagning och hängande av kindmusklerna (m. buccinator), unilateral domningar i ansiktet och krökning av munnen (på grund av skador på de cirkulära perioralmusklerna) med dysartri - nedsatt artikulation (som gör tal obegriplig). Läs också -Förlamning efter stroke

I händelse av förändringar i excitabiliteten hos denerverade muskelfibrer eller onormal aktivitet hos skadade nedre hjärnstammens motoneuroner, såväl som vid amyotrofisk lateralskleros, finns det spasmer av imiterande muskler i form av spontana ryckningar av enskilda fibrer - flimmer eller fascialiseringar.

Cochleovestibulära symtom vid Ramsay Hunts syndrom manifesteras av ringningar i öronen, minskad hörselskärpa, yrsel, problem med kroppsbalansen, såväl som ofrivilliga ögonrörelser, dvs. kränkning av fixering av ögongloberna av oculomotoriska muskler - nystagmus.

När central ansiktsmuskelpares kombineras med hjärnstammens dysfunktion kan en kontralateral pares i den övre extremiteten observeras.

Komplikationer och konsekvenser

Pares och förlamning av mimiska muskler kan få komplikationer och konsekvenser. Särskilt oförmågan att stänga ögonlocken på den drabbade sidan leder till xeroftalmi (torra ögon) med stor sannolikhet för att utveckla otofalmologiska inflammatoriska sjukdomar som konjunktivit eller keratit.

Långvarig denervering och immobilisering av de drabbade ansiktsmusklerna orsakar deras nedbrytning - muskelatrofi.

Så kallad post-paralytisk kontraktur av ansiktsmimiska muskler kan utvecklas, för mer information se. -Neurogen muskelkontraktur

Om det finns degenerativa förändringar i ansiktsnervens axoner vid ansiktsförlamning, kommer konsekvenserna att manifesteras av synkinesia (ofrivilliga rörelser av andra muskler som åtföljer godtyckliga), myokia (ofrivilliga sammandragningar av ögonlocksmuskeln) och ansiktsdyskinesi.

Diagnostik förlamning och pares av ansiktsmusklerna

Diagnosen perifer förlamning av ansiktsmuskler och ansiktsnerv baseras på förekomsten av typiska symtom och tecken som upptäcks genom anamnestagning och fysisk undersökning.

Det är nödvändigtför att undersöka kranialnerverna. VII par: ansiktsnerven

Blodprov tas: allmänt kliniskt; för nivån av laktat, laktatdehydrogenas, kreatinfosfokinas, pyruvat, kalcium (totalt och joniserat), folsyra och vitamin B12; för monoklonala antikroppar MAG, för antikroppar mot acetylkolinesteras, mot herpesvirus, för antikroppar mot autoantigener av myelin och andra. Cerebrospinalvätskeanalys krävs också. [7]

De viktigaste metoderna för att utföra instrumentell diagnos inkluderar: kranial radiografi, elektroencefalografi (EEG),elektroneuromyografi,nerv ultraljud, magnetisk resonans ochdatortomografi av hjärnan. [8]

Differentiell diagnos

Den viktigaste uppgiften som ska lösas genom differentialdiagnos är att fastställa arten av förlamning/pares av mimiska muskler - perifer eller central, samt att identifiera syndromala neurologiska tillstånd och tillstånd med förlust av ansiktsmuskeltonus, såsom ansikts-oromandibulär dystoni. Postneuritisk kontraktur av mimiska muskler efter neurit (eller neuralgi) i ansiktsnerven kräver differentiering.

Behandling förlamning och pares av ansiktsmusklerna

I många fall reduceras behandlingen av dessa neurologiska tillstånd till användning av systemiska kortikosteroider (Prednisolon - 80 mg per dag i fem dagar), immunmodulerande antivirala medel (med interferon), till exempel,Avonex.

(interferon beta-1a) ellerB-immunoferon 1b (även om deras effektivitet ännu inte är väl bevisad).

Andra mediciner används beroende på den underliggande diagnosen, till exempel nootropa läkemedel; kolinomimetika Proserpin. Pyridostigmin.Ubretide eller Neostigmin. Beredningar av α-liponsyra (tioktinsyra) med antioxidantegenskaper -Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - tas oralt i form av kapslar (tabletter). Möjliga biverkningar inkluderar allergiska reaktioner, huvudvärk, smakstörningar, värmevallningar och svettning, hypoglykemi, illamående och kräkningar, buksmärtor, diarré.

Vitamin B12 (injektioner på 500-1000 mcg varannan dag) kan ha en positiv effekt. [9]

Potentiell förbättring av funktionen hos ansiktsnerven och mimiska muskler ger fysioterapeutisk behandling med användning av läkemedelselektrofores, magnetoterapi, med långvarig pares - elektrisk stimulering av muskler, terapeutisk massage, akupunktur. [10]

LFK ordineras - orofaciala övningar eller gymnastik för att efterlikna muskler i pares och förlamning (främst perifer), som syftar till att stimulera de drabbade musklerna, öka muskelstyrkan och återställa koordinationen av deras rörelser. Det kan göras självständigt - tre eller fyra gånger om dagen, upprepa varje övning 25-30 gånger (sitta framför en spegel):

1. Öppna och stänga munnen.
2. Pusta ut kinderna.
3. Spänner och frigör dina läppar.
4. Stick ut tungan och rikta den mot hakan.
5. Lyft varje hörn av munnen separat (du kan använda fingrarna för att lyfta den drabbade sidan).
6. Höj och sänk ögonbrynen (du kan höja ögonbrynet på den drabbade sidan med fingrarna).
7. Öppna växelvis på vid gavel och blunda sedan.
8. Medan du försöker rynka näsan, använd fingrarna för att försiktigt trycka upp huden nära näsan på den drabbade sidan.
9. Ta djupa andetag genom näsan med näsborrarna vidgade.

Om kvarvarande svaghet i mimikmusklerna kvarstår i flera månader, kan kirurgisk behandling tillämpas genom kirurgisk dekompression av nerven (i den yttre öppningen av canalis facialis); överföring av en gren av en annan nerv till detta område - för att reinnervera den drabbade muskeln; överföring av senan i temporalismuskeln; skapande av en statisk sele (överföring av en flik av fibröst vävnadsark från den inre ytan av låret); ögonbrynslyft osv. [11]

Förebyggande

Hittills är förebyggande av de flesta förändringssyndrom inte möjligt.

För förebyggande av stroke, se. -Hur kan jag förhindra ischemisk stroke?

Men för att förhindra aktivering av livslånga herpesvirus som påverkar nervernas ganglier kommer det att bidra till att stärka immuniteten.

Prognos

Bells ansiktspares är oftast övergående och dess prognos är tillfredsställande, eftersom 15 % av patienterna har måttlig svaghet i ansiktsmusklerna eller irreversibla nervskador.

Efter behandling för neurosarkoidos återhämtar sig nästan 75 % av patienterna helt, men vissa har periodvis försämring av symtomen.

Generellt sett försvinner inte förlamningar och pareser i ansiktsmusklerna spårlöst och i 50 % av centralt förlamade/paresfall går det inte att återställa sin normala funktion.

Lista över böcker och studier relaterade till studiet av förlamning och pares av ansiktsmuskler

1. "Ansiktsnervstörningar och sjukdomar: diagnos och hantering" - av Robert L. Van De Graaff, James Tysome (år: 2016)
2. "Ansiktsnervstörningar: diagnos och hantering" - av Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (år: 2007)
3. "Ansiktsförlamning: Rehabiliteringstekniker" - av William M. DeMayo (år: 2002)
4. "Bell's Palsy - A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet References" - av James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (år: 2004)
5. "Ansiktspares: hantering och rehabilitering" - av D.J. Denny, T.J. Cawthorne (år: 2002)
6. "Ansiktsnerven: klinisk och kirurgisk hantering" - av Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (år: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - av William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (år: 2000)
8. "Perifer ansiktsnervförlamning: En omfattande guide till diagnos och hantering" - av Tessa Hadlock (år: 2017)
9. "Ansiktspares och ansiktsrehabilitering: En praktisk guide till hantering av nervbesvär i ansiktet" - av Jonathan Cole (år: 2011)

Litteratur

Gusev, E. I. Neurology: nationell guide: i 2 vol. / ed. av E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2:a uppl. Moskva : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.