Förlamningar och pareser i ansiktsmusklerna

Neurologiska störningar i form av oförmåga eller begränsning av förmågan hos vissa strukturer i ansiktsmuskulaturen att utföra några rörelser, inklusive mimikrörelser (genom vilka ansiktsuttryck externt manifesterar känslor), kan definieras som förlamning och pares av mimikmuskler. [ 1 ]

Epidemiologi

Enligt statistik som citeras i olika källor observeras förlamning och pares av mimikmuskler hos 45-60% av patienterna även efter den första ischemiska stroke (denna typ av stroke står för 87% av alla stroke).

Bells pares, med en uppskattad incidens på 20 fall per 100 000 personer, står för minst 80 % av alla fall av ansiktsnervs- och ansiktsmuskelpares. Cirka 15 % av patienterna har endast partiell svaghet i ansiktsmusklerna. Incidensen ökar med åldern, från 40 till 60 år; jämfört med män är Bells pares vanligare hos kvinnor, och vänstersidig ansiktspares är vanligare än högersidig pares.

Detta tillstånd utvecklas hos 10 % av patienter med borrelia, varav 25 % av fallen av förlamning är bilaterala.

Orsaker förlamningar och pareser i ansiktsmusklerna

Plegi eller förlamning av ansiktsmimikerna avser ett tillstånd där möjligheten till frivilliga muskelrörelser är helt förlorad, och pares av mimikerna, det vill säga ofullständig, slapp eller partiell förlamning, manifesterar sig som svaghet i mimikerna - med förmågan att kontrollera de drabbade musklerna.

Muskelkontraktioner "styrs" av nerver, och i de flesta fall ligger orsakerna till avsaknaden av ansiktsuttryck (amimi) och dess partiella störning på ena sidan av ansiktet (hemipares) i skador på ansiktsnerven, som innerverar dessa muskler.

Beroende på ursprunget till förlamning och pares delas mimikmusklerna in i centrala och perifera, och förloppet i tillfälliga och permanenta. Central förlamning av mimikmusklerna (dessutom den nedre halvan av ena sidan av ansiktet) är resultatet av en förändring av ansiktsnervens övre motoneuroner (motorneuroner), vilka överför bilaterala ingångsimpulser till ansiktsmotorkärnorna (nucleus nervi facialis) i hjärnstammens pontomedullära övergång (brygga), samt lesioner i deras nedåtgående banor mellan motorbarken och ansiktsmotorkärnorna - den kortikobulbära trakten (CNS pyramidala motorvägen). Till en början kan förlamningen manifestera sig som en slapp pares.

Mer information i publikationen - motoneuronsjukdomar

Immobilitet i ansiktsmuskulaturen framkallas av hjärnskador (inklusive frakturer på skallbasen eller tinningbenen), ischemisk stroke, intrakraniella och hjärntumörer, multipel skleros. I samband med central förlamning är utvecklingen av Mijar-Gubler-, Brissot-, Fauville-syndrom, pseudobulbärsyndrom, okulosympatiskt syndrom (Gorners syndrom), operkulärt syndrom (Foix-Chavany-Maries syndrom) och andra alternerande syndrom associerad med.

Central pares av mimikmusklerna med deras unilaterala eller bilaterala svaghet observeras vid muskeldystrofi (inklusive myotonisk), vid amyotrofisk lateralskleros, Landouzi-Dejerine syndrom - progressiv facioscapulo-axelmuskulär (axel-lapulo-facial) dystrofi (genetisk skelettmuskulatursjukdom).

Metaboliska störningar i neuromuskulär funktion av idiopatisk eller autoimmun natur är ansvariga för svaghet i mimikmusklerna vid myasthenia gravis, [ 2 ] hyperkalemisk periodisk paralys (förekommer hos personer med mutationer i genen för skelettmuskulaturens natriumjonkanaler, genom vilka neuroner sprider sin aktionspotential på grund av jonernas rörelse). För mer information, se publikationen - bilateral svaghet i mimikmusklerna

Vid lesioner i de nedre motoneuronerna eller deras perifera axoner avser ansiktsförlamning och/eller pares rörelseförlust, minskad muskeltonus eller svaghet i de drabbade musklerna på grund av skada eller förlamning av ansiktsnerven - huvudstammen och dess grenar. Se även. - ansiktsnervsneuropati vänster, höger: akut, ischemisk [ 3 ]

Till exempel kan akut ansiktsnervspares och prosoplegi, en perifer förlamning av ansiktsmusklerna, även känd som Bells pares, förekomma i alla åldrar. Det är i huvudsak en idiopatisk perifer neurit med ensidig svaghet i de nedre motoneuronerna i ansiktsmusklerna som innerveras av de temporala och zygomatiska grenarna av ansiktsnerven. Men ett betydande antal kliniska fall lutar specialister till slutsatsen om det möjliga virala ursprunget till detta tillstånd, särskilt på grund av herpesvirusinfektion. [ 4 ], [ 5 ]

Förlamning eller perifer pares av mimikmusklerna noteras som en komplikation av infektiös mononukleos, vars orsakande agens är humant herpesvirus typ 4, mer allmänt känt som Epstein-Barr-virus.

Och när herpesvirus typ 3 (varicella zostervirus) infekterar patellarganglion i ansiktsnerven som ligger i tinningbenets ansiktskanal, utvecklas en ganska sällsynt neurologisk sjukdom - Ramsay Hunts syndrom med pares av mimikmusklerna på sidan av lesionen och cochleovestibulära störningar. Mer information i materialet - herpetisk och postherpetisk ganglioneurit

Möjliga orsaker till perifer förlamning av ansiktsnerven och ansiktsmusklerna inkluderar bakteriell infektion: inflammation i mellanörat - akut otit, samt fästingborrelios - borrelia, där musklerna förlamas inte omedelbart, utan flera dagar eller månader efter bettet av en fästing som bär på spiroketen Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

Kranialnervskador, inklusive ansiktsnervskador med förlamning av delar av mimikmusklerna, förekommer hos patienter med Bézier-Beck-Schaumanns sjukdom (neurosarkoidos), som är autoimmun till sin natur. Bilateral förlamning av mimikmusklerna på grund av skador på myelinskidan som skyddar axonerna i kranialnerverna ses i fall av postinfektiöst autoimmunt Guillain-Barré syndrom, vilket klassificeras som en demyeliniserande polyneuropati.

En epidermoidcysta som komprimerar ansiktsnerven och dess grenar - kolesteatom, paragangliom i tinningbenet och spottkörteltumörer i parotis (adenom, karcinom, sarkom) kan leda till förlamning.

Riskfaktorer

Utöver ovanstående orsaksfaktorer till mimikmuskelförlamning/pares, nämner experter riskfaktorer för dess utveckling som:

• Virusinfektioner, hjärnhinneinflammation, fästingburen encefalit, hjärnpåverkad syfilis;
• Ansiktsneuralgi;
• Ischemisk encefalopati och ischemisk nervneuropati;
• Hjärntumörer, inklusive schwannom och hemangiom;
• Neurodegenerativa sjukdomar, särskilt Steele-Richardson-Olszewski syndrom (progressiv supranukleär pares), frontotemporal demens och andra;
• Muskeltonusstörningar av olika etiologier;
• Diabetes;
• Skada på ansiktsnerven eller dess grenar under kirurgiska ingrepp, inklusive tonsill- och adenoidektomi, mastoidektomi, borttagning av spottkörteltumörer i parotis, cervikal-facial rhytidektomi (ansiktslyftning), etc.;
• Förgiftning med etylenglykol, diklormetan, organofosforföreningar, kolmonoxid (kolmonoxid), arsenik, tungmetaller;
• Långvarig brist på cyanokobalamin - vitamin B12 i kroppen.

Patogenes

Dysfunktion hos minst en av de fyra dussin ansiktsmusklerna beror vanligtvis på nervskador, och mimikmuskler - ansiktsnerven (nervus facialis), vars motoriska och sensoriska fibrer utgår från ansiktsnervens kärna (nucleus nervi facialis) i den ventrala delen av den pontomedullära övergången (bryggan) i hjärnstammen. Nerven passerar genom den bakre kranialgropen och sedan genom tinningbenets ansiktskanal (canalis facialis), där den bildar knäskålsganglion (ganglion geniculi).

Efter att nerven lämnat canalis facialis börjar dess extraviscerala del; bakom parotidkörteln (genom vilken nerven också passerar) finns en nervplexus (plexus parotideus) med terminala grenar (temporal, zygomatic, kind, mandibulär och cervikal) som utgår från den. Nervimpulser, som transporteras längs dessa grenar, säkerställer aktiveringen av motorneuroner och rörligheten hos mimikmusklerna.

Som ett resultat av den inflammatoriska processen leder överdriven kompression och andra förändringar som påverkar ansiktsnerven eller dess grenar, ökad kapillärpermeabilitet, nedsatt blod- och lymfflöde samt svullnad i omgivande vävnader till en försämring av deras trofism, vilket negativt påverkar nervfibrernas tillstånd och nervens skyddande beläggning - myelinskidan. Som ett resultat försämras ledningen av nervsignaler, och patogenesen av förlamning och pares av mimikmusklerna beror på störningar i den neuromuskulära transmissionen.

Mekanismen för utveckling av central förlamning av mimikmuskler är förknippad med degenerativa förändringar i neuronerna i basalkärnorna och hjärnstammen, samt skador på den vita (subkortikala) substansen i hjärnhalvorna, vilket påverkar kortikobulbära, kortikala-nukleära eller pyramidala kanalen, som är ansvarig för den godtyckliga kontrollen av skelettmuskler, vars rörelser tillhandahålls av övre motoneuroner och efferenta pyramidfibrer.

Symtom förlamningar och pareser i ansiktsmusklerna

Vid förlamning/pares av mimikmusklerna manifesteras de första tecknen oftast av ensidig ansiktsfelställning: asymmetri i nasolabialvecken (nasolabialvecken) och sänkning av mungipan på den drabbade sidan.

Perifer Bells pares har vanligtvis en plötslig debut, ofta föregången av dysestesi (obehag på ena sidan av ansiktet) och parestesi (sensorisk störning) på samma sida, samt nackstelhet och smärta i området bakom örat. Sedan, inom några timmar, börjar andra symtom uppstå: huvudvärk, hyperakusi (överkänslighet mot plötsliga höga ljud), oförmåga att sluta ögat, dvs. att sluta ögonlocken (och när man försöker göra det rullar ögat bakom det övre ögonlocket), vilket indikerar inaktivitet hos orbicularis oris-muskeln.

Det finns också en kränkning av parasympatiska funktioner i form av epifora (ökad tårproduktion, särskilt under måltid), dysgeusi (förvrängning av smakupplevelser), ökad salivproduktion på ena sidan av munnen, vilket indikerar en ensidig kränkning av utsöndringen av parotid- och submandibulära spottkörtlar.

Stroke utvecklar central förlamning och drabbar undersidan av ansiktet med försvagning och hängande kindmuskler (m. Buccinator), ensidig ansiktsdomning och krökning av munnen (på grund av skador på de cirkulära periorala musklerna) med dysartri - nedsatt artikulation (vilket gör tal obegripligt). Läs även - förlamning efter stroke

Vid förändringar i excitabiliteten hos denerverade muskelfibrer eller onormal aktivitet hos skadade motoneuroner i nedre hjärnstammen, såväl som vid amyotrofisk lateralskleros, finns spasmer av mimikmusklerna i form av spontan ryckning av enskilda fibrer - flimmer eller fascialiseringar.

Cochleovestibulära symtom vid Ramsay Hunts syndrom manifesteras av ringningar i öronen, minskad hörselskärpa, yrsel, problem med kroppsbalansen samt ofrivilliga ögonrörelser, dvs. Brott mot fixeringen av ögongloberna av de okulomotoriska musklerna - nystagmus.

När central ansiktsmuskelpares kombineras med hjärnstamsdysfunktion kan en kontralateral pares av övre extremiteten observeras.

Komplikationer och konsekvenser

Pares och förlamning av mimikmusklerna kan ha komplikationer och konsekvenser. I synnerhet leder oförmågan att stänga ögonlocken på den drabbade sidan till xeroftalmi (torra ögon) med hög sannolikhet för att utveckla otofalmologiska inflammatoriska sjukdomar såsom konjunktivit eller keratit.

Långvarig denervering och immobilisering av de drabbade ansiktsmusklerna orsakar deras nedbrytning - muskelatrofi.

Så kallad postparalytisk kontraktur av ansiktsmimikmuskler kan utvecklas, för mer information se. - neurogen muskelkontraktur

Om det finns degenerativa förändringar i ansiktsnervens axoner vid ansiktsförlamning, kommer konsekvenserna att manifesteras av synkinesi (ofrivilliga rörelser av andra muskler som åtföljer godtyckliga), myoki (ofrivilliga sammandragningar av ögonlocksmuskeln) och ansiktsdyskinesi.

Diagnostik förlamningar och pareser i ansiktsmusklerna

Diagnosen perifer förlamning av ansiktsmuskler och ansiktsnerv baseras på förekomsten av typiska symtom och tecken som upptäcks genom anamnes och fysisk undersökning.

Det är nödvändigt att undersöka kranialnerverna. VII-paret: ansiktsnerven

Blodprover tas: allmänt kliniskt; för nivån av laktat, laktatdehydrogenas, kreatinfosfokinas, pyruvat, kalcium (totalt och joniserat), folsyra och vitamin B12; för monoklonala antikroppar MAG, för antikroppar mot acetylkolinesteras, mot herpesvirus, för antikroppar mot myelinautoantigener och andra. Analys av cerebrospinalvätska krävs också. [ 7 ]

De viktigaste metoderna för instrumentell diagnostik inkluderar: kranialröntgen, elektroencefalografi (EEG), elektroneuromyografi, nervultraljud, magnetisk resonans och datortomografi av hjärnan. [ 8 ]

Differentiell diagnos

Den viktigaste uppgiften att lösa med differentialdiagnos är att fastställa arten av förlamning/pares av mimikmusklerna - perifer eller central, samt att identifiera syndromala neurologiska tillstånd och tillstånd med förlust av ansiktsmuskeltonus, såsom ansiktsoromandibulär dystoni. Postneuritisk kontraktur av mimikmusklerna efter neurit (eller neuralgi) i ansiktsnerven kräver differentiering.

Behandling förlamningar och pareser i ansiktsmusklerna

I många fall reduceras behandlingen av dessa neurologiska tillstånd till användning av systemiska kortikosteroider (Prednisolon - 80 mg per dag i fem dagar), immunmodulerande antivirala medel (med interferon), till exempel Avonex.

(interferon beta-1a) eller b-immunoferon 1b (även om deras effektivitet ännu inte är väl bevisad).

Andra läkemedel används beroende på den underliggande diagnosen, till exempel nootropa läkemedel; kolinomimetika Proserpin. Pyridostigmin. ubretid eller neostigmin. Preparat av α-liponsyra (tioktinsyra) med antioxidativa egenskaper - berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - tas oralt i form av kapslar (tabletter). Möjliga biverkningar inkluderar allergiska reaktioner, huvudvärk, smakförändringar, värmevallningar och svettningar, hypoglykemi, illamående och kräkningar, buksmärtor, diarré.

Vitamin B12 (injektioner på 500–1000 mcg varannan dag) kan ha en positiv effekt. [ 9 ]

Potentiell förbättring av ansiktsnervens och mimikmusklernas funktion ger fysioterapeutisk behandling med hjälp av läkemedelselektrofores, magnetoterapi, vid långvarig pares - elektrisk stimulering av muskler, terapeutisk massage, akupunktur. [ 10 ]

LFK ordineras - orofaciala övningar eller gymnastik för mimikmusklerna vid pares och förlamning (främst perifer), som syftar till att stimulera de drabbade musklerna, öka muskelstyrkan och återställa koordinationen av deras rörelser. Det kan göras oberoende - tre eller fyra gånger om dagen, och varje övning upprepas 25-30 gånger (sittande framför en spegel):

1. Öppnar och stänger munnen.
2. Puffa ut kinderna.
3. Biter och öppnar upp läpparna.
4. Räck ut tungan och peka den mot hakan.
5. Lyft varje mungipa separat (du kan använda fingrarna för att lyfta den drabbade sidan).
6. Höja och sänka ögonbrynen (du kan höja ögonbrynet på den drabbade sidan med fingrarna).
7. Öppa växelvis och slut sedan ögonen.
8. Medan du försöker rynka på näsan, använd fingrarna för att försiktigt trycka upp huden nära näsan på den drabbade sidan.
9. Ta djupa andetag genom näsan med vidgade näsborrar.

Om kvarvarande svaghet i mimikmusklerna kvarstår i flera månader kan kirurgisk behandling tillämpas genom kirurgisk dekompression av nerven (i den yttre öppningen av canalis facialis); överföring av en gren av en annan nerv till detta område - för att återinnervera den drabbade muskeln; överföring av sena i temporalismuskeln; skapande av en statisk slinga (överföring av en flik av fibervävnad från lårets inre yta); ögonbrynslyft, etc. [ 11 ]

Förebyggande

Hittills är det inte möjligt att förebygga de flesta förändringssyndrom.

För att förebygga stroke, se. - hur kan jag förebygga ischemisk stroke?

Men för att förhindra aktivering av livslånga herpesvirus som påverkar nervganglierna kommer det att bidra till att stärka immuniteten.

Prognos

Bells ansiktspares är oftast tillfällig och dess prognos är tillfredsställande, eftersom 15 % av patienterna har måttlig svaghet i ansiktsmusklerna eller irreversibel nervskada.

Efter behandling för neurosarkoidos återhämtar sig nästan 75 % av patienterna helt, men vissa upplever periodisk försämring av symtomen.

I allmänhet försvinner inte förlamningar och pareser av ansiktsmuskler spårlöst, och i 50 % av fallen av centralt förlamning/pares är det inte möjligt att återställa deras normala funktion.

Lista över böcker och studier relaterade till studiet av förlamning och pares av ansiktsmuskler

1. "Ansiktsnervsjukdomar och störningar: Diagnos och behandling" - av Robert L. Van De Graaff, James Tysome (År: 2016)
2. "Ansiktsnervsjukdomar: Diagnos och behandling" - av Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (År: 2007)
3. "Ansiktsförlamning: Rehabiliteringstekniker" - av William M. DeMayo (År: 2002)
4. "Bells pares - En medicinsk ordbok, bibliografi och kommenterad forskningsguide till internetreferenser" - av James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (År: 2004)
5. "Ansiktspares: Hantering och rehabilitering" - av DJ Denny, TJ Cawthorne (År: 2002)
6. "Ansiktsnerven: Klinisk och kirurgisk behandling" - av Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (År: 2007)
7. "Ansiktsnerven: Mays andra upplaga" - av William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (År: 2000)
8. "Perifer ansiktsnervsförlamning: En omfattande guide till diagnos och behandling" - av Tessa Hadlock (År: 2017)
9. "Ansiktspares och ansiktsrehabilitering: En praktisk guide till hantering av ansiktsnervsjukdomar" - av Jonathan Cole (År: 2011)

Litteratur

Gusev, EI Neurology: nationell guide: i 2 vol. / ed. Av EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2:a uppl. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.