Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Guillain-Barrés syndrom
Senast recenserade: 04.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Guillain-Barrés syndrom (akut idiopatisk polyneurit; Landrys paralys; akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati) är en akut, vanligtvis snabbt progressiv inflammatorisk polyneuropati som kännetecknas av muskelsvaghet och måttlig förlust av distal känslighet. Autoimmun sjukdom. Diagnos baserad på kliniska data. Behandling av Guillain-Barrés syndrom: plasmaferes, γ-globulin, artificiell ventilation om indicerat. Utfallet av syndromet förbättras avsevärt genom adekvat stödjande vård på intensivvårdsavdelningen och användning av moderna metoder för immunmodulerande behandling.
Epidemiologi
Incidensen är 0,4 till 4 fall per 100 000 invånare per år. Guillain-Barrés syndrom förekommer i alla åldersgrupper, men är vanligare hos personer i åldern 30-50 år, med lika stor frekvens hos män och kvinnor. Rasmässiga, geografiska och säsongsbetonade skillnader i incidensen av Guillain-Barrés syndrom är i allmänhet inte karakteristiska, med möjligt undantag för fall av akut motorisk axonal neuropati, som är vanligast i Kina och vanligtvis är förknippade med tarminfektion orsakad av Campylobacter jejuni och därför förekommer något oftare på sommaren.
Incidensen ökar avsevärt efter 40 års ålder. I genomsnitt dör 600 personer av Guillain-Barrés syndrom i USA varje år. Guillain-Barrés syndrom är således ett mycket allvarligt folkhälsoproblem, särskilt relevant för äldre personer.
Orsaker Guillain-Barrés syndrom
Den vanligaste av de förvärvade inflammatoriska neuropatierna. Den autoimmuna mekanismen är inte helt klarlagd. Flera varianter är kända: hos vissa dominerar demyelinisering, hos andra lider axonet.
I ungefär två tredjedelar av fallen uppträder syndromet 5 dagar till 3 veckor efter en infektionssjukdom, operation eller vaccination. I 50 % av fallen är sjukdomen förknippad med infektion av Campylobacter jejuni, enterovirus och herpesvirus (inklusive cytomegalovirus och de virus som orsakar mononukleos), samt Mycoplasma spp. År 1975 inträffade ett utbrott i samband med ett vaccinationsprogram mot svininfluensa.
Patogenes
Demyelinisering och inflammatorisk infiltration i spinalnervrötterna och proximala nerver kan förklara de kliniska symtomen på Guillain-Barrés syndrom. Man tror att både humoral och cellulär immunitet är involverad i sjukdomens patogenes. Närvaron av lymfocyter och makrofager i de perivenösa zonerna och deras interaktion med myeliniserade axoner indikerar först och främst en möjlig roll för autoimmuna reaktioner i demyeliniseringsprocessen. Denna ståndpunkt bekräftas av tidigare observationer enligt vilka immunisering av försöksdjur med perifert myelin med ett adjuvans orsakar experimentell allergisk neurit. Även om det senare visades att renade myelinproteiner - till exempel myelinbasprotein P2 eller peptidfragment av P2 och protein PO - kan orsaka experimentell neuropati, detekteras antikroppar mot dessa föreningar sällan vid Guillain-Barrés syndrom. T-celler isolerade från mjälte och lymfkörtlar hos råttor immuniserade med den syntetiska P2-peptiden 53-78 kan experimentellt reproducera allvarlig experimentell allergisk neurit hos syngena möss. Således kan cellulära och eventuellt humorala immunmekanismer mediera skapandet av en experimentell modell för inflammatorisk skada på perifera nerver.
Nyligen genomförda studier har fokuserat på rollen av glukokonjugater och lipopolysackarider från myelinskidan, Schwann-cellmembranet eller axonmembranet som de huvudsakliga antigenerna som initierar det inflammatoriska/immuna svaret vid Guillain-Barrés syndrom. I en detaljerad studie utförd i Japan identifierades Campylobacter jejuni-antigener hos patienter. I denna studie användes Penner-metoden för att detektera värmestabila lipopolysackarider och Lior-metoden användes för att detektera värmelabila proteinantigener. PEN 19- och LIO 7-antigener från C. jejuni isolerades oftare hos patienter med Guillain-Barrés syndrom (52 respektive 45 % av fallen) än hos patienter med sporadisk enterit orsakad av C. jejuni (5 respektive 3 %) och var associerade med en ökning av titern av antikroppar mot GM1 (möjligen på grund av närvaron av GM1-liknande lipopolysackarid-antigen). Enligt rapporter från andra länder föregår infektion med C. jejuni mycket mer sällan utvecklingen av GBS. Dessutom var andelen patienter med antigangliosidantikroppar mycket mer varierande, från 5 % till 60 %. Dessutom fann man ingen korrelation mellan förekomsten av antikroppar mot GM1 och sjukdomens kliniska och elektrofysiologiska manifestationer.
Antikroppar mot GQlb detekteras ofta vid Miller Fishers syndrom. Med hjälp av immunhistokemiska metoder har GQlb detekterats i den paranodala regionen av mänskliga kranialnerver som innerverar ögonen. Det har fastställts att antikroppar mot GQlb kan blockera överföring i det neuromuskulära systemet hos möss.
I den axonala motorvarianten av Guillain-Barrés syndrom föregicks sjukdomen ofta av C. jejuni-infektion, och antikroppar mot gangliosiden GM1 och komplementaktiveringsprodukten C3d var associerade med axolemma i motorfibrer.
Anti-GMI-antikroppar kan också binda till Ranviers noder och därigenom störa impulsledningsförmågan. Dessutom kan dessa antikroppar orsaka degeneration av motoriska fiberterminaler och intramuskulära axoner, vilket nyligen visats hos patienter med akut motorisk axonal polyneuropati. Enterit orsakad av C. jejuni kan utlösa Guillain-Barrés syndrom genom att öka produktionen av gamma-delta T-celler, vilka aktivt kan delta i inflammatoriska/immuna processer. Höga serumnivåer av tumörnekrosfaktor-alfa (TNF-a), men inte interleukin-1b eller löslig interleukin-2-receptor, korrelerade med elektrofysiologiska förändringar vid Guillain-Barrés syndrom. Undersökning av obduktionsprover tyder på att komplement är involverat i åtminstone vissa fall av den klassiska akuta inflammatoriska demyeliniserande formen av Guillain-Barrés syndrom, vilket indikeras av detektionen av C3d- och C5d-9-komponenter i membranattackkomplexet på den yttre ytan av Schwann-celler.
Således finns de flesta av de komponenter som vanligtvis är involverade i patogenesen av immunmedierade sjukdomar vid Guillain-Barrés syndrom. Även om anti-glukokonjugatantikroppar sannolikt är involverade i patogenesen av flera olika kliniska former av Guillain-Barrés syndrom, är deras exakta roll okänd. Även om anti-GM1-antikroppar finns, kan de binda inte bara till GM1 utan även till andra glykolipider eller glykoproteiner som har liknande kolhydratgrupper. Därför kräver de specifika Schwann-cell- eller axonmembranantigenerna mot vilka det inflammatoriska/immuna svaret riktas, liksom immunglobulinernas möjliga roll, ett förtydligande. Dessutom saknar många fall av Guillain-Barrés syndrom bevis på tidigare eller samtidig C. jejuni-infektion, anti-GM1-antikroppar eller bevis på en annan organism vars antigener kan initiera ett immunsvar (t.ex. genom molekylär mimik).
Studier av nervbiopsier och obduktioner tyder på att cellulära immunmekanismer också bidrar till utvecklingen av Guillain-Barrés syndrom. I svåra fall av Guillain-Barrés syndrom finns lymfocyter och makrofager längs hela motorfibrernas längd från rötterna till ändarna, med aktiverade makrofager i nära kontakt med myelin eller fagocyterande myelin. Även om experimentella modeller av inflammatorisk neuropati har visat tecken på T-lymfocyters involvering i nervskador, finns det inga övertygande bevis för att detta inträffar hos patienter med Guillain-Barrés syndrom. De data som hittills samlats in stöder involveringen av aktiverade T-lymfocyter som passerar blod-hjärnbarriären och initierar demyelinisering, tillsammans med antikroppar mot specifika nervfiberantigener, cytokiner (såsom TNF-α och interferon-γ), komplementkomponenter, eventuellt inklusive membranattackkomplexet, och aktiverade makrofager. Ytterligare studier behövs för att klargöra rollen för vart och ett av dessa element, liksom i vilken sekvens de deltar i patogenesen av Guillain-Barrés syndrom.
Symtom Guillain-Barrés syndrom
Symtom på Guillain-Barrés syndrom inkluderar dominans av slapp pares (ju mer proximalt, desto djupare), sensoriska störningar är mindre uttalade. Vanligtvis börjar nästan symmetrisk svaghet med parestesier i benen, mer sällan i armar eller huvud. I 90 % av fallen når svagheten sitt maximum under den tredje veckan av sjukdomen. Djupa senreflexer förloras. Sfinkterfunktionen bevaras. I svåra fall är svaghet i ansikts- och orofaryngeala muskler uppenbar i hälften av fallen. Intubation och artificiell ventilation krävs i 5–10 % av fallen på grund av förlamning av andningsmusklerna.
Ibland (tydligen i variantformen) utvecklas allvarlig autonom dysfunktion med fluktuationer i blodtryck, onormal utsöndring av antidiuretiskt hormon, arytmier, tarmstas, urinretention och nedsatt pupillrespons på ljus. Fishers syndrom är en sällsynt variant av Guillain-Barrés syndrom, som involverar oftalmoplegi, ataxi och arefleksi.
De första symptomen, deras uppträdandeordning och dynamik
I typiska fall börjar Guillain-Barrés syndrom med muskelsvaghet och/eller känselstörningar (domningar, parestesier) i nedre extremiteterna, som efter några timmar eller dagar sprider sig till övre extremiteterna.
De första symtomen på Guillain-Barré syndrom är sensoriska störningar, såsom parestesi i fötterna. Även om objektiva tecken på sensorisk störning upptäcks ganska ofta, är de vanligtvis milda. Tidiga och extremt obehagliga manifestationer av sjukdomen för patienter kan vara djup värkande smärta i ryggen och smärtsam dysestesi i extremiteterna. Förlamning kan initialt drabba de nedre extremiteterna och sedan snabbt, inom några timmar eller dagar, sprida sig i stigande riktning till de övre extremiteterna, ansikts-, buk- och andningsmusklerna. Emellertid är en annan utveckling av händelserna också möjlig, när sjukdomen börjar med svaghet i ansiktsmusklerna och övre extremiteterna, och sedan drabbar de nedre extremiteterna. Från början är symtomen vanligtvis symmetriska, och förlamningen åtföljs av förlust eller försvagning av sen- och periosteala reflexer. Vid Guillain-Barré syndrom är ofta vegetativa fibrer involverade. Vegetativa symtom upptäcks i cirka 50 % av fallen, men sfinkterfunktionerna påverkas vanligtvis inte. Sjukdomen har ett monofasiskt förlopp: en period med ökande symtom som varar i flera dagar eller veckor följs av en platåperiod som varar från flera dagar till flera månader, varefter återhämtning sker under flera månader. Åren 1976-1977 skedde en liten ökning av incidensen av Guillain-Barrés syndrom i samband med immunisering med svininfluensavaccinet, men inget liknande fenomen registrerades vid immunisering med en annan version av influensavaccinet 1980-1988.
I klassiska fall, som uppvisar en kombination av motoriska, sensoriska och autonoma symtom baserade på demyeliniserande polyradikuloneuropati, är diagnosen Guillain-Barrés syndrom sällan svår att ställa. Det finns dock också axonala varianter av Guillain-Barrés syndrom, som huvudsakligen kännetecknas av motoriska störningar, och akut motorisk-sensorisk axonal neuropati. Den akuta axonala formen uppvisar vanligtvis en allvarligare funktionell defekt och har en mer ogynnsam prognos. En kombination av oftalmoplegi, ataxi och areflexi är karakteristisk för en annan variant av Guillain-Barrés syndrom, känt som Miller Fishers syndrom. Ur diagnostisk synvinkel är det, i frånvaro av symtom på kranialnervskada, även med intakt sfinkterfunktion, nödvändigt att utesluta ryggmärgskompression med hjälp av neuroavbildning. Vid differentialdiagnosen är det också viktigt att beakta akut intermittent porfyri, metallförgiftning som kan orsaka akut polyneuropati och systemiska sjukdomar såsom infektiös mononukleos, paraneplastiska syndrom eller olika metabola störningar. HIV-infekterade patienter är predisponerade för att utveckla polyneuropati eller polyradikuloneuropati, vilket kan vara associerat med Guillain-Barrés syndrom, cytomegalovirus-polyradikuloneuropati eller lymfom. Dessa tillstånd är svåra att differentiera baserat enbart på kliniska manifestationer, men undersökning av cerebrospinalvätska vid HIV-associerad polyradikuloneuropati avslöjar vanligtvis neutrofil pleocytos och tecken på virusreplikation.
Autonom dysfunktion (inklusive ackommodationsrubbningar, buksmärtor och bröstsmärtor, arteriell hypotoni, takykardi) kan försämra patientens tillstånd avsevärt och är ett ogynnsamt prognostiskt tecken. I en studie noterades subkliniska tecken på engagemang av både det sympatiska och parasympatiska nervsystemet, detekterade med hjälp av autonoma funktionstester, hos den stora majoriteten av patienterna.
Nordamerikansk skala för motorisk underskotts svårighetsgrad
Grad |
Skyltar |
0 |
Norm |
Jag |
Minimala rörelsestörningar |
II |
Förmåga att gå 5 m utan stöd |
III |
Förmåga att gå 5 m med stöd |
IV |
Oförmåga att gå 5 m med stöd eller assistans (sängliggande eller rullstolsbunden) |
V |
Behovet av artificiell ventilation |
- En tredjedel av patienterna utvecklar andningssvikt.
- I de flesta fall förekommer störningar av ytlig känslighet i form av mild eller måttlig hypo- eller hyperestesi av polyneuritisk typ (av typen "strumpor och handskar"). Smärta i höfter, ländrygg och sätesregioner noteras ofta. Den kan vara både nociceptiv (muskulär) och neuropatisk (orsakad av skador på sensoriska nerver). Störningar av djup känslighet (särskilt vibrationer och muskel-ledsinne), som kan vara mycket allvarliga (upp till fullständig förlust), upptäcks hos ungefär hälften av patienterna.
- Kranialnervsskador observeras hos de flesta patienter. Vilken kranialnerv som helst kan vara involverad i processen (förutom det första och andra paret), men lesioner av det sjunde, nionde och tionde paret observeras oftast, vilket manifesterar sig som pares av ansiktsmusklerna och bulbära störningar.
- Vegetativa störningar observeras hos mer än hälften av patienterna och kan representeras av följande störningar.
- Övergående eller ihållande arteriell hypertoni eller, mindre vanligt, arteriell hypotoni.
- Hjärtarytmier, oftast sinustakykardi.
- Svettningsstörningar [lokal (handflator, fötter, ansikte) eller generell hyperhidros].
- Störningar i mag-tarmkanalen (förstoppning, diarré, i sällsynta fall tarmobstruktion).
- Dysfunktion i bäckenorganen (vanligtvis urinretention) är sällsynt och är vanligtvis mild och övergående.
- Vid Miller-Fishers syndrom domineras den kliniska bilden av ataxi, som vanligtvis har drag av cerebellär, i sällsynta fall - blandad (cerebellär-sensorisk), och partiell eller total oftalmoplegi, skador på andra kranialnerver (VII, IX, X) är också möjliga. Paresen är vanligtvis mild, i en fjärdedel av fallen finns känslighetsstörningar.
Diagnostiska kriterier för Guillain-Barrés syndrom
[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]
Tecken på Guillain-Barrés syndrom som behövs för att ställa en diagnos
- A. Progressiv muskelsvaghet i mer än en extremitet
- B. Areflexi (avsaknad av senreflexer)
Tecken på Guillain-Barrés syndrom som stöder diagnosen
- A. Kliniska tecken (listade i viktighetsordning)
- Progression: Muskelsvaghet utvecklas snabbt men avbryts inom 4 veckor efter debut.
- Relativ symmetri: symmetrin är sällan absolut, men om en extremitet är påverkad, påverkas även den motsatta extremiteten (kommentar: patienter rapporterar ofta asymmetri i symtomen vid sjukdomsdebut, men vid tidpunkten för objektiv undersökning är lesionerna vanligtvis symmetriska).
- Subjektiva och objektiva symtom på sensorisk funktionsnedsättning.
- Kranialnervskada: pares av ansiktsmusklerna.
- Återhämtning: Vanligtvis börjar 2–4 veckor efter att sjukdomen slutat försämras, men kan ibland fördröjas i flera månader. De flesta patienter upplever fullständig funktionsåterhämtning.
- Vegetativa störningar: takykardi och andra arytmier, postural arteriell hypotoni, arteriell hypertoni, vasomotoriska störningar.
- Avsaknad av feber vid sjukdomsdebut (i vissa fall är feber vid sjukdomsdebut möjlig på grund av interkurrenta sjukdomar eller andra orsaker; förekomsten av feber utesluter inte Guillain-Barrés syndrom, men ökar sannolikheten för en annan sjukdom, särskilt polio).
- B. Alternativ
- Svåra sensoriska störningar med smärta.
- Progression över 4 veckor. Ibland kan sjukdomen fortskrida under många veckor eller ha mindre återfall.
- Upphörande av progression utan efterföljande återhämtning eller kvarstående svåra, kvarstående symtom.
- Sfinkterfunktioner: vanligtvis påverkas inte sfinktrarna, men i vissa fall är urineringsstörningar möjliga.
- CNS-engagemang: Guillain-Barrés syndrom påverkar det perifera nervsystemet, det finns inga tillförlitliga bevis för möjligheten av CNS-engagemang. Vissa patienter har svår cerebellär ataxi, patologiska tecken på extensorfoten, dysartri eller oklar grad av sensorisk nedsättning (vilket tyder på konduktiv typ av nedsättning), men detta utesluter inte diagnosen Guillain-Barrés syndrom om andra typiska symtom föreligger.
- C. Förändringar i cerebrospinalvätskan som bekräftar diagnosen
- Protein: 1 vecka efter sjukdomsdebut blir proteinkoncentrationen i cerebrospinalvätskan förhöjd (under den första veckan kan den vara normal).
- Cytos: innehållet av mononukleära leukocyter i cerebrospinalvätskan är upp till 10 i 1 μl (om innehållet av leukocyter är 20 i 1 μl eller mer, krävs en grundlig undersökning. Om deras innehåll är mer än 50 i 1 μl, avvisas diagnosen Guillain-Barré syndrom; undantaget är patienter med HIV-infektion och Lyme-borrelios).
Tecken på Guillain-Barrés syndrom som väcker tvivel om diagnosen
- Uttalad ihållande asymmetri av pares.
- Ihållande bäckenproblem.
- Förekomsten av bäckensjukdomar vid sjukdomens början.
- Halten av mononukleära leukocyter i cerebrospinalvätskan är mer än 50 i 1 μl.
- Närvaron av polymorfonukleära leukocyter i cerebrospinalvätskan.
- Tydlig nivå av känslighetsstörningar
Tecken på Guillain-Barrés syndrom som utesluter diagnosen
- Nuvarande missbruk av flyktiga organiska lösningsmedel (substansmissbruk).
- Störningar i porfyrinmetabolismen, vilket innebär en diagnos av akut intermittent porfyri (ökad utsöndring av porfobilinogen eller aminolevulinsyra i urinen).
- Har nyligen drabbats av difteri.
- Förekomst av symtom på neuropati på grund av blyförgiftning (pares av musklerna i övre extremiteten, ibland asymmetrisk, med svår svaghet i handens extensorer) eller tecken på blyförgiftning.
- Förekomsten av uteslutande sensoriska funktionsnedsättningar.
- En tillförlitlig diagnos av en annan sjukdom som manifesterar sig med symtom som liknar Guillain-Barrés syndrom (polio, botulism, toxisk polyneuropati).
Nyligen har vissa författare betraktat akut sensorisk neuropati, som uteslutande manifesteras av sensoriska störningar, som en kasuistiskt sällsynt atypisk form av Guillain-Barrés syndrom.
Var gör det ont?
Formulär
För närvarande skiljer man sig åt fyra huvudsakliga kliniska varianter inom ramen för Guillain-Barrés syndrom.
- Akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati är den vanligaste (85–90 %), klassiska formen av Guillain-Barrés syndrom.
- Axonala former av Guillain-Barrés syndrom observeras mycket mer sällan (10-15%). Akut motorisk axonal neuropati kännetecknas av isolerade skador på motorfibrer och är vanligast i asiatiska länder (Kina) och Sydamerika. Vid akut motorisk-sensorisk axonal neuropati påverkas både motoriska och sensoriska fibrer, och denna form är förknippad med ett utdraget förlopp och en ogynnsam prognos.
- Miller-Fishers syndrom (högst 3 % av fallen) kännetecknas av oftalmoplegi, cerebellär ataxi och arefleksi med vanligtvis mild pares.
Förutom de viktigaste har nyligen även flera mer atypiska former av sjukdomen identifierats - akut pandysautonomi, akut sensorisk neuropati och akut kranial polyneuropati, vilka observeras mycket sällan.
Diagnostik Guillain-Barrés syndrom
Vid insamling av anamnes är det nödvändigt att klargöra följande aspekter.
- Förekomst av provocerande faktorer. I cirka 80 % av fallen föregås utvecklingen av Guillain-Barrés syndrom av en eller annan sjukdom eller tillstånd 1–3 veckor tidigare.
- - Infektioner i mag-tarmkanalen, övre luftvägarna eller annan lokalisering. Sambandet med tarminfektion orsakad av Campylobacter jejuni är mest konsekvent påvisat. Hos individer som har haft campylobakterios är risken att utveckla Guillain-Barrés syndrom inom 2 månader efter sjukdomen cirka 100 gånger högre än i den allmänna befolkningen. Guillain-Barrés syndrom kan också utvecklas efter infektioner orsakade av herpesvirus (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster-virus), Haemophilus influenzae, mykoplasma, mässling, påssjuka, Lyme-borrelios etc. Dessutom kan Guillain-Barrés syndrom utvecklas vid HIV-infektion.
- Vaccination (mot rabies, stelkramp, influensa etc.).
- Kirurgiska ingrepp eller skador av någon lokalisering.
- Intag av vissa läkemedel (trombolytiska läkemedel, isotretinoin, etc.) eller kontakt med giftiga ämnen.
- Ibland utvecklas Guillain-Barrés syndrom mot bakgrund av autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus) och tumörsjukdomar (lymfogranulomatos och andra lymfom).
Laboratorie- och instrumentstudier
- Allmänna kliniska studier (fullständigt blodstatus, fullständig urinanalys).
- Blodbiokemi: serumelektrolytkoncentration, arteriell blodgassammansättning. Vid planering av specifik behandling med immunglobuliner av klass G är det nödvändigt att bestämma Ig-fraktioner i blodet. Låg IgA-koncentration är vanligtvis förknippad med ärftlig brist, i sådana fall finns det en hög risk att utveckla anafylaktisk chock (immunglobulinbehandling är kontraindicerad).
- Studier av cerebrospinalvätska (cytos, proteinkoncentration).
- Serologiska studier vid misstanke om en etiologisk roll av vissa infektioner (markörer för HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, etc.). Vid misstanke om polio är virologiska och serologiska (antikroppstiter i parade serum) studier nödvändiga.
- EMG, vars resultat är av grundläggande betydelse för att bekräfta diagnosen och fastställa formen av Guillain-Barrés syndrom. Man bör beakta att EMG-resultaten kan vara normala under den första veckan av sjukdomen.
- Neuroavbildningsmetoder (MRT) tillåter inte att bekräfta diagnosen Guillain-Barrés syndrom, men kan vara nödvändiga för differentialdiagnos vid CNS-patologi (akut cerebrovaskulär händelse, encefalit, myelit).
- EKG.
- Övervakning av extern andningsfunktion [bestämning av lungornas vitalkapacitet (VC) för att i tid kunna identifiera indikationer för att överföra patienten till mekanisk ventilation].
- I svåra fall (särskilt vid snabb sjukdomsprogression, bulbära störningar, allvarliga autonoma störningar), såväl som under mekanisk ventilation, är övervakning av de viktigaste vitala tecknen nödvändig (på intensivvårdsavdelningen): blodtryck, EKG, pulsoximetri, andningsfunktion och annat (beroende på den specifika kliniska situationen och den administrerade behandlingen).
Neurofysiologiska kriterier för klassificering av Guillain-Barrés syndrom
Norm (alla tecken nedan bör finnas i alla undersökta nerver)
- Distal motorlatens <100 % av den övre normalgränsen.
- Bevarande av F-vågen och dess latens <100 % av den övre normalgränsen.
- SRV >100 % av den nedre normalgränsen.
- Amplituden för M-responsen under stimulering vid den distala punkten är >100 % av den nedre normalgränsen.
- Amplituden för M-responsen under stimulering vid den proximala punkten är >100 % av den nedre normalgränsen.
- Förhållandet "Amplitud för M-respons under stimulering vid proximala punkten/Amplitud för M-respons under stimulering vid distala punkten" >0,5
Primär demyeliniserande lesion (minst ett av tecknen måste förekomma i minst två undersökta nerver, eller två tecken måste förekomma i en nerv om alla andra nerver inte är exciterbara och amplituden av M-responsen under stimulering vid den distala punkten är >10 % av den nedre normalgränsen).
- SRV <90 % av den nedre normalgränsen (<85 % om amplituden för M-responsen under stimulering vid den distala punkten är <50 % av den nedre normalgränsen).
- Distal motorisk latens >110 % av den övre normalgränsen (>120 % om amplituden för M-responsen under stimulering vid den distala punkten är <100 % av den nedre normalgränsen).
- Förhållandet ”M-responsens amplitud under stimulering vid proximala punkten/M-responsens amplitud under stimulering vid distala punkten” <0,5 och M-responsens amplitud under stimulering vid distala punkten >20 % av den nedre normalgränsen.
- F-vågslatens >120 % av den övre normalgränsen
Primär axonal lesion
- Avsaknad av alla ovanstående tecken på demyelinisering i alla undersökta nerver (närvaron av en av dem i en av nerverna är acceptabel om amplituden för M-responsen under stimulering vid den distala punkten är <10 % av den nedre normalgränsen) och amplituden för M-responsen under stimulering vid den distala punkten är <80 % av den nedre normalgränsen i minst två nerver.
Nervokänslighet
- M-responsen under stimulering vid den distala punkten kan inte framkallas i någon av nerverna (eller kan endast framkallas i en nerv med dess amplitud <10 % av den nedre normalgränsen)
Osäkert nederlag
Uppfyller inte kriterierna för någon av ovanstående formulär
Denna form kan inkludera fall av primär svår axonopati, svår distal demyelinisering med ledningsblock och sekundär Wallersk degeneration efter demyelinisering; de kan inte särskiljas neurofysiologiskt.
Indikationer för samråd med andra specialister
- Behandling av patienter med svåra former av Guillain-Barrés syndrom utförs i samarbete med en läkare från intensivvårdsavdelningen.
- Vid allvarliga hjärt-kärlsjukdomar (ihållande svår arteriell hypertoni, arytmi) kan konsultation med en kardiolog krävas.
Data från ytterligare forskningsmetoder
Av stort diagnostiskt värde vid Guillain-Barrés syndrom är elektromyografi (EMG), nervledningshastighetsstudier och undersökning av cerebrospinalvätska. Från och med den 3:e till 7:e dagen efter de första symtomen visar elektrofysiologiska studier en avmattning av ledningsförmågan längs motoriska och (i mindre utsträckning) sensoriska fibrer, förlängning av F-vågens distala latens och latenta period, minskad amplitud av den totala muskelaktionspotentialen (M-respons) och ibland sensoriska aktionspotentialer, samt fokala och asymmetriska ledningsblock, vilket indikerar segmental demyeliniserande polyneuropati. Å andra sidan, vid akut motoraxonal polyneuropati, kan amplituden av sensoriska aktionspotentialer och ledningshastigheten längs sensoriska fibrer vara normal, men det finns en minskning av amplituden av den totala muskelaktionspotentialen och endast en liten avmattning av ledningsförmågan längs motoriska fibrer. När både motoriska och sensoriska fibrer påverkas kan både totala muskelaktionspotentialer och sensoriska aktionspotentialer vara kraftigt förändrade, och distal latens och ledningshastigheter kan vara svåra att mäta, vilket indikerar en allvarlig motorisk-sensorisk axonopati. Vid Miller Fishers syndrom, som uppvisar ataxi, oftalmoplegi och areflexi, bevaras muskelstyrkan, och EMG- och nervledningshastigheterna i extremiteterna kan vara normala.
Vid undersökning av cerebrospinalvätskan hos patienter med Guillain-Barrés syndrom upptäcks en ökning av proteinhalten till en nivå överstigande 60 mg/dl, med normal cytos (högst 5 celler per 1 μl). Under sjukdomens första dagar kan dock proteinhalten i cerebrospinalvätskan vara normal, medan en ökning av cytos till 30 celler per 1 μl inte utesluter diagnosen Guillain-Barrés syndrom.
Eftersom biopsi av suralnerven vanligtvis inte visar tecken på inflammation eller demyelinisering ingår denna metod inte i standardstudierna för de flesta patienter med Guillain-Barrés syndrom, men den kan vara viktig inom vetenskaplig forskning. Patomorfologiska studier indikerar att Guillain-Barrés syndrom huvudsakligen drabbar de proximala delarna av nerverna och rötterna till ryggradsnerverna: det är i dessa som ödem, segmentell demyelinisering och infiltration av endonerviet av mononukleära celler, inklusive makrofager, detekteras. Mononukleära celler interagerar med både Schwann-celler och myelinskidan. Även om Guillain-Barrés syndrom är en polyradikuloneuropati, kan patologiska förändringar också detekteras i centrala nervsystemet (CNS). I de flesta av de 13 obduktionsfallen hittades mononukleär infiltration med lymfocyter och aktiverade makrofager i ryggmärgen, medulla oblongata och pons. Primär demyelinisering detekterades dock inte i CNS. Under det långsiktiga förloppet var den dominerande inflammatoriska celltypen i det centrala och perifera nervsystemet aktiverade makrofager, dessutom detekterades CD4 + och CD8 + T-lymfocyter där.
[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Differentiell diagnos
Guillain-Barrés syndrom måste differentieras från andra sjukdomar som manifesterar sig som akut perifer pares, främst polio (särskilt hos små barn) och andra polyneuropatier (difteri, porfyri). Dessutom kan lesioner i ryggmärgen och hjärnstammen (transversell myelit, stroke i vertebrobasilarsystemet) och sjukdomar med nedsatt neuromuskulär transmission (myasteni, botulism) ha en liknande klinisk bild.
- Vid differentialdiagnostik av polio är det nödvändigt att ta hänsyn till epidemiologiska anamnesdata, förekomst av feber vid sjukdomsdebut, gastrointestinala symtom, asymmetri i lesionen, avsaknad av objektiva känslighetsstörningar och hög cytos i cerebrospinalvätskan. Diagnosen polio bekräftas genom virologiska eller serologiska studier.
- Polyneuropati vid akut intermittent porfyri kan likna Guillain-Barrés syndrom, men åtföljs vanligtvis av en mängd olika psykopatologiska symtom (vanföreställningar, hallucinationer etc.) och svåra buksmärtor. Diagnosen bekräftas genom att man upptäcker en ökad koncentration av porfobilinogen i urinen.
- Transvers myelit kännetecknas av tidig och ihållande dysfunktion i bäckenorganen, förekomsten av en viss grad av sensoriska störningar och avsaknaden av skador på kranialnerverna.
- Symtom som liknar dem vid Guillain-Barrés syndrom är möjliga vid omfattande hjärnstamsinfarkter med utveckling av tetrapares, vilket under den akuta perioden har drag av perifer pares. Sådana fall kännetecknas dock av akut utveckling (vanligtvis inom några minuter) och i de flesta fall medvetandedepression (koma), vilket inte observeras vid Guillain-Barrés syndrom. Diagnosen bekräftas slutligen med hjälp av MR.
- Myasteni skiljer sig från Guillain-Barrés syndrom genom variation i symtom, avsaknad av sensoriska störningar och karakteristiska förändringar i senreflexer. Diagnosen bekräftas med EMG (detektering av dekrementfenomenet) och farmakologiska tester.
- Utöver motsvarande epidemiologiska data kännetecknas botulism av en nedåtgående typ av paresutbredning, bevarande av senreflexer i vissa fall, frånvaro av sensoriska störningar och förändringar i cerebrospinalvätskan.
Behandling Guillain-Barrés syndrom
Målen med behandlingen av Guillain-Barrés syndrom är att upprätthålla vitala funktioner, stoppa den autoimmuna processen med hjälp av specifik terapi och förhindra komplikationer.
Indikationer för sjukhusvistelse
Alla patienter med Guillain-Barrés syndrom är föremål för sjukhusvistelse på ett sjukhus med återupplivnings- och intensivvårdsavdelning.
Läkemedelsfria behandlingar för Guillain-Barrés syndrom
I cirka 30 % av fallen med Guillain-Barrés syndrom utvecklas svår andningssvikt (på grund av pares av diafragma och andningsmuskler), vilket kräver artificiell ventilation. Indikationer för intubation med efterföljande artificiell ventilation är en minskning av VC till 15–20 ml/kg, PaO2 < 60mmHg eller SaO2 < 95 % med ytterligare syrgasinhalation, PaCO2 > 50 mmHg. Varaktigheten av artificiell ventilation (från flera dagar till månader) bestäms individuellt med fokus på VC, återställandeav sväljnings- och hostreflex samt sjukdomens allmänna dynamik. Patienten kopplas bort från ventilatorn gradvis, genom stadiet med intermittent forcerad ventilation.
I svåra fall med uttalad pares är korrekt vård av grundläggande betydelse för att förebygga komplikationer i samband med långvarig immobilitet hos patienten (liggsår, infektioner, tromboemboliska komplikationer etc.): periodisk (varannan timme eller oftare) förändring av patientens position, hudvård, förebyggande av aspiration [sanering av munhålan och näsan, matning genom en nasogastrisk sond, sanering av luftstrupe och bronker (under artificiell ventilation)], övervakning av urinblåsans och tarmarnas funktioner, passiv gymnastik och massage av lemmarna etc.
Vid ihållande bradyarytmi med risk för utveckling av asystoli kan installation av en temporär pacemaker vara nödvändig.
Läkemedelsbehandling och plasmaferes
Som en specifik terapi för Guillain-Barrés syndrom, som syftar till att stoppa den autoimmuna processen, används för närvarande pulsbehandling med immunglobuliner av klass G och plasmaferes. Specifika terapimetoder är indicerade för svår (poäng på den nordamerikanska skalan för motorisk deficit på 4 och 5 poäng) och måttlig (2-3 poäng) sjukdom. Effektiviteten hos båda metoderna är ungefär densamma, deras samtidiga användning är olämpligt. Behandlingsmetoden väljs individuellt med hänsyn till tillgänglighet, eventuella kontraindikationer etc.
- Plasmaferes är en effektiv metod för att behandla Guillain-Barrés syndrom, vilket avsevärt minskar svårighetsgraden av pares, varaktigheten av mekanisk ventilation och förbättrar det funktionella resultatet. Vanligtvis utförs 4-6 operationer med ett dags intervall; volymen av ersatt plasma under en operation bör vara minst 40 ml/kg. 0,9% natriumkloridlösning, reopolyglucin, albuminlösning används som ersättningsmedium. Plasmaferes är relativt kontraindicerat vid leversvikt, allvarlig kardiovaskulär patologi, blodkoagulationsrubbningar och infektioner. Möjliga komplikationer är hemodynamiska störningar (blodtrycksfall), allergiska reaktioner, elektrolytobalanser, hemorragiska störningar och utveckling av hemolys. Alla dessa observeras ganska sällan.
- Immunglobulin klass G administreras intravenöst i en dos av 0,4 g/kg en gång dagligen i 5 dagar. Behandling med immunglobulin, liksom plasmaferes, minskar vistelsetiden på mekanisk ventilation och förbättrar funktionsresultatet. De vanligaste biverkningarna är huvudvärk, muskelsmärta, feber, illamående; deras svårighetsgrad kan minskas genom att minska infusionshastigheten. Allvarliga biverkningar, såsom tromboembolism, aseptisk meningit, hemolys, akut njursvikt etc., är extremt sällsynta. Humant normalt immunglobulin är kontraindicerat vid medfödd IgA-brist och en historia av anafylaktiska reaktioner mot immunglobulinpreparat.
Symtomatisk behandling av Guillain-Barrés syndrom
- Infusionsbehandling för korrigering av syra-bas-, vatten-elektrolytbalansrubbningar och svår arteriell hypotoni.
- Vid ihållande svår arteriell hypertoni förskrivs blodtryckssänkande läkemedel (betablockerare eller kalciumkanalblockerare).
- Vid svår takykardi förskrivs betablockerare (propranolol); vid bradykardi, atropin.
- Vid utveckling av interkurrenta infektioner är antibiotikabehandling nödvändig (bredspektrumläkemedel används, till exempel fluorokinoloner).
- För att förhindra djup ventrombos och lungemboli förskrivs lågmolekylärt heparin i profylaktiska doser två gånger dagligen.
- Vid smärta av nociceptivt ursprung (muskulär, mekanisk) rekommenderas paracetamol eller NSAID-preparat; vid neuropatisk smärta är de föredragna läkemedlen gabapentin, karbamazepin, pregabalin.
Kirurgisk behandling av Guillain-Barrés syndrom
Om långvarig (mer än 7–10 dagar) artificiell ventilation krävs är det lämpligt att applicera trakeostomi. Vid allvarliga och långvariga bulbära sjukdomar kan det vara nödvändigt att applicera gastrostomi.
Allmänna principer för behandling av Guillain-Barrés syndrom
Behandling av akuta och snabbt ökande manifestationer av Guillain-Barrés syndrom kräver stödjande vård på intensivvårdsavdelningen, samt påverkan på immunmekanismerna för sjukdomsutveckling. Patienter med Guillain-Barrés syndrom bör läggas in på sjukhus för noggrann övervakning av andnings- och autonoma funktioner. Ju snabbare förlamningen ökar, desto högre är sannolikheten för att artificiell ventilation kommer att behövas. Under perioden med ökande symtom är regelbunden neurologisk undersökning, bedömning av lungornas vitala kapacitet, upprätthållande av luftvägarnas öppenhet med regelbunden slemsugning nödvändig. I de tidiga stadierna av sjukdomen är konstant vaksamhet nödvändig, eftersom även i avsaknad av uppenbara störningar i andnings- och bulbärfunktioner kan mindre aspiration avsevärt öka autonom dysfunktion och provocera andningssvikt.
Förbättrad prognos och minskad dödlighet vid Guillain-Barrés syndrom under senare år beror till stor del på tidig inläggning av patienter på intensivvårdsavdelningar. Indikationer för att överföra en patient till intensivvårdsavdelningen och överväga intubation kan inkludera en minskning av vitalkapaciteten under 20 ml/kg och svårigheter att avlägsna sekret från luftvägarna. Målet med tidig överföring är att undvika akut intubation vid svår andningssvikt med kraftiga fluktuationer i blodtryck och hjärtfrekvens, vilket kan provocera hjärtmuskeldysfunktion eller infarkt. Ett av de viktigaste målen med stödjande vård är att förebygga och behandla lung- och urinvägsinfektioner i rätt tid, samt att förebygga djup ventrombos i benet och efterföljande lungemboli genom subkutan administrering av heparin (5000 IE 2 gånger per dag). Det är också nödvändigt att övervaka nutrition och tarmfunktion. Eftersom autonom dysfunktion har en betydande inverkan på dödligheten är konstant övervakning av hjärtaktivitet och blodtryck nödvändig.
En viktig aspekt av vården av patienter med Guillain-Barrés syndrom på intensivvårdsavdelningen, som dock inte alltid beaktas, är korrigering av svår ångest, som kan orsakas av fullständig immobilisering av patienten mot bakgrund av bibehållen intelligens. I detta avseende är psykologiskt stöd av stor betydelse. Patienterna behöver förklaras sjukdomens natur, dess förloppsdrag, inklusive möjligheten till progression, och bekanta sig med behandlingsmetoderna i olika skeden. Det är viktigt att förklara för dem att sannolikheten för fullständig återhämtning är mycket hög, även om de är på konstgjord ventilation under en tid. Att etablera kontakt genom ögonrörelser minskar känslan av isolering från världen som patienterna upplever. Enligt vår erfarenhet är administrering av 0,5 mg lorazepam var 4-6:e timme effektivt vid behandling av nattliga hallucinationer. Det är också möjligt att förskriva 0,5 mg risperidon eller 0,25 mg olanzapin.
Behandling av Guillain-Barrés syndrom har förändrats avsevärt under det senaste decenniet. Till exempel har plasmaferes visat sig vara effektivt. Även om dess verkningsmekanism fortfarande är okänd, tros den vara relaterad till frisättningen av antikroppar, cytokiner, komplement och andra mediatorer av det immuninflammatoriska svaret. En öppen, multicenter nordamerikansk studie som jämförde resultat med plasmaferes och ingen specifik behandling visade att plasmaferes administrerad under fem dagar i följd minskade sjukhusvistelsens längd och resulterade i större förbättring än i kontrollgruppen. Behandlingen var mer effektiv om den påbörjades under den första veckan av sjukdomen. Liknande resultat erhölls av French Cooperative Group, som genomförde en randomiserad, multicenterstudie och visade att fyra plasmaferessessioner resulterade i snabbare återhämtning hos 220 patienter som inkluderades i studien (French Cooperative Group, 1987). En studie av samma patienter ett år senare visade att fullständig återhämtning av muskelstyrka noterades hos 71 % av patienterna som genomgick plasmaferes, och endast hos 52 % av patienterna i kontrollgruppen (French Cooperative Group, 1992). Nästa studie jämförde effektiviteten av olika antal plasmaferessessioner hos 556 patienter med Guillain-Barrés syndrom med olika svårighetsgrad av symtom (French Cooperative Group, 1997). Hos patienter med milda symtom som genomgick två plasmaferessessioner var återhämtningen mer signifikant än hos patienter vars behandlingsregim inte inkluderade plasmaferes. Hos patienter med måttliga symtom var fyra plasmaferessessioner mer effektiva än två plasmaferessessioner. Samtidigt var sex plasmaferessessioner inte mer effektiva än fyra sessioner hos patienter med antingen måttliga eller svåra symtom. För närvarande använder de flesta centra som specialiserar sig på behandling av Guillain-Barrés syndrom fortfarande fem till sex sessioner, som genomförs under 8 till 10 dagar, för att undvika stressen i samband med dagliga procedurer. Utbytestransfusion utförs med en Shealy-kateter. Plasmaferes är också effektivt hos barn med Guillain-Barrés syndrom, vilket påskyndar processen att återställa förmågan att röra sig självständigt. Även om plasmaferes är en relativt säker procedur kräver dess användning vid Guillain-Barrés syndrom särskild försiktighet på grund av risken för autonom dysfunktion hos patienter och deras tendens att utveckla infektioner.
Intravenös administrering av höga doser immunglobulin är också erkänd som en effektiv metod för behandling av Guillain-Barrés syndrom, vilket avsevärt kan minska sjukdomens varaktighet och svårighetsgrad. Precis som vid plasmaferes är immunglobulins terapeutiska verkningsmekanism fortfarande oklar. Det antas att det kan eliminera patogena antikroppar på grund av anti-idiotypiska antikroppar, blockera Fc-komponenten i antikroppar på målceller, samt hämma komplementavsättning, lösa upp immunkomplex, försvaga lymfocyternas funktioner, störa produktionen eller störa implementeringen av cytokinernas funktioner. Immunglobulin förskrivs i en total dos på 2 g/kg, som administreras i 2–5 dagar. I en randomiserad studie som jämförde effekten av immunglobulin och plasmaferes visades det att förbättring sker i genomsnitt efter 41 dagar med plasmaferes, och efter 27 dagar med immunglobulin. Dessutom hade patienter som fick immunglobulin signifikant färre komplikationer och krävde mindre mekanisk ventilation. Den viktigaste negativa prognostiska faktorn var högre ålder. En efterföljande randomiserad multicenterstudie av plasmaferes och immunoglobulin på 383 patienter som fick dessa metoder inom de första två veckorna efter symtomdebut visade att båda metoderna hade jämförbar effekt, men deras kombination hade inte signifikanta fördelar jämfört med användningen av endera metoden var för sig.
Administrering av immunglobulin i en dos på 2 g/kg i 2 dagar visade sig vara en effektiv och säker behandlingsmetod hos barn med svårt Guillain-Barrés syndrom. Biverkningarna var milda och sällsynta. Vissa patienter, särskilt de som lider av migrän, upplevde huvudvärk, som ibland åtföljdes av aseptisk hjärnhinneinflammation med pleocytos i cerebrospinalvätskan. Frossa, feber och muskelvärk, samt akut njurfunktionsnedsättning med utveckling av njursvikt, observerades också ibland. Anafylaktiska reaktioner är möjliga vid administrering av immunglobulin, särskilt hos individer med immunglobulin A-brist. Den största nackdelen med både immunglobulin och plasmaferes är deras höga kostnad. Detta uppvägs dock tydligt av effektiviteten hos dessa behandlingar, vilket är uppenbart även i dagens era, som tvingar oss att räkna pengar.
En dubbelblind, placebokontrollerad, multicenterstudie av 242 patienter med Guillain-Barrés syndrom visade att högdos intravenösa kortikosteroider (metylprednisolon, 500 mg dagligen i 5 dagar) inte påverkade någon av de parametrar som bedömde resultatet av Guillain-Barrés syndrom eller sannolikheten för dess återfall. I en efterföljande öppen studie där 25 patienter med Guillain-Barrés syndrom behandlades med intravenöst immunglobulin (0,4 g/kg dagligen i 5 dagar) och metylprednisolon (500 mg dagligen i 5 dagar) jämfördes effekten med kontrolldata som erhållits tidigare med användning av enbart immunglobulin. Med kombinationen av immunglobulin och metylprednisolon var återhämtningen bättre, där 76 % av patienterna uppvisade minst en funktionell förbättring vid slutet av vecka 4, jämfört med 53 % av patienterna i kontrollgruppen. Detta kan tyda på att kortikosteroider fortfarande kan spela en roll i behandlingen av Guillain-Barrés syndrom. Randomiserade kliniska prövningar behövs för att klargöra denna fråga och avgöra om intravenösa kortikosteroider läggs till plasmaferes eller immunoglobulin för att avsevärt förbättra resultatet.
Vidare hantering
Efter att den akuta perioden är över krävs omfattande rehabiliteringsåtgärder, vars plan upprättas individuellt beroende på svårighetsgraden av kvarvarande symtom (träningsterapi, massage etc., medan termiska procedurer är kontraindicerade!).
Patienter som har haft Guillain-Barrés syndrom bör informeras om behovet av att följa en skyddande behandling i minst 6–12 månader efter att sjukdomen avslutats. Fysisk överbelastning, överhettning, hypotermi, överdriven solinstrålning och alkoholkonsumtion är oacceptabla. Vaccination bör också undvikas under denna period.
Prognos
Dödligheten för Guillain-Barrés syndrom är i genomsnitt 5 %. Dödsorsaken kan vara andningssvikt, men dödsfallet kan också bero på aspirationspneumoni, sepsis och andra infektioner, eller lungemboli. Dödligheten ökar avsevärt med åldern: hos barn under 15 år överstiger den inte 0,7 %, medan den hos personer över 65 år når 8,6 %. Andra ogynnsamma prognostiska faktorer för fullständig återhämtning inkluderar en längre period av mekanisk ventilation (mer än 1 månad) och förekomst av tidigare lungsjukdomar.
De flesta patienter (85 %) upplever fullständig funktionell återhämtning inom 6–12 månader. Kvarstående kvarstående symtom kvarstår i cirka 7–15 % av fallen. Faktorer som predikerar dåligt funktionellt utfall inkluderar ålder över 60 år, snabbt progressiv sjukdom och låg amplitud av M-responsen under stimulering vid den distala punkten (vilket innebär allvarlig axonal skada). Återfallsfrekvensen för Guillain-Barrés syndrom är cirka 3–5 %.