Alternerande syndrom: orsaker, symtom, diagnos

Kranialnervkärnorna och deras rötter, liksom de långa uppåtgående och nedåtgående kanalerna, är tätt "packade" i hjärnstammen. Därför drabbar skador på hjärnstammen vanligtvis både segmentala formationer (kranialnerver) och långa ledare, vilket leder till karakteristiska kombinationer av symtom i form av ipsilateral skada på kranialnerven och kontralateral hemisyndrom (alternerande syndrom). Lesioner i hjärnstammen är ofta unilaterala och involverar sällan vissa kärnor i kranialnerverna, vilket avsevärt förenklar bestämningen av skadans omfattning.

Hjärnstammen innehåller också viktiga strukturer som blickkontrollsystemet; det ascendensiva retikulära aktiveringssystemet, som säkerställer en persons vakenhets- och medvetenhetsnivå (orala delar av hjärnstammen); vestibulära kärnor och ledare; systemet för postural kontroll och reglering av muskeltonus; nedåtgående okulosympatiska fibrer, system för att säkerställa vitala funktioner (andning, cirkulation, sväljning). Hjärnans ventrikulära system finns också här (delvis).

Hjärnstamslesioner manifesterar sig inte bara som alternerande syndrom, utan även som många andra syndrom: pupill- och okulomotoriska störningar, olika blickstörningar (kombinerad vertikal blickpares, uppåtriktad blickpares, nedåtriktad blickpares, internukleär oftalmoplegi, horisontell blickpares, global blickpares, ett och ett halvt syndrom), medvetande- och vakenhetsstörningar (hypersomniska och komatösa tillstånd); "posteriort" syndrom av akinetisk mutism; "locked-in" syndrom; cerebellopontint vinkelsyndrom; bulbärt och pseudobulbärt syndrom; hjärnstammens vestibulära symtomkomplex; tektal dövhet; andnödssyndrom (hos en patient i koma); sömnapnésyndrom; hyperkinetiska syndrom av hjärnstammesursprung (ansiktsmyokymi, opsoklonus, velopalatin myoklonus, startlesyndrom); akut insufficiens av postural kontroll (fallattacker); hjärnstammens nystagmussyndrom; hjärnstammens kompressionssyndrom med kompression av tinningloben i tentoriet eller foramen magnum); Bruns syndrom; obstruktiv hydrocefalus (till exempel med kompression av Sylvian-akvedukten) med motsvarande kliniska manifestationer; dysgenesisyndrom (Arnold-Chiari syndrom; Dandy-Walker syndrom); foramen magnum syndrom.

Härnäst kommer vi främst att fokusera på de hjärnstamssyndrom som i liten utsträckning behandlades i bokens tidigare avsnitt, nämligen de syndrom som är mest typiska för ischemisk stroke i hjärnstammen.

A. Medulla oblongata-skadesyndrom:

• I. Medialt medullärt syndrom.
• II. Lateralt medullärt syndrom.
• III. Kombinerat syndrom (medialt och lateralt) eller hemimedullärt syndrom.
• IV. Lateralt pontomedullärt syndrom.

B. Syndrom av skador på pons:

• I. Ventrala pontinsyndrom
• II. Dorsala pontine syndrom.
• III. Paramedian pontine syndrom.
• IV. Laterala pontinsyndrom.

C. Syndrom med universell dissocierad anestesi.

D. Syndrom av mesencephalonskada:

• I. Ventralt syndrom i roten av den tredje kranialnerven.
• II. Dorsalt syndrom i roten av den tredje kranialnerven.
• III. Dorsalt mesencefaliskt syndrom.
• IV. Superior basilar syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Medulla oblongata-skadesyndrom

Skador på ledarna på denna nivå av hjärnstammen kan resultera i monoplegi, hemiplegi, alternerande hemiplegi och en mängd olika sensoriska störningar. Lägre paraplegi eller decerebrat rigiditet kan förekomma. Engagemang eller kompression av de efferenta fibrerna från båda kärnorna i vagusnerven kan leda till allvarliga störningar i hjärt- och andningsfunktionen, artärtrycket och dödsfall.

Skador på medulla oblongata kan vara akuta, subakuta eller kroniska och ha en mängd olika orsaker. Dessa kan inkludera tumörer, tuberkulom, sarkoidos, kärlskador (blödningar, trombos, emboli, aneurysm, missbildningar), polioencefalit, poliomyelit, multipel skleros, syringobulbi, progressiv bulbär pares (ALS), medfödda missbildningar, infektiösa, toxiska och degenerativa processer. Extramedullära syndrom kan orsakas av trauma, frakturer i skallbasen, skelettutvecklingsstörningar, akut och kronisk inflammation i membranen och plötslig ökning av intrakraniellt tryck, vilket leder till intrång i medulla oblongata i foramen magnum. En cerebellär tumör kan leda till en liknande bild.

I. Medialt medullärt syndrom (Dejerines främre bulbära syndrom)

1. Ipsilateral pares, atrofi och flimmer i tungan (orsakad av skada på den 12:e nerven). Avvikelse av tungan mot lesionen. I sällsynta fall kan den 12:e nervens funktion bevaras.
2. Kontralateral hemiplegi (på grund av pyramidal envagement) med bevarade ansiktsmuskelfunktioner.
3. Kontralateral minskning av muskel-artikulär och vibrationskänslighet (orsakad av engagemang av mediala lemniscus). Eftersom tractus spinothalamus, som är belägen mer dorsolateralt, förblir opåverkad, bibehålls smärt- och temperaturkänslighet.

Om lesionen sträcker sig dorsalt och påverkar den mediala longitudinella fasciculus, kan en uppåtgående nystagmus uppstå. Ibland utvecklas det mediala medullära syndromet bilateralt, vilket leder till tetraplegi (med bibehållna funktioner i nerve VII), bilateral lingual plegi och minskad muskel-artikulär och vibrationskänslighet i alla fyra extremiteterna.

Syndromet orsakas av ocklusion av den främre spinalartären eller vertebralartären. Den främre spinalartären försörjer den ipsilaterala pyramiden, den mediale lemniscus och den 12:e nerven med sin kärna.

Engagemang av arteria spinalis främre eller trauma kan ibland resultera i korsad hemiplegi (dekussationssyndrom) med kontralateral spastisk pares av benet och ipsilateral spastisk pares av armen. Det finns också slapp pares och atrofi av de ipsilaterala sternocleidomastoideus- och trapeziusmusklerna och, ibland, den ipsilaterala halvan av tungan. Mer omfattande lesioner ovanför dekussationen kan resultera i spastisk tetraplegi.

En variant av medialt medullärt syndrom är Avellis syndrom.

Medial medullär infarkt är svår att diagnostisera utan MR.

II. Lateralt medullärt Wallenbergs syndrom (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateral minskad smärta och temperaturkänslighet i ansiktet (på grund av engagemang av nucleus tractus spinalis digemini). Ibland observeras ipsilateral ansiktssmärta.
2. Kontralateral minskning av smärta och temperaturkänslighet i bål och extremiteter på grund av skador på spinotalamuskanalen.
3. Ipsilateral förlamning av mjuka gommen, svalget och stämbanden med dysfagi och dysartri på grund av engagemang av nucleus ambiguus.
4. Ipsilateralt Horners syndrom (på grund av involvering av nedåtgående sympatiska fibrer).
5. Yrsel, illamående och kräkningar (på grund av engagemang av de vestibulära kärnorna).
6. Ipsilaterala cerebellära tecken (på grund av engagemang av den nedre cerebellära pedunkeln och delvis själva lillhjärnan).
7. Ibland hicka och dubbelseende (det senare observeras vid involvering av de nedre delarna av pons).

Syndromet orsakas av skador på det laterala märgområdet och den nedre lillhjärnan. Det utvecklas oftast med ocklusion av den intrakraniella delen av arteria vertebralis eller den posteriora nedre arteria cerebellaris. Andra orsaker: spontan dissektion av arteria vertebralis, kokainmissbruk, märgtumörer (vanligtvis metastaser), abscesser, demyeliniserande sjukdomar, strålskador, hematom (på grund av bristning av en kärlmissbildning), manipulation under manuell terapi, trauma.

Vid detta syndrom har även olika störningar i ögonrörelser och syn beskrivits: sned deviation (orsakad av höjning av den kontralaterala ögongloben), ipsilateral huvudlutning med vridning av ögongloben (okulär lutningsreaktion) med besvär med dubbelseende eller lutning av synliga omgivande föremål, olika typer av nystagmus, "ögonlocksnystagmus" och andra okulära fenomen.

Vissa forskare inkluderar Sestan-Chenais syndrom och Babinski-Nageotte syndrom i form av en kombinerad medial och lateral infarkt bland varianterna av detta syndrom.

Samtidigt klassificeras sådana symtomkomplex som Jacksons syndrom och Schmidts syndrom (liksom Tapia-, Berns-, Villaret-, Collet-Sicard- och andra syndrom) främst som "neurala" syndrom (syndrom med kranialnervskada), där inblandning av hjärnsubstans sällan observeras.

När det gäller det alternerande Avellis syndromet, som manifesteras genom skada på X-paret (ipsilateral förlamning av mjuka gommen och stämbanden), samt spinotalamuskanalen och nedåtgående okulosympatiska fibrer (kontralateral hemianestesi och ipsilateral Horners syndrom), tillhör det tydligen sådana sällsyntheter att det nyligen har upphört att nämnas i neurologiska monografier och manualer.

III. Hemimedullärt syndrom.

I sällsynta fall kan ett kombinerat syndrom (mediala och laterala medullära syndrom (hemimedullärt syndrom) observeras, vanligtvis orsakat av ocklusion av den intrakraniella vertebralartären.

Generellt sett är den kliniska bilden av medullära infarkter mycket heterogen och beror på omfattningen av ischemi i medulla oblongata; ibland sträcker de sig till de nedre delarna av pons, de övre delarna av ryggmärgen och lillhjärnan. Dessutom kan de vara unilaterala eller bilaterala.

Skador på hjärnstammens kaudala delar kan leda till neurogent lungödem.

IV. Lateralt pontomedullärt syndrom.

I detta fall observeras den kliniska bilden av lateralt medullärt syndrom plus flera pontinska symtom, inklusive:

Ipsilateral svaghet i ansiktsmusklerna (på grund av involvering av VII-nerven)

Ipsilateral tinnitus och ibland hörselnedsättning (på grund av engagemang av VIII-nerven).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Syndrom av skador på pons (pontinska syndrom).

I. Ventrala pontinsyndrom.

1. Millard-Gublers syndrom orsakas av en lesion i den nedre delen av pons (vanligtvis en infarkt eller tumör). Ipsilateral perifer pares av ansiktsmusklerna (VII kranialnerv). Kontralateral hemiplegi.
2. Raymonds syndrom orsakas av samma processer. Ipsilateral pares av rectus lateralis-muskeln (VI kranialnerv). Pares av blicken mot lesionen. Kontralateral hemiplegi på grund av engagemang av tractus pyramidalis.
3. "Ren" (motorisk) hemipares. Lokaliserade lesioner i regionen kring ponsbasen (särskilt lakunära infarkter) som involverar den kortikospinala trakten kan orsaka ren motorisk hemipares. (Andra lesionsplatser som kan orsaka detta mönster inkluderar den bakre delen av den inre kapseln, hjärnpedunklerna och märgpyramiderna.)
4. Dysartri och klumpiga händer.

Lokala lesioner vid basen av ryggraden (särskilt lakunära infarkter) vid gränsen mellan den övre tredjedelen och de nedre två tredjedelarna av ryggraden kan orsaka detta syndrom. Vid detta syndrom utvecklas svaghet i ansiktsmusklerna och svår dysartri och dysfagi tillsammans med pares av armen, på vars sida hyperreflexi och Babinskis tecken (med bibehållen känslighet) kan förekomma.

(En liknande bild kan observeras vid skador på knäet i den inre kapseln eller vid små djupa blödningar i lillhjärnan).

5. Ataktisk hemipares.

Lokal skada vid basen av ryggraden (oftast lakunära infarkter) av samma lokalisering kan leda till kontralateral hemiataxi och pares av benet (ibland detekteras dysartri, nystagmus och parestesi) på samma sida av kroppen.

(Detta syndrom har också beskrivits vid talamokapsulära lesioner, processer i området kring den bakre delen av den inre kapseln, den röda kärnan och vid ytliga infarkter i den paracentrala regionen.)

6. Inlåst syndrom.

Bilateral skada på ventrala pons (infarkt, tumör, blödning, trauma, central pontin myelinolys, mindre vanligt andra orsaker) kan leda till utveckling av detta syndrom (de-efferentationstillstånd). Kliniska manifestationer inkluderar följande:

Kvadriplegi på grund av bilateralt engagemang av de kortikospinala kanalerna vid basen av pons. Afoni på grund av engagemang av de kortikobulbära fibrerna som går till kärnorna i de nedre kranialnerverna. Ibland finns det en störning av horisontella ögonrörelser på grund av engagemang av rötterna till den sjätte kranialnerven. Eftersom hjärnstammens retikulära formation inte är skadad vid detta syndrom är patienterna vakna. Vertikala ögonrörelser och blinkningar är intakta.

Deeffektoreringstillståndet observeras även vid rent perifera lesioner (polio, polyneuropati, myasteni).

II. Dorsala pontine syndrom

Fovilles syndrom orsakas av skador på de dorsala delarna av tegmentum i den kaudala tredjedelen av pons: Kontralateral hemiplegi (hemipares).

Ipsilateral perifer ansiktspares (VII-nervrot och/eller -kärna). Oförmåga att röra ögonen ipsilateralt samtidigt på grund av engagemang av den paramediana pontin retikulära formationen eller VI (abducens) nervkärna, eller båda.

Raymond-Cestans syndrom observeras vid rostrala lesioner i pons dorsala delar. Detta syndrom kännetecknas av:

Cerebellär ataxi med grov "rubral" tremor på grund av engagemang av den övre cerebellära pedunkeln.

Kontralateral minskning av alla typer av känslighet på grund av engagemang av mediala lemniscus och spinotalamustrakten.

Vid ventral utvidgning av lesionen kan kontralateral hemipares (engagemang av den kortikospinala trakten) eller blickpares mot lesionen (engagemang av den paramediana retikulära formationen av pons) uppstå.

III. Paramedian pontine syndrom

Paramedian pontine syndrom kan representeras av flera kliniska syndrom:

• Unilateral mediobasal infarkt: svår facio-brachiokrural hemipares, dysartri och homolateral eller bilateral ataxi.
• Unilateral mediolateral basalinfarkt: mild hemipares med ataxi och dysartri, ataxisk hemipares eller dysartri-klumphandssyndrom.
• Unilateral mediocentral eller mediotegmental infarkt: dysartri-klumphandssyndrom; ataxisk hemipares med sensoriska eller ögonrörelserubbningar; hemipares med kontralateral förlamning av ansiktsmusklerna eller m. rectus lateralis (VII- eller VI-nerverna).
• Bilateral centrobasal infarkt: Dessa patienter utvecklar pseudobulbär pares och bilateral sensorimotorisk nedsättning.

De vanligaste orsakerna till paramediana pontininfarkter är lakunära infarkter, vertebrobasilär insufficiens med infarkter och kardiogen emboli.

IV. Laterala pontinsyndrom

Marie-Foix syndrom uppstår vid lateral skada på pons, särskilt om de mellersta cerebellära pedunklerna påverkas, och inkluderar:

Ipsilateral cerebellär ataxi på grund av engagemang av förbindelser med lillhjärnan. Kontralateral hemipares (engagemang av trakten kortikospinal).

Variabel kontralateral hemihypestesi av smärta och temperaturkänslighet på grund av engagemang av spinotalamuskanalen.

C. Syndrom med universell dissocierad anestesi

Universell dissociativ anestesi är ett sällsynt syndrom som beskrivs hos patienter med kombinerad ocklusion av höger arteria cerebellaris superior och vänster arteria cerebellaris posterior inferior. Den första artärlesionen leder till lateral superior pontine infarkt, den andra artärlesionen leder till vänstersidigt lateralt medullärt Wallenberg-Zakharchenkos syndrom. Patienten har minskad smärta och temperaturkänslighet i ansikte, hals, bål och alla extremiteter, medan taktil, vibrations- och muskel-ledkänslighet bibehålls (dissocierad minskad känslighet).

Blödande skador på ponsen åtföljs av nedsatt medvetandegrad, koma och har en något annorlunda klinisk bild.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Syndrom av mesencephalonskada

I. Ventralt syndrom i roten av den tredje kranialnerven Weber.

Lesioner i hjärnskaftet som påverkar fibrerna i pyramidbanan och roten av III-nerven manifesterar sig enligt följande: Kontralateral hemiplegi. Ipsilateral förlamning av musklerna som innerveras av III-nerven.

II. Dorsalt syndrom vid roten av Benedictus tredje kranialnerv (Benediktsnerv)

Orsakad av skada på mesencephalon tegmentum med involvering av den röda kärnan, de övre cerebellära pedunklerna och roten av den tredje kranialnerven:

Ipsilateral förlamning av muskler som innerveras av den tredje nerven.

Kontralaterala ofrivilliga rörelser, inklusive intentionstremor, hemikorea, hemiballismus, på grund av engagemang av den röda kärnan.

Liknande kliniska manifestationer utvecklas med mer dorsal skada på mellanhjärnans tegmentum, vilket påverkar de dorsala delarna av den röda kärnan och de övre cerebellära pedunklerna och kallas Claudes syndrom, där cerebellära symtom (kontralateral hemiataxi, hypotoni) dominerar och det inte finns någon hemiballismus.

III. Dorsalt mesencefaliskt syndrom

Det manifesterar sig huvudsakligen genom neuro-oftalmologiska fenomen. Dorsalt mesencefaliskt syndrom (Sylvian akveduktsyndrom eller Parinauds syndrom) upptäcks oftast mot bakgrund av hydrocefalus eller en tumör i hypofysregionen och inkluderar alla (eller några av) följande tecken:

1. Förlamning av blicken uppåt (ibland nedåt).
2. Pupillavvikelser (vanligtvis vidgade pupiller med dissociation av reaktionen på ljus och ackommodation med konvergens).
3. Konvergerande och retraktornystagmus vid uppåtblicken.
4. Patologisk ögonlocksretraktion.
5. Ögonlocksfördröjning.

IV. Superior basilar syndrom

Orsakas av ocklusion av de rostrala delarna av basilararterien (vanligtvis på grund av emboli), vilket resulterar i infarkt i mellanhjärnan, talamus och en del av temporalloberna och occipitalloberna. Syndromet har också beskrivits hos patienter med jätteaneurysmer i denna del av basilararterien, med vaskulit i artären och efter cerebral angiografi. Variabla manifestationer av detta syndrom inkluderar:

1. Ögonrörelserubbningar (ensidig eller bilateral uppåt- eller nedåtgående blickpares, konvergensrubbningar, pseudoabducenspares, konvergens- och retraktornystagmus, ögonabduktionsrubbningar, övre ögonlocksförsegning och retraktion, sned deviation).
2. Pupillstörningar.
3. Beteendestörningar (hypersomni, pedunkulär hallucinos, minnesnedsättning, delirium).
4. Synnedsättning (hemianopsi, kortikal blindhet, Balint syndrom).
5. Motoriska och sensoriska underskott.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]