Störning av muskeltonus

Muskeltonus definieras som musklernas kvarvarande spänning under deras avslappning eller som motstånd mot passiva rörelser under frivillig muskelavslappning ("frivillig denervering"). Muskeltonus beror på faktorer som muskelvävnadens elasticitet, tillståndet hos den neuromuskulära synapsen, perifera nerver, alfa- och gammamotorneuroner och interneuroner i ryggmärgen, samt supraspinala påverkan från kortikala motorcentra, basala ganglier, mellanhjärnans faciliterande och hämmande system, hjärnstammens retikulära bildning, lillhjärnan och vestibulärapparaten.

Tonus är således ett reflexfenomen, som tillhandahålls av både afferenta och efferenta komponenter. Muskeltonus har också en ofrivillig regleringskomponent, som deltar i posturala reaktioner, fysiologisk synkines och koordination av rörelser.

Muskeltonus kan förändras med sjukdomar och skador på olika nivåer i nervsystemet. Avbrott i den perifera reflexbågen leder till atoni. Minskning av supraspinala påverkningar, som vanligtvis hämmar spinala reflexsystem, leder till att de ökar. En obalans mellan nedåtgående underlättande och hämmande påverkningar kan antingen minska eller öka muskeltonus. Den påverkas, men i mindre utsträckning, av mentalt tillstånd och viljestyrd reglering.

Under en klinisk undersökning är det viktigt att komma ihåg att muskeltonus ibland är svår att bedöma, eftersom det enda tillförlitliga instrumentet för att mäta den är läkarens intryck under passiv rörelsetestning. Den påverkas av omgivningstemperaturen (kyla ökar och värme minskar muskeltonus), hastigheten på passiva rörelser och förändrade känslomässiga tillstånd. Mycket beror också på läkarens erfarenhet, som också kan variera. Svåra fall kräver upprepade muskeltonusmätningar med patienten liggande, och användning av speciella tester (axelskakningstest, huvudfallstest, bensvingningstest, pronation-supination och andra). Det är bra att inte förhasta sig med kategoriska tonusbedömningar i oklara, diagnostiskt svåra fall.

De viktigaste typerna av muskeltonusstörningar:

I. Hypotension

II. Hypertoni

1. Spasticitet.
2. Extrapyramidal rigiditet.
3. Fenomenet kontrakontinens (gegenhalten).
4. Katatonisk rigiditet.
5. Dekortikerad och decerebrerad rigiditet. Hormetoni.
6. Myotoni.
7. Muskelspänning (stelhet).
8. Reflexhypertension: muskeltoniska syndrom vid sjukdomar i leder, muskler och ryggrad; stelhet i nackmusklerna vid hjärnhinneinflammation; ökad muskeltonus vid perifert trauma.
9. Andra typer av muskelhypertension.
10. Psykogen muskulär hypertoni.

I. Hypotension

Hypotoni manifesteras av en minskning av muskeltonus under den normala fysiologiska nivån och är mest typiskt för skador på spinal-muskulär nivå, men kan också observeras vid sjukdomar i lillhjärnan och vissa extrapyramidala störningar, främst vid chorea. Rörelseomfånget i lederna (deras hyperextension) och amplituden av passiva utslag (särskilt hos barn) ökar. Vid atoni bibehålls inte lemmens specificerade position.

Sjukdomar som påverkar nervsystemets segmentnivå inkluderar polio, progressiv spinal amyotrofi, syringomyeli, neuropatier och polyneuropatier, såväl som andra sjukdomar som involverar framhornen, bakre pelaren, rötterna och perifera nerver. I den akuta fasen av tvärgående ryggmärgsskada utvecklas spinal chock, där aktiviteten hos cellerna i ryggmärgens framhorn och spinala reflexer tillfälligt hämmas under skadenivån. Den övre nivån av spinalaxeln, vars dysfunktion kan leda till atoni, är de kaudala delarna av hjärnstammen, vars inblandning vid djup koma åtföljs av fullständig atoni och förutsäger ett dåligt utfall av koma.

Muskeltonus kan vara nedsatt vid olika typer av skador på lillhjärnan, korea, akinetiska epileptiska anfall, djupsömn, vid svimning, tillstånd av nedsatt medvetande (svimning, metabolisk koma) och omedelbart efter döden.

Vid kataplexiattacker, vanligtvis i samband med narkolepsi, utvecklas muskelatoni utöver svaghet. Attackerna provoceras ofta av känslomässiga stimuli och åtföljs vanligtvis av andra manifestationer av polysymtomatisk narkolepsi. I sällsynta fall är kataplexi en manifestation av en mellanhjärnstumör. I den akuta ("chockfasen") av en stroke uppvisar den förlamade extremiteten ibland hypotoni.

Ett separat problem är hypotoni hos spädbarn ("floppy baby"), vars orsaker är mycket olika (stroke, Downs syndrom, Prader-Willis syndrom, födelsetrauma, spinal muskelatrofi, medfödd neuropati med hypomyelinisering, medfödda myasteniska syndrom, spädbarnsbotulism, medfödd myopati, benign medfödd hypotoni).

I sällsynta fall åtföljs hemipares efter stroke (med isolerad skada på lentiformkärnan) av en minskning av muskeltonus.

II. Hypertoni

Spasticitet

Spasticitet utvecklas vid eventuella lesioner i den kortikala (övre) motorneuronen och (främst) den kortikospinala (pyramidala) kanalen. Vid spasticitetens uppkomst är en obalans av hämmande och underlättande påverkan från den retikulära bildningen av mellanhjärnan och hjärnstammen viktig, med en efterföljande obalans av alfa- och gammamotorneuroner i ryggmärgen. Fenomenet "fällkniv" upptäcks ofta. Graden av hypertonicitet kan variera från mild till extremt uttalad, när läkaren inte kan övervinna spasticiteten. Spasticitet åtföljs av senhyperreflexi och patologiska reflexer, klonus och ibland skyddsreflexer och patologisk synkines, samt en minskning av ytliga reflexer.

Vid hemipares eller hemiplegi av cerebralt ursprung är spasticiteten mest uttalad i armarnas flexormuskler och benens extensorer. Vid bilaterala cerebrala (och vissa ryggrads-) skador leder spasticitet i lårets adduktormuskler till karakteristisk dysbasi. Vid relativt svåra ryggradsskador bildas flexormuskelspasmer, spinala automatismreflexer och flexorparaplegi oftare i benen.

Extrapyramidal rigiditet

Extrapyramidal rigiditet observeras vid sjukdomar och skador som påverkar basala ganglierna eller deras kopplingar till mellanhjärnan och hjärnstammens retikulära formation. Ökad muskeltonus påverkar både flexorer och extensorer (ökad muskeltonus av plastisk typ); motstånd mot passiva rörelser noteras vid extremitetsrörelser i alla riktningar. Svårighetsgraden av rigiditet kan variera i de proximala och distala delarna av extremiteterna, i den övre eller nedre delen av kroppen, och på höger eller vänster hälft. Samtidigt observeras ofta "kugghjulsfenomenet".

De främsta orsakerna till extrapyramidal rigiditet: rigiditet av denna typ observeras oftast vid Parkinsons sjukdom och andra parkinsonsyndrom (vaskulära, toxiska, hypoxiska, postencefalitiska, posttraumatiska och andra). I detta fall finns en tendens till gradvis engagemang av alla muskler, men musklerna i nacke, bål och flexorer påverkas hårdare. Muskelrigiditet kombineras här med symtom på hypokinesi och (eller) lågfrekvent vilotremor (4-6 Hz). Posturala störningar av varierande svårighetsgrad är också karakteristiska. Stelhet på ena sidan av kroppen ökar med aktiva rörelser av de kontralaterala extremiteterna.

Mindre vanligt observeras plastisk hypertonus vid toniska former av dystoniska syndrom (debut av generaliserad dystoni, den toniska formen av spasmodisk torticollis, fotdystoni, etc.). Denna typ av hypertonus orsakar ibland allvarliga svårigheter vid syndromisk differentialdiagnos (Parkinsonismsyndrom, dystoniskt syndrom, pyramidalt syndrom). Det mest tillförlitliga sättet att känna igen dystoni är att analysera dess dynamik.

Dystoni (en term som inte är avsedd att beskriva muskeltonus utan en specifik typ av hyperkinesi) kännetecknas av muskelkontraktioner som leder till karakteristiska posturala (dystoniska) fenomen.

Fenomenet motkontinuitet

Fenomenet motkontinens eller gegenhalten manifesteras genom ökande motstånd mot passiva rörelser i alla riktningar. Läkaren gör allt större ansträngningar för att övervinna motståndet.

Huvudorsaker: fenomenet observeras vid skador på kortikospinala eller blandade (kortikospinala och extrapyramidala) banor i hjärnans främre (frontala) delar. Dominansen av detta symptom (liksom gripreflexen) å ena sidan indikerar bilateral skada på frontalloberna med en övervikt av skador i den kontralaterala hemisfären (metaboliska, vaskulära, degenerativa och andra patologiska processer).

Katatonisk styvhet

Det finns ingen allmänt accepterad definition av katatoni. Denna form av ökad muskeltonus liknar i många avseenden extrapyramidal rigiditet och har förmodligen delvis sammanfallande patofysiologiska mekanismer. Karakteristiska är fenomenet "vaxflexibilitet", givet "frysande poser" (katalepsi), "konstiga motoriska färdigheter" mot bakgrund av grova psykiska störningar i bilden av schizofreni. Katatoni är ett syndrom som ännu inte har fått en tydlig konceptuell utformning. Det är ovanligt genom att det suddar ut gränsen mellan psykiatriska och neurologiska störningar.

Huvudorsaker: Katatonisyndrom har beskrivits vid icke-konvulsiva former av epileptisk status, såväl som vid vissa allvarliga organiska lesioner i hjärnan (hjärntumör, diabetisk ketoacidos, hepatisk encefalopati), vilket dock kräver ytterligare förtydligande. Det är vanligtvis karakteristiskt för schizofreni. Vid schizofreni manifesteras katatoni av ett komplex av symtom, inklusive mutism, psykos och ovanlig motorisk aktivitet, varierande från utbrott av agitation till stupor. Associerade manifestationer: negativism, ekolali, ekopraxi, stereotypier, manér, automatisk lydnad.

Dekortikera och decerebratera rigiditet

Decerebrat rigiditet manifesteras genom konstant rigiditet i alla extensorer (antigravitationsmuskler), vilken ibland kan öka (spontant eller med smärtsam stimulering hos en patient i koma), manifesterad genom forcerad extension av armar och ben, deras adduktion, lätt pronation och trismus. Dekortikat rigiditet manifesteras genom flexion av armbågsleder och handleder med extension av ben och fötter. Decerebrat rigiditet hos patienter i koma ("extensorpatologiska ställningar", "extensorposturala reaktioner") har en sämre prognos jämfört med dekortikat rigiditet ("flexorpatologiska ställningar").

Liknande generaliserad rigiditet eller spasticitet med retraktion (extension) av nacken och ibland bålen (opistotonus) kan observeras vid hjärnhinneinflammation eller meningism, den toniska fasen av ett epileptiskt anfall och vid processer i den bakre skallgropen som uppstår vid intrakraniell hypertoni.

En variant av extensor- och flexorspasmer hos en patient i koma är snabbt förändrad muskeltonus i extremiteterna (hormetoni) hos patienter i den akuta fasen av hemorragisk stroke.

Myotoni

Medfödda och förvärvade typer av myotoni, myoton dystrofi, paramyotoni och ibland myxödem manifesteras av ökad muskeltonus, vilket i regel inte visar sig under passiva rörelser, utan efter aktiv frivillig kontraktion. Vid paramyotoni provoceras en markant ökning av muskeltonus av kyla. Myotoni avslöjas vid ett test där fingrarna knyts till en knytnäve, vilket manifesteras av en långsam avslappning av spasmodiska muskler; upprepade rörelser leder till en gradvis återställning av normala rörelser. Elektrisk stimulering av muskler orsakar ökad kontraktion och långsam avslappning (den så kallade myotoniska reaktionen). Slagverk (hammarslag) på tungan eller tummen avslöjar ett karakteristiskt myotoniskt fenomen - en "grope" vid stötstället och adduktion av tummen med långsam avslappning av musklerna. Musklerna kan vara hypertrofierade.

Muskelspänning (stelhet)

Muskelspänningar är en speciell grupp av syndrom, vars patogenes främst är associerad med spinala (interneuroner) eller perifera lesioner (hyperaktivitetssyndrom i motorenheten).

Isaacs syndrom (neuromyotoni, pseudomyotoni) manifesteras av stelhet, som initialt uppträder i de distala delarna av extremiteterna och gradvis sprider sig till proximala, axiella och andra muskler (ansikte, bulbära muskler) med rörelsesvårigheter, dysbasi och konstant myokymi i de drabbade musklerna.

Stiff-person-syndromet, å andra sidan, börjar med stelhet i de axiella och proximala musklerna (främst musklerna i bäckengördeln och bålen) och åtföljs av karakteristiska spasmer av hög intensitet som svar på yttre stimuli av olika modaliteter (ökad skrämselreaktion).

Nära besläktade med denna grupp av muskeltoniska störningar är McArdles sjukdom, paroxysmal myoglobulinemi och stelkramp.

Stelkramp är en infektionssjukdom som kännetecknas av generaliserad muskelstelhet, även om ansikts- och underkäkmusklerna är involverade först. Muskelspasmer är karakteristiska för denna sjukdom och uppstår spontant eller som svar på taktila, hörsel-, syn- och andra stimuli. Mellan spasmerna kvarstår en uttalad, vanligtvis generaliserad, stelhet.

"Reflex"-styvhet

”Reflexrigiditet” förenar syndrom av muskeltonisk spänning som svar på smärtsam irritation vid sjukdomar i leder, ryggrad och muskler (till exempel skyddande muskelspänning vid blindtarmsinflammation; myofasciella syndrom; cervikogena huvudvärkar; andra vertebrogena syndrom; ökad muskeltonus vid perifert trauma).

Andra typer av muskelhypertoni inkluderar muskelstelhet under ett epileptiskt anfall, tetani och vissa andra tillstånd.

Hög muskeltonus observeras under den toniska fasen av generaliserade anfall. Ibland observeras rent toniska epileptiska anfall utan klonisk fas. Patofysiologin för denna hypertoni är inte helt klarlagd.

Tetani manifesterar sig som ett syndrom med ökad neuromuskulär excitabilitet (symtom på Chvostek, Trousseau, Erb, etc.), karpopedala spasmer, parestesier. Vanligare är varianter av latent tetani mot bakgrund av hyperventilation och andra psykovegetativa störningar. En mer sällsynt orsak är endokrinopati (hypoparatyreoidism).

Psykogen hypertoni

Psykogen hypertoni manifesteras tydligast i den klassiska bilden av ett psykogent (hysteriskt) anfall (pseudo-anfall) med bildandet av en "hysterisk båge", med en pseudodystonisk variant av psykogen hyperkinesi, och även (mindre ofta) i bilden av nedre pseudoparapares med pseudohypertonicitet i fötterna.

Diagnostiska studier för muskeltonusrubbningar

EMG, bestämning av nervledningshastighet, allmän och biokemisk blodanalys, elektrolyter i blodet, datortomografi eller magnetresonanstomografi av hjärnan, analys av cerebrospinalvätska. Det kan vara nödvändigt: muskelbiopsi, CPK i blodet, konsultation med endokrinolog, psykiater.

[ 1 ], [ 2 ]