Cholesteatom i mellanörat

Oftast definieras kolesteatom som en typ av epidermoidcysta som är lokaliserad i mellanörat och mastoidprocessen i skallens tinningben. Histologiskt sett är det alltså inte en tumör. Enligt ICD-10 har denna patologiska formation av mellanörat koden H71.

Epidemiologi

Enligt experter från European Academy of Otology and Neuro-otology (EAONO) har upp till 25 % av fler än 20 miljoner människor världen över med kroniska inflammatoriska sjukdomar i öronen kolesteatom. [ 1 ]

Förekomsten av förvärvat kolesteatom uppskattas till 95–98 %; medfödda sjukdomar står för 2–5 % av fallen.

Den årliga incidensen av denna mellanörattumör är tre per 100 000 barn och nio per 100 000 vuxna. I USA rapporterade en studie sex kolesteatom per 100 000 personer. Medelåldern för barn som diagnostiserats med förvärvat kolesteatom var 9,7 år. Förvärvade kolesteatom är ungefär 1,4 gånger vanligare hos män än hos kvinnor. En engelsk studie fann en ökad incidens av kolesteatom i socioekonomiskt missgynnade områden, vilket tyder på att incidensen av förvärvat kolesteatom är högre hos låginkomstpatienter, även om mer forskning behövs inom detta område. [ 2 ]

Orsaker kolesteatom

Kolesteatom delas in efter ursprung i primärt (medfött), sekundärt (förvärvat, förekommer i alla åldrar) och idiopatiskt (när det är omöjligt att exakt fastställa etiologin). [ 3 ]

Experter namnger sådana viktiga orsaker till den vanligaste sekundära formen av denna patologi som perforation av trumhinnan av inflammatorisk, traumatisk eller iatrogen etiologi; exsudativ otit och varig otit, eller mer exakt, kronisk varig otit.

Bland de etiologiska faktorerna utmärks också purulent inflammation i mellanörat, som utvecklas i den supratympaniska (epitympaniska-antrala) regionen - epitympanit med kolesteatom.

Ofta är kolesteatom ett resultat av problem med hörselröret (eustachianröret): en störning av dess funktion orsakad av inflammation - tubootit eller infektioner i mellanörat och bihålorna.

Medfött kolesteatom är en sällsynt diagnos. Primär cystisk bildning av den intakta trumhinnan (membrana tympani) bildas vanligtvis i dess svagt utsträckta del (pars flaccida), men kan förekomma i mellanörat (nära cochlea-processen i trumhinnan eller nära örontrumpeten), såväl som i angränsande skallben. [ 4 ]

Medfött kolesteatom hos ett barn är en heteroplastisk epidermoidbildning som bildas under intrauterin utveckling. I mer än hälften av fallen hos barn och ungdomar upptäcks en sådan formation vid besök hos en öron-näs-hals-specialist på grund av hörselnedsättning.

Riskfaktorer

Inom otologi är riskfaktorer för utveckling av kolesteatom vanligtvis förknippade med frekventa akuta infektions- och kroniska sjukdomar i mellanörat; perforation och andra skador på trumhinnan; obstruktion av hörselrören (ofta sett hos patienter med en historia av kronisk nasofaryngit, allergisk rinit eller förstorade adenoider); och vissa otologiska ingrepp (t.ex. dränering av mellanörat med tympanostomirör). [ 5 ]

Det finns en ökad risk att utveckla denna patologi hos barn med öronutvecklingsanomalier, vilka observeras vid medfödda syndrom som Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar, och förekommer även hos barn med Downs syndrom, Jessner-Coles syndrom och gomspalt.

Patogenes

Till utseendet är kolesteatom en vitaktig pärlemorskimrande elastisk formation av oval form – en tunnväggig cysta som innehåller skiktade vaxartade eller kaseartade keratinfragment (kallas keratinrester av läkare). Och inuti det kongenitala kolesteatomet finns histologiskt keratiniserade celler av stratifierat skivepitel av exodermalt ursprung. [ 6 ]

Genom att studera den kliniska bilden, etiologin och patogenesen för denna formation lade otologer och otoneurologer fram olika teorier om bildandet av kolesteatom.

Enligt den mest övertygande versionen orsakas mekanismen för bildandet av kongenitalt kolesteatom av onormal rörelse av mesenkymceller i den dorsala delen av neuralkammen under bildandet av faryngeala bågar och mellanöradiment under embryogenesen eller under bildandet av hörselgången och trumhinnan hos fostret i de tidiga stadierna av graviditeten. En annan hypotes föreslår penetration av celler från extraembryonala ekto och mesoderm i amnion in i mellanöreutrymmet. [ 7 ]

En teori som förklarar uppkomsten av förvärvade kolesteatom kopplar samman ökad keratinisering av epitelet i mellanörats slemhinna med en inflammatorisk reaktion som leder till frisättning av cyklooxygenas-2, interleukiner, vaskulära endoteltillväxtfaktorer och epidermala tillväxtfaktorer, vilka stimulerar proliferationen av epiteliala keratinocyter. Dessutom har forskare funnit att osteoklastisk resorption av hörselbenen i mellanörat eller mastoidbenet under bildandet av kolesteatom sker på grund av prostaglandiner, kollagenolytiska och lysosomala enzymer, vilka syntetiseras av bindväv (granulationsvävnad) som bildas runt benstrukturer.

En annan teori är att vid dysfunktion i öronröret drar negativt tryck i mellanörat trumhinnan inåt (mot hörselbenen) för att bilda ett veck (kallat en retraktionsficka) som fylls med exfolierade skivepitelceller och förvandlas till en cysta.

En annan teori antyder att när trumhinnan perforeras, sprider sig (migrerar) skivepitelet som bekläder den yttre hörselgången in i mellanörat, det vill säga det växer längs kanterna av membrandefekten.

Symtom kolesteatom

Som klinisk praxis visar kan kolesteatom, särskilt medfödda, förbli latenta under lång tid, och de symtom som uppstår drabbar vanligtvis bara ett öra.

Vid förvärvat kolesteatom är de första tecknen konstant eller periodisk otorré – vattnig flytning från örat, som, om det finns en infektion, kan vara varig (med en obehaglig lukt) och ibland blodig. Vid avancerad inflammation i mellanörat kan det förekomma öronvärk. [ 8 ]

Allt eftersom den cystiska formationen växer, expanderar listan över patientklagomål och inkluderar:

• en känsla av obehag och tryck i ena örat;
• tinnitus (konstant ljud eller ringningar i örat);
• huvudvärk;
• yrsel;
• smärta i örat eller bakom örat;
• ensidig hypoakusi (hörselnedsättning);
• muskelsvaghet på ena sidan av ansiktet (i sällsynta fall).

Symtomens svårighetsgrad varierar, och vissa patienter kan endast uppleva mindre obehag i örat.

Förutom alla listade symtom, när cerebellopontinvinkelkolesteatom når en betydande storlek, observeras ofrivillig sammandragning av ansiktsmusklerna och progressiv förlamning av ansiktsnerven.

Formulär

Det finns också olika typer av kolesteatom baserat på var de bildats. Kolesteatom i ytterörat diagnostiseras sällan, men kan spridas till trumhinnan, mellanörat eller mastoidprocessen, och skador på ansiktsnervkanalen som finns i tinningbenet (os temporale) är också möjliga.

Kolesteatom i den yttre hörselgången är en cystisk massa i området med skadad benbark i väggen av den beniga delen av den yttre hörselgången (meatus acusticus externus).

Kolesteatom i mellanörat eller kolesteatom i trumhinnan (som ligger i mitten av mellanörat - mellan trumhinnan och innerörat) är i de flesta fall en komplikation av kronisk öroninflammation.

Medfött kolesteatom i tinningbenet uppstår i dess mastoideus (processus mastoideus) eller i den tunna tympaniska delen (pars tympanica) som är sammansmält med den, vilket begränsar den yttre hörselgången och hörselöppningen. Om en cystisk formation bildas i processen av skallens tinningben, beläget bakom öronen och med lufthålrum, diagnostiseras kolesteatom i mastoideus.

Mellanörat med trumhinnan är beläget i den petrösa delen av tinningbenet, som på grund av sin triangulära form kallas pyramid. En del av dess främre yta är den övre väggen (taket) av trumhinnan. Och det är här som ett kolesteatom i tinningbenspyramiden, det vill säga dess petrösa del (pars petrosa), kan bildas. Och kolesteatom i tinningbenspyramidens spets betyder dess lokalisering i den uppåtriktade främre ytan av pyramiden, där örontrumpetens halvkanal är belägen.

Den övre väggen i mellanörats trumhinna skiljer det från kranialhålan, och om ett kolesteatom som bildats i mellanörat eller pyramiden i tinningbenet sprider sig in i hjärnan - genom elytra i den mellersta kranialgropen - kan ett cerebralt kolesteatom observeras, vilket experter klassificerar som en otogen intrakraniell komplikation.

Och kolesteatom i cerebellopontina-vinkeln är en medfödd formation som långsamt växer i det cerebrospinalvätskefyllda utrymmet mellan hjärnstammen, lillhjärnan och den bakre ytan av tinningbenet.

Specialister fastställer stadierna av kolesteatom i mellanörat: kolesteatom i pars flaccida (svagt utsträckt del av trumhinnan), kolesteatom i den utsträckta delen (pars tensa); kongenitalt och sekundärt kolesteatom (med perforation av trumhinnan).

I stadium I är kolesteatom lokaliserat på ett ställe; i stadium II kan två eller flera strukturer vara påverkade; i stadium III finns extrakraniella komplikationer; stadium IV bestäms av intrakraniell spridning av formationen. [ 9 ]

Komplikationer och konsekvenser

Aggressiv tillväxt av kolesteatom – inklusive medfött – kan orsaka farliga konsekvenser och komplikationer:

• förstörelse av ossikulärkedjan med hörselnedsättning (konduktiv eller blandad hörselnedsättning);
• förstörelse av väggen i den beniga delen av den yttre hörselgången och erosion av väggarna i trumhinnan;
• utveckling av den inflammatoriska processen och dess spridning till omgivande områden, inklusive innerörat (labyrint). På grund av kolesteatoms penetration i labyrinten kan dess inflammation (labyrintit) uppstå, liksom en fistel (fistel) i innerörat.
• Spridning av formationen bortom örat kan leda till:
• obstruktion av antrum (grottan) i mastoidprocessen i det temporala benet, vilket är fyllt med dess inflammation - mastoidit;
• trombos i den kavernösa sinusen i hjärnans dura mater;
• utveckling av purulent hjärnhinneinflammation;
• intrakraniell (epidural eller subdural) abscess;
• hjärnabcess.

Diagnostik kolesteatom

Den kliniska diagnosen kolesteatom ställs under en grundlig undersökning av örat.

För detta ändamål används instrumentell diagnostik:

• otoskopi och otomikroskopi;
• Röntgen av örat och tinningbenet;
• tympanometri.

Ett hörseltest utförs (med hjälp av audiometri eller impedansmetri).

Detektion eller visuell bekräftelse av kolesteatom kräver datortomografi eller magnetisk resonanstomografi. Om kolesteatom misstänks bör alla patienter genomgå diffusionsvägd MR. Kolesteatom framträder som ett hyperintensivt (ljust) område på MR (på T2-viktade bilder i frontal- och axialplanen).

Ett kolesteatom i mellanörat visualiseras på datortomografi som en skarpt definierad ansamling av homogena mjukvävnader (låg densitet) i mellanörats hålighet, men på grund av datortomografins låga specificitet är det nästan omöjligt att skilja det från de omgivande benstrukturerna av granulationsvävnad. CT visar dock alla benförändringar, inklusive defekter i hörselbenen och erosion av tinningbenet, så denna undersökning är nödvändig för att planera en operation för att avlägsna denna formation.

Det är svårt att skilja kongenitalt kolesteatom från förvärvat kolesteatom, så diagnosen baseras främst på anamnes och kliniska tecken.

Differentiell diagnos

Av stor betydelse är differentialdiagnosen av kolesteatom med keratos och erosiv tumör i den yttre hörselgången, aterom och adenom i mellanörat, eosinofilt granulom, oto- och tympanoskleros, glomangiom i trumhinnan, ektopiskt meningiom, skivepitelcancer.

Behandling kolesteatom

För att undertrycka inflammation vid sekundärt kolesteatom utförs behandling som innebär att man rengör örat, tar antibiotika och använder örondroppar. Alla detaljer finns i publikationerna:

• Antibiotika för öroninflammation
• Droppar för öroninflammation
• Behandling av kronisk purulent otit på sjukhus och hemma
• Sjukgymnastik för otit media

Det finns inget läkemedel som kan ta bort denna formation, så det enda sättet är kirurgisk behandling, vars taktik bestäms av sjukdomsstadiet vid tidpunkten för operationen.

Den vanliga metoden för att avlägsna kolesteatom är mastoidektomi (öppning av luftcellerna i mastoideus i tinningbenet). Det standardiserade mikrokirurgiska ingreppet är en nedkanalig mastoidektomi (kontraindicerad för barn) - en modifierad radikal mastoidektomi med avlägsnande av den yttre hörselgångens benvägg (vilket också kräver rekonstruktion av trumhinnan). En annan teknik är en uppkanalig mastoidektomi, som avlägsnar alla pneumatiserade områden av mastoideus samtidigt som den bakre väggen i hörselgången bevaras. [ 10 ]

Samtidigt kan kirurger utföra tympanoplastik – restaurering av trumhinnan (med brosk eller muskelvävnad från en annan del av örat).

Undersökning inför operation för att avlägsna kolesteatom inkluderar röntgen och datortomografi av öra och tinningben, EKG. Det är också nödvändigt att ta blodprover (allmänna, biokemiska, koagulationsprover).

Hur lång tid tar en operation för att avlägsna kolesteatom? Den genomsnittliga tiden för en sådan operation, som utförs under narkos, är två till tre timmar.

Under den postoperativa perioden (i flera veckor) bör patienter inte ta bort bandaget (förrän läkarens tillstånd inkommit); det rekommenderas att sova med huvudet upphöjt (detta minskar svullnad och förbättrar utflödet av exsudat från öronhålan); vatten i det opererade örat, fysisk aktivitet och flygresor bör undvikas. [ 11 ]

Ofta kan inte ens en lyckad operation förhindra återfall av kolesteatom, vilket observeras i 15–18 % av fallen hos vuxna och i 27–35 % av fallen hos barn.

Med detta i åtanke utförs en revision 6–12 månader efter operationen efter att kolesteatomet avlägsnats – antingen kirurgiskt eller med hjälp av MR. Enligt vissa uppgifter finns det i nästan 5 % av fallen behov av en upprepad operation. [ 12 ]

Förebyggande

Det är omöjligt att förhindra bildandet av kongenitalt kolesteatom, och förebyggandet av sekundär epidermoidbildning i mellanörat är att snabbt upptäcka och behandla dess inflammatoriska sjukdomar.

Prognos

I allmänhet beror prognosen för kolesteatom på dess lokalisering, etologi, utvecklingsstadium och patientens ålder.

Nästan alltid kan denna formation tas bort, men dess okontrollerade tillväxt kan orsaka allvarliga problem, främst med hörseln.

På frågan om funktionsnedsättning beviljas för kolesteatom svarar specialisterna följande. Denna diagnos finns inte med på listan som ger rätt till funktionsnedsättning, men det finns en hörselnedsättning, inklusive tredje gradens hypoakusi, förutsatt att dess kompensation med hörapparat är otillräcklig för fullfjädrad yrkesverksamhet.