Kolesteatom i mellanörat

Oftast definieras kolesteatom som en typ av epidermoid cysta som är lokaliserad i mellanörat och mastoidprocessen i skallen i det temporala benet. Så det är inte en tumör histologiskt. Enligt ICD-10 har denna patologiska bildning av mellanörat koden H71.

Epidemiologi

Enligt experter från European Academy of Otology and Neurootology (EAONO) har upp till 25% av patienterna kolesteatom globalt av mer än 20 miljoner människor med kroniska inflammatoriska öronsjukdomar. [1]

Förekomsten av förvärvat kolesteatom uppskattas till 95-98%; Andelen medfödda står för 2-5% av fallen.

Statistik över den årliga upptäckten av denna bildning i mellanörat: för 100 tusen barn - i genomsnitt tre fall och nio fall för samma antal vuxna. I USA rapporterade en studie sex kolesteatom per 100 000 personer. Medelåldern för barn som diagnostiserats med förvärvat kolesteatom var 9,7 år. Förvärvade kolesteatom är ungefär 1,4 gånger mer benägna att förekomma hos män än hos kvinnor. En brittisk studie visade en ökad förekomst av kolesteatom i socioekonomiskt missgynnade områden, vilket tyder på att förekomsten av förvärvat kolesteatom är högre bland patienter med låg inkomst, även om mer forskning behövs inom detta område. [2]

Orsaker kolesteatom

Efter ursprung delas kolesteatom i primär (medfödd), sekundär (förvärvad, bildad i alla åldrar) och idiopatisk (när det är omöjligt att bestämma den exakta etiologin). [3]

Experter nämner sådana viktiga orsaker till den vanligaste sekundära formen av denna patologi som  perforering av trumhinnan i  inflammatorisk, traumatisk eller iatrogen etiologi; exudativ otitis media  och purulent otitis media, mer exakt  kronisk purulent otitis media .

Bland de etiologiska faktorerna utmärks också purulent inflammation i mellanörat, som utvecklas i erythematosus (epithympan-antral) -regionen - epitympanit med kolesteatom.

Ofta är kolesteatom resultatet av problem med  hörselröret (Eustachian) : en kränkning av dess funktion på grund av inflammation - tubo -  otit  eller infektioner i mellanörat och bihålor i paranasal.

Den medfödda formen av kolesteatom är en ganska sällsynt diagnos. Primär cystisk bildning av ett intakt trumhinnan (membrana tympani) bildas som regel i sin svagt utsträckta del (pars flaccida), men kan förekomma i mellanörat (nära cochleaprocessen i trumhinnan eller nära Eustachian-röret), liksom i de intilliggande benen i skallen. [4]

Medfödd kolesteatom hos ett barn är en heteroplastisk epidermoidbildning som bildas under intrauterin utveckling. I mer än hälften av fallen hos barn och ungdomar avslöjas en sådan utbildning när man kontaktar en otolaryngolog för hörselnedsättning.

Riskfaktorer

I otiatrics är riskfaktorer för utveckling av kolesteatom vanligtvis förknippade med frekventa akuta smittsamma och kroniska  sjukdomar i mellanörat ; perforering och annan  skada på trumhinnan ; kränkning av hörselrörens öppenhet (ofta med en historia av kronisk nasofaryngit, allergisk rinit eller förstorade adenoider); vissa otologiska procedurer (till exempel dränering av mellanörat med tympanostomirör). [5]

Risken för att utveckla denna patologi ökar hos barn med  öronavvikelser , som observeras i medfödda syndrom av Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, och förekommer också hos barn med Downs syndrom, Jessner-Cole syndrom och  klyftgom .

Patogenes

Som utseende är kolesteatom en vit-nacreous elastisk bildning av en oval form - en tunnväggig cysta som innehåller skiktade vax- eller kaseinfragment (kallas keratinrester av läkare). Och inuti det medfödda kolesteatom finns keratiniserade celler av stratifierat skivepitelepitel med exodermalt ursprung histologiskt. [6]

Utforska kliniken, etiologin och patogenesen för denna bildning, otiatrists och otoneurologer framförde olika teorier om bildandet av kolesteatom. 

Enligt den mest övertygande versionen beror mekanismen för bildning av medfödd kolesteatom på onormal rörelse av celler i mesenkymet i den dorsala neuralkammen under upprättandet av svalgbågarna och mellanöratets rudiment under embryogenes eller under bildandet av öronkanalen och trumhinnan hos fostret i tidig graviditet. En annan hypotes antyder penetrering av celler i den extraembryoniska ecto och mesoderm av amnion i mellanöratutrymmet. [7]

En av teorierna som förklarar uppkomsten av förvärvad kolesteatom relaterar till ökad keratinisering av epitelet i mellanöratets slemhinna med en inflammatorisk reaktion som leder till frisättning av cyklooxygenas-2, interleukiner, vaskulära endotelväxtfaktorer och epidermal tillväxt, som stimulerar spridning av epiteliala keratinocyter. Dessutom fann forskarna att osteoklastisk resorption av hörselbenen i mellanörat eller benet i mastoidprocessen under bildandet av kolesteatom inträffar på grund av verkan av prostaglandiner, kollagenolytiska och lysosomala enzymer, som syntetiseras genom bindande (granulering) vävnad bildad nära benstrukturer.

Enligt en annan teori, i fall av dysfunktion i det Eustachian röret, drar undertrycket i mellanörat trumhinnan inåt (till hörselbenen) för att bilda en vikning (kallas en retraktionsficka), som fylls med frisatta celler i det keratiniserade skivepiteliet. Och förvandlas till en cysta.

En annan teori föreslår att när trumhinnan är perforerad, sprider sig det skivepitel som foder den yttre hörselgången (migrerar) in i mellanöratkaviteten, det vill säga det växer längs kanterna av membranfelet.

Symtom kolesteatom

Som klinisk praxis visar kan kolesteatom, särskilt medfödda, vara latent under lång tid, och de framväxande symtomen gäller vanligtvis bara ett öra.

Vid förvärvat kolesteatom manifesteras de första tecknen av konstant eller periodisk otorré - vattnig urladdning från örat, som i närvaro av en infektion kan vara purulent (med en obehaglig lukt) och ibland blodig. Med avancerad otitis media kan det finnas öronvärk. [8]

När cystisk bildning ökar, utvidgas listan över patientklagomål och inkluderar:

• en känsla av obehag och tryck i ett öra;
• tinnitus (konstant brus eller ringar i örat);
• huvudvärk;
• yrsel;
• smärta i örat eller bakom örat;
• ensidig hypoakusi (hörselnedsättning);
• muskelsvaghet på ena sidan av ansiktet (i sällsynta fall)

Emellertid varierar svårighetsgraden av symtomen, och vissa patienter kan bara ha lätt obehag i örat.

Förutom alla listade symtom, med ett kolesteatom i cerebellopontinvinkeln, som har nått en betydande storlek, finns det en ofrivillig sammandragning av ansiktsmusklerna och progressiv  förlamning av ansiktsnerven .

Formulär

Det finns typer av kolesteatom och platsen för deras bildning. Kolesteatom i det yttre örat diagnostiseras sällan, men det kan spridas till trumhinnan, mellanörat eller mastoidprocessen, det är också möjligt att skada ansiktsnervkanalen i det temporala benet (os temporale).

Kolesteatom i den yttre hörselgången är en cystisk massa i området för den skadade hjärnbarken i väggen i den beniga delen av den yttre hörselgången (meatus acusticus externus).

Kolesteatom i mellanörat eller kolesteatom i trumhinnan (som ligger i mitten av mellanörat - mellan trumhinnan och innerörat) är i de flesta fall en komplikation av kronisk otitis media.

Medfödd kolesteatom i det temporala benet uppträder i dess mastoidprocess (processus mastoideus) eller i den tunna trumhinnan (pars tympanica) smält med den, vilket begränsar den yttre hörselgången och hörselöppningen. Om en cystisk bildning bildas i processen för skallen i det temporala benet bakom aurikeln och med lufthåligheter diagnostiseras mastoid kolesteatom.

Mellanörathålan med trumhinnan ligger i den petrous (petrous) delen av det temporala benet, som på grund av sin triangulära form kallades en pyramid. En del av dess främre yta är den övre väggen (taket) av trumhinnan. Och det är där kolesteatom i den temporala benpyramiden, det vill säga dess steniga del (pars petrosa), kan bildas. Och kolesteatom i toppen av den temporala benpyramiden betyder dess lokalisering i den främre ytan av pyramiden vänd uppåt, där halvkanalen i Eustachian-röret är belägen.

Den övre väggen i trumhinnan i mellanörat skiljer den från kranialhålan, och om kolesteatom som bildas i mellanörat eller i pyramiden i det temporala benet sprider sig in i hjärnan - genom elytra i mellersta kranialfossa - cerebral kolesteatom kan observeras, vilka experter tillskriver otogena intrakraniella komplikationer.

Och kolesteatom i cerebellopontinvinkeln är en medfödd formation som långsamt växer i utrymmet fyllt med cerebrospinalvätska mellan hjärnstammen, cerebellum och den bakre ytan av det temporala benet.

Specialister bestämmer stadierna i mellanörat kolesteatom: kolesteatom pars flaccida (löst utsträckt del av trumhinnan), kolesteatom i den utsträckta delen (pars tensa); medfödd och sekundär kolesteatom (med perforering av trumhinnan).

Vid steg I är kolesteatom lokaliserat på ett ställe; i steg II kan två eller flera strukturer påverkas; i steg III finns extrakraniella komplikationer; Steg IV bestäms med intrakraniell spridning av utbildning. [9]

Komplikationer och konsekvenser

Aggressiv tillväxt av kolesteatom - inklusive medfödd - kan orsaka farliga konsekvenser och komplikationer:

• förstörelse av kedjan i hörselbenen med  hörselnedsättning  (ledande eller blandad hörselnedsättning);
• förstörelse av den beniga delen av den yttre hörselgången och erosion av trumhinnans väggar;
• utvecklingen av den inflammatoriska processen och dess spridning till de omgivande områdena, inklusive inre örat (labyrint). På grund av kolesteatomets penetration i labyrinten kan dess inflammation (labyrintit) liksom en fistel (fistel) i innerörat uppstå.
• Spridning av massan utanför örat kan leda till:
• obturation av antrum (grotta) i mastoidprocessen i det temporala benet, som är fylld med inflammation -  mastoidit ;
• trombos i den kavernösa sinusen i hjärnans dura mater;
• utvecklingen av purulent meningit;
• intrakraniell (epidural eller subdural) abscess;
• hjärnabscess .

Diagnostik kolesteatom

Klinisk diagnos av kolesteatom utförs under en grundlig  undersökning av örat .

För detta används instrumentell diagnostik:

• otoskopi  och otomikroskopi;
• röntgen av örat och tinningbenet ;
• tympanometri .

Ett  hörselprov  (med hjälp av audiometri eller impedantestning) utförs.

Detektion eller visuell bekräftelse av kolesteatom kräver datortomografi eller magnetisk resonanstomografi. Om man misstänker kolesteatom ska alla patienter genomgå diffusionsvägd MR. Kolesteatom på MR (på T2-viktade bilder i front- och axialplanet) ser ut som ett hyperintensivt (ljust) område.

Och kolesteatom i mellanörat på CT visualiseras som en kraftigt avgränsad ansamling av homogena mjuka vävnader (låg densitet) i mellanöratens hålighet, men på grund av den låga specificiteten hos datortomografi är det nästan omöjligt att skilja det från granuleringen vävnad som omger benstrukturerna. CT visar emellertid alla benförändringar, inklusive defekter i hörselbenen och erosion av det temporala benet, så denna undersökning är nödvändig för att planera en operation för att ta bort denna formation.

Det är svårt att skilja medfödd kolesteatom från förvärvat kolesteatom, så diagnosen tar först och främst hänsyn till historia och kliniska tecken.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av kolesteatom med keratos och erosiv tumör i den yttre hörselgången, aterom och adenom i mellanörat, eosinofil granulom, oto och tympanoskleros, glomangiom i trumhinnan, ektopisk meningiom, skivepitelcancer är av stor betydelse.

Behandling kolesteatom

För att undertrycka inflammation i fall av sekundärt kolesteatom inkluderar behandlingen öronrengöring, antibiotika och örondroppar. All information i publikationer:

• Antibiotika för otitis media
• Droppar för otitis media
• Behandling av kronisk suppurativ otitis media på sjukhus och hemma
• Sjukgymnastik för otitis media

Det finns inget läkemedel som kan ta bort denna bildning, därför är det enda sättet kirurgisk behandling vars taktik bestäms av sjukdomsstadiet vid operationen.

Vanligtvis avlägsnas kolesteatom med hjälp av mastoidektomi (öppnar luftcellerna i mastoidprocessen i det temporala benet). Det standardiserade mikrokirurgiska förfarandet är mastoidektomi nedåt (kontraindicerat hos barn) - modifierad radikal mastoidektomi med borttagning av den beniga väggen i den yttre hörselgången (kräver också rekonstruktion av trumhinnan). En annan teknik är mastoidektomi uppför kanalväggen, under vilken alla pneumatiska delar av mastoidprocessen avlägsnas samtidigt som den bakre väggen i hörselgången bevaras. [10]

Samtidigt kan kirurger utföra trumhinnan - återställning av trumhinnan (brosk eller muskelvävnad i en annan del av örat).

Undersökning för operationen för att avlägsna kolesteatom består av röntgen och CT i örat och temporalt ben, EKG. Det är också nödvändigt att klara blodprov (allmänt, biokemiskt, för koagulation).

Hur lång tid tar det att ta bort kolesteatom? Den genomsnittliga varaktigheten för en sådan operation, som utförs under narkos, är två till tre timmar.

Under den postoperativa perioden (i flera veckor) ska patienter inte ta bort bandaget (förrän läkarens tillstånd); det rekommenderas att sova med upphöjt huvud (detta minskar svullnad och förbättrar utflödet av exsudat från öronhålan); undvik att få vatten in i det opererade örat, träna och flyga. [11]

Ganska ofta kan inte en framgångsrik operation inte förhindra återkommande kolesteatom, vilket förekommer i 15-18% av fallen hos vuxna och i 27-35% av fallen hos barn.

Med hänsyn till detta 6-12 månader efter operationen utförs en revision efter avlägsnande av kolesteatom - genom operation eller med MR. Enligt vissa rapporter finns det i nästan 5% av fallen ett behov av en andra operation. [12]

Förebyggande

Det är omöjligt att förhindra bildandet av medfödd kolesteatom, och förebyggandet av sekundär epidermoidbildning av mellanörat är den snabba upptäckten och behandlingen av dess inflammatoriska sjukdomar.

Prognos

I allmänhet beror prognosen för kolesteatom på dess plats, etologi, utvecklingsstadium och patientens ålder.

Nästan alltid kan denna formation avlägsnas, men den okontrollerade ökningen kan orsaka allvarliga problem, främst med hörseln.

På frågan om funktionshinder ges med kolesteatom svarar experter enligt följande. Denna diagnos ingår inte i listan som ger rätt att registrera ett funktionshinder, men det finns hörselnedsättning, inklusive tredje grad hypoakusi, förutsatt att kompensationen med hjälp av en hörapparat är otillräcklig för fullvärdig yrkesverksamhet.