Neurogena muskelkontrakturer: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Termen "kontraktur" är tillämplig på alla fall av ihållande fixerad muskelförkortning. I detta fall framstår EMG:n som "tyst" i motsats till övergående former av muskelkontraktion (kramper, stelkramp, tetani), åtföljda av högfrekventa urladdningar med hög spänning på EMG:n.

Syndromiska neurogena muskelkontrakturer bör differentieras från andra (icke-neurogena) kontrakturer, vilka kan vara dermatogena, desmogena, tendogena, myogena och artrogena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

De främsta orsakerna till neurogena kontrakturer:

1. Konsekvenser av långvarig slapp eller spastisk pares (inklusive tidig och sen hemiplegisk kontraktur).
2. Sena stadier av fokal och generaliserad torsionsdystoni.
3. Medfödda fibrösa kontrakturer och leddeformiteter.
4. Medfödd multipel artrogrypos.
5. Myopatier.
6. Stel ryggradssyndrom.
7. Glykogenos (brist på fosforylas och andra fosforinnehållande enzymer).
8. Sena stadier av obehandlad Parkinsons sjukdom.
9. Kontrakturer av blandad natur (cerebral pares, hepatolentikulär degeneration, etc.).
10. Postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklerna.
11. Volkmanns ischemiska kontraktur (av vaskulärt snarare än neurogent ursprung).
12. Psykogena (konverterings-) kontrakturer.

Långvarig djup slapp pares eller plegi i en extremitet på grund av sjukdomar eller skador på cellerna i ryggmärgens främre horn (ryggmärgsstroke, progressiv spinal amyotrofi, amyotrofisk lateralskleros etc.), främre rötter, plexus och perifera nerver i extremiteterna (radikulopati, plexopati, isolerad motorisk neuropati och polyneuropatier av olika ursprung) leder lätt till ihållande kontraktur i en eller flera extremiteter.

Djup central pares (särskilt plegi) i avsaknad av återhämtning eller ofullständig återhämtning leder som regel till kontrakturer av varierande svårighetsgrad, såvida inte särskilda åtgärder vidtas för att förebygga dem. Sådana kontrakturer kan utvecklas vid spastisk mono-, para-, tri- och tetrapares och ha både cerebralt och spinalt ursprung.

De vanligaste orsakerna är stroke, kranio-cerebrala och ryggradsskador, encefalit, rumsupptagande processer, Strumpells sjukdom och andra degenerativa sjukdomar. "Tidig kontraktur" vid stroke är en tidig (första timmarna eller dagarna efter stroke) övergående ökning av muskeltonus främst i de proximala delarna av den förlamade armen; i benet dominerar extensortonus. "Tidig kontraktur" varar från flera timmar till flera dagar. Ett specialfall av tidig kontraktur är hormetoni vid hemorragisk stroke (paroxysmala ökningar av muskeltonus observeras hos förlamade, mer sällan - hos icke-förlamade lemmar). Sen kontraktur utvecklas i återhämtningsstadiet av förloppet (från 3 veckor till flera månader) efter stroke och kännetecknas av ihållande begränsning av rörlighet i lederna.

Sena stadier av fokal och generaliserad torsionsdystoni (långvarig tonisk form av spasmodisk torticollis, brachial- eller kruraldystoni, kontrakturer vid generaliserad dystoni) kan leda till ihållande kontrakturer i lederna (särskilt i området kring händer och fötter), lemmar och ryggrad.

Medfödda fibrösa kontrakturer och leddeformiteter manifesterar sig redan från födseln eller under barnets första månader i form av fasta patologiska positioner på grund av otillräcklig muskelutveckling (förkortning) eller deras förstörelse (fibros): medfödd klumpfot, medfödd torticollis (medfödd retraktion av sternocleidomastoideusmuskeln), medfödd höftluxation, etc. Differentialdiagnos ställs vid dystoni: dystoniska spasmer kännetecknas av typisk dynamik. Vid medfödda kontrakturer avslöjas en mekanisk orsak till begränsad rörlighet. Nervsystemets roll i deras uppkomst är inte helt klarlagd.

Medfödd multipel artrogrypos kännetecknas av medfödda multipla ledkontrakturer på grund av svår underutveckling (aplasi) av musklerna. Ryggradens och bålens muskler påverkas vanligtvis inte. Status dysraphicus förekommer ofta.

Vissa former av myopati: medfödd muskeldystrofi typ I och typ II; andra sällsynta former av myopati (till exempel Rottauf-Mortier-Beyer muskeldystrofi eller Bethlem muskeldystrofi, medfödda muskeldystrofier), som uppstår vid skador på extremiteternas muskler, leder så småningom också till kontrakturer i de proximala lederna.

Stelryggssyndrom är en sällsynt form av muskeldystrofi som börjar i förskoleåldern eller tidig skolålder och manifesteras av begränsade rörelser i huvudet och bröstryggen med bildandet av flexionskontrakturer i armbågs-, höft- och knäleder. Diffus men inte allvarligt uttryckt, främst proximal muskelhypotrofi och svaghet, är karakteristiskt. Senreflexer saknas. Skolios är karakteristiskt. EMG visar en muskulär typ av lesion. Sjukdomsförloppet är stationärt eller något progressivt.

Glykogenlagringssjukdomar orsakar ibland träningsinducerade muskelspasmer som liknar övergående kontrakturer.

Sena stadier av obehandlad Parkinsons sjukdom uppvisar ofta kontrakturer främst i händernas distala delar ("Parkinsonhand").

Kontrakturer av blandad natur observeras i bilden av kombinerade (pyramidala, extrapyramidala, främre hornhinne-) störningar, till exempel vid cerebral pares, hepatolentikulär degeneration och andra sjukdomar.

Postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklerna utvecklas efter slapp förlamning av musklerna som innerveras av ansiktsnerven (ansiktsnervsneuropati av olika etiologier), men skiljer sig från andra postparalytiska kontrakturer (i extremiteterna) genom möjligheten att utveckla hyperkinesi i samma område ("postparalytisk ansiktshemispasm").

Volkmanns ischemiska kontraktur orsakas av fibros i muskler och omgivande vävnader på grund av deras ischemi (muskelbäddssyndrom) och är huvudsakligen karakteristisk för frakturer i armbågsområdet, men kan även observeras i smalbensområdet, såväl som i andra delar av kroppen.

Psykogena kontrakturer kan utvecklas efter långvarig mono- och, särskilt, parapares (pseudoparalys), vilka inte är mottagliga för behandling. En positiv diagnos av psykogen sjukdom är nödvändig. En tillförlitlig bekräftelse av diagnosen är psykoterapeutisk eliminering av förlamning och kontraktur.