Pseudobulbärt syndrom

Pseudobulbär pares (suprannukleär bulbär pares) är ett syndrom som kännetecknas av förlamning av musklerna som innerveras av kranialnerverna V, VII, IX, X, XII som ett resultat av bilateral skada på de kortikonukleära kanalerna till kärnorna i dessa nerver. I detta fall påverkas bulbära funktioner, främst artikulation, fonation, sväljning och tuggning (dysartri, dysfoni, dysfagi). Men till skillnad från bulbär pares finns ingen muskelatrofi och det finns reflexer av oral automatism: ökad proboscisreflex; Astvatsaturovs nasolabialreflex uppträder; Oppenheims reflex (sugrörelser som svar på irritation av läpparna), distans-orala och några andra liknande reflexer, samt patologiskt skratt och gråt. Studien av faryngeala reflexen är mindre informativ.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker till pseudobulbär pares

Neurologer identifierar följande huvudorsaker till pseudobulbär förlamning:

1. Kärlsjukdomar som drabbar båda hjärnhalvorna (lakunärt tillstånd vid hypertoni, ateroskleros; vaskulit).
2. Perinatal patologi och förlossningstrauma, bland annat.
3. Medfött bilateralt periaqueduktalt syndrom.
4. Traumatisk hjärnskada.
5. Episodisk pseudobulbär pares vid epileptiformt operkulärt syndrom hos barn.
6. Degenerativa sjukdomar med skador på det pyramidala och extrapyramidala systemet: ALS, primär lateralskleros, familjär spastisk paraplegi (sällsynt), OPCA, Picks sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, progressiv supranukleär pares, Parkinsons sjukdom, multipel systematrofi, andra extrapyramidala sjukdomar.
7. Demyeliniserande sjukdomar.
8. Konsekvenser av encefalit eller hjärnhinneinflammation.
9. Multipel eller diffus (gliom) neoplasma.
10. Hypoxisk (anoxisk) encefalopati ("sjukdom i den återupplivade hjärnan").
11. Andra skäl.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kärlsjukdomar

Kärlsjukdomar som drabbar båda hjärnhalvorna är den vanligaste orsaken till pseudobulbär pares. Upprepade ischemiska cerebrovaskulära händelser, vanligtvis hos personer över 50 år, med högt blodtryck, ateroskleros, vaskulit, systemiska sjukdomar, hjärt- och blodsjukdomar, multipla lakunära hjärninfarkter etc., leder vanligtvis till bilden av pseudobulbär pares. Den senare kan ibland utvecklas vid en enda stroke, tydligen på grund av dekompensation av latent vaskulär cerebral insufficiens i den andra hjärnhalvan. Vid vaskulär pseudobulbär pares kan den senare åtföljas av hemipares, tetrapares eller bilateral pyramidal insufficiens utan pares. Kärlsjukdom i hjärnan avslöjas, vanligtvis bekräftad med MR-bild.

Perinatal patologi och födelsetrauma

På grund av perinatal hypoxi eller asfyxi, såväl som förlossningstrauma, kan olika former av cerebral pares (CP) utvecklas med utveckling av spastisk-paretiska (diplegiska, hemiplegiska, tetraplegiska), dyskinetiska (främst dystoniska), ataxiska och blandade syndrom, inklusive de med en bild av pseudobulbär pares. Förutom periventrikulär leukomalaci har dessa barn ofta ensidig hemorragisk infarkt. Mer än hälften av dessa barn uppvisar symtom på utvecklingsstörning; ungefär en tredjedel utvecklar epileptiska anfall. Anamnesen innehåller vanligtvis indikationer på perinatal patologi, försenad psykomotorisk utveckling och kvarvarande symtom på perinatal encefalopati upptäcks i det neurologiska tillståndet.

Differentialdiagnosen för cerebral pares inkluderar vissa degenerativa och ärftliga metabola störningar (glutarsyrauri typ I; arginasbrist; dopa-responsiv dystoni; hyperekplexi (med rigiditet); Lesch-Nyhans sjukdom), samt progressiv hydrocefalus, subduralt hematom. MR avslöjar någon form av hjärnsjukdom hos nästan 93% av patienterna med cerebral pares.

Medfött bilateralt akveduktalt syndrom

Denna defekt förekommer i pediatrisk neurologisk praxis. Den leder (liksom medfödd bilateral skleros i hippocampus) till en uttalad försämring av talutvecklingen, som ibland till och med imiterar barndomsautism och en bild av pseudobulbär förlamning (främst med talstörningar och dysfagi). Psykisk retardation och epileptiska anfall observeras i cirka 85 % av fallen. MR avslöjar missbildning av gyri perisylvius.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Allvarlig traumatisk hjärnskada (TBI)

Allvarligt kraniocerebralt trauma hos vuxna och barn leder ofta till olika former av pyramidalt syndrom (spastisk mono-, hemi-, tri- och tetrapares eller plegi) och pseudobulbära störningar med svåra tal- och sväljningssvårigheter. Sambandet med trauma i anamnesen lämnar ingen anledning till diagnostiska tvivel.

Epilepsi

Episodisk pseudobulbär pares beskrivs hos barn med epileptiformt operkulärt syndrom (paroxysmal oral apraxi, dysartri och salivutsöndring) observerat i den långsamma fasen av nattsömnen. Diagnosen bekräftas av epileptiska urladdningar i EEG under en nattlig attack.

[ 14 ], [ 15 ]

Degenerativa sjukdomar

Många degenerativa sjukdomar som involverar det pyramidala och extrapyramidala systemet kan åtföljas av pseudobulbärt syndrom. Sådana sjukdomar inkluderar amyotrofisk lateralskleros, progressiv supranukleär pares (dessa former är vanligare som orsak till pseudobulbärt syndrom), primär lateralskleros, familjär spastisk paraplegi (leder sällan till uttalat pseudobulbärt syndrom), Picks sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Parkinsons sjukdom, sekundär parkinsonism, multipel systematrofi och, mindre vanligt, andra extrapyramidala sjukdomar.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demyeliniserande sjukdomar

Demyeliniserande sjukdomar involverar ofta de kortikobulbära trakterna bilateralt, vilket leder till pseudobulbärt syndrom (multipel skleros, postinfektiös och postvaccinationsencefalomyelit, progressiv multifokal leukoencefalopati, subakut skleroserande panencefalit, AIDS-demenskomplex, adrenoleukodystrofi).

Metaboliska myelinsjukdomar (Pelizius-Merzbachers sjukdom, Alexanders sjukdom, metakromatisk leukodystrofi, globoid leukodystrofi) kan också inkluderas i denna grupp ("myelinsjukdomar").

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Konsekvenser av encefalit och hjärnhinneinflammation

Encefalit, hjärnhinneinflammation och meningoencefalit, tillsammans med andra neurologiska syndrom, kan innefatta pseudobulbär syndrom i sina manifestationer. Symtom på den underliggande infektiösa lesionen i hjärnan avslöjas alltid.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Multipelt eller diffust gliom

Vissa varianter av hjärnstamsgliom uppvisar varierande kliniska symtom beroende på dess lokalisering inom hjärnstammens kaudala, mellersta (pons) eller orala delar. Oftast debuterar denna tumör i barndomen (i 80 % av fallen före 21 års ålder) med symtom på engagemang av en eller flera kranialnerver (vanligtvis VI och VII på ena sidan), progressiv hemipares eller parapares, ataxi. Ibland föregår ledningssymtom skador på kranialnerverna. Huvudvärk, kräkningar och svullnad av ögonbotten ansluter sig. Pseudobulbärt syndrom utvecklas.

Differentialdiagnos vid pontin multipel skleros, vaskulär missbildning (vanligtvis kavernöst hemangiom) och hjärnstamsencefalit. MR är till stor hjälp vid differentialdiagnos. Det är viktigt att skilja mellan fokalt och diffust gliom (astrocytom).

Hypoxisk (anoxisk) encefalopati

Hypoxisk encefalopati med allvarliga neurologiska komplikationer är typiskt för patienter som överlevt återupplivningsåtgärder efter kvävning, klinisk död, förlängd koma etc. Konsekvenserna av svår hypoxi, utöver förlängd koma under den akuta perioden, inkluderar flera kliniska varianter, inklusive demens med (eller utan) extrapyramidala syndrom, cerebellär ataxi, myokloniska syndrom, Korsakoffs amnestiska syndrom. Fördröjd postanoxisk encefalopati med dåligt utfall behandlas separat.

Ibland finns det patienter med hypoxisk encefalopati, hos vilka ihållande kvarvarande effekter består av övervägande hypokinesi av bulbära funktioner (hypokinetisk dysartri och dysfagi) mot bakgrund av minimalt uttryckt eller helt regresserande generell hypokinesi och hypomimi (denna variant av pseudobulbära störningar kallas "extrapyramidalt pseudobulbärt syndrom" eller "pseudopseudobulbärt syndrom"). Dessa patienter har inga störningar i extremiteter och bål, men är funktionshindrade på grund av de ovan nämnda manifestationerna av ett säreget pseudobulbärt syndrom.

Andra orsaker till pseudobulbär syndrom

Ibland manifesterar sig pseudobulbärt syndrom som en del av mer omfattande neurologiska syndrom. Till exempel syns pseudobulbärt syndrom i bilden av central myelinolys av pons (malign tumör, leversvikt, sepsis, alkoholism, kronisk njursvikt, lymfom, kakexi, svår uttorkning och elektrolytrubbningar, hemorragisk pankreatit, pellagra) och det överlappande "locked-in"-syndromet (ocklusion av basilararterian, traumatisk hjärnskada, viral encefalit, postvaccinationsencefalit, tumör, blödning, central myelinolys av pons).

Central pontin myelinolys är ett sällsynt och potentiellt dödligt syndrom som resulterar i snabb utveckling av tetraplegi (i samband med underliggande medicinsk sjukdom eller Wernicke-encefalopati) och pseudobulbär pares på grund av demyelinisering av den centrala ponsen, vilket är synligt på MR och kan leda till locked-in-syndrom. Locked-in-syndrom (isoleringssyndrom, deefferentationssyndrom) är ett tillstånd där selektiv supranukleär motorisk deefferentation leder till förlamning av alla fyra extremiteterna och kaudal kranial innervation utan nedsatt medvetandeförmåga. Syndromet resulterar i tetraplegi, mutism (afoni och anartri av pseudobulbärt ursprung) och oförmåga att svälja vid medvetande; kommunikationen är begränsad till vertikala ögon- och ögonlocksrörelser. CT eller MR avslöjar förstörelse av den medioventrala delen av ponsen.