Pseudobulbar syndrom

Pseudobulbär pares (supra bulbär pares) - ett syndrom som kännetecknas av förlamning av muskler innerverade V, VII, IX, X, XII kranialnerver, vilket resulterar i bilaterala lesioner kortikospinala vägs nukleära kärnor till dessa nerver. Således lider bulbära funktioner med fördel artikulation, phonation, svälj och tuggar (dysartri, heshet, dysfagi). Men till skillnad från bulbär förlamning inte följs atrofi av muskler och det finns reflexer oral automatism: högre snabel reflex; Nazar-labialrefleksen av Astvatsaturov framträder; Oppenheim reflex (sugande rörelser som svar på en formade tråkiga läppar), avlägsen-orala och några andra liknande reflexer och patologisk skratt och gråt. Studien av faryngereflexen är mindre informativ.

[1], [2],

Orsaker till pseudobulbar pares

Neurologer kommer att lyfta fram följande huvudorsaker till pseudobulbarlamning:

1. Vaskulära sjukdomar som påverkar båda hemisfärerna (lacunar tillstånd vid hypertensiv sjukdom, ateroskleros, vaskulit).
2. Perinatal patologi och födelsetrauma, inklusive.
3. Medfödd bilateralt occipitalt ledningssyndrom.
4. Craniocerebral skada.
5. Episodisk pseudobulbar pares med epileptiform operulärt syndrom hos barn.
6. Degenerativa sjukdomar med lesioner pyramidal och extrapyramidala system ALS, primär lateral skleros, familjär spastisk paraplegi (sällan) OPTSA, Picks sjukdom, Creutzfeldt-Jacobs sjukdom, progressiv supranukleär pares, Parkinsons sjukdom, multipel systematrofi, andra extrapyramidala sjukdomar.
7. Demyeliniserande sjukdomar.
8. Konsekvenser av encefalit eller meningit.
9. Multipel eller diffus (gliom) neoplasma.
10. Hypoxisk (anoxisk) encefalopati ("livlig hjärnsjukdom").
11. Andra skäl.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vaskulära sjukdomar

Vaskulära sjukdomar som påverkar båda hemisfärerna är den vanligaste orsaken till förlamning av pseudobulbar. Återkommande ischemiska cerebrovaskulära olyckor, vanligen hos personer över 50 år, högt blodtryck, åderförkalkning, vaskulit, systemiska sjukdomar, sjukdomar i hjärta och blod, flera lakunära infarkter i hjärnan, etc., tenderar att leda till en bild av pseudobulbär pares. Det senare kan ibland utvecklas efter ett enda slag, uppenbarligen på grund av dekompensation av latent cerebral vaskulär insufficiens i den andra halvklotet. I vaskulär pseudobulbär pares sistnämnda kan åtföljas av hemipares, tetrapares eller bilateral pyramidal insufficiens utan pares. Hjärnans kärlsjukdom, som vanligtvis bekräftas av MR-bilden, detekteras.

Perinatal patologi och födelsestrauma

I kraft av perinatal hypoxi eller asfyxi och födelse trauma, kan utveckla olika former av cerebral pares (CP) med utvecklingen av spastisk-paretic (diplegicheskih, hemiplegisk, tetraplegicheskih), dyskinetiska (huvudsakligen dystoniska), ataktiska och blandade syndrom, inklusive med en bild av pseudobulbär pares. Bortsett från periventrikulär leukomalaci hos dessa barn är ofta en ensidig hemorragisk infarkt. Mer än hälften av dessa barn uppvisar symptom på eftersläpning i mental utveckling; Ungefär en tredjedel av utvecklings anfall. Som vanligt finns det indikationer på en historia av perinatal patologi, psykomotorisk retardation och neurologiska status avslöjade rest symptom på perinatal encefalopati.

Differentialdiagnos av cerebral pares inkluderar några degenerativa och ärvda metaboliska rubbningar (glutarsyra aciduria typ I, arginas-brist; utövar mottaglig dystoni-dopa; giperekpleksiya (s styvhet), Lesch-Nyhan sjukdom), och progressiv hydrocefalus, subduralt hematom. MRI avslöjar vissa sjukdomar i hjärnan nästan 93% av patienterna med cerebral pares.

Medfödd bilateralt vattenförsörjningssyndrom

Denna defekt uppträder vid pediatrisk neurologisk praxis. Det leder (som medfödd bilateral hippocampus skleros) en uttalad störning av talutveckling, som ibland härmar infantil autism och pseudobulbär pares bild (främst med talrubbningar och dysfagi). Fördröjningen i mental utveckling och epileptiska anfall observeras i cirka 85% av fallen. MR upptäcker missbildningen av den nära silviska gyrien.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Allvarlig kraniocerebral skada (CCI)

Svår traumatisk hjärnskada hos vuxna och barn leder ofta till olika utföranden av pyramid syndrom (spastisk mono-, hemi, tri- eller tetrapares plegia) pseudobulbär störningar och grova kränkningar av tal och svälja. Förbindelsen med ett trauma i anamnesen lämnar inte ett tillfälle för diagnostiska tvivel.

Epilepsi

Beskriver episodisk pseudobulbarlamning vid epileptiform operationssyndrom hos barn (paroxysmal oral apraxi, dysartri och salivation) observerad i den långsamma natten med sömn. Diagnosen bekräftas av epileptiska utsläpp i EEG under en nattattack.

[14], [15]

Degenerativa sjukdomar

Många degenerativa sjukdomar som uppträder med medverkan av pyramidal och extrapyramidala system, kan åtföljas av pseudobulbär syndrom. Sådana sjukdomar inkluderar amyotrofisk lateralskleros, progressiv supranukleär pares (dessa former som orsak till pseudobulbär syndrom förekommer oftare än andra), primär lateral skleros, familjär spastisk paraplegi (sällan leder till märkt pseudobulbär pares), Picks sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Parkinsons sjukdom, sekundär Parkinsons sjukdom, multipel systematrofi, åtminstone - andra extrapyramidala sjukdomar.

[16], [17], [18], [19]

Demyeliniserande sjukdomar

Demyelinerande sjukdomar innebär ofta Cortico-bulbär banor på två sidor, vilket leder till pseudobulbär pares (multipel skleros, post-vaccination och post-infektiös encefalomyelit, progressiv multifokal leukoencefalopati, subakut skleroserande panencefalit, AIDS-demenskomplex, adrenoleukodystrofi).

Samma grupp ( "myelin sjukdom") inkluderar metaboliska sjukdomar myelin (Pelitsius-Merzbachers sjukdom, Alexander sjukdom, metakromatisk leukodystrofi, Globoid leukodystrofi).

[20], [21], [22], [23], [24],

Konsekvenser av encefalit och meningit

Encefalit, meningit och meningoencefalit, tillsammans med andra neurologiska syndrom, kan inkludera pseudobulbar syndrom i deras manifestationer. Symtom på den största smittsamma hjärnskadorna avslöjas alltid.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Multipel eller diffus gliom

Vissa varianter av hjärnstammens gliom manifesterar variabla kliniska symtom beroende på dess placering inom kaudal, mellanslangen (varioliumbro) eller orala delar av hjärnstammen. I de flesta fall börjar tumören i barndomen (i 80% till 21 år) med medverkan av en eller flera symptom av kranialnerver (vanligtvis VI och VII med en hand), hemipares eller progressiv parapares, ataxi. Ibland leder ledarens symtom nedfallet av kranialnerven. Huvudvärk, kräkningar, ödem på fundus läggs till. Ett pseudobulbar syndrom utvecklas.

Differentiell diagnos med pontinform av multipel skleros, vaskulär missbildning (vanligtvis cavernös hemangiom) och stamcellebetennelse. I differentialdiagnosen tillhandahålls ett väsentligt hjälpmedel av MR. Det är viktigt att skilja den fokala och diffusa formen av gliom (astrocytom).

Hypoxisk (anoxisk) encefalopati

Hypoxisk encefalopati med allvarliga neurologiska komplikationer som är typiska för patienter med post-lungräddning efter asfyxi, klinisk död, långvarig koma, etc. Konsekvenserna av allvarlig hypoxi, förutom lång koma i den akuta fasen omfatta flera kliniska mål, inklusive demens med (eller utan) extrapyramidala syndrom, cerebellär ataxi, myokloniska syndrom, amnesi Korsakoff syndrom. Fördröjd deciciv encefalopati med dåligt resultat anses separat .

Ibland finns det patienter med hypoxisk encefalopati, vars ihållande kvarvarande effekter är som övervägande hypokinesi bulbära funktioner (hypokinetiskt dysartri och dysfagi) på grund av minimal intensitet eller fullständigt regressiva allmänna hypokinesi och gipomimiya (detta alternativ pseudobulbär störningar som kallas "extrapyramidala pseudobulbär syndrom" eller "psevdopsevdobulbarnym syndrom "). Dessa patienter har inga brott i armar och ben och bål, men invalidizirovany i samband med ovanstående typ av manifestationer av pseudobulbär syndrom.

Andra orsaker till pseudobulbar syndrom

Ibland uppträder pseudobulbar syndrom som en integrerad del av mer omfattande neurologiska syndrom. Till exempel pseudobulbär pares i bilden central myelinolys bridge (malignitet, leversvikt, sepsis, alkoholism, kronisk njursvikt, lymfom, kakexi, svår uttorkning och elektrolyt störningar, hemorragisk pankreatit, pellagra) och svepas med honom "låst man" syndrom (ocklusion basilar artär, traumatisk hjärnskada, viral encefalit, efter vaccination encefalit, en tumör, blödning, central brygg myelinolys).

Central myelinolys bro - en sällsynt och potentiellt dödlig syndrom som manifesterar snabba utvecklingen av quadriplegia (jämfört med fysisk sjukdom eller Wernickes encefalopati) och pseudobulbär pares på grund av demyelinisering av de centrala delarna av bron som syns på MRI och i sin tur kan leda till ett syndrom "låst man. " Syndrom "låst man" ( "isolering" syndrom de efference syndrom) - ett tillstånd i vilket selektiv supramotor deeffereitatsiya leder till förlamning av alla fyra lemmar och caudal delar av kraniocerebralt innervation utan försämring av medvetande. Syndromet manifesterar tetraplegi, mutism (Athos och anartri pseudobulbär ursprung) och oförmågan att svälja när en sparad medvetande; med förmågan att kommunicera begränsas endast av de vertikala rörelser ögon och ögonlock. CT eller MRI avslöja medioventralnoy förstörelse av pons.