Myastenia

Myasthenia - autoimmun sjukdom som kännetecknas av episoder av muskelsvaghet och trötthet, baserat på destruktion av acetylkolinreceptorer vilka faktorer humoral och cellulär immunitet. Ofta påverkar unga kvinnor och äldre män, även om det kan förekomma i alla åldrar. Myasthenia Gravis symtom förvärras när musklerna stressas och minskar i vila. Det diagnostiseras genom intravenös administrering av eudrofoni, vilket i kort tid minskar svaghet. Behandling av myastheni inkluderar antikolinesterasläkemedel, immunosuppressiva medel, glukokortikoider, tymektomi och plasmaferes.

Myasthenia Gravis är en förvärvad autoimmun sjukdom, manifesterad av svaghet och patologisk utmattning av skelettmuskler. Myasthenia gravis förekomst är mindre än 1 fall per 100 000 populationer per år och prevalensen är från 10 till 15 fall per 100 000 populationer. Myasthenia gravis är särskilt vanlig hos unga kvinnor och män över 50 år.

[1], [2], [3],

Orsaker till myasthenia gravis

Myasthenia gravis utvecklas som ett resultat av en autoimmun attack på postsynaptiska acetylkolinreceptorer, som bryter mot neuromuskulär överföring. Vad som utlöser bildandet av autoantikroppar är okänt, men sjukdomen är associerad med tymus, tyrotoxikos och andra autoimmuna störningar. Tymusens roll i utvecklingen av sjukdomen är inte tydlig, men i 65% av myasthenia gravis är tymus hyperplastisk och i 10% finns tymom. Bland predisponeringsfaktorer - infektioner, kirurgi och vissa mediciner (till exempel aminoglykosider, kinin, magnesiumsulfat, prokainamid, kalciumkanalblockerare).

Sällsynta former av myasthenia gravis. Med ögonformen lider endast ögonens yttre muskler. Congenital myasthenia gravis är en sällsynt sjukdom med en autosomal recessiv typ av arv. Detta är snarare resultatet av strukturella störningar hos den postsynaptiska receptorn, snarare än en följd av den autoimmuna processen. Oftenmooplegia är vanligt.

12% av barn vars mödrar lider av myasthenia gravis är födda med neonatal myasthenia gravis. Detta beror på den passiva penetreringen av IgG antikroppar över placentan. Den allmänna muskelsvagheten passerar om några dagar - veckor, parallellt med minskning av en titer av antikroppar i ett barns blod.

Myasthenia Gravis - Vad händer?

[4], [5]

Symptom på myasthenia gravis

De vanligaste symptomen på myasthenia gravis: ptos, diplopi och muskelsvaghet efter träning. Svaghet passerar efter vila, men med upprepad övning återkommer det. I 40% av fallen påverkas ögonmusklerna, senare når utbredningen av denna lesion 85%. Under de första tre åren, i de flesta fall, är processen generaliserad. Ofta finns det svaghet i lemmarnas proximala delar. Ibland klagar patienter om tabloidförhållanden (t ex röstförändringar, nasal regurgitation, asfyxi, dysfagi). I detta fall förändras inte känslighet och djupa tendonreflexer. Brottens allvar varierar med en period av flera timmar - dagar.

Myasthenisk kris - allvarlig generaliserad tetrapares eller livshotande svaghet i andningsorganen, utvecklas i cirka 10% av fallen. Det är ofta associerat med en infektion som aktiverar immunsystemet. Efter uppkomsten av andningssvikt kan andningsskador uppstå mycket snabbt.

Myasthenia Gravis - Symptom

Diagnos av myasthenia gravis

Diagnos baseras på klagomål, klinisk bild och speciell forskningsinformation. För att bedöma nederlaget, uppmanas patienten att sträcka muskeln till trötthet (till exempel hålla ögonen öppna tills ptos utvecklas eller högt räkna tills talet är trasigt); sedan injicerades intravenöst 2 mg edrophonia - ett anticholinesteraspreparat med en kortvarig åtgärd (<5 min). Om det inte finns några biverkningar inom 30 s (t.ex. Bradykardi, atrioventrikulärt block) ges ytterligare 8 mg. Kriteriet om provets positivitet: snabb (<2 min) återställning av muskelfunktion. I de flesta fall är myasthenia gravis positiv, som i många andra neuromuskulära sjukdomar. Genomförande av provet kan orsaka ökad svaghet på grund av den kolinerga krisen (se nedan). Under testet måste du ha ett återupplivningskit och atropin (som en motgift) till hands.

Även med en tydligt positiv antikolinesterasanalys bör nivån av antikroppar mot acetylkolinreceptorer i serum bestämmas för att bekräfta diagnosen och att utföra EMG. Antikroppar detekteras i 90% fall av generaliserad myasthenia gravis och endast i 50% av ögonformen. Nivåerna av antikroppar är inte korrelerade med svårighetsgraden av sjukdomen.

Irritation av pulser i 2-3 veckor på EMG i 60% fall av myasthenia gravis avslöjar en signifikant minskning av amplituden i följd av åtgärdspotentialer.

Efter inställning av diagnos av myasthenia utför CT eller MRI av bröstkorgen för tymom sökning. Utföra screeningtester för att identifiera autoimmuna sjukdomar ofta följer gravis (t ex brist på vitamin B ₁₂, tyreotoxikos, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus). Testning av lungfunktion (t.ex. Tvingad vitalitet hos lungorna) hjälper till att bedöma risken för andningsstopp. Med en myasthenisk kris är det nödvändigt att identifiera smittkällan.

Myasthenia Gravis - Diagnos

[6], [7], [8]

Behandling av myasthenia gravis

Patienter med andningsskador kräver intubation och mekanisk ventilation. Antikolinesterasläkemedel och plasmaferes lindrar klagomål och glukokortikoider, immunosuppressiva medel och tymektomi minskar svårighetsgraden av den autoimmuna reaktionen. Med medfödd myasthenia gravis är antikolinesterasläkemedel och immunmodulerande behandling ineffektiva och bör inte användas.

Symtomatisk behandling av myasthenia gravis

Grunden för symptomatisk behandling - antikolinesterasläkemedel - påverkar inte orsaken till sjukdomen, sällan lindrar alla klagomål, och myasthenia gravis kan bli eldfast mot användningen. Pyridostigmin börjar med 30-60 mg oralt efter 3 till 4 timmar och med tolerans upptas till en maximal dos av 180 mg 6-8 gånger per dag. Vid allvarlig dysfagi, särskilt på morgonen, är det möjligt att ta långverkande kapslar till 180 mg på natten, men effekten är svagare. Om parenteral administrering är nödvändig (till exempel på grund av dysfagi) kan neostigmin användas (1 mg motsvarar 60 mg pyridostigmin). Antikolinesterasläkemedel kan orsaka magkramper och diarré. I sådana fall utse atropin 0,4-0,6 mg oralt eller propanthelin 15 mg 3-4 gånger per dag.

Den kolinerga krisen är en muskelsvaghet som orsakas av en överdos av neostigmin eller pyridostigmin. En mild kris kan knappast särskiljas från en spontan försämring av tillståndet myasthenia gravis. Men allvarlig kolinergisk kris kännetecknas av överdriven lakrimation, hypersalivation, takykardi och diarré och för myastheni - nej. Med försämring av patienter som svarar bra på behandlingen, utför vissa läkare ett ektrofoni-test eftersom det endast är positivt med myasthenisk kris, och när det är kolinergt, är det inte. Andra rekommenderar att du bara tillhandahåller andningsstöd och avbryter användningen av antikolinesterasläkemedel i flera dagar.

Immunmodulatorisk behandling av myasthenia gravis

Immunsuppressiva medel undertrycker autoimmunreaktionen och sänker sjukdomsförloppet, men de ger inte en snabb reduktion av klagomål. När intravenös immunoglobulin 400 mg / kg 1 gång / dag 5 dagar i 70% av fallen uppnås förbättring efter 1-2 veckor.

I underhållsbehandling brukar behövs glukokortikoider, men de har inte en myasteniskt kris omedelbara åtgärder, och efter höga doser glukokortikoider mer än hälften av den kraftiga försämringen sker. Börja därför med 20 mg 1 gång per dag, var 2-3 dagar ökas dosen med 5 mg upp till 60-70 mg och går till 1 mottagning varannan dag. Förbättring sker inom några månader; Därefter reduceras dosen till önskat minimum.

Azathioprin 2,5-3,5 mg / kg 1 gång per dag kan vara lika effektivt som glukokortikoider, även om det inte kan manifestera sig i många månader. Genom att ta cyklosporin 2-2,5 mg / kg oralt 2 gånger per dag kan du minska dosen av glukokortikoider. Dessa läkemedel kräver särskild vård. Metotrexat, cyklofosfamid och mykofenolatmofetil kan vara effektiva.

Thymektomi är acceptabelt för de flesta patienter yngre än 60 år med generaliserad myasthenia gravis. Operationen ska utföras i alla fall av tymom. Därefter sker en remission i 80% av fallen eller det är möjligt att minska mängden underhållsbehandling.

Under myasthenisk kris och före tymektomi, hos patienter som är refraktära mot terapi, kan plasmaferes vara effektiv.

Myasthenia Gravis - Behandling