Bilateral svaghet i ansiktsmusklerna: orsaker, symtom, diagnos

Bilateral svaghet i ansiktsmusklerna, oavsett om den utvecklas samtidigt eller sekventiellt, är ovanligt, men ger nästan alltid upphov till diagnostiska tvivel när man försöker fastställa dess orsak.

I. Bilateral skada på ansiktsnervens bål (diplegia facialis)

1. Guillain-Barrés syndrom (stigande förlopp) och andra polyneuropatier
2. Sarkoidos (Heerfordts syndrom)
3. Basal hjärnhinneinflammation (karcinomatös, leukemisk, etc.)
4. Påssjuka och andra vanliga infektioner
5. Lyme-sjukdomen
6. Botulism (sällsynt)
7. Stelkramp
8. HIV-infektion
9. Syfilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthals syndrom
11. Traumatisk hjärnskada
12. Pagets sjukdom
13. Hyperostos kranial interna
14. Idiopatisk Bells pares
15. Toxiska former av ansiktsnervsneuropati.

II. Bilateral lesion av ansiktsnervkärnorna

1. Poliomyelit (sällsynt)
2. Medfödd förlamning vid Möbius syndrom
3. Bulbospinal neuronopati
4. Tumörer och blödningar i ponsområdet

III. Muskelnivå

1. Myopati
2. Myotonisk dystrofi

I. Bilateral lesion av ansiktsnervstammen

Förlamning av musklerna som innerveras av ansiktsnerven kan vara bilateral, men den utvecklas sällan samtidigt på vänster och höger sida av ansiktet. Den senare varianten (diplegia facialis) observeras oftast vid det ascenderande förloppet av Guillain-Barré polyneuropati (Landrys paralys) och uppträder mot bakgrund av generaliserad tetrapares eller tetraplegi med sensoriska störningar av polyneuropatisk typ. Dipledia facialis har beskrivits vid Miller Fishers syndrom, idiopatisk kranial polyneuropati, amyloidos, diabetes mellitus, multipel skleros, pseudotumor cerebri, porfyri, Wernickes encefalopati, idiopatisk Bells pares, hyperostosis cranialis interna (en ärftlig sjukdom som manifesteras genom förtjockning av skallens inre benplatta). Ibland uppstår bilateral skada på ansiktsnerven vid sarkoidos (Heerfordts syndrom) och åtföljs av andra somatiska symtom på sarkoidos ("uveoparotisfeber"): skador på lymfkörtlar, hud, ögon, andningsorgan, lever, mjälte, parotis spottkörtlar, ben och (mer sällan) andra organ. Från nervsystemet kan andra kranialnerver och membran vara involverade. Histologisk undersökning av en biopsi av de drabbade vävnaderna är av stor betydelse vid diagnostiken.

Andra möjliga orsaker till bilateral ansiktsnervskada inkluderar periarteritis nodosa, jättecellsarterit, Wegeners granulomatos, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom och Stevens-Johnsons syndrom, vilket är en inflammatorisk febersjukdom i hud och slemhinnor.

Vid uppkomsten av bilateral skada på ansiktsnerven är basal meningit av andra etiologier (karcinomatös, leukemisk, tuberkulös, kryptokock) också viktig, i vars igenkänning, utöver den kliniska bilden, spelar en viktig roll cytologisk undersökning av cerebrospinalvätskan; encefalit (inklusive hjärnstamsencefalit); otit media. Malaria, infektiös mononukleos; herpes zoster och herpes simplex, syfilis, påssjuka, spetälska, stelkramp, mykoplasmainfektion och nyligen - HIV-infektion har beskrivits som kända orsaker till bilateral skada på ansiktsnerverna.

Borrelios har studerats ganska väl som orsak till bilateral ansiktsnervengagemang. Den kännetecknas av tidiga kutana manifestationer (karakteristiskt erytem), artropati, polyneuropati, lymfocytisk meningit och kranialnervengagemang, där ansiktsnervengagemang är särskilt typiskt. Diagnos kan vara svår utanför den epidemiologiska miljön.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthals syndrom, som kännetecknas av en triad av symtom i form av återkommande ansiktsförlamning, ansiktssvullnad i munhålan (keilit) och en sprucken tunga (det sista symtomet är inte alltid närvarande), manifesterar sig ibland också med bilateralt engagemang av ansiktsnerven.

Traumatisk hjärnskada (fraktur i temporalbenet, förlossningsskada) som orsak till bilateral ansiktsnervsförlamning, av uppenbara skäl, fungerar sällan som en anledning till diagnostiska tvivel.

Vid diagnos av Pagets sjukdom som orsak till bilateral skada på ansiktsnerven är röntgenundersökning av skelettben, skalle och kliniska manifestationer (asymmetriska bågformade deformationer av skelettben, begränsad rörlighet i lederna, smärtsyndrom, patologiska frakturer) av avgörande betydelse. Förutom ansiktsnerven är trigeminusnerven, hörsel- och synnerver ofta involverade; utveckling av hypertonisyndrom är möjlig.

Användning av etylenglykol (en komponent i frostskyddsmedel) i självmordssyfte eller vid alkoholism kan också leda till bilateral svaghet i ansiktsmusklerna (permanent eller övergående).

II. Bilateral lesion av ansiktsnervkärnorna

Poliomyelit orsakar sällan diplegi i ansiktsmusklerna. Medan bulbär polio hos vuxna nästan alltid åtföljs av förlamning av extremiteterna (bulbospinal polio), är isolerade skador på de bulbära motorneuronerna möjliga hos barn. Av kranialnerverna drabbas ansikts-, glossofaryngeala och vagusnerverna oftast, vilket manifesterar sig inte bara av svaghet i ansiktsmusklerna, utan också av svårigheter att svälja och fonera. Serologiska tester bekräftar diagnosen.

Medfödd diplegia facialis är också känd, vilken åtföljs av konvergent strabismus (förlamning av inte bara ansiktsnerven utan även abducensnerven). Den är baserad på underutveckling av motorceller i hjärnstammen (Moebius syndrom). Vissa former av progressiv spinal amyotrofi hos barn (Fazio-Londos sjukdom) leder till bilateral förlamning av ansiktsmusklerna mot bakgrund av andra karakteristiska tecken på denna sjukdom (bulbospinal neuronopati).

Andra orsaker: pontingliom, neurofibromatos, metastatiska och primära tumörer, inklusive meningeala tumörer, blödning i ponsområdet.

III. Bilateral svaghet i ansiktsmusklerna orsakad av primär skada på muskelnivå

Vissa former av myopati (facioscapulohumeral) åtföljs av utveckling av svaghet i ansiktsmusklerna på båda sidor mot bakgrund av mer utbredd atrofisk pares (i skuldergördeln). Vid myotonisk dystrofi är ansiktsmusklerna involverade i den patologiska processen tillsammans med skador på andra (icke-mimika) muskler: lyftning av ögonlocken, samt tugg-, sternocleidomastoideus- och extremitetsmuskler. Vid behov används EMG och biopsi av de drabbade musklerna för diagnostiska ändamål.

Diagnostiska studier för bilateral svaghet i ansiktsmusklerna

1. Klinisk och biokemisk blodanalys.
2. Urinanalys.
3. CT eller MRI
4. Röntgenbilder av skallen, mastoidprocessen och tinningbenets pyramid.
5. Audiogram och kaloritester.
6. Analys av cerebrospinalvätska.
7. Elektrofores av blodserumproteiner.
8. EMG.

Du kan behöva: lungröntgen; serologiska tester för HIV-infektion, syfilis; muskelvävnadsbiopsi, konsultation med en öronläkare och terapeut.