Akut post-streptokock glomerulonefrit - Informationsöversikt

Akut glomerulonefrit är en av formerna av glomerulonefrit, som kännetecknas av plötslig utveckling av hematuri, proteinuri, arteriell hypertoni och ödem, vilket i vissa fall kombineras med övergående njurfunktionsnedsättning. Akut glomerulonefrit är ofta förknippad med infektionssjukdomar. En sådan postinfektiös nefrit är akut poststreptokockglomerulonefrit diffus proliferativ (APSGN), som skiljer sig från andra akuta glomerulonefriter genom typiska serologiska och histologiska tecken.

Akut poststreptokockglomerulonefrit förekommer sporadiskt eller i epidemier. Akut diffus proliferativ poststreptokockglomerulonefrit är mycket vanligare hos barn än hos vuxna; incidensen är högst mellan 2 och 6 år; cirka 5 % hos barn under 2 år och 5 till 10 % hos vuxna över 40 år. Subkliniska former upptäcks 4–10 gånger oftare än former med kliniska symtom, med en uttalad klinisk bild som vanligtvis observeras hos män. Akut poststreptokockglomerulonefrit utvecklas ofta under vintermånaderna och främst efter faryngit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi för akut poststreptokockglomerulonefrit

Akut poststreptokockglomerulonefrit orsakas av grupp A-streptokocker, särskilt vissa typer. Grupp A-streptokocker typas med hjälp av specifika antisera riktade mot de mikrobiella cellväggsproteinerna (M- och T-proteiner). De mest kända nefritogena stammarna inkluderar M-typerna 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57 och 60. Emellertid är många fall av akut diffus proliferativ poststreptokockglomerulonefrit associerade med streptokockserotyper som saknar M- eller T-proteiner.

Risken att utveckla akut poststreptokockglomerulonefrit efter infektion med en nefritogen streptokockstam beror på infektionens lokalisering. Till exempel, vid infektion med serotyp 49 streptokock är risken att utveckla glomerulonefrit med en hudinfektion 5 gånger högre än vid faryngit.

En minskning av incidensen av poststreptokockglomerulonefrit har noterats i USA, Storbritannien och Centraleuropa, där den praktiskt taget har försvunnit i vissa regioner. Orsaken till detta är inte helt klarlagd, men det tros vara relaterat till förbättrade levnadsförhållanden och ökad naturlig resistens i befolkningen. Poststreptokockglomerulonefrit är dock fortfarande en utbredd sjukdom i andra länder: i Venezuela och Singapore har mer än 70 % av barn som inläggs på sjukhus med akut glomerulonefrit streptokocketiologi.

I sporadiska och epidemiska fall utvecklas poststreptokockglomerulonefrit efter en infektion i övre luftvägarna eller huden. Risken att utveckla glomerulonefrit efter en streptokockinfektion är i genomsnitt cirka 15 %, men under epidemier varierar denna siffra från 5 till 25 %.

Sporadiska fall förekommer som kluster i fattiga stads- och landsbygdsområden. Epidemiska utbrott utvecklas i slutna samhällen eller i tätbefolkade områden. I vissa områden med dåliga socioekonomiska och hygieniska förhållanden blir dessa epidemier cykliska; de mest kända är de återkommande epidemierna i Red Lake Indian Reservation i Minnesota, Trinidad och Maracaibo. Begränsade utbrott har rapporterats hos rugbylagsmedlemmar med infekterade hudskador, då sjukdomen kallades "fighter's kidney".

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vad orsakar akut poststreptokock glomerulonefrit?

Akut poststreptokockglomerulonefrit beskrevs först av Shick 1907, då han noterade en latent period mellan scharlakansfeber och utvecklingen av glomerulonefrit och föreslog en gemensam patogenes för nefrit efter scharlakansfeber och experimentell serumsjuka. Efter att streptokockorsaken till scharlakansfeber identifierats, ansågs den efterföljande nefriten vara en "allergisk" reaktion på införandet av bakterier. Även om nefritogena streptokocker har identifierats och karakteriserats, har sekvensen av reaktioner som leder till bildandet av immunavlagringar och inflammation i njurglomeruli ännu inte studerats fullt ut. Många forskares uppmärksamhet har fokuserats på karakteriseringen av dessa nefritogena streptokocker och deras produkter, vilket har resulterat i tre huvudteorier om patogenesen av akut poststreptokockglomerulonefrit.

Orsaker och patogenes av akut poststreptokock glomerulonefrit

Symtom på akut poststreptokock glomerulonefrit

Symtomen på akut poststreptokockglomerulonefrit orsakad av hemolytisk streptokocker grupp A är välkända. Utvecklingen av nefrit föregås av en viss latent period, som efter faryngit i genomsnitt är 1–2 veckor, och efter en hudinfektion vanligtvis är 3–6 veckor. Under denna latenta period kan vissa patienter uppleva mikrohematuri, som föregår den fullständiga kliniska bilden av nefrit.

Hos vissa patienter kan det enda symptomet på akut glomerulonefrit vara mikrohematuri, medan andra utvecklar makrohematuri, proteinuri, som ibland når nefrotiska nivåer (>3,5 g/dag/1,73 m2 ⁾, arteriell hypertoni och ödem.

Symtom på akut poststreptokock glomerulonefrit

Diagnos av akut poststreptokockglomerulonefrit

Akut poststreptokockglomerulonefrit åtföljs alltid av patologiska förändringar i urinen. Diagnos av akut poststreptokockglomerulonefrit visar förekomsten av hematuri och proteinuri, vanligtvis finns det gips.

Nyligen tagna urinprover innehåller ofta avgjutningar av röda blodkroppar, och faskontrastmikroskopi kan avslöja dysmorfa ("förändrade") röda blodkroppar, vilket indikerar ett glomerulärt ursprung till hematuri. Ofta finns också tubulära epitelceller, granulära och pigmenterade avgjutningar samt leukocyter. Leukocytavgjutningar finns ibland hos patienter med svår exsudativ glomerulonefrit. Proteinuri är ett karakteristiskt kliniskt symptom på akut poststreptokockglomerulonefrit; nefrotiskt syndrom förekommer dock vid sjukdomsdebut hos endast 5 % av patienterna.

Diagnos av akut poststreptokockglomerulonefrit

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandling av akut poststreptokockglomerulonefrit

Med tanke på sambandet mellan akut nefrit och streptokockinfektion består behandlingen av akut poststreptokockglomerulonefrit av att förskriva ett antibiotikum från penicillingruppen (fenoximetylpenicillin - 125 mg var 6:e timme i 7–10 dagar) under sjukdomens första dagar och, vid allergi mot dem, erytromycin (250 mg var 6:e timme i 7–10 dagar). Sådan behandling av akut poststreptokockglomerulonefrit är främst indicerad om akut poststreptokockglomerulonefrit uppstår efter faryngit, tonsillit, hudlesioner, särskilt vid positiva resultat av hud- och halsodlingar, samt vid höga titrar av antistreptokockantikroppar i blodet. Långvarig antibakteriell behandling av akut poststreptokockglomerulonefrit är nödvändig vid utveckling av akut nefrit i samband med sepsis, inklusive septisk endokardit.

Behandling och förebyggande av akut poststreptokockglomerulonefrit

Prognos för akut poststreptokockglomerulonefrit

Generellt sett är prognosen för akut poststreptokockglomerulonefrit ganska gynnsam. Hos barn är den mycket god, progression till terminal kronisk njursvikt sker i mindre än 2% av fallen. Hos vuxna är prognosen god, men vissa kan ha tecken på ett ogynnsamt sjukdomsförlopp:

• snabbt progressiv njursvikt;
• ett stort antal halvmånar i njurbiopsin;
• okontrollerad arteriell hypertoni.

Dödsfall under den akuta perioden eller terminal njursvikt observeras hos färre än 2 % av patienterna. Detta beror på sjukdomens gynnsamma naturliga förlopp och moderna behandlingsalternativ för komplikationer av akut diffus proliferativ poststreptokockglomerulonefrit. Prognosen är bättre hos barn än hos vuxna.

Prognosen är sämre hos patienter över 40 år med snabbt progredierande njursvikt och extrakapillär glomerulonefrit. Det verkar inte finnas några signifikanta skillnader i utfall mellan sporadiska och epidemiska former. Ihållande förändringar i urin och morfologiska mönster är ganska vanliga och kan kvarstå i flera år. Akut poststreptokockglomerulonefrit slutar vanligtvis gynnsamt och incidensen av kronisk njursvikt är extremt låg. I en studie (Baldwin et al.) utvecklade dock en betydande andel patienter ihållande hypertoni och/eller njursvikt i slutstadiet många år efter en episod av akut glomerulonefrit. Denna studie misslyckades med att fastställa om den progressiva njursvikten var associerad med utvecklingen av nefroskleros på grund av dålig blodtryckskontroll eller med en dold sklerotisk process i njurglomeruli.