Myxedema hos vuxna och barn: pretybial, primär, idiopatisk

I endokrinologin anses myxedem vara den allvarligaste typen av sköldkörtelfunktion och svår hypotyreoidism med en kritiskt låg nivå av sköldkörtelhormonsyntes eller dess fullständiga upphörande.

Även kallad myxedem är tillståndet förknippat med förtjockning och svullnad i huden, som orsakas av en metabolisk störning med långvarig brist på sköldkörtelhormoner.

Enligt ICD-10 hänvisar denna patologi till ospecificerad hypothyroidism och har kod E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Subkliniska former av hypertyreoidism observeras hos 6-8% av kvinnorna (inklusive 2,5% av gravida kvinnor) och 3% av männen. Dessutom är myxedem, som statistiken från European Thyroid Association, vanligare hos kvinnor med  sköldkörtelsjukdomar  (2%) än hos män (0,2%).

Förekomsten av hypothyroidism ökar med ålder och är vanligast hos personer äldre än 50 år. Låg nivå av TSH observeras hos 3% av befolkningen över 80 år.

Den vanligaste orsaken till denna patologi världen över är jodbrist. Och i regioner där det inte finns något problem med sin brist, diagnostiseras autoimmun och iatrogen hypotyreoidism. Den första platsen i den autoimmuna lesionen av sköldkörteln är i Japan.

Pretybial myxedem diagnostiseras hos högst 5% av patienterna med Graves sjukdom i en ganska gammal ålder. En komplikation av myxedem i form av myxedema koma i två tredjedelar av fallen utvecklas hos kvinnor vars medelålder är 70-75 år. I Europa överstiger förekomsten av koma på grund av svåra sköldkörtelpatologier inte 0,22 per miljon invånare per år. I Japan är denna siffra fem gånger högre.

[8], [9], [10],

Orsaker myxedema

Detta tillstånd är förenat med andra symptom på låg sköldkörtelfunktion, och de främsta orsakerna till myxedema är direkt relaterade till den primära eller sekundära hypotyreos, dvs. Otillräckliga produktions tireiodnyh hormoner - tyroxin (T4) och trijodtyronin (T3).

Primär hypotyreos, myxedema i vilken kan utvecklas i fall av tyreoidektomi uppkommer (avlägsnande av sköldkörteln); bestrålning (inklusive under behandling med jodradioisotoper); genetiskt bestämd  autoimmun thyroidit  (Hashimoto's thyroidit). Sköldkörtelbrist observerades med brist eller överskott av jod, och i närvaro av arv fermentopathia (vanligtvis brist på perifera vävnader metalloenzymer tyroxin-5-deiodinase, vilket leder till en reduktionsreaktion till vävnadsreceptorer tyroxin och trijodtyronin).

Genom att hämma syntes och frisättning av tyroidhormoner - iatrogen hypotyreos - kan resultera i långvarig användning av litium beredningar av rekombinant alfa-interferon, acetylsalicylsyra, systemiska kortikosteroider, antiarytmika (amiodaron eller Kordinila), vissa anticancerläkemedel, cytostatika (hämmande kinasenzymer).

I sekundära (hypofys) hypotyreos orsaker till myxedema associerad med partiell hypofys dysfunktion och försämrad produktionsprocess av den främre lober tyroidstimulerande hormon (tyrotropin eller TSH). Detta kan vara antingen medfödda former av hypofyshormon brist (med genetiska mutationer), såväl som konsekvenser av trauman, kirurgiska ingrepp, högre doser av strålning, postpartum hypofysen ischemisk nekros ( syndrom Sheehan ), hjärntumörer ( hypofysadenom ).

Också problemet kan vara den otillräckliga syntesen av hypotalamushormonet thyoliberin, en frisättande faktor som stimulerar syntesen av hypofysskyddsstimulerande hormon.

Kända kommunikations myxedema och Basedows sjukdom ( Graves sjukdom med ökad skada av sköldkörtelhormon - hypertyreoidism), ett särdrag som är  Exoftalmus, och även en form av sköldkörtel dermopathy som Pretibialt Myxödem (myxödem nedre extremiteterna).

Etiologiskt är myxedem hos barn också förknippat med förtryck eller dysfunktion i sköldkörteln, se för mer information -  Hypothyroidism hos barn

Emellertid har närvaron av svår medfödd hypotyreos utvecklas i fall av prenatal aplasi och hyperplasi i sköldkörteln, samt på grund av hypotyreos mor eller fallit från hennes foster sensibilisering av TSH-receptorer hos fostret, det nyfödda och barn under de första levnadsåren utveckla kretinism - ett tillstånd av en stark orderstock av fysisk och mental utveckling.

Resultatet av idiopatisk atrofi hos sköldkörteln eller sporadisk hypotyreoidism kan vara ett idiopatisk myxem.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Riskfaktorer

I själva verket är de huvudsakliga riskfaktorerna för myxödem - om patienten har hypotyreos (primär eller sekundär), såsom framgår etiologisk och patogenetiska korrelation mellan hypotyreos och myxödem och myxödem, och Graves sjukdom.

Som endokrinologer märker till staten myxedema ofta resulterar i brist på behandling av hypotyreos, och det förvärras av infektioner, extrem hypotermi och andra endokrina och hormonella avvikelser (särskilt hos kvinnor), hjärnskador, användning av vissa läkemedel.

Riskfaktorerna innefattar aminosyrans brist (tyrosin, treonin, tryptofan, fenylalanin), vilka är nödvändiga för syntesen av tyroxin och triiodotyronin.

Under hotet av hypothyroidism - och därmed myxedema - är kvinnor, personer över 50 år, patienter med några autoimmuna störningar, liksom de som inte har tillräckligt med zink och selen i sina kroppar. Det är känt att för omvandling av tyroxin till trijodtyronin kräver aktiva joner av zink och selen, och detta biokemisk reaktion är svagt uttrycks under fosterutvecklingen, spädbarn och personer efter 70 år.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogenes

I samband med ekstratiroidalnyh manifestationer av dysfunktion av tyroidhormoner och deras brist på inblandning i regleringen av allmänna ämnesomsättningen patogenes myxödem - i form av dermatologiska lesioner av sköldkörteln - är en ansamling och avsättning i huden som produceras av cellerna av bindvävs av sulfaterade och icke-sulfaterade glykosaminoglykaner (hyaluronsyra, kondroitinsulfat). Komplexet av den hydrofila föreningen binder vatten intercellulära matrisen, vilket orsakar svullnad vid olika lokaliserings myxedema.

Man tror att för att förbättra aktivering och fibroblast syntes av glykosylerat proteoglykan frisättning från cellen resulterar i en funktionellt inaktiv sköldkörtel antigen som inducerar produktion av antikroppar mot receptorer tiretropina hypofysen. Och med struma immunkompetenta lymfocyter reagera på tyrotropt receptorer sköldkörteln och tyreoglobulin, det infiltruya vävnad - från fibrotiska förändringar och ackumulering av glykosaminoglykaner.

[24], [25]

Symtom myxedema

Hos patienter med svår hypothyroidism, som når myxedem, uppträder de första tecknen:

• blekhet och torrhet i huden och dess grovhet (speciellt i fotsolen, knänna, palmerna och armbågens sålar)
• stark svullnad av vävnaderna runt ögonen (svullna ögonlock smalar deras snitt) och i nackområdet ovanför nyckelbenen;
• ansiktet i hela ansiktet.

Osmotiskt ödem griper tungan (varför det förtorkar) och slemhinnorna i struphuvudet, vilket tillsammans leder till heshet, svårigheter i artikulering och uppslukande tal.

Ganska sällsynt, lokalt begränsad form manifestationer autoimmun tyroidit eller Graves sjukdom - Pretibialt Myxödem (sköldkörtel dermopathy eller lokaliserad myxödem) - representerar de svällande snäva smalbenen. Ödem har formen av rundade, olika i storlek och formationer stiger ovanför hjulet, anordnade frontalt och lateralt i huden och subkutana vävnaden under knäna (närmare till anklarna). Skador är vanligtvis lätta, men hyperpigmentering (upp till gul-orange färg) och ökad keratinisering är möjliga. Den skadade huden är komprimerad och på den är synliga hårsäckar och en klar bild av hudens konsistens. Området av sådant ödem ökar gradvis, benen under knäna förtärkar, huden blir cyanotisk. Inflammation av huden på de svullna områdena är möjlig.

En annan typ av kutan manifestation av hypotyroidism i sköldkörteln (i sällsynta fall, dess hyperfunktion) är det diffusa tuberösa myxemet. Det ser ut som vaxliknande noduler på bakgrunden av svullnad hud i ansikte och nacke, överdelar, bröst, rygg och könsorgan.

De kliniska symtomen på myxedem (definierat som det allmänna tillståndet för svår tyroxin, triiodtyronin eller titerotropinbrist) uppenbaras:

• gallring av hår och deras förlust (särskilt märkbar på ögonbrynen);
• förstoppning;
• en minskning av kroppstemperaturen på morgonen (på grund av brist på tyroxin, hastigheten av termogenes saktar ner) och ökad chilliness;
• minskad hjärtfrekvens;
• andnöd, nattlig apné;
• ackumulering i bukhålan hos vätska ( ascites ), i lungorna (pleural effusion) och i bröstkaviteten nära hjärtat (perikardial effusion);
• muskelsmärta, parestesi och kramper;
• frånvaro av svettning;
• ökad trötthet, sänkning av mentala reaktioner, minnesförlust, depression (hos äldre patienter liknar dessa symtom Alzheimers ).

Myxedem hos barn (infantilt myxedem) inträffar efter födseln och uppenbaras under linda genom långsam utveckling och tillväxt. Dessutom kan vaxaktig puffiness i huden uppstå, vilket gör att barnets läppar och näsa sväller. Detta tillstånd kallas också infantilism Brissot.

Komplikationer och konsekvenser

Myxedema, som i sig är en komplicerad form av hypotyroidism, leder till svåra komplikationer.

Denna utveckling av kranskärlssjukdom och hjärt-kärlsjukdom, psykos, osteoporos, samt ökad sårbarhet mot infektioner. Hos kvinnor är myxedem fylld med infertilitet, missfall, förlossningar eller barnets födelse med medfödda defekter.

Sällsynta men mest allvarliga och livshotande konsekvenser detta tillstånd hos vuxna är myxedema eller hypothyroid koma (kod E03.5 ICD-10) - en total förlust av medvetandet, hypoxi, hyperkapni, hypoventilation, en blodtrycksfall och hypotermi. Dödsfallet på grund av hjärtstopp med myxedema koma är minst 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik myxedema

Diagnos av myxedem utförd av endokrinologer bygger på en omfattande undersökning, inklusive undersökning av patienten och laboratorieblodprov för:

• nivå av hormoner T4, T3 och TTG;
• tyroglobulin;
• antikroppar mot TSH-receptorn;
• nivå av glukos, kreatinkinas och prolactin.

Tillämpad instrumentdiagnostik: ultraljud, scintigrafi och MRT i sköldkörteln, röntgenstråle (för visualisering av pleurala och perikardiella effusioner). Om du misstänker en sekundär hypothyroidism, behöver du en hjärnans MR.

[31], [32], [33], [34], [35]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av detta tillstånd är extremt viktigt - för att skilja det från andra sjukdomar: Biverkningar hos binjurarna, leveren eller njurarna. Stroke, sepsis eller syndrom av otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon (ADH).

Behandling myxedema

Liksom vid hypothyroidism utförs behandling av myxedem med hormonbehandling (för de flesta patienter - livslångt).

Används med myxedemmedicin:

• Levotyroxinnatrium (varunamn andra - L-tyroxin, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - dosering bestäms av läkaren på grundval av resultaten av analyser på nivån av tyroidhormoner;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrotan) - Daglig dos på 50 till 200 mg (dosen beräknas med kroppsvikt);
• Thibon (triiodothyronin, lyotyronin, cytomel).

Dessa läkemedel tas inuti - i lämpliga doser, vilket hjälper till att stoppa patologins progression.

För lindra symtom, speciellt sköldkörtel dermopathy (Pretibialt Myxödem), är lokala kortikosteroider användes i form av salvor, krämer och geler - med förband (i flera veckor). Också i lesionerna införs hyaluronidas, vilket klyver avlagringar av glykosaminoglykaner i huden och subkutan vävnad. Det rekommenderas att bära kompressionstryck för att minska svullnaden i benen.

Alternativ behandling

Endokrinologer anser att folkhantering av hypotyroidism och myxedem problematisk. Faktum är att tillståndet med miksedem inte är lämpligt för experiment med självmedicinering.

Men vissa patienter behandlas med örter, som gentian yellow (infusion från rötterna); marena hjärtformad (avkok av rhizomet reducerar svullnad); Echinacea (rekommenderas för Graves sjukdom och Hashimoto's thyroidit); Lycopus (zyuznik) är europeisk; Kappen är vit. Eleuterokocker, som har en adaptogen effekt på kroppen, rekommenderas att ta med alla patologier av sköldkörteln, även om det inte ger någon specifik terapeutisk effekt.

Innan du använder dessa örter bör du konsultera en endokrinolog, eftersom deras användning inte är användbar för alla och kan bara förvärra tillståndet. Till exempel, brunalger ( Ascophyllum  nodosum ), som innehåller jod, ersätter inte tillförsel av hormoner i sköldkörteln, men i fall av mindre störningar i sköldkörteln (som myxödem är inte sant) de kan stimulera syntesen av endogent sköldkörtelhormon. Kom ihåg att alger är kontraindicerade hos personer med hypertyreoidism, gravida kvinnor och ammande kvinnor.

Mer information i materialet -  Behandling av sköldkörtelsjukdomar med alternativa medel

Homeopati erbjuder ett läkemedel Lymfomyosot - en flerkomponent alkoholhaltig droppe, som rekommenderas att ta (10 droppar tre gånger om dagen) för att förbättra utflödet av lymf i benen.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Förebyggande

Det bästa sättet att hantera någon sjukdom är att förhindra att det förekommer, men problemet är att det inte finns några bestämda sätt att förhindra övergången av hypotyreoidism till tillståndet av myxedem. Därför bör patienter med hypothyroidism regelbundet besöka sin läkare för att ta ett blodprov och se till att dosen av substitutionsmedicin är lämplig och sjukdomen utvecklas inte.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Prognos

Om hypothyroidism inte behandlas är prognosen hos endokrinologer en besvikelse: i de sena stadierna av denna sjukdom utvecklas myxedem, vilket kan orsaka akuta symptom och dödliga konsekvenser.

Men - om sköldkörtelhormonnivåerna regleras korrekt - kan intensiteten av alla symtom på myxedem minska, och vissa symtom är helt botade.

[48], [49], [50], [51], [52]