Sheehans syndrom

Ischemisk nekros i hypofysen och ihållande nedgång i dess funktion på grund av postpartumblödning kallas Sheehans syndrom. Denna sällsynta komplikation vid förlossning, åtföljd av livshotande blodförlust, kallas även postpartum hypofysinsufficiens, postpartum hypofys, hypofys-kakexi (diencefalisk-hypofysisk kakexi) eller Simmonds sjukdom.

Denna endokrina patologi har koden E23.0 enligt ICD-10.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

I utvecklade länder är Sheehans syndrom sällsynt på grund av den höga nivån av obstetrisk vård: dess frekvens har minskat under 50 år från 10-20 fall per 100 tusen kvinnor till 0,5% av alla fall av hypofyssjukdom hos kvinnor.

Enligt European Society of Endocrinology observeras vissa symtom på mild skada på den främre hypofysen hos 4 % av kvinnor som har förlorat mycket blod under förlossningen. Måttliga tecken på Sheehans syndrom diagnostiseras hos 8 %, och allvarliga former av postpartum hypopituitarism finns hos 50 % av kvinnorna efter hypovolemisk chock.

Den internationella databasen för det farmakoepidemiologiska registret KIMS (Pfizer International Metabolic Database) för 2012 listade 1034 patienter med tillväxthormonbrist (GH), och i 3,1% av fallen hos kvinnliga patienter är orsaken till denna patologi Sheehans syndrom.

Postpartum hypofyssjukdom utgör ett allvarligt hot mot kvinnor i underutvecklade och utvecklingsländer. Till exempel i Indien uppskattas prevalensen av Sheehans syndrom till 2,7–3,9 % bland födande kvinnor över 20 år.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Orsaker Sheehans syndrom

Alla orsaker till Sheehans syndrom är resultatet av hypovolemisk chock, som utvecklas med en kraftig minskning av cirkulerande blodvolym och ett blodtrycksfall orsakat av blödning under förlossningen.

Vid massiv blodförlust (mer än 800 ml) störs blodtillförseln till organen och syretillförseln till dem. Och först och främst gäller detta hjärnan. Sheehans syndrom uppstår på grund av skador på hypofysen - hjärnkörteln som ansvarar för syntesen av de viktigaste hormonerna.

De hormonproducerande cellerna i dess främre lob, adenohypofysen, lider mest. Under graviditeten, under påverkan av placentahormoner, ökar storleken på denna körtel, enligt vissa uppskattningar, med 120-136%. I synnerhet sker hypertrofi och hyperplasi av laktotropocyter - celler som syntetiserar prolaktin, vilket är nödvändigt för utveckling och förberedelse av mjölkkörtlarna för mjölkproduktion.

Riskfaktorer

Obstetriker och gynekologer noterar riskfaktorer för utveckling av Sheehans syndrom:

• blodkoagulationsrubbningar hos gravida kvinnor (särskilt trombocytopeni);
• ödem i perifera vävnader (där hypotalamiska hormonet vasopressin aktiveras, vilket ökar kärltonus och blodtryck);
• graviditetshypertension (högt blodtryck);
• preeklampsi (högt blodtryck och proteinuri);
• ökad hemolys (förstörelse av röda blodkroppar, oftast i samband med njursvikt).

Det finns en ökad risk för blödning under förlossningen och utveckling av Sheehans syndrom vid placenta previa, dess för tidiga avlossning, såväl som vid flergraviditeter (tvillingar eller trillingar) och vid snabb (stormig) förlossning, under vilken det kan finnas en emboli i lungkärlen med fostervätska.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenes

Patogenesen för Sheehans syndrom är förknippad med hypoxi i hypofysvävnaderna och deras död. Huvudrollen i adenohypofysens ökade sårbarhet spelas av dess blodtillförsel: genom portalvensystemet och nätverket av kapillära anastomoser i portalkärlen. Vid kraftig blödning och blodtrycksfall saknas lokalt blodflöde i körtelns förstorade främre lob; spasmer i blodkärlen som matar hypofysen i samband med chock leder till syrebrist och ischemisk nekros i körteln.

Som ett resultat producerar hypofysen inte tillräckliga mängder av följande tropiska hormoner:

• somatotropin (STH), som aktiverar cellulär proteinsyntes, reglerar kolhydratmetabolism och lipidhydrolys;
• prolaktin (luteotropiskt hormon), vilket stimulerar utvecklingen och funktionen av mjölkkörtlarna och corpus luteum;
• follikelstimulerande hormon (FSH), vilket säkerställer tillväxten av äggstocksfolliklar och proliferativa processer i livmodervävnaden;
• luteiniserande hormon (LH), ansvarigt för ägglossning;
• adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som aktiverar produktionen av kortikosteroider av binjurebarken;
• tyreoideastimulerande hormon (TSH), som reglerar sköldkörtelns sekretoriska funktion.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symtom Sheehans syndrom

En obalans av hormoner som produceras av hypofysen orsakar en mängd olika symtom vid Sheehans syndrom, beroende på graden av brist i utsöndringen av specifika hypofyshormoner.

Mängden skadade hypofysceller avgör sjukdomens akuta och kroniska former. Den akuta formen återspeglar betydande skador på körtelns främre lob, och symtomen blir tydliga strax efter födseln. I kroniska fall är den upptäckta skadan mindre, och symtomen kan uppstå i månader eller år efter födseln.

De vanligaste tidiga tecknen på Sheehans syndrom är agalakti, det vill säga brist på laktation. På grund av en långvarig brist på östrogen återupptas inte menstruationscykeln vid rätt tidpunkt efter förlossningen, mjölkkörtlarna minskar i storlek och vaginans slemhinna blir tunnare. Och gonadotropinbristen uttrycks i amenorré, oligomenorré och minskad libido. Hos vissa kvinnor återupptas menstruationen och en andra graviditet är möjlig.

De karakteristiska symtomen på tyreoideastimulerande hormonbrist vid Sheehans syndrom inkluderar trötthet och nedsatt temperaturreglering med kylintolerans; torr hud, håravfall och sköra naglar; förstoppning och viktökning. Dessa symtom utvecklas vanligtvis gradvis.

Konsekvenserna av somatotropinbrist är begränsade till viss förlust av muskelstyrka, en ökning av kroppsfett och ökad insulinkänslighet. I både akuta och kroniska former kan det finnas tecken på diabetes insipidus: intensiv törst och ökad diures (urinvolym).

Symtom på Sheehans syndrom inkluderar även tecken på sekundär binjurebarksvikt, dvs. ACTH-brist. Detta inkluderar minskad total tonus och viktminskning, hypoglykemi (lågt blodsocker), anemi och hyponatremi (lågt natriuminnehåll). Brist på detta hormon leder till kronisk hypotoni med svimning och ortostatisk hypotoni, samt oförmåga att reagera på stress. Hypopigmentering och hudveck (flera veckor eller månader efter födseln) observeras också.

Förvärring av binjurebarksvikt, som kräver akut medicinsk vård, uppstår vid allvarliga infektioner eller kirurgiska ingrepp.

Komplikationer och konsekvenser

Allvarlig hypofyssvikt vid Sheehans syndrom kan leda till koma och död.

Mindre vanligt är också potentiellt livshotande postpartum panhypopituitarism, då 90 % av adenohypofysvävnaden är påverkad. Konsekvenserna och komplikationerna av denna allvarliga form av Sheehans syndrom inkluderar: ihållande lågt blodtryck, hjärtarytmi, lågt blodsocker (hypoglykemi) och hypokrom anemi.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostik Sheehans syndrom

Vanligtvis baseras diagnosen Sheehans syndrom på kliniska egenskaper och patientens sjukdomshistoria, särskilt om det förekom blödning under förlossningen eller andra komplikationer i samband med förlossningen. Information om problem med amning eller utebliven menstruation efter förlossningen är två viktiga tecken på detta syndrom.

Blodprov krävs för att kontrollera nivåerna av hypofyshormoner (TSH, ACTH, FSH, LH, T4), kortisol och östradiol.

Instrumentell diagnostik – med hjälp av datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan – låter oss undersöka hypofysens storlek och struktur. I de tidiga stadierna förstoras hypofysen, med tiden förtvinar körteln, och ett diagnostiskt tecken på patologi som en "tom sella turcica" utvecklas, vilket avslöjas genom skanning, det vill säga frånvaron av hypofysen i hypofysens bengropa vid hjärnbasen.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Differentiell diagnos

Den uppgift som differentialdiagnos måste utföra är att identifiera andra sjukdomar som manifesterar sig som hypofys: hypofysadenom, kraniofaryngiom, meningiom, kordom, ependymom eller gliom.

Hypofysen kan skadas av hjärnabscess, hjärnhinneinflammation, encefalit, neurosarkoidos, histiocytos, hemokromatos, autoimmun eller lymfoblastisk hypofysit och autoimmunt antifosfolipidsyndrom.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Behandling Sheehans syndrom

Behandling av Sheehans syndrom är livslång hormonbehandling med syntetiska analoger av tropiska hormoner från äggstockarna, sköldkörteln och binjurebarken.

Således kompenseras bristen på ACTH och kortisol genom att ta glukokortikoider (hydrokortison eller prednisolon). Tyroxinpreparat (levotyroxin, tetrajodtyronin, etc.) ersätter sköldkörtelhormonet, och blodprovsdata om serumnivåer av fritt tyroxin hjälper till att justera deras dosering.

Östrogenbrist korrigeras vanligtvis genom användning av p-piller, och dessa hormoner måste tas av kvinnor med Sheehans syndrom fram till klimakteriet.

Endokrinologer noterar att om hormonnivåerna i blodet kontrolleras finns det vanligtvis inga biverkningar. Biverkningar kan uppstå när dosen av hormonella läkemedel är för hög eller för låg. Därför övervakas patienter med detta syndrom, genomgår regelbundna undersökningar och tar blodprov för hormoner.

Förebyggande

Förebyggande av utvecklingen av detta syndrom består i att förhindra allvarlig blödning under förlossningen.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Prognos

Med tidig diagnos av Sheehans syndrom och korrekt hormonbehandling är prognosen ganska gynnsam. Brist på behandling kan dock vara livshotande.

[ 29 ], [ 30 ]