Levercirros hos barn

Levercirros hos barn är ett anatomiskt koncept som innebär omorganisation av organstrukturen på grund av utveckling av fibros och regenererande noduler. Desorganisation av leverns lobuler och vaskulära triader leder till portalhypertension, utveckling av extra- och intrahepatiska portokavala anastomoser och en brist på blodtillförseln till nodulerna. Ur klinisk synvinkel är cirros en kronisk diffus leverskada med proliferation av icke-funktionell bindväv. Gallvägscirros är cirros som utvecklas som ett resultat av kronisk kolestas.

Det bör noteras att fibros inte är en synonym för cirros. Vid fibros är leverns funktionella tillstånd vanligtvis inte nedsatt, och det enda kliniska symptomet är en störning av portalblodflödet med bildandet av portalhypertension. Fibros upptäcks ofta av en slump. Bildandet av regenererande noder utan fibros (till exempel vid partiell nodulär transformation av levern) betraktas inte heller som cirros.

ICD-10-koder

• K74. Levercirros och fibros.
• K74.6. Annan och ospecificerad levercirros.
• K74.4. Sekundär gallvägscirros.
• K74.5. Gallvägscirros, ospecificerad.

Epidemiologi för levercirros

Förekomsten av levercirros hos pediatriska patienter har inte fastställts. Levercirros står för 1,2 % av alla dödsorsaker i USA. Kronisk leversjukdom och cirros orsakar 35 000 dödsfall årligen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Orsaker till levercirros hos barn?

Orsakerna till cirros hos barn är varierande. Först och främst är det olika sjukdomar i lever- och gallvägssystemet:

• viral och autoimmun hepatit;
• giftig leverskada;
• gallvägsatresi;
• Alagilles syndrom och icke-syndromisk form av intrahepatisk gallgångshypoplasi;
• metabola störningar; alfa1-antitrypsinbrist, hemokromatos, glykogenlagringssjukdom typ IV, Niemann-Picks sjukdom. Gauchers sjukdom, progressiv familjär intrahepatisk kolestas typ III, porfyri, cystisk fibros. Vid Wilsons sjukdom utvecklas tyrosinemi, fruktosemi, galaktosemi och levercirros vid för tidig behandling av dessa sjukdomar.

Vad orsakar levercirros hos barn?

[ 11 ], [ 12 ]

Symtom på levercirros hos barn

Symtom på levercirros hos barn inkluderar gulsot, klåda i huden av varierande svårighetsgrad (i takt med att leverns syntetiska funktion försämras minskar klådan på grund av minskad syntes av gallsyror), hepatosplenomegali, ökat kärlmönster i buken och bröstet, samt allmänna symtom (anorexi, viktminskning, svaghet och minskad muskelmassa). I svåra fall bildas ett uttalat venöst nätverk på buken i form av en "caput medusa". Gastrointestinal blödning från åderbråck i matstrupen eller ändtarmen kan förekomma. Telangiektasi, palmar erytem, nagelförändringar ("clubbing"), perifer neuropati och hepatisk encefalopati är vanliga.

Symtom på levercirros hos barn

Klassificering av levercirros

Morfologiskt finns det tre former av cirros - liten nodulär, stor nodulär och blandad. Ur klinisk synvinkel bör cirros klassificeras efter den etiologiska faktorn.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnos av levercirros hos barn

Vid insamling av anamnes är det nödvändigt att fastställa tidpunkten för de första kliniska tecknen och sjukdomsutvecklingsmönster, förekomsten av fall av hepatobiliär systempatologi i familjens historia.

Vid en fysisk undersökning är det nödvändigt att bedöma barnets fysiska utveckling, svårighetsgraden av gulsot, förekomsten av ökat kärlmönster på bröstet och buken, extrahepatiska symtom (telangiektasi, palmar erytem, "trumpinnar", perifer neuropati, etc.), ödemsyndrom. Det är nödvändigt att mäta leverns och mjältens storlek, bukomkretsen (vid ascites), bedöma färgen på avföring och urin.

Diagnos av levercirros hos barn

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Behandling av levercirros hos barn

Grunden för behandling av levercirros är att förebygga och korrigera komplikationer av levercirros. Kosten är kaloririk och innehåller grenade aminosyror. Läkemedelsbehandling innebär korrigering av komplikationer av levercirros.

Nyckelelementet i ascitesbehandling anses vara natriumrestriktion i kosten, vilket ofta är svårt att uppnå hos barn. Den andra komponenten är att säkerställa tillräckligt med kalium. Vid förskrivning av diuretika anses spironolakton vara det föredragna läkemedlet, förskrivet i en dos på 2–3 mg/(kg x dag). Vid ineffektivitet används furosemid i en dos på 1–3 mg/(kg x dag). Förskrivning av diuretika kräver daglig övervakning av diures, kroppsvikt, bukomkrets och blodelektrolytnivåer. Risken med behandling med diuretika är risken för kollaps med för kraftig vätskeförlust, utspädningshyponatremi på grund av otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon, provokation av portosystemisk encefalopati på grund av vattenelektrolyt och cirkulationsstörningar.

Hur behandlas levercirros hos barn?