Levercirros hos barn

Levercirros hos barn är ett anatomiskt koncept, vilket innebär en omstrukturering av organs struktur på grund av utvecklingen av fibros och regenereringsknutor. Desorganisation lobules och kärl triader levern leder till portal hypertension utveckling extra- och intrahepatiska portocaval anastomoser, brist på blodtillförsel knölar. Ur klinisk synvinkel är cirros en kronisk diffus lesion i levern med proliferation av icke-funktionell bindväv. Biliary kallas cirros, som utvecklades till följd av kronisk kolestas.

Det bör noteras att fibros inte är synonymt med cirros. I fallet med fibros är inte leverns funktionella tillstånd vanligtvis nedsatt, och det enda kliniska symptomet är överträdelsen av portalt blodflöde med bildandet av portalhypertension. Ofta detekteras fibros av en slump. Bildandet av regenereringsnoder utan fibros (till exempel med partiell nodaltransformation av levern) anses inte heller cirros.

ICD-10-koder

• K74-. Cirros och fibros i levern.
• K74.6. Annan och ospecificerad levercirros.
• K74.4. Sekundär gallkirros.
• K74.5. Biliär cirros, ospecificerad.

Epidemiologi av levercirros

Vid pediatrisk praxis har incidensen av cirros inte fastställts. Sjukdom i levercirros är 1,2% av alla dödsorsaker i USA. Från kroniska leversjukdomar och cirros, dör 35 000 människor varje år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Orsaker till levercirros hos barn?

Orsakerna till cirros hos barn är olika. Först och främst är dessa olika sjukdomar i hepatobiliärsystemet:

• viral och autoimmun hepatit;
• giftig leverskade;
• biliary atresias;
• Alazhils syndrom och icke-syndromisk form av hypoplasi hos intrahepatiska gallkanaler;
• metaboliska störningar; brist på alfa1-antitrypsin, hemokromatos, typ IV glykogensjukdom, Niman-Pick-sjukdom. Gauchersjukdom, progressiv familjär intrahepatisk kolestas av typ III, porfyri, cystisk fibros. Med Wilsons sjukdom bildas tyrosinemi, fruktosemi, galaktosemi, levercirros vid otillbörlig behandling av dessa sjukdomar.

Vad orsakar cirros hos barn?

[11], [12]

Symtom på levercirros hos barn

Symptom av cirros hos barn är gulsot, klåda av olika svårighetsgrad (som störningar syntetisk leverfunktion klåda reducerades på grund av minskad syntes av gallsyror), hepatosplenomegali, ökad vaskulär mönster i buken och bröstet, allmänna tecken (anorexia, viktförlust, svaghet och en minskning av muskelmassan). I allvarliga fall finns det ett uttalat venöst nätverk på buken i form av ett "maneterhuvud". Gastrointestinal blödning kan förekomma från spridmåden i matstrupen eller ändtarmen. Ofta finns det telangiektasi, palmar erytem, nagelförändringar ( "Trumpinnar"), perifer neuropati och hepatisk encefalopati.

Symtom på levercirros hos barn

Klassificering av levercirros

Morfologiskt finns det tre former av cirros - liten nod, grov nodulär och blandad. Ur klinisk synpunkt ska cirros klassificeras enligt den etiologiska faktorn.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnos av levercirros hos barn

När man samlar anamnesis är det nödvändigt att fastställa tidpunkten för uppkomsten av de första kliniska tecknen och mönster för sjukdomsutveckling, närvaron i familjehistorien om fall av hepatobiliärsystemets patologi.

Fysisk undersökning är nödvändig för att utvärdera den fysiska utvecklingen av barnet, svårighetsgraden av gulsot, närvaron av den amplifierade vaskulära mönstret på bröstet och buken, extrahepatiska symptom (telangiektasi, palmar erytem, "Trumpinnar", perifer neuropati, etc), Edematous syndrom. Det bör mäta levern och mjälten storlek, buken omkrets (för ascites) uppskatta färgen på urin och avföring.

Diagnos av levercirros hos barn

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Behandling av cirros hos barn

Grunden för behandlingen av levercirros är förebyggande och korrigering av komplikationer av levercirros. Dieten är högkalori, innehållande grenade aminosyror. Medicinering ger korrigering av komplikationer av levercirros.

Nyckeln till behandlingen av ascites är begränsningen av natrium i kosten, vilket ofta är svårt att uppnå hos barn. Den andra komponenten är tillhandahållandet av en tillräcklig mängd kalium. Vid förskrivning av diuretika anses läkemedlet av valet vara spironolakton, administrerat i en dos av 2-3 mg / (kg). Vid ineffektivitet används furosemid i en dos av 1-Zmg / (kg). Utnämningen av diuretika kräver daglig övervakning av diuresi, kroppsvikt, bukomkrets och innehållet av elektrolyter i blodet. Fara diuretisk behandling består i risken för kollaps när alltför abrupt förlust av vätska, hyponatremi utspädning på grund av otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon, provokation portosystemic encefalopati grund vattenhaltig elektrolyt och cirkulationsrubbningar.

Hur behandlas cirros hos barn?