Totalt bilirubin i blodet

Bilirubin är ett gallpigment som bildas under nedbrytningen av hemproteiner. Indirekt bilirubin är lipidlösligt och transporteras i blodplasma bundet till albumin. Dess konjugering sker i levern för att bilda vattenlösligt konjugerat bilirubin. Konjugerat bilirubin utsöndras genom gallgångarna till tolvfingertarmen, där det metaboliseras och omvandlas till okonjugerat bilirubin, färglöst urobilinogen och sedan till orangefärgade urobiliner, som huvudsakligen utsöndras i avföringen.

Referensvärden (normer) för total bilirubinkoncentration i blodserum är mindre än 0,2–1,0 mg/dl (mindre än 3,4–17,1 μmol/l).

Hyperbilirubinemi uppstår på grund av hypersekretion av bilirubin, hämning av återupptag och konjugering av bilirubin i levern, samt minskad gallvägsutsöndring. Halten av totalt, huvudsakligen okonjugerat, bilirubin i blodplasman överstiger inte 1,2 mg/dl (< 20 μmol/l). Fraktionering kan användas för att bestämma halten av konjugerat bilirubin (eller direkt, dvs. bestäms direkt). Fraktionering är endast nödvändig vid neonatal gulsot eller om en ökning av bilirubin observeras med normala värden i andra levertester, vilket indikerar en annan orsak till gulsot.

En ökning av nivån av okonjugerat bilirubin (indirekt bilirubinfraktion större än 85%) återspeglar en ökning av bilirubinbildningen (till exempel under hemolys), en kränkning av processerna för återupptag eller konjugering av bilirubin i levern (till exempel Gilberts syndrom ). I detta fall ökar okonjugerat bilirubin inte mer än 5 gånger [< 6 mg/dl (< 100 μmol/l)] i frånvaro av samtidig leversjukdom.

Associerad hyperbilirubinemi (fraktion av direkt bilirubin > 50 %) utvecklas på grund av minskad bildning eller utsöndring av galla (kolestas). Serumbilirubin är inte känsligt för leverdysfunktion och skiljer inte kolestas från hepatocellulär skada. Samtidigt kan allvarlig hyperbilirubinemi vara ett tecken på ett ogynnsamt utfall vid levercirros, primär gallcirros, alkoholhepatit och akut leversvikt.

Okonjugerat bilirubin kan inte utsöndras i urinen eftersom det är olösligt i vatten och bundet till albumin. Bilirubinuri indikerar därför vanligtvis höga nivåer av konjugerat bilirubin i serum och lever- och gallvägssjukdom. Bilirubinemi kan detekteras med hjälp av urinsticka vid akut viral hepatit eller andra lever- och gallvägssjukdomar innan gulsot uppstår. Det diagnostiska värdet av detta urintest är dock begränsat eftersom falskt negativa resultat kan uppstå om urinprovet förvaras under lång tid, om C-vitamin tas tillsammans med mat eller om nitrater finns i urinen (t.ex. vid urinvägsinfektion). På liknande sätt är det diagnostiska värdet av förhöjda urobilinogennivåer begränsat; dessa tester är varken specifika eller känsliga.

En ökning av koncentrationen av bilirubin i blodserumet över 17,1 μmol/l kallas hyperbilirubinemi. Detta tillstånd kan bero på bildandet av bilirubin i mängder som överstiger den normala leverns förmåga att utsöndra det; leverskador som stör utsöndringen av bilirubin i normala mängder, samt blockering av gallgångarna, vilket förhindrar utsöndring av bilirubin. I alla dessa fall ackumuleras bilirubin i blodet och diffunderar, när det når vissa koncentrationer, in i vävnaderna och färgar dem gula. Detta tillstånd kallas gulsot. Man skiljer mellan mild gulsot (bilirubinkoncentration i blodet upp till 86 μmol/l), måttlig (87-159 μmol/l) och svår (över 160 μmol/l).

Beroende på vilken typ av bilirubin som finns i blodserumet - okonjugerad (indirekt) eller konjugerad (direkt) - klassificeras hyperbilirubinemi som posthepatit (okonjugerad) respektive regurgitant (konjugerad). I klinisk praxis är den vanligaste uppdelningen av gulsot hemolytisk, parenkymatös och obstruktiv. Hemolytisk och parenkymatös gulsot är okonjugerad, och obstruktiv - konjugerad hyperbilirubinemi. I vissa fall kan gulsot blandas i patogenesen. Således, vid en långvarig kränkning av gallflödet (mekanisk gulsot) som ett resultat av sekundär skada på leverparenkymet, kan utsöndringen av direkt bilirubin i gallkapillärerna störas, och det kommer direkt in i blodet. Dessutom minskar levercellernas förmåga att syntetisera bilirubinglukuronider, vilket leder till att mängden indirekt bilirubin också ökar.

I klinisk praxis används bestämning av bilirubinkoncentrationen i blodserum för att lösa följande problem.

• Detektion av förhöjda bilirubinnivåer i blodet i fall där gulsot inte detekteras vid undersökning av patienten eller dess förekomst är tveksam. Gulsot i huden uppträder när bilirubinnivån i blodet överstiger 30-35 μmol/l.
• Objektiv bedömning av graden av bilirubinemi.
• Differentialdiagnos av olika typer av gulsot.
• Utvärdering av sjukdomsförloppet genom upprepade studier.

Bilirubinhalten i blodet kan minskas vid låg hemolys, vilket observeras vid posthemorragisk anemi och matsmältningsdystrofi. En minskning av bilirubinhalten har inget diagnostiskt värde.