Symtom på levercirros hos barn

Kliniska symtom på levercirros inkluderar gulsot, klåda i huden av varierande svårighetsgrad (i takt med att leverns syntetiska funktion försämras minskar klådan på grund av minskad syntes av gallsyror), hepatosplenomegali, ökat kärlmönster i buken och bröstet, samt allmänna symtom (anorexi, viktminskning, svaghet och minskad muskelmassa). I svåra fall bildas ett uttalat venöst nätverk på buken i form av en "caput medusa". Gastrointestinal blödning från åderbråck i matstrupen eller ändtarmen kan förekomma. Telangiektasier, palmar erytem, nagelförändringar ("clubbing"), perifer neuropati och hepatisk encefalopati är vanliga.

Komplikationer av levercirros

Komplikationer av cirros inkluderar portalhypertension, spontan bakteriell peritonit, hepatisk encefalopati, hepatorenala och hepatopulmonella syndrom, hepato- och kolangiokarcinom.

Portalhypertension är en ökning av trycket i portvenen, vilket leder till en ökad tryckgradient mellan portvenen och vena cava inferior. Ökat motstånd mot portalblodflödet leder till bildandet av portosystemiska kollateraler. Bildningen av ascites är förknippad med en ökning av trycket i de intrahepatiska lymfkärlen och vätskeläckage genom leverkapseln in i bukhålan. En ytterligare faktor är störningen av katabolismen av hormoner och andra biologiskt aktiva substanser i levern, vilket provocerar serumkoncentrationer av renin, aldosteron, angiotensin, vasopressin, vilket leder till natrium- och vätskeretention.

Spontan bakteriell peritonit är den vanligaste infektiösa komplikationen vid cirros. I detta fall når dödligheten hos vuxna 61-78%. Utvecklingen av spontan bakteriell peritonit initieras av mikrobiell kontaminering av ascitesvätska. Den huvudsakliga källan till utbredning av bukhålan är mikrofloran i tjocktarmen, som penetrerar in i ascitesvätskan på grund av ökad permeabilitet i tarmväggen. Mer sällsynta orsaker är hematogen infektionsspridning mot bakgrund av ihållande bakteriemi, infektion under paracentes eller applicering av en peritoneovenös shunt. Den ökade tendensen hos patienter med levercirros att utveckla bakteriella komplikationer beror på en minskning av kroppens ospecifika resistens. I patogenesen av spontan bakteriell peritonit spelar ascitesvätska en viktig roll som ett medium för kontakt mellan ospecifika resistensfaktorer och mikroorganismer. Det antas att med en stor volym ascitesvätska minskar möjligheten till kontakt mellan polymorfonukleära leukocyter och bakterieceller.

Hepatisk encefalopati vid levercirros är den allvarligaste och mest ogynnsamma komplikationen. Endogena neurotoxiner och aminosyraobalans, som ackumuleras till följd av hepatocellulär insufficiens, leder till ödem och funktionella störningar i astroglia. Dessa förändringar ökar permeabiliteten hos blod-hjärnbarriären, förändrar jonkanalernas aktivitet, stör neurotransmissionsprocesserna och tillförseln av makroerga föreningar till neuroner.

Det viktigaste neurotoxinet är ammoniak, vars ökning av koncentrationen är förknippad med en minskning av syntesen av urea (ornitincykeln för ammoniakinaktivering) och glutamin i levern. Ammoniak i icke-joniserad form penetrerar blod-hjärnbarriären och utövar en neurotoxisk effekt.

Aminosyraobalans vid leversvikt - en ökning av innehållet av aromatiska aminosyror (fenylalanin, tyrosin, etc.) i blodet och en minskning av koncentrationen av aminosyror med en grenad sidokedja. Överdrivet intag av aromatiska aminosyror i hjärnan åtföljs av syntesen av falska transmittorer, strukturellt lik noradrenalin och dopamin.

Hepatisk encefalopati omfattar olika neuropsykiatriska störningar, vars korrekta bedömning inom pediatrisk praxis, särskilt under det första levnadsåret, är svår. Det mest objektiva diagnostiska kriteriet anses vara resultaten av elektroencefalografi. Beroende på stadium av hepatisk encefalopati upptäcks en avmattning i a-rytmens aktivitet av varierande svårighetsgrad och uppkomsten av 5- och 9-aktivitet. Hos äldre barn kan psykometrisk testning utföras för att upptäcka störningar som är karakteristiska för stadium I och II av hepatisk encefalopati. Nummerkopplingstestet och nummersymboltestet syftar till att bestämma hastigheten på kognitiv aktivitet. Linjetestet och det prickade figurspårningstestet gör det möjligt att bestämma hastigheten och noggrannheten hos finmotoriken.

Att bestämma ammoniakkoncentrationen i blodet har diagnostiskt värde. Hos de flesta patienter är ammoniakkoncentrationen förhöjd, men normala ammoniaknivåer kan inte tjäna som grund för att utesluta diagnosen hepatisk encefalopati.

De mest informativa diagnostiska metoderna är magnetisk resonansspektroskopi och hjärnans framkallade potentialer. Magnetisk resonansspektroskopi avslöjar en ökning av intensiteten hos T-signalen, basala ganglierna och hjärnans vita substans, samt en minskning av myoinositol/kreatin-förhållandet, en ökning av glutamintoppen i hjärnans grå och vita substans. Svårighetsgraden av dessa förändringar korrelerar med svårighetsgraden av hepatisk encefalopati. Känsligheten för denna metod närmar sig 100 %.

Metoden med framkallade potentialer i hjärnan har lägre känslighet (cirka 80 %). De huvudsakliga förändringarna gäller att fördröja latenser mellan topparna.

Hepatorenalt syndrom är en progressiv njursvikt som utvecklas mot bakgrund av levercirros och uppstår vid portalhypertension. Kliniska och laboratoriemässiga symtom inkluderar oliguri, förhöjt serumkreatinin och minskad glomerulär filtration.

Hepatopulmonellt syndrom innefattar en ökning av den alveolärt-arteriella gradienten och utvidgning av de intrapulmonella kärlen, vilket kännetecknas av dyspné, klubbningar i fingrarna och hypoxemi. Pulmonell hypertension, minskad vitalkapacitet och hepatisk hydrothorax kan utvecklas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]