Symtom på levercirros hos barn

Kliniska cirros symptom inkluderar gulsot, klåda av olika svårighetsgrad (som störningar syntetisk leverfunktion klåda reducerades på grund av minskad syntes av gallsyror), hepatosplenomegali, ökad vaskulär mönster i buken och bröstet, allmänna tecken (anorexia, viktförlust, svaghet, och minskning i muskelmassa). I allvarliga fall finns det ett uttalat venöst nätverk på buken i form av ett "maneterhuvud". Gastrointestinal blödning kan förekomma från spridmåden i matstrupen eller ändtarmen. Ofta finns det telangiektasi, palmar erytem, nagelförändringar ( "Trumpinnar"), perifer neuropati och hepatisk encefalopati.

Komplikationer av levercirros

Komplikationer av cirros inkluderar portal hypertension, spontan bakteriell peritonit, hepatisk encefalopati, hepatorenalt och lever-lungsyndrom, hepato-och kolangiokarcinom.

Portalhypertension är en ökning av trycket i portalportalen, vilket leder till en ökning av tryckgradienten mellan portalen och sämre vena cava. Ökat motstånd mot portalt blodflöde leder till bildandet av portosystemiska collaterals. Bildandet av ascites är förenat med ökat tryck i de intrahepatiska lymfatiska kärlen och svettning av vätska genom leverns kapsel i bukhålan. En ytterligare faktor är överträdelsen kataboliska hormoner och andra biologiskt aktiva substanser i levern, provocera serum renin, aldosteron, angiotensin, vasopressin, vilket resulterar i natrium och vattenretention.

Spontan bakteriell peritonit är den vanligast utvecklade infektiösa komplikationen av cirros. I detta fall når dödligheten hos vuxna 61-78%. Utvecklingen av spontan bakteriell peritonit initierar mikrobiell kontaminering av ascitesvätska. Huvudkällan för kolonisering av bukhålan är mikrofloran i tjocktarmen, som tränger in i askvätskan på grund av ökad permeabilitet i tarmväggen. Sällsynta orsaker är hematogen spridning av infektionen mot beständig bakterieemi, infektion med paracentes eller peritoneovenovenous shuntapplikation. Ökad tendens hos patienter med levercirros till utvecklingen av bakteriekomplikationer beror på en minskning av organismens ospecifika resistens. I patogenesen av spontan bakteriell peritonit spelas en viktig roll av ascitisk vätska som ett medium för att kontakta icke-specifika motståndsfaktorer med mikroorganismer. Det antas att med en stor volym askvätska minskar möjligheten för kontakt av polymorfonukleära leukocyter med bakterieceller.

Hepatisk encefalopati i levercirros är den mest allvarliga och prognostiskt ogynnsamma komplikationen. Endogena neurotoxiner och aminosyraobalanser som ackumuleras som ett resultat av levercellsinufficiens leder till ödem och funktionella störningar av astroglia. Dessa förändringar ökar permeabiliteten hos blod-hjärnbarriären, förändrar jonkanalernas aktivitet, stör processerna för neurotransmission och tillhandahålla neuroner med makroergiska föreningar.

Det mest signifikanta neurotoxinet är ammoniak, en ökning i dess koncentration på grund av en minskning av ureasyntesen (ornitincykeln för inaktivering av ammoniak) och glutamin i levern. Ammoniak i icke-joniserad form tränger in i blod-hjärnbarriären, vilket ger en neurotoxisk effekt.

Aminosyra obalans under leversvikt - ökad blod aromatiska aminosyror (fenylalanin, tyrosin, etc) och minska koncentrationen av aminosyror med grenad sidokedja. Den alltför stora utbudet av aromatiska aminosyror till hjärnan åtföljs av syntesen av falska sändare som strukturellt liknar noradrenalin och dopamin.

Hepatisk encefalopati innefattar en rad neuropsykiska störningar, en riktig bedömning av vilken barns praktik, särskilt under det första året av livet, är svårt. Det mest objektiva kriteriet för diagnos är resultatet av elektroencefalografi. Beroende på stadium av hepatisk encefalopati sänks aktiviteten av a-rytm av varierande svårighetsgrad och utseendet av 5- och 9-aktivitet. I en äldre ålder är det möjligt att detektera abnormiteter som är karakteristiska för stadium I och II av hepatisk encefalopati. Testet för anslutningen av siffror och testet "nummersymbol" är inriktat på att bestämma kognitiv aktivitetens hastighet. Testet av linjen och testet av dotting av de prickade figurerna gör det möjligt att bestämma hastigheten och noggrannheten hos fina motoriska färdigheter.

Diagnostiskt värde är bestämningen av ammoniakkoncentrationen i blodet. I de flesta patienter ökas koncentrationen av ammoniak, men det normala ammoniakinnehållet kan inte användas som utgångspunkt för att utesluta diagnosen hepatisk encefalopati.

De mest informativa diagnostiska metoderna är magnetisk resonansspektroskopi och framkallade potentialer i hjärnan. Magnetisk resonansspektroskopi punkt ökning i intensiteten hos den signal T, basala ganglierna och vita substansen av hjärnan, liksom reduktionsförhållandet av myo-inositol / kreatin, glutamin toppökning i grått och vitt substansen i hjärnan. Svårighetsgraden av dessa förändringar hör ihop med svårighetsgraden av hepatisk encefalopati. Känsligheten hos denna metod närmar sig 100%.

Metoden för framkallade potentialer i hjärnan har mindre känslighet (ca 80%). De viktigaste förändringarna handlar om att sänka interpiska latenser.

Hepatorenalsyndromet är ett progressivt njursvikt som utvecklas mot bakgrund av levercirros och fortsätter med portalhypertension. Kliniska och laboratorie symtom inkluderar oliguri, en ökning av serumkreatinin och en minskning av glomerulär filtrering.

Hepatopulmonary syndrom innefattar en ökning alveolära-arteriella gradient intrapulmonell och expansionskärl, som kännetecknas av dyspné, deformation av fingrarna i form av "trumpinnar" och hypoxemi. Lunghypertension, en minskning av lungens vitala kapacitet, en hepatisk hydrothorax kan börja.

[1], [2], [3], [4]