Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Vad orsakar levercirros hos barn?
Senast recenserade: 06.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsaken till cirros hos barn är olika sjukdomar i hepatobiliärsystemet:
- viral och autoimmun hepatit;
- giftig leverskada;
- gallvägsatresi;
- Alagilles syndrom och icke-syndromisk form av intrahepatisk gallgångshypoplasi;
- metabola störningar; alfa1-antitrypsinbrist, hemokromatos, glykogenlagringssjukdom typ IV, Niemann-Picks sjukdom. Gauchers sjukdom, progressiv familjär intrahepatisk kolestas typ III, porfyri, cystisk fibros. Vid Wilsons sjukdom utvecklas tyrosinemi, fruktosemi, galaktosemi och levercirros vid för tidig behandling av dessa sjukdomar;
- störningar i syntesen eller utsöndringen av gallsyror (Bylers sjukdom och syndrom);
- primär gallvägscirros;
- primär skleroserande kolangit;
- venösa utflödesstörningar: Budd-Chiari syndrom, veno-ocklusiv sjukdom, högerkammarsvikt;
- alkoholisk leversjukdom;
- kryptogen cirros;
- andra orsaker (sarkoidos, parasitiska leverskador, hypervitaminos A, etc.).
Patogenesen av levercirros
Utvecklingen av levercirros baseras på nekros av hepatocyter, vilket leder till kollaps av leverlobuli, diffus bildning av fibrösa septa och uppkomst av regenererande noder. Den ledande platsen i patogenesen av levercirros tillhör kollagen typ I och III, som deponeras i leverlobuli (Disse-utrymmet), medan normalt dessa typer av kollagen finns i portalkanalerna och runt de centrala venerna. Endotelcellerna i sinusoiderna förlorar vaskularisering och blir ogenomträngliga för proteiner (albumin, blodkoagulationsfaktorer, etc.). Kollagensyntesen i Disse-utrymmet utförs av Ito-celler, specialiserade på ackumulering av lipider. Under inverkan av inflammatoriska cytokiner blir dessa celler lik myofibroblaster och börjar producera kollagen. Sinusoidernas lumen minskar, vilket bidrar till en ökning av kärlmotståndet. Hepatocyter begränsade av fibrösa septa regenereras och bildar sfäriska lobuli, vilket avsevärt stör blodflödet. Gallgångarna utplånas, vilket stör utflödet av galla. Som ett resultat av dessa förändringar bildas kollateraler som förbinder portvenen med de terminala delarna av levervenerna och kringgår leverparenkymet.