Hur behandlas cirros hos barn?

Indikationer för samråd med andra specialister

Detektering av levercirros är en indikation på samråd med en kirurg och en neurolog.

Indikationer för sjukhusvistelse

Indikation för sjukhusvistelse är utvecklingen av livshotande komplikationer, behovet av parenteral läkemedelsadministration och levertransplantation.

Behandling av levercirros

Målet med behandlingen är förebyggande och korrigering av komplikationer av levercirros.

Icke-läkemedelsbehandling av levercirros

Dieten är högkalori, innehållande grenade aminosyror.

Medicinsk behandling av levercirros

Medicinering ger korrigering av komplikationer av levercirros.

Portal hypertoni. Nyckeln till behandlingen av ascites är begränsningen av natrium i kosten, vilket ofta är svårt att uppnå hos barn. Den andra komponenten är tillhandahållandet av en tillräcklig mängd kalium. Vid förskrivning av diuretika anses läkemedlet av valet vara spironolakton, administrerat i en dos av 2-3 mg / (kg). Vid ineffektivitet används furosemid i en dos av 1-Zmg / (kg). Utnämningen av diuretika kräver daglig övervakning av diuresi, kroppsvikt, bukomkrets och innehållet av elektrolyter i blodet. Fara diuretisk behandling består i risken för kollaps när alltför abrupt förlust av vätska, hyponatremi utspädning på grund av otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon, provokation portosystemic encefalopati grund vattenhaltig elektrolyt och cirkulationsrubbningar.

Utvecklingen av ascites åtföljs av hypoalbuminemi. Minska onkotiskt tryck och orsaka ineffektivitet i behandling med diuretika. För att korrigera hypoalbuminemi används albuminlösningar med en hastighet av 1 g / (kg x dag). Asciter anses vara eldfasta om det inte är möjligt att kontrollera ackumuleringen av vätska mot bakgrund av användningen av maximala doser diuretika i kombination med albumininfusion. I detta fall utförs paracentesen och vätskan avlägsnas.

Med portalhypertension ökar tryckgradienten mellan portalen och sämre vena cava vilket leder till bildandet av portosystemiska collaterals. Basen för farmakologisk behandling av åderbråck på grund av portalhypertension är minskningen av portalblodflöde och / eller leverresistens, vilket bidrar till minskningen av portaltrycket. Vasokonstrictorer (vasopressin, icke-selektiva beta-blockerare) som reducerar visceralt blodflöde, portalblodflöde och portaltryck används. Läkemedlet av valet är propranolol (obzidan) i en dos av 1-2 mg / (kghsut) under kontroll av blodtryck och puls. I avsaknad av biverkningar kan detta läkemedel användas i ett år eller längre. Användningen av vasodilatorer (nitroglycerin etc.) är också motiverad, men i barnläkemedel används dessa läkemedel på ett begränsat sätt.

Möjligt att använda blockerare av histamin H2-receptorantagonister (ranitidin, famotidin, etc.) som minskar surhetsgraden av maginnehåll, men dessa läkemedel hindrar inte varicer.

Nya studier av effektiviteten av skleroterapi för förebyggande av blödning visade att tekniken inte har några signifikanta fördelar jämfört med farmakoterapi och åtföljs av högre dödlighet. Användningen av skleroterapi är motiverad vid kontraindikationer mot andra behandlingsmetoder.

Lättnad av akut blödning innebär avskaffande av utfodring, installation av ett nasogastriskt rör, en minskning av volymen av vätska till 2/3 av det fysiologiska kravet och införandet av hemostatiska läkemedel. Om den konservativa behandlingen är ineffektiv utförs skleroterapi.

Spontan bakteriell peritonit. Läkemedlet av valet för behandling av spontan bakteriell peritonit anses vara ett antibiotikum från gruppen av cephalosporiner av den tredje generationen - cefotaxim, som har minimal hepatotoxicitet. Anses ineffektiv antibiotika i avsaknad av klinisk effekt inom 3 dagar efter initiering av behandling, ett betydande antal neutrofiler i askitesvätskan, närvaron av antibiotikaresistenta mikroflora resultat sådd. I framtiden utförs valet av läkemedlet med hänsyn till mikroflorans känslighet som sådd. För närvarande är mycket uppmärksamhet åt att förebygga spontan bakteriell peritonit hos patienter med levercirros.

Hepatisk encefalopati. Behandling av denna sjukdom, särskilt svåra former, innebär betydande svårigheter. Vid vuxenutövning är dödligheten 25-80%, beroende på graden av svårighetsgrad. En viktig del av behandlingen är en diet som ger proteinrestriktion och tillräckligt med energi (140-150 kcal / kg per dag). För närvarande använda läkemedel syftar till att minska graden av hyperammonemi. Det mest kända och allmänt använda läkemedlet är laktulosa (dyufalac).

Hepatorenalsyndrom. Behandling av hepateralt syndrom innefattar begränsning av bordsalt i en diet. Med uttalad hyponatremi indikeras en minskning av volymen av vätska som används. Bland de läkemedel som är involverade i forskning, men inte så långt godkänd standardbehandling, bör det noteras ornipressin (vasopressin analog), som ger kärlsammandragande effekt eliminerar hyperdynamic cirkulation typ, som ökar glomerulär filtreringshastighet och natriumutsöndring. Annan drog - Aprotinin (inhibitor av kallikrein-kinin-systemet), orsakar vasokonstriktion viscera med ökande renalt blodflöde.

Följande behandlingsmetoder är erkända som ineffektiva: hemodialys, peritonealdialys, införande av plasmasubstitut, paracentes och användning av vasoaktiva läkemedel av systemisk verkan.

Hepatopulmonalt syndrom. De första tecknen på detta syndrom anses vara en indikation på levertransplantation så snart som möjligt.

Kirurgisk behandling av levercirros

En radikal behandlingsmetod är levertransplantation. Den optimala timingen för operationen bestäms med beaktande av risken att utveckla livshotande komplikationer, för utvärdering av vilken Child-Pugh-klassificering som används i stor utsträckning hos äldre barn och vuxna.

En hög risk för livshotande komplikationer av levercirros, därför, indikationer för levertransplanterade patienter är, artikeln noterade på Child-Pugh grupp B och C. Grupp A är minimal risk för komplikationer: patient kan mottaga konservativ behandling innan steg B eller C.

I barns praktik är en objektiv bedömning av komplikationer av levercirros av största vikt. Svårighetsgraden av tillståndet kan väsentligt påverka överlevnaden efter operationen och sannolikheten för postoperativa komplikationer. I samband med detta är bestämning av optimal timing av levertransplantation särskilt viktig. En av indikatorerna i Child-Pugh-skalan vid bedömning av leverfunktionen är graden av svårighetsgrad av encefalopati, vars definition är svår hos unga barn. Med tanke på denna faktor har andra vågar föreslagits som inkluderar ett bredare utbud av laboratorieindikatorer och tillåter en att bedöma svårighetsgraden av patientens tillstånd under det första levnadsåret för att bestämma optimal timing av levertransplantation:

• förekomsten av ascites, +15 poäng;
• kolesterolhalt <100 mg / dL eller <2,5 mmol / l, +15 poäng;
• innehållet av indirekt bilirubin är 3-6 mg / dL eller 51-103 μmol / l, + 11 poäng;
• total bilirubinhalt> 6 mg / dL eller> 103 μmol / l, +13 poäng;
• protrombinindex <50%, +10 poäng.

Med hjälp av denna skala bestäms summan av poängen av risken för dödlighet inom 6 månader. Med en poäng på över 40 är det hög risk för dödsfall (över 75%) på grund av utvecklingen av levercirros komplikationer. Med totalt 29-39 är risken 75%, om poängen är mindre än 28, är sannolikheten för komplikationer minimal och dödligheten inom 6 månader är mindre än 25%.

Utsikterna

Prognos ogynnsam utan levertransplantation. Överlevnad av barn efter denna operation är mer än 90%.

Förebyggande

Vaccination mot viral hepatit A och B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]