Hur behandlas levercirros hos barn?

Indikationer för samråd med andra specialister

Upptäckten av levercirros är en indikation för samråd med en kirurg och en neurolog.

Indikationer för sjukhusvistelse

Indikationer för sjukhusvistelse är utveckling av livshotande komplikationer, behovet av parenteral administrering av läkemedel och levertransplantation.

Behandling av levercirros

Målet med behandlingen är att förebygga och korrigera komplikationer av levercirros.

Läkemedelsfri behandling av levercirros

Kosten är kaloririk och innehåller grenade aminosyror.

Läkemedelsbehandling av levercirros

Läkemedelsbehandling innebär korrigering av komplikationer av levercirros.

Portalhypertension. Nyckelelementet i ascitesbehandling anses vara natriumrestriktion i kosten, vilket ofta är svårt att uppnå hos barn. Den andra komponenten är att säkerställa tillräckligt med kalium. Vid förskrivning av diuretika anses spironolakton vara det föredragna läkemedlet, förskrivet i en dos på 2–3 mg/(kg x dag). Vid ineffektivitet används furosemid i en dos på 1–3 mg/(kg x dag). Förskrivning av diuretika kräver daglig övervakning av diures, kroppsvikt, bukomkrets och blodelektrolytnivåer. Risken med behandling med diuretika är risken för kollaps med för kraftig vätskeförlust, utspädningshyponatremi på grund av otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon, provokation av portosystemisk encefalopati på grund av vattenelektrolyt och cirkulationsstörningar.

Utvecklingen av ascites åtföljs av hypoalbuminemi, vilket minskar det onkotiska trycket och orsakar ineffektiviteten av diuretisk behandling. För att korrigera hypoalbuminemi används albuminlösningar med en hastighet av 1 g/(kg x dag). Ascites anses vara refraktär om det är omöjligt att kontrollera vätskeansamling mot bakgrund av användning av maximala doser av diuretika i kombination med albumininfusion. I detta fall indikeras paracentes och vätskeborttagning.

Vid portalhypertension ökar tryckgradienten mellan portalvenen och den nedre hålvenen, vilket leder till bildandet av portosystemiska kollateraler. Grunden för farmakologisk behandling av åderbråck på grund av portalhypertension är en minskning av portalblodflödet och/eller leverresistensen, vilket bidrar till att minska portaltrycket. Vasokonstriktorer (vasopressin, icke-selektiva betablockerare) används, vilka minskar visceralt blodflöde, portalblodflöde och portaltryck. Det föredragna läkemedlet är propranolol (obzidan) i en dos av 1-2 mg/(kg x dag) under kontroll av blodtryck och puls. I avsaknad av biverkningar kan detta läkemedel användas i ett år eller längre. Användning av vasodilatorer (nitroglycerin, etc.) är också motiverat, men i pediatrisk praxis används sådana läkemedel sparsamt.

Det är möjligt att använda histamin H2-receptorblockerare (ranitidin, famotidin, etc.), vilka minskar surhetsgraden i maginnehållet, men dessa läkemedel förhindrar inte åderbråck.

Nyligen genomförda studier av skleroterapins effektivitet för att förebygga blödningar har visat att metoden inte har några signifikanta fördelar jämfört med farmakoterapi och åtföljs av en högre dödlighet. Användning av skleroterapi är motiverad vid kontraindikationer mot andra behandlingsmetoder.

Att stoppa akut blödning innebär att stoppa matning, installera en nasogastrisk sond, minska vätskevolymen till 2/3 av det fysiologiska behovet och administrera hemostatiska läkemedel. Om konservativ behandling är ineffektiv utförs skleroterapi.

Spontan bakteriell peritonit. Det föredragna läkemedlet för behandling av spontan bakteriell peritonit anses vara ett antibiotikum från gruppen cefalosporiner av tredje generationen - cefotaxim, vilket har minimal hepatotoxicitet. Antibiotikabehandling anses ineffektiv i avsaknad av klinisk effekt inom 3 dagar efter behandlingsstart, ett betydande antal neutrofiler i ascitesvätskan, närvaron av mikroflora som är resistent mot detta antibiotikum enligt såddresultaten. I framtiden utförs valet av läkemedel med hänsyn till den sådda mikroflorans känslighet. För närvarande ägnas stor uppmärksamhet åt att förebygga spontan bakteriell peritonit hos patienter med levercirros.

Hepatisk encefalopati. Behandling av denna sjukdom, särskilt svåra former, är förknippad med betydande svårigheter. Hos vuxna är dödligheten 25–80 % beroende på svårighetsgraden. En viktig del av behandlingen är en kost som ger proteinrestriktion och tillräckligt energivärde (140–150 kcal/kg per dag). För närvarande använda läkemedel syftar till att minska graden av hyperammonemi. Det mest kända och mest använda läkemedlet är laktulos (Duphalac).

Hepatorenalt syndrom. Behandling av hepatorenalt syndrom inkluderar att begränsa intaget av bordssalt i kosten. Vid svår hyponatremi är en minskning av den vätskemängd som konsumeras indicerad. Bland de läkemedel som har deltagit i vetenskapliga studier, men ännu inte godkänts enligt behandlingsstandarder, är det värt att notera ornipressin (analog till vasopressin), som har en vasokonstriktorisk effekt, vilket eliminerar den hyperdynamiska typen av blodcirkulation, ökar glomerulär filtrering och natriumutsöndring. Ett annat läkemedel, aprotinin (hämmare av kallikrein-kinin-systemet), orsakar vasokonstriktion av inre organ med en ökning av renalt blodflöde.

Följande behandlingsmetoder har visat sig vara ineffektiva: hemodialys, peritonealdialys, administrering av plasmasubstitut, paracentes och användning av systemiska vasoaktiva läkemedel.

Hepatopulmonellt syndrom. De första tecknen på detta syndrom anses vara en indikation för levertransplantation så snart som möjligt.

Kirurgisk behandling av levercirros

En radikal behandlingsmetod är levertransplantation. Den optimala tidpunkten för operationen bestäms med hänsyn till risken för att utveckla livshotande komplikationer, för bedömningen av vilka Child-Pugh-klassificeringen används i stor utsträckning hos äldre barn och vuxna.

Det finns en hög risk att utveckla livshotande komplikationer av levercirros, därför är indikationer för levertransplantation patienter som klassificeras i grupperna B och C enligt Child-Pugh-skalan. I grupp A är risken för att utveckla komplikationer minimal: patienten kan få konservativ behandling fram till övergången till stadium B eller C.

Inom pediatrisk praxis är en objektiv bedömning av komplikationer vid levercirros av yttersta vikt; tillståndets svårighetsgrad kan avsevärt påverka överlevnaden efter operation och sannolikheten för att utveckla postoperativa komplikationer. I detta avseende är det särskilt viktigt att bestämma den optimala tidpunkten för levertransplantation. En av indikatorerna i Child-Pugh-skalan för att bedöma leverfunktionen är svårighetsgraden av encefalopati, vilket är svårt att fastställa hos små barn. Med hänsyn till denna faktor har andra skalor föreslagits som inkluderar ett bredare spektrum av laboratorieparametrar och möjliggör bedömning av svårighetsgraden av patientens tillstånd under det första levnadsåret för att bestämma den optimala tidpunkten för levertransplantation:

• förekomst av ascites, +15 poäng;
• kolesterolhalt <100 mg/dL eller <2,5 mmol/L, +15 poäng;
• indirekt bilirubinhalt 3–6 mg/dl eller 51–103 μmol/l, + 11 poäng;
• totalt bilirubininnehåll >6 mg/dl eller >103 µmol/l, +13 poäng;
• protrombinindex <50 %, +10 poäng.

Med hjälp av denna skala bestäms risken för dödlighet inom 6 månader av summan av poäng. Om summan av poäng är mer än 40, finns det en hög risk för död (mer än 75%) på grund av utveckling av komplikationer av levercirros. Om summan är 29-39, är risken 75%, om summan av poäng är mindre än 28, är sannolikheten för komplikationer minimal och dödligheten inom 6 månader är mindre än 25%.

Prognos

Prognosen är ogynnsam utan levertransplantation. Överlevnadsgraden för barn efter denna operation är mer än 90 %.

Förebyggande

Vaccination mot viral hepatit A och B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]