Myxödem hos vuxna och barn: pretibialt, primärt, idiopatiskt

Inom endokrinologi anses myxödem vara den allvarligaste formen av sköldkörteldysfunktion och svår hypotyreos med en kritiskt låg nivå av sköldkörtelhormonsyntes eller dess fullständiga upphörande.

Myxödem är också ett tillstånd som är förknippat med förtjockning och svullnad av huden, vilket orsakas av metabola störningar på grund av långvarig brist på sköldkörtelhormoner.

Enligt ICD-10 avser denna patologi ospecificerad hypotyreos och har koden E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Subkliniska former av hypertyreos observeras hos 6–8 % av kvinnor (inklusive 2,5 % av gravida kvinnor) och 3 % av män. Samtidigt är myxödem, enligt statistik från European Thyroid Association, vanligare hos kvinnor med sköldkörtelsjukdomar (2 %) än hos män (0,2 %).

Förekomsten av hypotyreos ökar med åldern och är vanligast hos personer över 50 år. Låga TSH-nivåer ses hos 3 % av befolkningen över 80 år.

Den vanligaste orsaken till denna patologi världen över är jodbrist. Och i regioner där det inte finns några problem med jodbrist diagnostiseras autoimmun och iatrogen hypotyreos oftare. I första hand när det gäller autoimmuna sköldkörtelskador kommer invånare i Japan.

Pretibialt myxödem diagnostiseras hos maximalt 5% av patienter med Graves sjukdom i ganska hög ålder. Och komplikationen av myxödem i form av myxedematös koma utvecklas i två tredjedelar av fallen hos kvinnor, vars medelålder är 70-75 år. Hos européer överstiger inte frekvensen av komatösa tillstånd på grund av allvarliga sköldkörtelpatologier 0,22 personer per miljon invånare per år, i Japan är denna siffra fem gånger högre.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Orsaker myxödem

Detta tillstånd är förknippat med andra symtom på låg sköldkörtelfunktion, och de främsta orsakerna till myxödem är direkt relaterade till primär eller sekundär hypotyreos, det vill säga otillräcklig produktion av sköldkörtelhormoner - tyroxin (T4) och trijodtyronin (T3).

Primär hypotyreos, som kan leda till myxödem, förekommer vid tyreoidektomi (borttagning av sköldkörteln); bestrålning (inklusive behandling med radioisotoper av jod); genetiskt betingad autoimmun tyreoidit (Hashimotos tyreoidit). Sköldkörtelinsufficiens observeras vid brist eller överskott av jod, såväl som i närvaro av ärftliga enzymopatier (oftast brist på det perifera vävnadsmetalloenzymet tyroxin-5-dejodinas, vilket leder till en minskning av vävnadsreceptorernas respons på tyroxin och trijodtyronin).

Långvarig användning av litium, rekombinant alfa-interferon, acetylsalicylsyra, systemiska kortikosteroider, antiarytmika (Amiodaron eller Cordinil) och vissa antitumörcytostatika (hämmande kinasenzymer) kan leda till hämning av syntesen och frisättningen av sköldkörtelhormoner – iatrogen hypotyreos.

Vid sekundär (hypofysisk) hypotyreos är orsakerna till myxödem förknippade med partiell dysfunktion i hypofysen och störningar i produktionsprocessen av tyreoideastimulerande hormon (tyreotropin eller TSH) av dess främre lob. Dessa kan vara både medfödda former av hypofyshormonbrist (med genetiska mutationer) och konsekvenser av skador, kirurgiska ingrepp, ökade stråldoser, postpartum ischemisk nekros i hypofysen ( Sheehans syndrom ), hjärntumörer ( hypofysadenom ).

Problemet kan också vara otillräcklig syntes av hormonet tyreoliberin av hypotalamus – en frisättande faktor som stimulerar syntesen av hypofysiskt tyreoideastimulerande hormon.

Det finns ett känt samband mellan myxödem och Graves sjukdom ( diffus toxisk struma med ökade nivåer av sköldkörtelhormoner - hypertyreos), vars utmärkande egenskaper är exoftalmos, såväl som en sådan form av sköldkörteldermopati som pretibial myxödem (myxödem i nedre extremiteterna).

Etiologiskt sett är myxödem hos barn också associerat med hämning eller dysfunktion av sköldkörteln, se mer information - Hypotyreos hos barn

Men i närvaro av allvarlig medfödd hypotyreos, som utvecklas vid prenatal aplasi eller hyperplasi av sköldkörteln, såväl som på grund av moderns hypotyreos eller intrauterin sensibilisering av TSH-receptorer, utvecklar fostret, den nyfödda och barnet under de första levnadsåren kretinism - ett tillstånd av allvarlig hämning av fysisk och mental utveckling.

Idiopatisk myxödem kan bero på idiopatisk sköldkörtelatrofi eller sporadisk hypotyreos.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Riskfaktorer

I huvudsak är de viktigaste riskfaktorerna för utveckling av myxödem förekomsten av hypotyreos (primär eller sekundär) hos patienten, eftersom den etiologiska och patogenetiska korrelationen mellan myxödem och hypotyreos, liksom myxödem och Graves sjukdom, är uppenbar.

Som endokrinologer noterar orsakas tillståndet myxödem ofta av bristande behandling för hypotyreos, och det förvärras av infektioner, extrem hypotermi i kroppen, andra endokrina och hormonella patologier (särskilt hos kvinnor), traumatiska hjärnskador och användning av vissa läkemedel.

Riskfaktorer inkluderar brist på aminosyror (tyrosin, treonin, tryptofan, fenylalanin), vilka är nödvändiga för syntesen av tyroxin och trijodtyronin.

Kvinnor, personer över 50 år, patienter med autoimmuna sjukdomar och de som saknar zink och selen i kroppen riskerar att utveckla hypotyreos – och därmed myxödem. Det är känt att zink- och selenjoner behövs för att omvandla tyroxin till aktivt trijodtyronin, och denna biokemiska reaktion uttrycks svagt under fostrets intrauterina utveckling, hos spädbarn och hos personer över 70 år.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Patogenes

I samband med extratyreoidala manifestationer av sköldkörtelhormondysfunktion och deras brist på deltagande i regleringen av den allmänna metabolismen består patogenesen för myxödem - i form av en sköldkörteldermatologisk lesion - av avsättning och ansamling i huden av sulfaterade och icke-sulfaterade glykosaminoglykaner (hyaluronsyra, kondroitinsulfat) som produceras av bindvävsceller. Komplexet av dessa hydrofila föreningar binder vatten i den intercellulära matrisen, vilket orsakar ödem av olika lokaliseringar vid myxödem.

Man tror att frisättningen av ett antigen från cellerna i den funktionellt inaktiva sköldkörteln, vilket inducerar produktionen av antikroppar mot receptorerna för hypofysens tyrotropin, leder till aktivering av fibroblaster och ökad syntes av glykosylerade proteoglykaner. Och vid Graves sjukdom reagerar immunkompetenta lymfocyter på sköldkörtelstimulerande receptorer i sköldkörteln och tyreoglobulin, vilket infiltrerar dess vävnader - med fibrösa förändringar och ansamling av glykosaminoglykaner.

[ 24 ], [ 25 ]

Symtom myxödem

Hos patienter med svår hypotyreos som har nått stadiet av myxödem uppträder de första tecknen:

• blekhet, torrhet och grov hud (särskilt i området kring fotsulor, knän, handflator och armbågar);
• kraftig svullnad av vävnaderna runt ögonen (svullna ögonlock gör att öppningen blir smalare) och i nackområdet ovanför nyckelbenen;
• svullnad i hela ansiktet.

Osmotiskt ödem påverkar tungan (vilket gör att den tjocknar) och slemhinnorna i struphuvudet, vilket tillsammans leder till heshet, svårigheter att artikulera och sluddrigt tal.

En ganska sällsynt, lokalt begränsad form av autoimmun tyreoidit eller Graves sjukdom - pretibialt myxödem (tyreodermopati eller lokaliserat myxödem) - är en tät svullnad av smalbenen. Svullnaderna ser rundade ut, varierande i storlek och upphöjda över hudformationerna, belägna frontalt och lateralt på huden och i subkutana vävnader under knäna (närmare vristerna). Lesionerna är vanligtvis ljusa, men hyperpigmentering (upp till en gul-orange färg) och ökad keratinisering är möjlig; den skadade huden är kompakterad och hårsäckar och ett tydligt mönster av hudstruktur är synligt på den. Området med sådana svullnader ökar gradvis, benen under knäna tjocknar, huden blir cyanotisk. Inflammation i huden i de svullna områdena är möjlig.

En annan typ av hudmanifestation av hypotyreos (i sällsynta fall av hypertyreos) är diffust tuberöst myxödem. Det ser ut som vaxliknande knölar mot bakgrund av svullen hud i ansikte och hals, övre extremiteter, bröst, rygg och könsorgan.

Kliniska symtom på myxödem (definierat som ett allmänt tillstånd med allvarlig brist på tyroxin, trijodtyronin eller tyreotropin) inkluderar:

• tunt hår och håravfall (särskilt märkbart på ögonbrynen);
• förstoppning;
• en minskning av kroppstemperaturen på morgonen (på grund av brist på tyroxin saktar termogeneshastigheten ner) och ökad kyla;
• minskning av hjärtfrekvensen;
• andningssvårigheter, sömnapné;
• vätskeansamling i bukhålan ( ascites ), i lungorna (pleurautgjutning) och i brösthålan nära hjärtat (perikardiell utgjutning);
• muskelsmärta, parestesier och kramper;
• frånvaro av svettning;
• ökad trötthet, långsammare mentala reaktioner, minnesnedsättning, depression (hos äldre patienter liknar dessa symtom Alzheimers sjukdom ).

Myxödem hos barn (infantilt myxödem) uppstår efter födseln och kännetecknas av långsam utveckling och tillväxt under spädbarnsåldern. Dessutom kan en vaxartad svullnad av huden uppstå, vilket gör att barnets läppar och näsa svullnar. Detta tillstånd kallas även Brissots infantilism.

Komplikationer och konsekvenser

Myxödem, som i sig är en komplicerad form av hypotyreos, leder till allvarliga komplikationer.

Detta är utvecklingen av ischemisk hjärtsjukdom och hjärt-kärlsvikt, psykos, osteoporos, samt ökad sårbarhet för infektioner. Hos kvinnor är myxödem förenat med infertilitet, missfall, dödfödslar eller födelsen av ett barn med medfödda defekter.

En sällsynt, men allvarligast och livshotande konsekvens av detta tillstånd hos vuxna är myxödem eller hypotyreoskoma (kod E03.5 enligt ICD-10) – med fullständig medvetslöshet, hypoxi, hyperkapni, hypoventilation, blodtrycksfall och hypotermi. Dödligheten på grund av hjärtstillestånd vid myxödemkoma är minst 20 %.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostik myxödem

Diagnosen av myxödem utförd av endokrinologer baseras på en omfattande undersökning, inklusive undersökning av patienten och laboratorieblodprover för:

• nivåer av hormonerna T4, T3 och TSH;
• tyreoglobulin;
• TSH-receptorantikroppar;
• glukos-, kreatinkinas- och prolaktinnivåer.

Instrumentell diagnostik används: ultraljud, scintigrafi och MR av sköldkörteln, lungröntgen (för att visualisera pleura- och perikardiella utgjutningar). Vid misstanke om sekundär hypotyreos är MR av hjärnan nödvändig.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av detta tillstånd är oerhört viktigt för att skilja det från andra sjukdomar: binjure-, lever- eller njursvikt; stroke, sepsis eller syndrom med otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon (ADH).

Behandling myxödem

Liksom vid hypotyreos behandlas myxödem med hormonbehandling (livslång för de flesta patienter).

Läkemedel som används mot myxödem:

• Levothyroxinnatrium (andra handelsnamn: L-tyroxin, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - dosen bestäms av läkaren baserat på resultaten av tester för sköldkörtelhormonnivåer;
• Thyroidin (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – daglig dos från 50 till 200 mg (dosen beräknas utifrån kroppsvikt);
• Tibon (trijodtyronin, liotyronin, cytomel).

De listade läkemedlen tas oralt i lämpliga doser, vilket hjälper till att stoppa patologins progression.

För att lindra symtom på sjukdomen, i synnerhet tyreoidedermopati (pretibialt myxödem), används lokala kortikosteroider i form av salvor, krämer och geler - under ett ocklusivt förband (i flera veckor). Hyaluronidas injiceras också i de drabbade områdena, vilket bryter ner glykosaminoglykanavlagringar i hud och subkutan vävnad. Det rekommenderas att bära kompressionsstrumpor för att minska svullnad i benen.

Folkrättsmedel

Endokrinologer anser att folkbehandling av hypotyreos och myxödem är problematisk. Tillståndet myxödem är faktiskt inte lämpligt för självmedicineringsexperiment.

Men vissa patienter har nytta av örtbehandlingar som gul gentiana (rotinfusion); hjärtbladig krappkrabb (avkok av rhizom minskar svullnad); echinacea (rekommenderas vid Graves sjukdom och Hashimotos tyreoidit); europeisk lykopus; vit fängelseört. Eleutherococcus, som har en adaptogen effekt på kroppen, rekommenderas för alla sköldkörtelsjukdomar, även om den inte ger en specifik terapeutisk effekt.

Innan du använder dessa örter bör du rådfråga en endokrinolog, eftersom deras användning inte är användbar för alla och bara kan förvärra tillståndet. Brunalger (Ascophyllum nodosum), som innehåller jod, kan därför inte ersätta intaget av sköldkörtelhormoner, men i fall av mindre dysfunktion i sköldkörteln (vilket myxödem inte gäller) kan de stimulera syntesen av endogena sköldkörtelhormoner. Kom ihåg att alger är kontraindicerade för personer med hypertyreos, gravida och ammande kvinnor.

Mer information i materialet - Behandling av sköldkörtelsjukdomar med folkmedicin

Homeopati erbjuder läkemedlet Lymphomyosot - flerkomponents alkoholhaltiga droppar, som rekommenderas att tas (10 droppar tre gånger om dagen) för att förbättra lymfflödet i benen.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Förebyggande

Det bästa sättet att hantera en sjukdom är att förebygga den, men problemet är att det inte finns några specifika sätt att förhindra att hypotyreos utvecklas till myxödem. Därför bör patienter med hypotyreos regelbundet besöka sin läkare för att ta blodprover och säkerställa att dosen av ersättningsmedicinen är lämplig och att sjukdomen inte förvärras.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Prognos

Om hypotyreos inte behandlas är prognosen för endokrinologer nedslående: i de sena stadierna av denna sjukdom utvecklas myxödem, vilket kan orsaka akuta symtom och få dödliga konsekvenser.

Men om sköldkörtelhormonnivåerna regleras ordentligt kan intensiteten av alla myxödemsymtom minskas och vissa symtom kan botas helt.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]