Juvenil reumatoid artrit

Juvenil reumatoid artrit (JRA) är artrit av okänd orsak, som varar i mer än 6 veckor och utvecklas hos barn under 16 år med undantag för andra ledsjukdomar.

Beroende på klassificeringstyp har sjukdomen följande namn: juvenil artrit (ICD-10), juvenil idiopatisk artrit (ILAR), juvenil kronisk artrit (EULAR), juvenil reumatoid artrit (ACR).

ICD-10-kod

• M08. Juvenil artrit.
• M08.0. Juvenil reumatoid artrit (seropositiv eller seronegativ).
• M08.1. Juvenil ankyloserande spondylit.
• M08.2. Juvenil artrit med systemisk debut.
• M08.3. Juvenil polyartrit (seronegativ).
• M08.4. Pauciartikulär juvenil artrit.
• M08.8. Annan juvenil artrit.
• M08.9. Juvenil artrit, ospecificerad.

Epidemiologi för juvenil kronisk artrit

Juvenil reumatoid artrit är en av de vanligaste och mest invalidiserande reumatiska sjukdomarna som förekommer hos barn. Incidensen av juvenil reumatoid artrit är från 2 till 16 personer per 100 000 barn under 16 år. Förekomsten av juvenil reumatoid artrit i olika länder är från 0,05 till 0,6 %. Flickor drabbas oftare av reumatoid artrit. Dödligheten är 0,5–1 %.

Ungdomar har en mycket ogynnsam situation med reumatoid artrit, dess prevalens är 116,4 per 100 000 (hos barn under 14 år - 45,8 per 100 000), primärincidensen är 28,3 per 100 000 (hos barn under 14 år - 12,6 per 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker till juvenil kronisk artrit

Juvenil reumatoid artrit beskrevs först i slutet av förra seklet av två berömda barnläkare: engelsmannen Still och fransmannen Shaffar. Under de följande decennierna kallades denna sjukdom i litteraturen för Still-Shaffars sjukdom.

Sjukdomens symptomkomplex inkluderade: symmetrisk ledskada, bildning av deformationer, kontrakturer och ankylos i dem; utveckling av anemi, förstoring av lymfkörtlar, lever och mjälte, ibland förekomst av feber och perikardit. Därefter, under 30-40-talet av förra seklet, avslöjade många observationer och beskrivningar av Stills syndrom mycket gemensamt mellan reumatoid artrit hos vuxna och barn, både i kliniska manifestationer och i sjukdomsförloppets natur. Reumatoid artrit hos barn skilde sig dock fortfarande från sjukdomen med samma namn hos vuxna. I detta avseende föreslog de två amerikanska forskarna Koss och Boots 1946 termen "juvenil (adolescent) reumatoid artrit". Den nosologiska skillnaden mellan juvenil reumatoid artrit och reumatoid artrit hos vuxna bekräftades senare genom immunogenetiska studier.

Vad orsakar juvenil reumatoid artrit?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes av juvenil kronisk artrit

Patogenesen för juvenil reumatoid artrit har studerats intensivt under senare år. Sjukdomens utveckling baseras på aktivering av både cellulär och humoral immunitet.

Patogenes av juvenil kronisk artrit

Symtom på juvenil kronisk artrit

Den huvudsakliga kliniska manifestationen av sjukdomen är artrit. Patologiska förändringar i leden kännetecknas av smärta, svullnad, deformationer och rörelsebegränsningar, ökad hudtemperatur över lederna. Hos barn drabbas oftast stora och medelstora leder, särskilt knä, fotled, handled, armbåge, höft och mer sällan - små leder i handen. Typiskt för juvenil reumatoid artrit är skador på halsryggen och käklederna, vilket leder till underutveckling av underkäken och i vissa fall överkäken samt bildandet av den så kallade "fågelkäken".

Symtom på juvenil kronisk artrit

Klassificering av juvenil kronisk artrit

Tre klassificeringar av sjukdomen används: American College of Rheumatology (ACR) klassificering av juvenil reumatoid artrit, European League Against Rheumatism (EULAR) klassificering av juvenil kronisk artrit och International League of Rheumatology Associations (ILAR) klassificering av juvenil idiopatisk artrit.

Klassificering av juvenil kronisk artrit

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnos av juvenil kronisk artrit

Vid den systemiska varianten av juvenil reumatoid artrit upptäcks ofta leukocytos (upp till 30-50 tusen leukocyter) med en neutrofil förskjutning åt vänster (upp till 25-30% av bandleukocyterna, ibland upp till myelocyter), en ökning av ESR till 50-80 mm/h, hypokrom anemi, trombocytos, en ökning av koncentrationen av C-reaktivt protein, IgM och IgG i blodserum.

Diagnos av juvenil kronisk artrit

[ 15 ]

Behandlingsmål för juvenil kronisk artrit

• Undertryckande av inflammatorisk och immunologisk aktivitet i processen.
• Lindring av systemiska manifestationer och artikulärt syndrom.
• Bevarande av ledernas funktionella kapacitet.
• Förebyggande eller bromsande av ledförstörelse och patientens funktionsnedsättning.
• Uppnå remission.
• Förbättra patienternas livskvalitet.
• Minimering av biverkningar av behandlingen.

Behandling av juvenil kronisk artrit

Förebyggande av juvenil kronisk artrit

Eftersom etiologin för juvenil reumatoid artrit är okänd utförs inte primärprevention.

Prognos

Vid den systemiska varianten av juvenil reumatoid artrit är prognosen gynnsam hos 40–50 % av barnen, och remission kan inträffa med en varaktighet från flera månader till flera år. Emellertid kan en exacerbation av sjukdomen utvecklas år efter en stabil remission. Hos 1/3 av patienterna återkommer sjukdomen kontinuerligt. Den mest ogynnsamma prognosen är hos barn med ihållande feber, trombocytos och långvarig kortikosteroidbehandling. Allvarlig destruktiv artrit utvecklas hos 50 % av patienterna, amyloidos observeras i vuxen ålder hos 20 % och allvarlig funktionell insufficiens observeras hos 65 %.

Alla barn med tidig debut av polyartikulär seronegativ juvenil artrit har en ogynnsam prognos. Ungdomar med seropositiv polyartrit har hög risk att utveckla svår destruktiv artrit och funktionsnedsättning på grund av det muskuloskeletala systemets tillstånd.

Hos 40 % av patienter med tidig oligoartrit utvecklas destruktiv symmetrisk polyartrit. Hos patienter med sen debut kan sjukdomen övergå i ankyloserande spondylit. Hos 15 % av patienter med uveit kan blindhet utvecklas.

En ökning av nivån av C-reaktivt protein, IgA, IgM, IgG är ett tillförlitligt tecken på en ogynnsam prognos för utveckling av ledförstörelse och sekundär amyloidos.

Dödligheten vid juvenil artrit är låg. De flesta dödsfall är förknippade med utveckling av amyloidos eller infektiösa komplikationer hos patienter med den systemiska varianten av juvenil reumatoid artrit, ofta till följd av långvarig glukokortikoidbehandling. Vid sekundär amyloidos bestäms prognosen av möjligheten och framgången med att behandla den underliggande sjukdomen.

[ 16 ]