Juvenil reumatoid artrit

Juvenil reumatoid artrit (JRA) - artrit av okänd orsak, som varar mer än 6 veckor, utvecklas hos barn i åldrarna äldre än 16 år, med undantag av annan gemensam patologi.

Beroende på vilken typ klassificering, har sjukdomen namnen: juvenil artrit (ICD-10), juvenil idiopatisk artrit (ILAR), juvenil kronisk artrit (EULAR), juvenil reumatoid artrit (ACR).

ICD-10-kod

• M08. Juvenil artrit.
• M08.0. Juvenil (juvenil) reumatoid artrit (sero-positiv eller seronegativ).
• M08.1. Juvenil ankidosespondylit.
• M08.2. Juvenil (juvenil) artrit med systemisk inverkan.
• M08.3. Juvenil (juvenil) polyartrit (seronegativ).
• M08.4. Pauziarticular juvenil artrit.
• M08.8. Annan juvenil artrit.
• M08.9. Juvenil artrit, ospecificerad.

Epidemiologi av juvenil kronisk artrit

Juvenil reumatoid artrit är en av de vanligaste och mest inaktiverande reumatiska sjukdomar som uppstår hos barn. Förekomsten av juvenil reumatoid artrit varierar från 2 till 16 personer per 100 000 barn under 16 år. Förekomsten av juvenil reumatoid artrit varierar från 0,05 till 0,6% i olika länder. Reumatoid artrit påverkas ofta av tjejer. Dödligheten är 0,5-1%.

Hos ungdomar, finns det en mycket olycklig situation för reumatoid artrit, är dess förekomst 116,4 per 100 000 (barn under 14 till 45,8 per 100 000), den primära sjukdomen - 28,3 per 100 000 (barn upp till 14 år - 12,6 per 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker till juvenil kronisk artrit

För första gången beskrivs juvenil reumatoid artrit i slutet av förra seklet av två kända barnläkare: Engelska Stille och fransmannen Schaffar. Under de kommande årtiondena i litteraturen betecknades denna sjukdom som Still-Shaffar-sjukdomen.

Symtomokomplex av sjukdomen inkluderade: symmetrisk skada på lederna, bildandet av deformationer, kontrakturer och ankylos i dem; utveckling av anemi, utvidgade lymfkörtlar, lever och mjälte, ibland närvaron av feberfeber och perikardit. Senare under 30-40-talet av förra århundradet, har många observationer och beskrivningar av Still syndrom avslöjade många likheter mellan reumatoid artrit hos vuxna och barn, både i kliniska manifestationer och arten av sjukdomen. Rheumatoid artrit hos barn skilde sig emellertid också från sjukdomen med samma namn hos vuxna. I detta sammanhang föreslog två amerikanska forskare Koss and Boots år 1946 termen "juvenil (juvenil) reumatoid artrit". Den nosologiska isoleringen av juvenil reumatoid artrit och vuxen reumatoid artrit bekräftades därefter genom immunogenetiska studier.

Vad provar juvenil reumatoid artrit?

[6], [7], [8], [9]

Patogenes av juvenil kronisk artrit

Patogenesen av juvenil reumatoid artrit har studerats intensivt de senaste åren. Utvecklingen av sjukdomen är baserad på aktiveringen av både cellulär och humoristisk immunitet.

Patogenes av juvenil kronisk artrit

Symptom på ungdoms kronisk artrit

Den viktigaste kliniska manifestationen av sjukdomen är artrit. Patologiska förändringar i fogen kännetecknas av smärta, svullnad, deformiteter och begränsningar av rörelser, en ökning av hudens temperatur över lederna. Barn påverkas oftast av stora och medelstora leder, särskilt knä, fotled, handled, armbåge, höft, mindre ofta - små handskar. Typiska juvenil reumatoid artrit är en förlust av den cervikala ryggraden och käft-temporala leder, vilket leder till underutveckling av den lägre, och i vissa fall, överkäken och bildning av så kallade "fågelns käftar."

Symptom på ungdoms kronisk artrit

Klassificering av juvenil kronisk artrit

Använder tre klassificeringar av sjukdomen: klassificeringen av juvenil reumatoid artrit, American College of Rheumatology (ACR), klassificeringen av juvenil kronisk artrit i European League Against Rheumatism (EULAR), klassificeringen av juvenil idiopatisk artrit i International League of föreningar för Rheumatology (ILAR).

Klassificering av juvenil kronisk artrit

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnos av juvenil kronisk artrit

I systemutföringsform, juvenil reumatoid artrit avslöjar ofta leukocytos (upp till 30-50 tusen. Leukocyter) med neutrofil skift åt vänster (25-30% hugg leukocyter, ibland upp myelocyter), ökad ESR till 50-80 mm / h, hypokrom anemi, trombocytos , en ökning i koncentrationen av C-reaktivt protein, IgM och IgG i serum.

Diagnos av juvenil kronisk artrit

[15]

Mål för behandling av juvenil kronisk artrit

• Undertryck av processens inflammatoriska och immunologiska aktivitet.
• Kupirovanie systemiska manifestationer och articular syndrom.
• Bevarande av funktionell kapacitet hos lederna.
• Förebyggande eller saktning av förstörelse av leder, funktionshinder hos patienter.
• Uppnå remission.
• Förbättra patienternas livskvalitet.
• Minimera biverkningarna av behandlingen.

Behandling av juvenil kronisk artrit

Förebyggande av ungdoms kronisk artrit

På grund av det faktum att etiologin för juvenil reumatoid artrit är okänd, utförs ingen primär prevention.

Utsikterna

Med en systemisk version av juvenil reumatoid artrit hos 40-50% av barnen är en positiv prognos, det kan komma en remission som varar från flera månader till flera år. Förstärkningen av sjukdomen kan emellertid utvecklas år efter en beständig remission. Hos en tredjedel av patienterna observeras kontinuerligt sjukdomens återkommande förlopp. Den mest ogynnsamma prognosen hos barn med persistent feber, trombocytos, långvarig behandling med kortikosteroider. Hos 50% av patienterna utvecklas allvarlig destruktiv artrit, 20% har amyloidos vid vuxen ålder och 65% har svår funktionell insufficiens.

Alla barn med en tidig debut av polyartikulär seronegativ juvenil artrit har en ogynnsam prognos. Hos ungdomar med seropositiv polyartrit är det hög risk att utveckla allvarlig destruktiv artrit, funktionsnedsättning i enlighet med muskuloskeletsystemet.

Hos 40% av patienter med oligoartrit med tidig inbrott bildas destruktiv symmetrisk polyartrit. Hos patienter med sen start kan sjukdomen omvandlas till ankyloserande spondylit. 15% av patienterna med uveit kan utveckla blindhet.

En ökning av nivån av C-reaktivt protein, IgA, IgM, IgG är ett tillförlitligt tecken på en ogynnsam prognos för utvecklingen av gemensam förstöring och sekundär amyloidos.

Dödligheten hos juvenil artrit är låg. De flesta av de dödsfall som är förknippade med utvecklingen av amyloidos eller infektiösa komplikationer hos patienter med systemisk juvenil reumatoid artrit utföringsform, vilket ofta resulterar från långvarig kortikosteroidbehandling. Vid sekundär amyloidos bestäms prognosen av möjligheten och framgången för behandlingen av den underliggande sjukdomen.

[16]