Symtom på juvenil kronisk artrit

Särdrag hos förloppet av juvenil kronisk artrit

Det huvudsakliga symptomet på juvenil kronisk artrit är artrit. Patologiska förändringar i leden kännetecknas av smärta, svullnad, deformationer och rörelsebegränsningar, ökad hudtemperatur över lederna. Hos barn drabbas oftast stora och medelstora leder, särskilt knä, fotled, handled, armbåge, höft och mer sällan - små leder i handen. Typiskt för juvenil reumatoid artrit är skador på halsryggen och käkleden, vilket leder till underutveckling av underkäken och i vissa fall överkäken samt bildandet av den så kallade "fågelkäken".

Beroende på antalet drabbade leder skiljer man sig åt följande typer av ledsyndrom:

• oligoartrit (påverkar 1 till 4 leder)
• polyartrit (mer än 4 leder drabbade)
• generaliserad artrit (skador på alla grupper av leder)

Ett karakteristiskt drag för reumatoid ledskada är ett stadigt fortskridande förlopp med utveckling av ihållande deformationer och kontrakturer. Tillsammans med artrit utvecklar barn uttalad atrofi av musklerna som ligger proximalt om leden och som är involverade i den patologiska processen, generell dystrofi, tillväxthämning och accelererad tillväxt av epifyserna i benen i de drabbade lederna.

Stadierna av anatomiska förändringar och funktionsklassen hos barn bestäms på samma sätt som hos vuxna patienter med reumatoid artrit i enlighet med Steinbrocker-kriterierna.

Det finns fyra anatomiska stadier:

• Steg I - epifysär osteoporos.
• Steg II - epifysär osteoporos, nötning av brosk, förträngning av ledutrymmet, isolerade erosioner.
• Steg III - förstörelse av brosk och ben, bildning av benbroskiga erosioner, subluxationer i lederna.
• Stadium IV – kriterier för stadium III + fibrös eller benig ankylos.

Det finns fyra funktionella klasser:

• Klass I - ledernas funktionella kapacitet bevaras.
• Klass II - begränsning av ledernas funktionella kapacitet utan begränsning av förmågan till egenvård.
• Klass III - begränsning av ledernas funktionella kapacitet åtföljs av begränsning av förmågan till egenvård.
• Klass IV - barnet tar inte hand om sig självt, behöver hjälp utifrån, kryckor och andra hjälpmedel.

Aktiviteten av juvenil kronisk artrit vid inhemsk pediatrisk reumatologi bedöms i enlighet med rekommendationerna från VA Nasonova och MG Astapenko (1989), VA Nasonova och NV Bunchuk (1997). Det finns fyra aktivitetsgrader: 0, 1, 2, 3.

Vid bestämning av sjukdomens aktivitet bedöms följande indikatorer:

1. Antal leder med utsöndring.
2. Antal smärtsamma leder.
3. Ritchie-indexet.
4. Antal leder med begränsad rörlighet.
5. Morgonstelhetens varaktighet.
6. Sjukdomsaktivitet på en analog skala, bedömd av patienten eller dennes föräldrar.
7. Antal systemiska manifestationer.
8. Laboratorieaktivitetsindikatorer: ESR, antal röda blodkroppar, hemoglobinnivå, trombocytantal, antal vita blodkroppar, serum-CRP, IgG, IgM, IgA-koncentration, RF, ANF.

De modifierade kriterierna för klinisk remission vid reumatoid artrit från American Rheumatology Association kan användas för att bedöma remission.

Kriterier för remission av juvenil kronisk artrit:

1. Morgonstelheten varar inte längre än 15 minuter.
2. Brist på svaghet.
3. Avsaknad av smärta.
4. Inget obehag i leden, ingen smärta vid rörelse.
5. Avsaknad av mjukvävnadssvullnad och ledautgjutning.
6. Normala nivåer av akutfasproteiner i blodet.

Tillståndet kan betraktas som remission om minst 5 kriterier är närvarande under 2 månader i följd.

Extraartikulära manifestationer

Feber

Vid den polyartikulära artikulära varianten av juvenil reumatoid artrit är febern ofta subfebril, vid Still-varianten - subfebril och febril, vid den allergisk-septiska varianten - febril, hektisk. Feber utvecklas som regel under morgontimmarna.

Vid den allergiska septiska varianten observeras temperaturökningar även under dag- och kvällstimmarna, och kan åtföljas av frossa, ökad artralgi, utslag och ökad berusning. En temperatursänkning åtföljs ofta av riklig svettning. Feberperioden vid denna variant av sjukdomen kan vara i veckor och månader, och ibland år, och föregår ofta utvecklingen av artikulärt syndrom.

Utslag

Utslagen är vanligtvis en manifestation av systemiska varianter av juvenil reumatoid artrit. De är av fläckig, makulopapulär, linjär natur. I vissa fall kan utslagen vara petekiala. Utslagen åtföljs inte av klåda, och är lokaliserade i lederna, i ansiktet, bröstet, buken, ryggen, skinkorna och extremiteterna. De är kortlivade och intensifieras vid feberns höjdpunkt.

Skador på hjärtat, serösa membran, lungor och andra organ

Som regel observeras det vid systemiska varianter av juvenil reumatoid artrit. Det förlöper som myo- och/eller perikardit. Båda processerna kan observeras isolerat och tenderar att återkomma. Vid svår exsudativ perikardit finns risk för hjärttamponad. Akut myoperikardit kan också åtföljas av hjärt-lunginsufficiens.

Den kliniska bilden av hjärtskador vid juvenil reumatoid artrit: smärta bakom bröstbenet, i hjärtområdet och i vissa fall - isolerat smärtsyndrom i epigastriumet; blandad dyspné, påtvingad sängställning (barnet mår bättre i sittande ställning). Subjektivt klagar barnet över en känsla av luftbrist. Om lunginflammation tillkommer eller det finns trängningar i lungcirkulationen kan det uppstå en våt, improduktiv hosta.

Vid undersökning: patienten har cyanos i nasolabialtriangeln, läppar och fingertoppar; pastositet (eller ödem) i smalbenen och fötterna; arbete i näsvingarna och accessoriska andningsmuskler (vid hjärt-lunginsufficiens); utvidgning av gränserna för relativ hjärtslöhet främst åt vänster, dämpade hjärtljud; systoliskt blåsljud över nästan alla klaffar; perikardiellt friktionsblåsljud; takykardi, som kan nå 200 slag per minut; takypné upp till 40-50 andetag per minut; hepatomegali vid insufficiens i den systemiska cirkulationen. Vid nästäppa i lungcirkulationen avslöjar auskultation många fina, fuktiga raller i lungornas basala delar.

I sällsynta fall av återkommande perikardit observeras progressiv fibros med bildandet av ett "pansarhjärta". Det är denna manifestation av sjukdomen som kan leda till döden. Tillsammans med perikardit kan patienter med systemiska varianter av juvenil reumatoid artrit utveckla polyserosit, inklusive pleurit, mer sällan perihepatit, perisplenit och serös peritonit.

Lungskador hos patienter med reumatoid artrit manifesterar sig som "pneumonit", vilket är baserat på vaskulit i små lungkärl och interstitiell inflammatorisk process. Den kliniska bilden liknar bilateral lunginflammation med en överflöd av fuktiga rasslar, krepitationer, uttalad dyspné och tecken på lunginsufficiens.

I sällsynta fall är utveckling av fibroeating alveolit möjlig, som har knappa kliniska symtom och kännetecknas av ökande andningssvikt.

Vanliga extraartikulära manifestationer inkluderar även lymfadenopati, hepato- och/eller splenomegali.

Lymfadenopati

Lymfkörtelförstoring kännetecknas av förstoring av lymfkörtlar i nästan alla grupper, inklusive kubiska och även femorala och bicipital. Lymfkörtelförstoring är mest uttalad i systemiska former av sjukdomen, när lymfkörtlarna förstoras till 4-6 cm i diameter. Lymfkörtlarna är som regel rörliga, smärtfria, inte sammansmälta med varandra och med underliggande vävnader, mjuka eller tätt elastiska. Vid förekomst av andra extraartikulära manifestationer (febril och hektisk feber, utslag, artralgi och myalgi, hyperleukocytos med vänsterförskjutning) krävs differentialdiagnostik med lymfoproliferativa och heloblastiska processer.

Lymfadenopati utvecklas inte bara i systemiska varianter av juvenil reumatoid artrit, utan även i ledskador, och är särskilt uttalad i polyartikulära varianter av sjukdomen.

Hepatosplenomegali

Hepatosplenomegali utvecklas huvudsakligen vid systemiska varianter av juvenil reumatoid artrit. Oftast i kombination med lymfadenopati utan påverkan av hjärta, serösa membran och lungor vid Stills variant och i kombination med andra extraartikulära manifestationer vid den allergiskt septiska varianten.

En ihållande ökning av leverns och mjältens storlek, en ökning av densiteten hos de penkymatösa organen hos patienter med systemiska varianter av juvenil reumatoid artrit kan indikera utvecklingen av sekundär amyloidos.

Ögonskador

Typiskt för unga flickor med mono-/oligoartrit. Främre uveit utvecklas. Uveitens förlopp kan vara akut, subakut och kroniskt. Vid akut uveit utvecklar patienten injektioner i senhinnan och bindhinnan, fotofobi och tårflöde, smärta i ögongloben. Processen kännetecknas av skador på iris och ciliarkroppen, iridocyklit bildas. Men oftast är uveit vid juvenil reumatoid artrit subakut och kronisk och upptäcks redan med en minskad synskärpa. Vid kroniskt förlopp utvecklas hornhinnedystrofi, angiogenes i iris, adherenser bildas, vilket leder till deformation av pupillen och en minskad reaktion på ljus. Grumling av linsen - katarakt - utvecklas. I slutändan minskar synskärpan, och fullständig blindhet och glaukom kan också utvecklas.

Uveit i kombination med oligoartrit kan vara en manifestation av reaktiv artrit, i kombination med ryggmärgsskada - spondyloartrit.

Tillväxthämning och osteoporos

Juvenil reumatoid artrit är en av de sjukdomar som negativt påverkar tillväxten.

Tillväxtstörning är en av de ledande bland många extraartikulära manifestationer av juvenil reumatoid artrit. Tillväxthämningen vid juvenil reumatoid artrit beror utan tvekan på sjukdomens inflammatoriska aktivitet och är särskilt uttalad vid den systemiska varianten av förloppet. Systemisk kronisk inflammation orsakar en generell avmattning och upphörande av tillväxten, lokal inflammation leder till ökad tillväxt av epifyserna och för tidig stängning av tillväxtzoner. I detta fall lider inte bara själva barnets tillväxtprocess, utan också en asymmetri i kroppens utveckling bildas. Det manifesteras av underutveckling av under- och överkäken, upphörande bentillväxt i längd. Som ett resultat behåller äldre barn kroppsproportioner som är karakteristiska för tidig barndom.

Polyartikulära ledskador, förstörelse av brosk och benvävnad, minskad motorisk aktivitet, amyotrofi, kronisk förgiftning med efterföljande utveckling av dystrofi, vilket också hämmar tillväxtprocessen, har också en negativ inverkan.

Utan tvekan är en viktig faktor som påverkar tillväxten hos patienter med juvenil reumatoid artrit utvecklingen av osteoporos. Vid juvenil reumatoid artrit finns det två typer av osteoporos - periartikulär - i benområden nära de drabbade lederna och generaliserad. Periartikulär osteoporos utvecklas huvudsakligen i epifyserna i de ben som bildar lederna. Vid juvenil reumatoid artrit börjar den manifestera sig ganska tidigt och är ett av diagnoskriterierna för denna sjukdom. Systemisk osteoporos observeras oftare hos barn som lider av juvenil reumatoid artrit än hos vuxna med reumatoid artrit. Den utvecklas i alla delar av skelettet, främst i de kortikala benen, åtföljd av en minskning av koncentrationen av biokemiska markörer för benbildning (osteokalcin och surt alkaliskt fosfatas) och benresorption (tartratresistent surt fosfatas). Med utvecklingen av systemisk osteoporos observeras en ökning av frekvensen av benfrakturer. Minskningen av bentätheten utvecklas snabbast under de första åren av sjukdomen och saktar sedan ner. Systemisk osteoporos observeras oftare hos barn med polyartikulärt ledsyndrom. Dess svårighetsgrad korrelerar direkt med laboratorieindikatorer för sjukdomsaktivitet (ESR, C-reaktivt protein, hemoglobinnivå, trombocytantal).

Utvecklingen av osteoporos bestäms av hyperproduktion av resorptionsaktivatorer: IL-6, TNF-α, IL-1, granulocyt-makrofagkolonistimulerande faktor. Å ena sidan är dessa cytokiner proinflammatoriska och spelar en ledande roll i utvecklingen av akuta och kroniska inflammatoriska reaktioner vid juvenil reumatoid artrit, och å andra sidan orsakar de proliferation av synoviocyter och osteoklaster, syntes av prostaglandiner, kollagenas, stromelysin, aktivering av leukocyter, syntes av enzymer, vilket leder till utveckling av lokal och systemisk osteoporos. Tillsammans med hyperproduktion av resorptionsaktivatorer har patienter brist på resorptionshämmare (IL-4, gammainterferon, löslig IL-1-receptor).

Riskfaktorer för utveckling av kortväxthet hos patienter med juvenil reumatoid artrit är: sjukdomsdebut i tidig ålder, systemiska varianter av juvenil reumatoid artrit, polyartikulärt ledsyndrom, hög sjukdomsaktivitet, behandling med glukokortikoider och utveckling av osteoporos.

Identifiering av riskfaktorer gör det möjligt för oss att förutsäga och eventuellt förebygga utvecklingen av allvarliga komplikationer som dvärgväxt och osteoporos i ett tidigt skede, samt att utveckla differentierade och säkra behandlingsplaner för sjukdomen.

Generellt sett kännetecknas reumatoid artrit hos barn av ett kroniskt, stadigt progredierande förlopp med utveckling av ofta livslång funktionsnedsättning. Trots aktiv behandling har 30 % av patienterna som utvecklade juvenil reumatoid artrit i tidig ålder fortfarande en aktiv process vid 25 års ålder. Hälften av dem blir funktionsnedsatta. Hos 48 % av patienterna utvecklas allvarlig funktionsnedsättning inom de första 10 åren efter sjukdomsdebut. Personer som har lidit av reumatoid artrit sedan barndomen är hämmade. Osteoporos upptäcks hos 54 % av dem. Vid 25 års ålder har 50 % av patienterna genomgått rekonstruktiv kirurgi i höftlederna. Sexuell dysfunktion upptäcks hos 54 % av vuxna som utvecklade juvenil reumatoid artrit i barndomen. 50 % av patienterna har ingen familj, 70 % av kvinnorna blir inte gravida, 73 % av patienterna får inga barn.

Det finns flera varianter av förloppet av juvenil reumatoid artrit: systemisk, polyartikulär, oligoartikulär.

Systemisk variant av förloppet av juvenil kronisk artrit

Den systemiska varianten står för 10–20 % av fallen. Den utvecklas i alla åldrar. Pojkar och flickor blir sjuka lika ofta. Diagnosen av den systemiska varianten av juvenil reumatoid artrit ställs vid förekomst av artrit åtföljd av feber (eller med tidigare dokumenterad feber) i minst 2 veckor i kombination med två eller flera av följande symtom:

1. utslag;
2. serosit;
3. generaliserad lymfadenopati;
4. hepatomegali och/eller splenomegali.

Vid diagnostisering av systemisk juvenil reumatoid artrit bör förekomsten och svårighetsgraden av systemiska manifestationer bedömas. Sjukdomsförloppet är akut eller subakut.

Feber - febril eller hetsig, med temperaturökningar främst på morgonen, ofta åtföljda av frossa. När temperaturen sjunker uppstår kraftig svettning.

Utslagen är fläckiga och/eller makulopapulära, linjära, utan klåda, inte ihållande, uppträder och försvinner inom kort tid, intensifieras vid feberns höjdpunkt, är huvudsakligen lokaliserade i lederna, i ansiktet, på kroppens laterala ytor, skinkorna och extremiteterna. I vissa fall kan utslagen vara urtikariella eller hemorragiska.

Vid den systemiska varianten av juvenil reumatoid artrit uppstår skador på inre organ.

Hjärtskador uppstår ofta som myoperikardit. Patienten klagar över smärta i hjärtområdet, vänster axel, vänster skulderblad och i den epigastriska regionen vid perikardit; en känsla av andnöd och hjärtklappning. Barnet kan tvingas att sitta. Under undersökningen bör läkaren vara uppmärksam på förekomsten av cyanos i nasolabialtriangeln, akrocyanos och pulsering i hjärtområdet och den epigastriska regionen. Perkussion av gränserna för relativ hjärtslöhet avslöjar expansion åt vänster. Under auskultation av hjärtat dämpas tonerna, ett uttalat systoliskt mumlande hörs, ofta över alla klaffar; takykardi är karakteristisk, till och med paroxysmal, och perikardiellt friktionsmumlande bestäms vid perikardit. Vid återkommande perikardit utvecklas progressiv fibros med bildandet av ett "pansarhjärta".

Lungskador kan manifestera sig som pneumonit eller pleuropneumonit. Patienten klagar över andnöd, torr eller våt hosta med oproduktiv känsla. Vid undersökning bör man uppmärksamma förekomsten av cyanos, akrocyanos, dyspné, deltagande av accessoriska muskler och näsvingar i andningsakten. Vid auskultation hörs riklig väsande andning med fina bubblor och krepitation i lungornas nedre delar.

Vid utveckling av fibroserande alveolit klagar patienterna på snabb trötthet, dyspné, som först uppstår vid fysisk ansträngning, sedan i vila; en torr, improduktiv hosta. Vid undersökning upptäcks cyanos, och vid auskultation upptäcks intermittenta fina bubblor. Läkaren bör komma ihåg möjligheten att fibroserande alveolit kan utvecklas vid juvenil reumatoid artrit och vara uppmärksam på patienten, eftersom de initiala stadierna kännetecknas av en skillnad mellan svårighetsgraden av dyspné och mindre fysiska förändringar i lungorna (försvagad andning).

Polyserosit manifesterar sig vanligtvis som perikardit, pleurit, mer sällan som perihepatit, perisplenit, serös peritonit. Peritonealskada kan åtföljas av buksmärtor av olika slag. Vid juvenil reumatoid artrit kännetecknas polyserosit av en liten mängd vätska i de serösa hålrummen.

Vid systemisk juvenil reumatoid artrit kan vaskulit utvecklas. Under undersökningen bör läkaren vara uppmärksam på färgen på handflator och fötter. Handflata, mer sällan plantar, kapillariter, lokalt angioödem (vanligtvis i handområdet), uppkomsten av cyanotisk missfärgning av de proximala delarna av övre och nedre extremiteterna (handflator, fötter) och marmorering av huden kan utvecklas.

Lymfkörteladenopati är ett vanligt symptom på den systemiska varianten av juvenil reumatoid artrit. Det är nödvändigt att utvärdera lymfkörtlarnas storlek, konsistens, rörlighet och förekomst av smärta vid palpering. I de flesta fall upptäcks en ökning av lymfkörtlarna i nästan alla grupper upp till 4-6 cm i diameter. Lymfkörtlarna är vanligtvis rörliga, smärtfria, inte sammansmälta med varandra eller med underliggande vävnader, mjuk eller tät elastisk konsistens.

Hos de flesta patienter bestäms en ökning av leverns storlek, mindre ofta mjälten, som som regel är smärtfri vid palpation, med en skarp kant av en tät elastisk konsistens.

Den systemiska varianten av juvenil reumatoid artrit kan förekomma vid oligo-, polyartrit eller vid fördröjd artikulär syndrom.

Vid den systemiska varianten med oligoartrit eller fördröjt ledsyndrom är artriten vanligtvis symmetrisk. Stora leder (knän, höfter, vrister) är huvudsakligen drabbade. Exsudativa förändringar dominerar, och deformationer och kontrakturer utvecklas i ett senare skede. Nästan alla patienter utvecklar i genomsnitt coxit med efterföljande aseptisk nekros av lårbenshuvudena under sjukdomens fjärde år (och ibland tidigare). I vissa fall är ledsyndromet fördröjt och utvecklas flera månader, och ibland år efter debut av systemiska manifestationer. Barnet besväras av artralgi och muskelvärk, som intensifieras vid feberns höjdpunkt.

I den systemiska varianten med polyartrit bildas från sjukdomens början ett polyartikulärt eller generaliserat ledsyndrom med skador på halsryggen, övervägande av proliferativa exudativa förändringar i lederna, snabb utveckling av ihållande deformiteter och kontrakturer, amyotrofi och hypotrofi.

Med den systemiska varianten av juvenil reumatoid artrit kan följande komplikationer utvecklas:

• hjärt-lungsvikt;
• amyloidos;
• tillväxthämning (särskilt uttalad när sjukdomen börjar i tidig barndom och med polyartikulärt ledsyndrom);
• infektiösa komplikationer (bakteriell sepsis, generaliserad virusinfektion);
• makrofagaktiveringssyndrom.

Makrofagaktiveringssyndrom (eller hemofagocytiskt syndrom) kännetecknas av en kraftig försämring av tillståndet, kraftig feber, multiorgansvikt, hemorragisk utslag, slemhinneblödning, nedsatt medvetande, koma, lymfadenopati, hepatosplenomegali, trombocytopeni, leukopeni, minskad ESR, ökade triglyceridnivåer i serum, transaminasaktivitet, ökat fibrinogen och fibrinnedbrytningsprodukter (tidigt prekliniskt tecken), minskade nivåer av blodkoagulationsfaktorer (II, VII, X). Benmärgspunktion avslöjar ett stort antal makrofager som fagocyterar hematopoetiska celler. Utveckling av makrofagaktiveringssyndrom kan provoceras av bakteriella, virala (cytomegalovirus, herpesvirus) infektioner, läkemedel (NSAID, guldsalter, etc.). Med utvecklingen av makrofagaktiveringssyndrom är en dödlig utgång möjlig.

Polyartikulär variant av juvenil kronisk artrit

Den polyartikulära varianten av juvenil reumatoid artrit står för 30–40 % av fallen. I alla klassificeringar delas den polyartikulära varianten in i två subtyper beroende på närvaron eller frånvaron av reumatoid faktor: seropositiv och seronegativ.

Den seropositiva subtypen för reumatoid faktor står för cirka 30 % av fallen. Den utvecklas vid 8–15 års ålder. Flickor drabbas oftare (80 %). Denna variant betraktas som tidig reumatoid artrit hos vuxna. Sjukdomsförloppet är subakut.

Ledsyndromet kännetecknas av symmetrisk polyartrit med skador på knä, handled, fotled och små leder i händer och fötter. Strukturella förändringar i lederna utvecklas under de första 6 månaderna av sjukdomen med bildandet av ankylos i handledens små ben i slutet av det första sjukdomsåret. Destruktiv artrit utvecklas hos 50 % av patienterna.

Den seronegativa subtypen av reumatoid faktor står för mindre än 10 % av fallen. Den utvecklas mellan 1 och 15 år. Flickor drabbas oftare (90 %). Sjukdomsförloppet är subakut eller kroniskt.

Ledsyndromet kännetecknas av symmetriska skador på stora och små leder, inklusive käklederna och halsryggen. Artritförloppet är hos de flesta patienter relativt godartat, medan 10 % av patienterna utvecklar allvarliga destruktiva förändringar, främst i höft- och käklederna. Det finns risk för uveit.

I vissa fall åtföljs sjukdomen av subfebril feber och lymfadenopati.

Komplikationer av den polyartikulära varianten:

• flexionskontrakturer i lederna;
• allvarlig funktionsnedsättning (särskilt med tidig debut);
• tillväxthämning (med tidig sjukdomsdebut och hög aktivitet av juvenil reumatoid artrit).

Oligoartikulär variant av juvenil kronisk artrit

Den oligoartikulära varianten av juvenil reumatoid artrit står för cirka 50 % av fallen. Enligt klassificeringen från International League of Rheumatological Associations kan oligoartrit vara ihållande och progressiv. Ihållande oligoartrit diagnostiseras när upp till fyra leder är drabbade under hela sjukdomsperioden; progressiv oligoartrit - när antalet drabbade leder ökar efter 6 månaders sjukdom. Följande kriterier används för att karakterisera artriten: debutålder, ledskadans art (stora eller små leder drabbade, leder i övre eller nedre extremiteter involverade i processen, symmetriskt eller asymmetriskt ledsyndrom), förekomst av ANF, utveckling av uveit.

Enligt kriterierna från American College of Rheumatology delas den oligoartikulära varianten in i tre subtyper.

Den tidiga subtypen (50 % av fallen) utvecklas mellan 1 och 5 års ålder. Den förekommer främst hos flickor ( 85 %).Artikulärt syndrom kännetecknas av skador på knä-, fotleds-, armbågs- och handledsleder, ofta asymmetriska. Hos 25 % av patienterna är förloppet av artikulärt syndrom aggressivt med utveckling av destruktion i lederna. Iridocyklit förekommer hos 30–50 % av patienterna.

Den sena subtypen (10–15 % av fallen) tillskrivs oftast debut av juvenil ankyloserande spondylit. Den utvecklas vid 8–15 års ålder. Mestadels pojkar drabbas (90 %). Ledsyndromet är asymmetriskt. Lederna drabbas främst i nedre extremiteterna (hälområdena, fotleder, höftleder), samt iliosakrallederna och ländryggen. Entesopatier utvecklas. Ledsyndromets förlopp är mycket aggressivt, patienter utvecklar snabbt destruktiva förändringar (särskilt i höftlederna) och funktionsnedsättning. Akut iridocyklit utvecklas hos 5–10 %.

Subtypen, som förekommer i alla åldersgrupper, kännetecknas av att debut sker vid 6 års ålder. Flickor drabbas oftare. Ledsyndromet är vanligtvis godartat, med milda entesopatier, utan destruktiva förändringar i lederna.

Komplikationer av den oligoartikulära varianten av juvenil reumatoid artrit:

• asymmetri av extremitetens tillväxt i längd;
• komplikationer av uveit (katarakt, glaukom, blindhet);
• funktionsnedsättning (på grund av tillståndet i rörelseapparaten, ögonen). ILAR-klassificeringen skiljer mellan tre ytterligare kategorier av juvenil reumatoid artrit.

Entesit artrit

Kategorin entesitisk artrit inkluderar artrit associerad med entesit eller artrit med två eller fler av följande kriterier: smärta i iliosakrallederna; inflammatorisk smärta i ryggraden; förekomst av HLA B27; en familjehistoria av främre uveit med smärta, spondyloartropatier eller inflammatorisk tarmsjukdom; främre uveit associerad med smärta, rodnad i ögongloben eller fotofobi. För att karakterisera artrit bedöms debutåldern, artritens lokalisation (små eller stora leder påverkas) och artritens natur (axiell, symmetrisk eller progredierande till polyartrit).

Psoriasisartrit

Diagnosen psoriasisartrit ställs hos barn med psoriasis och artrit; barn med artrit och en familjehistoria med psoriasis hos släktingar i första graden, med daktylit och andra lesioner på nagelplattan. Följande kriterier används för att karakterisera artriten: debutålder, artritens natur (symmetrisk eller asymmetrisk), artritens förlopp (oligo- eller polyartrit), förekomst av ANF, uveit.

Markörer för dålig prognos vid juvenil reumatoid artrit

Juvenil reumatoid artrit är en sjukdom med dålig prognos för de flesta patienter.

Utfallet av sjukdomen bestäms av tidig administrering av adekvat immunsuppressiv behandling baserat på identifiering av markörer för en ogynnsam prognos vid sjukdomsdebut.

Långtidsstudier har visat att traditionell behandling av juvenil reumatoid artrit med läkemedel som främst påverkar sjukdomens symtom (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, glukokortikoidhormoner, aminokinolinderivat) inte förhindrar utvecklingen av ben- och broskförstörelse och funktionsnedsättning hos de flesta patienter.

Långtidsstudier av förloppet vid juvenil reumatoid artrit visar att vissa indikatorer på sjukdomsaktivitet är av betydande betydelse och kan betraktas som markörer för prognosen vid ett aggressivt förlopp av juvenil reumatoid artrit. De viktigaste är:

• sjukdomens debut före 5 års ålder;
• systemiska varianter av sjukdomsdebut;
• debut som oligoartrit av den första och andra typen;
• debut av den seropositiva varianten av juvenil reumatoid artrit;
• snabb (inom 6 månader) bildning av symmetriskt generaliserat eller polyargikulärt ledsyndrom;
• kontinuerligt återkommande sjukdomsförlopp;
• signifikant ihållande ökning av ESR, koncentrationen av CRP, IgG och reumatoid faktor i blodserumet;
• ökande funktionell insufficiens i de drabbade lederna med begränsning av patienternas förmåga till egenvård under de första 6 månaderna efter sjukdomsdebut.

Hos patienter med de angivna markörerna är det möjligt att förutsäga det maligna förloppet av juvenil reumatoid artrit redan vid debut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]