Blastom

Onkologer delar in cancer inte bara efter tumörens lokalisering, utan också efter vilken typ av celler den bildades från. Och blastom definieras när tumören härrör från blaster - omogna (embryonala) odifferentierade celler. Sådana tumörer kan påverka olika organ, vävnader och system, och oftast bildas blastom hos ett barn.

Epidemiologi

Bland de typer av maligna tumörer som uppstår i tidig barndom är blastom de vanligaste, och det är inte ovanligt att barn föds med denna neoplasma.

Lungblastom står statistiskt sett för upp till 0,5 % av alla rapporterade fall av lungcancer hos barn.

Blastom står för nästan 16 % av alla pankreatiska neoplasmer hos femåriga barn.

Neuroblastom förekommer hos barn i 90 % av fallen, och dessa tumörer är ansvariga för 15 % av dödsfallen hos barn med cancer.

Orsaker blastom

I de flesta fall är orsakerna till blastom okända eftersom det är svårt att ta reda på varför progenitorstamcellerna, under embryots bildande och fostrets intrauterina utveckling, inte blev celler av en viss typ för att bilda specifika strukturer och organ, utan började växa okontrollerat, sprida sig och förskjuta normala celler.

Oftast uppstår blastom på grund av genetisk mutation eller onormal DNA-struktur. Läs även - orsaker till cancer

Förresten, tillsammans med maligna blastom bildas även godartade blastom. Godartade blastom växer vanligtvis långsamt, tumörcellerna är mer differentierade och sprider sig inte i kroppen, men tumören kan klämma in närliggande vävnader och strukturer. Och om ett malignt blastom bildas kan det spridas från det ursprungliga stället till andra delar av kroppen och tränga undan friska celler, dvs. metastasera.

Riskfaktorer

Forskarna säger att riskfaktorerna för denna typ av tumörbildning inte har något att göra med miljön, graviditetens förlopp eller dess komplikationer.

Men vissa medfödda syndrom och ärftliga sjukdomar kan öka sannolikheten för vissa typer av blastom. Till exempel DICER1-familjens tumörpredispositionssyndrom; Beckwith-Wiedemanns syndrom; Edwards syndrom (trisomi av kromosom 18); ärftlig familjär adenomatös polypos (orsakad av mutationer i en av tumörsuppressorgenerna); cancerpredispositionssyndrom (Li-Fraumeni syndrom) och andra.

Patogenes

Blastom bildas när några av de multipotenta eller unipotenta stamcellerna som härrör från embryots inre cellmassa – embryonala progenitorceller – misslyckas med att differentiera till sin avsedda specialiserade celltyp.

Men det speciella med omogna odifferentierade celler är deras förmåga till obegränsad proliferation genom delning (mitos).

Patogenesen för denna typ av tumörer anses vara resultatet av avvikelser i den normala cellcykeln med okontrollerad proliferation av embryonala stamceller i mesenkym (embryonal vävnad), vilket utlöser utvecklingen av den maligna processen. Sådana avvikelser orsakas av mutationer i tumörsuppressorgener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) och tumörnekrosfaktor (TNF) gener; gener som kodar för RNA-syntestranskriptionsfaktorer; och ett antal gener som normalt reglerar proliferation, differentiering och hela cellcykeln (inklusive apoptos).

Utvecklingen av blastom av olika lokaliseringar är också associerad med en groddmutation av DICER1 (gen som kodar för Dicer-endoribonukleas), vilket stör regleringen av mikroRNA-syntes, ribosombiogenes och genuttryck.

Processen att omvandla normala celler till cancerceller diskuteras mer i detalj i materialet - Tumörceller

Symtom blastom

Typer av blastom (enligt verifierade diagnoser) skiljer sig åt enligt deras lokalisering:

• Hepatoblastom är ett blastom i levern;
• Nefroblastom är ett blastom i njuren;
• Pankreatoblastom är ett blastom i bukspottkörteln;
• Pleuropulmonellt blastom - blastom i lungan och/eller pleurahålan;
• Retinoblastom är ett blastom i ögat som uppstår i näthinnan;
• Osteoblastom är ett blastom i benet;
• Blastom i hjärnan - flera subtyper beroende på plats;
• Blastom av omogna nervceller (neuroblaster) utanför hjärnan - neuroblastom.

Symtom på blastom varierar beroende på lokalisering, storlek och stadium. Enligt den internationella TNM-klassificeringen finns det fyra stadier vid malign tumör. Om det finns en isolerad tumör i ett område utan att påverka lymfkörtlar - detta är stadium I; om tumören är stor och det finns tecken på ensidig lymfkörtelpåverkan definieras stadium II; vid stadium III finns metastaser i lymfkörtlar, och vid stadium IV påverkar tumörmetastaser andra organ.

Hepatoblastom (leverns blastom) anses vara den vanligaste typen av levercancer hos barn. Den uppträder vanligtvis hos barn under 3 år. Tumören uppvisar symtom som: buksmärtor och uppblåsthet, illamående och kräkningar, aptitlöshet och viktminskning, kliande hud, gulfärgning av hud och ögonvitor. [ 1 ]

Se även - levertumörer hos barn

Ett ganska vanligt njurblastom bland barn är nefroblastom, även kallat malign Wilms tumör. Tumören innehåller metanefriskt mesenkym (från vilket embryonala njurar bildas), samt stromala fibrösa och epiteliala cellelement. Tumören är asymptomatisk under långa perioder och manifesterar sig om den börjar trycka på det normala njurparenkymet. Symtom inkluderar uppblåsthet i buken eller buksmärtor, feber, missfärgning av urinen och blod i urinen, aptitlöshet, illamående och kräkningar, förstoppning och förstorade vener i bukväggen. Mer information i artikeln - symtom på Wilms tumör [ 2 ]

Pankreatoblastom, dvs. malignt blastom i bukspottkörteln, drabbar barn mellan ett och tio år (med en toppincidens vid fem års ålder). Tumören är sällsynt och bildas av omogna celler som bekläder den sekretoriska delen av bukspottkörteln; den vanligaste lokaliseringen är epitelet i dess exokrina delar.

Typiska symtom inkluderar buksmärtor, kräkningar, viktminskning och gulsot. I många fall diagnostiseras tumören sent, när den har en imponerande storlek och metastaserar till regionala lymfkörtlar, lever och lungor. [ 3 ]

Lungblastom – pulmonellt blastom eller pleuropulmonellt blastom – är en sällsynt, snabbväxande tumör som uppstår i lungvävnad eller i lungans yttre slemhinna (pleura) och består av atypiska epiteliala och mesenkymala celler. Dessa tumörer förekommer hos spädbarn och små barn och sällan hos vuxna. Ganska ofta är tumören tyst, och symtomen kan inkludera hosta, hemoptys, andnöd, feber, bröstsmärtor, pleurautgjutning och ansamling av blod och luft i pleurahålan (pneumohemotorax). [ 4 ], [ 5 ]

Ögats blastom ( retinoblastom ) är en cancertumör i näthinnan hos barn som uppstår under intrauterin utveckling på grund av en mutation i groddlinjen av RB1-genen, som kodar för pRB-proteinet som reglerar celltillväxt och förhindrar att celler delar sig för snabbt eller okontrollerat.

Tecken på retinoblastom inkluderar: röda ögon, ökat intraokulärt tryck, förändring av pupillfärg (rött eller vitt istället för svart), pupillvidgning, strabismus, olika irisfärg och minskad syn. [ 6 ]

Benblastom, ett godartat osteoblastom, drabbar vanligtvis ryggraden. Och ryggradsblastom uppträder oftast i tonåren. Vid en ytlig lesion observeras allmän svaghet, lokal svullnad och ömhet, och när tumören trycker på ryggmärgen eller nervrötterna observeras neurologiska symtom.

Dessutom kan en sällsynt typ av godartad tumör, definierad som kondroblastom eller Codmans tumör, förekomma i bentillväxtzonen hos barn och unga vuxna – broskområdet nära lederna vid ändarna av långa ben (lårben, skenben och överarmsben). Tillväxten av denna tumör kan förstöra det omgivande benet, vilket orsakar smärta i en närliggande led vid rörelse. Det finns också svullnad i leden, stelhet, muskelatrofi och, om nedre extremiteten påverkas, haltning. [ 7 ]

Käkblastom – ameloblastom i käken – diagnostiseras oftast hos vuxna i åldern 30–60 år, men kan förekomma hos barn och unga vuxna. Denna till 98 % godartade tumör i maxillofacialregionen lokaliseras oftast i käken nära kindtänderna; den bildas från celler som producerar tandemalj (ameloblaster). Man skiljer mellan mindre aggressiva och mer aggressiva typer av ameloblastom, och i det senare fallet är tumören stor och växer in i käkbenet. Symtom kan inkludera smärta, svullnad och knölar i käken. [ 8 ]

Blastom i hjärnan

Denna typ av tumör bildas från fosterceller hos barn, och det kan vara:

• Medulloblastom (med lokalisering i den bakre kranialgropen - i området kring lillhjärnans mittlinje); [ 9 ]
• Glioblastom är en av de mest aggressiva typerna av hjärncancer; den bildas vanligtvis i hjärnans vita substans och växer mycket snabbt. De första tecknen inkluderar huvudvärk och illamående, med strokeliknande symtom som utvecklas till medvetslöshet. [ 10 ]
• Pineoblastom i hjärnan, som uppstår i hjärnans epifys (tallkottkörteln) hos barn under de första 10–12 åren av livet, diagnostiseras hos vuxna i högst 0,5 % av fallen. Patienterna upplever svår huvudvärk och yrsel, kramper, kräkningar, domningar i extremiteterna och perifer pares, dubbelseende, minnesnedsättning och problem med sensoriska och motoriska funktioner. [ 11 ]

Läs även - Symtom på hjärncancer

Tumörer som bildas i mycket tidiga former av nervceller (neuroblaster) hos spädbarn och små barn på grund av genetiska mutationer kallas neuroblastom. De kan hittas var som helst i det sympatiska nervsystemet eftersom neuroblaster under embryogenesen invaginerar, migrerar längs nervaxeln och återbefolkar de sympatiska ganglierna, binjuremärgen och andra platser. Vanligtvis uppstår denna massa i en av binjurarna, men kan också utvecklas i de sympatiska ganglierna nära ryggraden i bröstet, nacken eller bäckenet. De första tecknen på neuroblastom är ofta vaga (trötthet, aptitlöshet, feber, ledvärk), och symtomen beror på den primära tumörens lokalisering och förekomsten av metastaser. Alla detaljer i publikationen - neuroblastom hos barn: orsaker, diagnos, behandling

Mindre vanliga typer av blastom inkluderar:

• Gastrisk blastom - gastroblastom - en extremt sällsynt malign tumör hos personer under 30 år; histologiskt kännetecknas den av närvaron av mesenkymala och epiteliala komponenter; symtomatologin är ospecifik och manifesteras av anemi, trötthet, buksmärtor, förstoppning, blod i avföringen, blodiga kräkningar. [ 12 ]
• Livmoderblastom – angiomyofibroblastom – är en godartad tumör upp till 5 cm stor, en väldefinierad mjukvävnadsmassa (vilket gör att den liknar en cysta) och finns hos kvinnor i reproduktiv ålder. Liknande neoplasi kan förekomma i vulvovaginalområdet. [ 13 ], [ 14 ]
• Bröstblastom eller myofibroblastom är ett sällsynt godartat blastom som förekommer hos kvinnor i klimakteriet och äldre män; det består av spindelformade celler av mesenkymalt ursprung. Denna typ av tumör kan förväxlas med fibroadenom. [ 15 ]
• Ovarieblastom - teratoblastom eller malignt teratom i äggstocken. [ 16 ]
• Hudblastom - kutant neuroblastom. Detta perifera neuroblastom, i form av ett pyogent granulom (röd papule) eller keratinös plack, är sällsynt hos vuxna. Dess histologiska likhet med neuroendokrin karcinom, en rund malign tumör av Merkelceller (taktila epitelceller i huden associerade med somatosensoriska afferenta nervfibrer), noteras.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer och konsekvenser av de flesta maligna tumörer är metastaser i lymfkörtlar och spridning av maligna celler till andra organ.

Således metastaserar pulmonellt blastom till hjärnan, lymfkörtlar och lever; retinoblastom metastaserar till ben, hjärna, regionala lymfkörtlar; gastroblastom - till regionala lymfkörtlar; medulloblastom - till mjukvävnaden i hjärnan och ryggmärgen.

Förutom metastaser noterar experter bland komplikationerna av neuroblastom tumörens kompressionseffekt på ryggmärgen med utveckling av förlamning, såväl som paraneoplastiskt syndrom. [ 17 ]

Diagnostik blastom

Diagnos av cancer innebär en omfattande undersökning av patienter med fixering av symtom och insamling av anamnes (inklusive familjehistoria).

Blodprover för alfa-fetoprotein (AFP), laktatdehydrogenas (LDH)-nivå, tumörantigener (specifika onkomarkörer) etc. utförs. Analys av cerebrospinalvätska är nödvändig, liksom biopsi av tumörvävnad och dess histologiska undersökning för att klargöra tumörens godartade eller cancerösa natur.

Instrumentell diagnostik använder magnetisk resonanstomografi (MRT), datortomografi (CT) och andra avbildningstekniker.

Baserat på de erhållna uppgifterna utförs differentialdiagnos.

Läs mer:

• Cancerscreening
• Blodprov för cancerceller

Behandling blastom

Vilken behandling ges när malignt blastom diagnostiseras?

I olika kombinationer utförs enligt behandlingsprotokoll:

• Läkemedelsassisterad behandling med läkemedel. Läs mer:
• Kemoterapi för cancer
• Kemoterapiläkemedel
• Användning av röntgenstrålar - strålbehandling för cancer.

Kirurgisk behandling innebär att ta bort cancertumören.

Förebyggande

Det finns inget sätt att förebygga blastom, vilket är en dåligt förstådd tumör. Det finns för närvarande inga metoder för att förebygga ärftliga syndrom som ökar risken för dessa tumörer.

Prognos

Vid onkologi beror prognosen för sjukdomens utgång på många faktorer, inklusive dess stadium vid diagnostillfället, tumörens lokalisation, behandlingens effektivitet och andra faktorer. Prognosen för barn med blastom varierar avsevärt, men som regel är den bättre ju yngre barnet är.

På grund av sällsyntheten hos blastom hos vuxna är lite känt om egenskaperna hos dessa neoplasmer, men forskning tyder på att barn har en bättre chans att överleva jämfört med vuxna.

Den totala överlevnadsgraden för leverblastom uppskattas till 60 % och för retinoblastom till cirka 94 %.

Femårsöverlevnaden för patienter med lungblastom är 16 %, för lågriskneuroblastom är den mer än 95 % och för högriskneuroblastom är den 40 %.

Om glioblastom inte behandlas är det i genomsnitt dödligt inom tre månader.