Blastom

Onkologer delar upp cancer inte bara genom lokaliseringen av tumören, utan också efter vilken typ av celler som den bildades från. Och blastom definieras när neoplasmen härrör från blaster - omogna (embryonala) odifferentierade celler. Sådana tumörer kan påverka olika organ, vävnader och system, och oftast bildas blastom hos ett barn.

Epidemiologi

Bland de typer av maligna tumörer som uppstår i tidig barndom är blastom de vanligaste, och det är inte ovanligt att barn föds med denna neoplasm.

Lungblastom står statistiskt för upp till 0,5 % av alla rapporterade lungcancerfall hos barn.

Blastom står för nästan 16 % av alla pankreatiska neoplasmer hos femåriga barn.

Neuroblastom förekommer hos barn i 90 % av fallen, och dessa tumörer är ansvariga för 15 % av dödsfallen hos barn med cancer.

Orsaker blastom

I de flesta fall är orsakerna till blastom okända eftersom det är svårt att ta reda på varför, under bildandet av embryot och fostrets intrauterin utveckling, blev stamcellerna inte till celler av en viss typ för att bilda specifika strukturer och organ , men började växa okontrollerat, sprida och tränga undan normala celler.

Oftast uppstår blastom på grund av genetisk mutation eller onormal DNA-struktur. Läs också -Orsaker till cancer

Förresten, tillsammans med maligna blastom, bildas också godartade blastom. Godartad blastom växer vanligtvis långsamt, tumörceller är mer differentierade och sprids inte i hela kroppen, men tumören kan klämma närliggande vävnader och strukturer. Och om ett malignt blastom bildas, kan det spridas från den ursprungliga platsen till andra delar av kroppen, tränga undan friska celler, d.v.s. metastasera.

Riskfaktorer

Forskarna säger att riskfaktorerna för denna typ av tumörbildning inte har något att göra med miljön, graviditetens förlopp eller dess komplikationer.

Men vissa medfödda syndrom och ärftliga sjukdomar kan öka sannolikheten för vissa typer av blastom. Till exempel, DICER1-familjen tumörpredispositionssyndrom;Beckwith-Wiedemanns syndrom; Edwards syndrom (trisomi av kromosom 18); ärftlig familjär adenomatös polypos (orsakad av mutationer i en av tumörsuppressorgenerna): cancerpredispositionssyndrom (Li-Fraumenis syndrom) och andra.

Patogenes

Blastom bildas när några av de multipotenta eller unipotenta stamcellerna som kommer från embryots inre cellmassa - embryonala stamceller - misslyckas med att differentiera till sin avsedda specialiserade celltyp.

Men det speciella med omogna odifferentierade celler är deras förmåga till obegränsad spridning genom delning (mitos).

Patogenesen av denna typ av tumörer anses vara resultatet av abnormiteter i den normala cellcykeln med okontrollerad proliferation avembryonala stamceller mesenkym (embryonisk vävnad), som utlöser utvecklingen av den maligna processen. Sådana abnormiteter orsakas av mutationer i tumörsuppressorgener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) och gener för tumörnekrosfaktor (TNF); gener som kodar för transkriptionsfaktorer för RNA-syntes; och ett antal gener som normalt reglerar proliferation, differentiering och hela cellcykeln (inklusive apoptos).

Utvecklingen av blastom av olika lokaliseringar är också associerad med en könslinjemutation av DICER1 (gen som kodar för Dicer endoribonukleas), som stör regleringen av mikroRNA-syntes, ribosombiogenes och genuttryck.

Processen att omvandla normala celler till cancerceller diskuteras mer i detalj i materialet -Tumörceller

Symtom blastom

Typer av blastom (enligt verifierade diagnoser) särskiljs enligt deras lokalisering:

• Hepatoblastom är ett blastom i levern;
• Nefroblastom är ett blastom i njuren;
• Pankreatoblastom är ett blastom i bukspottkörteln;
• Pleuropulmonellt blastom - blastom i lungan och/eller pleurahålan;
• Retinoblastom är ett blastom i ögat som uppstår i dess näthinna;
• Osteoblastom är ett blastom i benet;
• Blastom i hjärnan - flera undertyper beroende på plats;
• Blastom av omogna nervceller (neuroblaster) utanför hjärnan - neuroblastom.

Symtom på blastom varierar beroende på dess lokalisering, storlek och stadium. Enligt den internationella TNM-klassificeringen finns det fyra stadier vid malign neoplasm. Om det finns en isolerad tumör i ett område utan att påverka lymfkörtlar - detta är stadium I; om tumören är stor och det finns tecken på ensidig lymfkörtelpåverkan, definieras stadium II; i stadium III finns metastaser i lymfkörtlar, och i stadium IV påverkar tumörmetastaser andra organ.

Hepatoblastom (blastom i levern) anses vara den vanligaste typenav levercancerhos barn. Det uppträder vanligtvis hos barn under 3 år. Tumören visar symtom som: buksmärtor och uppblåsthet, illamående och kräkningar, aptitlöshet och viktminskning, kliande hud, gulfärgning av huden och ögonvitorna. [1]

Se även -Levertumörer hos barn

Ett ganska vanligt njurblastom bland barn är nefroblastom, även kallat maligntWilms tumör. Tumören innehåller metanefrisk mesenkym (från vilken embryonala njurar bildas), såväl som stromala fibrösa och epitelceller. Tumören är asymptomatisk under långa perioder och visar sig om den börjar trycka på det normala njurparenkymet. Symtomen inkluderar bukuppblåsthet eller buksmärtor, feber, missfärgning av urinen och blod i urinen, aptitlöshet, illamående och kräkningar, förstoppning och förstorade vener i bukväggen. Mer information i artikeln -Symtom på Wilms tumör [2]

Pankreatoblastom, det vill säga malignt blastom i bukspottkörteln, drabbar barn mellan ett och tio år (med en maximal incidens vid fem års ålder). Tumören är sällsynt, bildad av omogna celler som kantar den sekretoriska delen av bukspottkörteln; den vanligaste lokaliseringen är epitelet av dess exokrina delar.

Typiska symtom inkluderar buksmärtor, kräkningar, viktminskning och gulsot. I många fall diagnostiseras tumören sent, då den har en imponerande storlek och metastaserar till regionala lymfkörtlar, lever och lungor. [3]

Blastom i lungan - pulmonellt blastom eller pleuropulmonellt blastom - är en sällsynt snabbväxande tumör som uppstår i lungvävnad eller i lungans yttre slemhinna (pleura) och är sammansatt av atypiska epitel- och mesenkymala celler. Dessa tumörer förekommer hos spädbarn och småbarn och sällan hos vuxna. Ganska ofta är tumören tyst och symtom kan innefatta hosta, hemoptys, andfåddhet, feber, bröstsmärtor, pleurautgjutning och ansamling av blod och luft i pleurahålan (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastom i ögat (retinoblastom) är en cancertumör i näthinnan hos barn som uppstår under intrauterin utveckling på grund av en könslinjemutation av RB1-genen, som kodar för pRB-proteinet som reglerar celltillväxt och förhindrar celler från att dela sig för snabbt eller okontrollerat.

Tecken på retinoblastom inkluderar: rodnad i ögonen, ökat intraokulärt tryck, förändring i pupillfärg (röd eller vit istället för svart), pupillutvidgning, skelning, annan irisfärg och nedsatt syn. [6],

Blastom i benet, ett benignt osteoblastom, påverkar vanligtvis ryggraden. Och blastom i ryggraden uppträder oftast i tonåren. Med en ytlig lesion observeras allmän svaghet, lokal svullnad och ömhet, och när tumören trycker på ryggmärgen eller nervrötter observeras neurologiska symtom.

Dessutom en sällsynt typ av godartad tumör, definierad somkondroblastomeller Codmans tumör, kan förekomma i bentillväxtzonen hos barn och unga vuxna - området med brosk nära lederna i ändarna av långa ben (lårbenet, skenbenet och överarmsbenet). Tillväxten av denna tumör kan förstöra det omgivande benet, vilket orsakar smärta i en närliggande led vid rörelse. Det finns också svullnad i leden, stelhet, muskelatrofi och, om den nedre extremiteten är påverkad, haltande. [7]

Blastom i käken -ameloblastom i käken - diagnostiseras oftast hos vuxna i åldern 30-60 år, men kan förekomma hos barn och unga vuxna. Denna 98% godartade tumör i maxillofacial regionen lokaliseras oftast på käken nära molarerna; det bildas från celler som producerar tandemalj (ameloblaster). Man skiljer på mindre aggressiva och mer aggressiva typer av ameloblastom och i det senare fallet är tumören stor och växer in i käkbenet. Symtomen kan vara smärta, svullnad och klumpighet i käken. [8]

Blastom i hjärnan

Denna typ av tumör bildas från fosterceller hos barn, och det kan vara:

• Medulloblastom (med lokalisering i den bakre kraniala fossa - i området för cerebellums mittlinje); [9]
• Glioblastom är en av de mest aggressiva typerna av hjärncancer; den bildas vanligtvis i hjärnans vita substans och växer mycket snabbt. De första tecknen inkluderar huvudvärk och illamående, med strokeliknande symtom som utvecklas till medvetslöshet. [10]
• pineoblastom i hjärnan, som uppstår i hjärnans epifys (pinealkörteln) hos barn under de första 10-12 åren av livet, diagnostiseras hos vuxna i högst 0,5% av fallen. Patienterna upplever svår huvudvärk och yrsel, kramper, kräkningsbehov, domningar i armar och ben och perifer pares, dubbelseende, minnesstörning och problem med sensoriska och motoriska funktioner. [11]

Läs också -Symtom på hjärncancer

Tumörer som bildas i mycket tidiga former av nervceller (neuroblaster) hos spädbarn och småbarn på grund av genetiska mutationer kallas neuroblastom. De kan hittas var som helst i det sympatiska nervsystemet eftersom neuroblaster under embryogenes invaginerar, migrerar längs nervaxeln och återbefolkar de sympatiska ganglierna, binjuremärgen och andra platser. Vanligast förekommer denna massa i en av binjurarna, men kan också utvecklas i de sympatiska ganglierna nära ryggraden i bröstet, nacken eller bäckenet. De första tecknen på neuroblastom är ofta vaga (trötthet, aptitlöshet, feber, ledvärk) och symtomen beror på platsen för den primära tumören och förekomsten av metastaser. Alla detaljer i publikationen -Neuroblastom hos barn: orsaker, diagnos, behandling

Mindre vanliga typer av blastom inkluderar:

• gastriskt blastom - gastroblastom - en extremt sällsynt malign tumör hos personer under 30 år; i termer av histologi, kännetecknas av närvaron av mesenkymala och epiteliala komponenter; symptomatologi är ospecifik och manifesteras av anemi, trötthet, buksmärtor, förstoppning, blod i avföringen, kräkningar med blod. [12]
• livmoderblastom - angiomyofibroblastom - är en godartad neoplasm upp till 5 cm i storlek, vilket är en väldefinierad massa av mjukvävnad (som gör den lik en cysta) och finns hos kvinnor i reproduktiv ålder. Liknande neoplasi kan förekomma i vulvovaginalområdet. [13], [14]
• Bröstblastom eller myofibroblastom är ett sällsynt benignt blastom som förekommer hos kvinnor i klimakteriet och äldre män; den består av spindelformade celler av mesenkymalt ursprung. Denna typ av tumör kan förväxlas med fibroadenom. [15]
• Ovarial blastom - teratoblastom eller maligntteratom i äggstocken. [16]
• hudblastom - kutant neuroblastom. Detta perifera neuroblastom, i form av ett pyogent granulom (röd papule) eller keratinöst plack, är sällsynt hos vuxna. Dess histologiska likhet med neuroendokrina karcinom, en rund malign tumör av Merkelceller (taktila epitelceller i huden associerade med somatosensoriska afferenta nervfibrer), noteras.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer och konsekvenser av de flesta maligna tumörer ärmetastaser i lymfkörtlar och spridning av maligna celler till andra organ.

Således metastaserar lungblastom till hjärnan, lymfkörtlarna och levern; retinoblastom metastaserar till ben, hjärna, regionala lymfkörtlar; gastroblastom - till regionala lymfkörtlar; medulloblastom - till den mjuka vävnaden i hjärnan och ryggmärgen.

Förutom metastaser, bland komplikationerna av neuroblastom, noterar experter tumörens kompressionseffekt på ryggmärgen med utvecklingen av förlamning, liksomparaneoplastiskt syndrom. [17]

Diagnostik blastom

Diagnos av cancerinnebär en omfattande undersökning av patienter med fixering av symtom och insamling av anamnes (inklusive familjehistoria).

Blodprov för alfa-fetoprotein (AFP), laktatdehydrogenas (LDH) nivå, tumörantigener (specifika oncomarkers) etc. utförs. Analys av cerebrospinalvätska är nödvändig, liksom biopsi av tumörvävnad och dess histologiska undersökning för att klargöra neoplasmens godartade eller cancerösa natur.

Instrumentell diagnostik använder magnetisk resonanstomografi (MRT), datortomografi (CT) och andra avbildningstekniker.

På grundval av de erhållna uppgifterna utförs differentialdiagnos.

Läs mer:

• Cancerscreening
• Blodprov för cancerceller

Behandling blastom

Vilken behandling ges när malignt blastom diagnostiseras?

I olika kombinationer utförs enligt behandlingsprotokoll:

• Läkemedelsassisterad behandling med läkemedel. Läs mer:
• Kemoterapi mot cancer
• Kemoterapiläkemedel
• Använda röntgenstrålar -Strålbehandling mot cancer.

Kirurgisk behandling innebärta bort cancertumören.

Förebyggande

Det finns inget sätt att förhindra blastom, som är en dåligt förstådd tumör. Det finns idag inga metoder för att förebygga ärftliga syndrom som ökar risken för dessa tumörer.

Prognos

När det gäller onkologi beror prognosen för utfallet av sjukdomen på många faktorer, inklusive dess stadium vid tidpunkten för diagnos, tumörens placering, behandlingens effektivitet och andra. Prognosen för barn med blastom varierar avsevärt, men som regel är det bättre ju yngre barnet är.

På grund av sällsyntheten av blastom hos vuxna är lite känt om egenskaperna hos dessa neoplasmer, men forskning tyder på att barn har en bättre chans att överleva jämfört med vuxna.

Den totala överlevnaden för leverblastom uppskattas till 60 % och för retinoblastom till cirka 94 %.

Femårsöverlevnaden för patienter med lungblastom är 16 %, för neuroblastom med låg risk är den mer än 95 % och för högriskneuroblastom är den 40 %

Om glioblastom är obehandlat är det i genomsnitt dödligt på tre månader.