Blastom

Onkologer delar upp cancer, inte bara genom lokaliseringen av tumören, utan också av den typ av celler från vilka den bildades. Och blastoma definieras när neoplasma härstammar från sprängningar - omogna (embryonala) odifferentierade celler. Sådana tumörer kan påverka olika organ, vävnader och system, och oftast bildas blastoma hos ett barn.

Epidemiologi

Bland de typer av maligna tumörer som uppstår i tidig barndom är Blastomas de vanligaste, och det är inte ovanligt att barn föds med denna neoplasma.

Lungblastoma står statistiskt för upp till 0,5% av alla rapporterade pediatriska lungcancerfall.

Blastoma står för nästan 16% av alla bukspottkörtelneoplasmer hos fem år gamla barn.

Neuroblastomas förekommer hos barn i 90% av fallen, och dessa tumörer ansvarar för 15% av dödsfall hos barn med cancer.

Orsaker blastom

I de flesta fall är orsakerna till blastoma okända eftersom det är svårt att ta reda på varför, under bildandet av embryot och intrauterin utveckling av fostret, blev förfäderstamcellerna inte blev celler av en viss typ för att bilda specifika strukturer och organ, utan började växa okontrollerat, spridda och förskjuta normala celler.

Oftast förekommer blastoma på grund av genetisk mutation eller onormal DNA-struktur. Läs också - orsaker till cancer

Förresten, tillsammans med maligna blastom, bildas också godartade blastom. Godartad blastom växer vanligtvis långsamt, tumörceller är mer differentierade och sprids inte över hela kroppen, men tumören kan pressa närliggande vävnader och strukturer. Och om en malign blastoma bildas kan den spridas från den ursprungliga platsen till andra delar av kroppen, förskjutning av friska celler, dvs metastasize.

Riskfaktorer

Forskarna säger att riskfaktorerna för denna typ av tumörbildning inte har något att göra med miljön, graviditetsförloppet eller dess komplikationer.

Men vissa medfödda syndrom och ärftliga sjukdomar kan öka sannolikheten för vissa typer av blastomer. Till exempel Dicer1-Family Tumor Predisposition Syndrome; beckwith-wiedemann syndrom; Edwards syndrom (trisomi av kromosom 18); Ärftlig familial adenomatous polypos (orsakad av mutationer i en av tumörsuppressorgenerna): cancerpredispositionssyndrom (Li-Fraumeni-syndrom) och andra.

Patogenes

Blastomas bildas när några av de multipotenta eller unipotenta stamcellerna härstammar från den inre cellmassan hos embryon - embryonala stamceller - misslyckas med att differentiera till deras avsedda specialiserade celltyp.

Men den egenskapen hos omogna odifferentierade celler är deras förmåga att obegränsad spridning genom uppdelning (mitos).

Patogenesen för denna typ av tumörer anses vara resultatet av avvikelser i den normala cellcykeln med okontrollerad spridning av embryonala stamceller mesenkym (embryonal vävnad), som utlöser utvecklingen av den ondskande processen. Sådana avvikelser orsakas av mutationer i tumörundertryckningsgener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) och tumörnekrosfaktor (TNF) gener; Gener som kodar för RNA-syntestranskriptionsfaktorer; och ett antal gener som normalt reglerar spridning, differentiering och hela cellcykeln (inklusive apoptos).

Utvecklingen av blastomer av olika lokaliseringar är också associerad med en groddmutation av Dicer1 (gen som kodar dicer endoribonukleas), som stör regleringen av mikroRNA-syntes, ribosombiogenes och genuttryck.

Processen att omvandla normala celler till cancerceller diskuteras mer detaljerat i materialet - tumörceller

Symtom blastom

Typer av blastomas (enligt verifierade diagnoser) kännetecknas enligt deras lokalisering:

• Hepatoblastom är en blastoma i levern;
• Nefroblastom är en blastoma i njurarna;
• Pankreatoblastom är en blastoma i bukspottkörteln;
• Pleuropulmonal blastoma - blastoma i lungan och/eller pleuralhålan;
• Retinoblastom är en blastoma i ögat som uppstår i näthinnan;
• Osteoblastom är en blastoma i benet;
• Blastoma i hjärnan - flera subtyper beroende på plats;
• Blastom av omogna nervceller (neuroblaster) utanför hjärnan - neuroblastom.

Symtom på blastom varierar beroende på dess lokalisering, storlek och stadium. Enligt den internationella TNM-klassificeringen finns det fyra steg när det gäller malign neoplasma. Om det finns en isolerad tumör i ett område utan att påverka lymfkörtlar - detta är steg I; Om tumören är stor och det finns tecken på ensidig lymfkörtel involvering, definieras steg II; I steg III finns det metastaser i lymfkörtlar, och vid steg IV-tumörmetastaser påverkar andra organ.

Hepatoblastoma (leverens blastoma) anses vara den vanligaste typen av levercancer hos barn. Det visas vanligtvis hos barn under 3 år. Tumören visar symtom som: buksmärta och uppblåsthet, illamående och kräkningar, brist på aptit och viktminskning, kliande hud, gulning av huden och vita ögon. [1]

Se även - lever tumörer hos barn

En ganska vanlig njurblastom bland barn är nefroblastom, även kallad malign wilms tumör. Tumören innehåller metanefriska mesenkym (från vilket embryonala njurar bildas), såväl som stromala fibrösa och epitelcellelement. Tumören är asymptomatisk under långa perioder och manifesterar sig om den börjar trycka på det normala njurparenkymet. Symtomen inkluderar bukuppblåsthet eller buksmärta, feber, urin missfärgning och blod i urinen, förlust av aptit, illamående och kräkningar, förstoppning och förstorade vener i bukväggen. Mer information i artikeln - symtom på Wilms tumör [2]

Pankreatoblastom, dvs malign blastom i bukspottkörteln, drabbar barn mellan ett och tio års ålder (med en toppincidens vid fem års ålder). Tumören är sällsynt, bildad av omogna celler som fodrar den sekretoriska delen av bukspottkörteln; Den vanligaste lokaliseringen är epitelet i dess exokrina delar.

Typiska symtom inkluderar buksmärta, kräkningar, viktminskning och gulsot. I många fall diagnostiseras tumören sent, när den har en imponerande storlek och metastaserar till regionala lymfkörtlar, lever och lungor. [3]

Blastom i lungan - lungblastom eller pleuropulmonal blastoma - är en sällsynt, snabbt växande tumör som uppstår i lungvävnad eller i det yttre fodret i lungan (pleura) och består av atypiska epiteliala och mesenkymala celler. Dessa tumörer förekommer hos spädbarn och små barn och sällan hos vuxna. Ofta är tumören tyst, och symtomen kan inkludera hosta, hemoptys, andnöd, feber, bröstsmärta, pleural effusion och en uppbyggnad av blod och luft i pleuralhålan (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma i ögat (Retinoblastoma ) är en cancertumör i näthinnan hos barn som uppstår under intrauterinutveckling på grund av en bakterie-mutation av RB1-genen, som kodar PRB-proteinet som reglerar mobiltillväxt och förhindrar celler från att dela för snabbt eller okontrollerbart.

Tecken på retinoblastom inkluderar: rodnad i ögonen, ökat intraokulärt tryck, förändring i elevfärg (röd eller vit istället för svart), elevdilation, strabismus, olika irisfärg och minskad syn. [6]

Blastom i benet, ett godartat osteoblastom, påverkar vanligtvis ryggraden. Och ryggradens blastoma förekommer oftast i tonåren. Med en ytlig lesion, allmän svaghet, lokal svullnad och ömhet observeras, och när tumören pressar på ryggmärgen eller nervrötterna observeras neurologiska symtom.

Dessutom kan en sällsynt typ av godartad tumör, definierad som chondroblastom eller Codmans tumör, förekomma i benet tillväxtzon hos barn och unga vuxna-området med brosk nära lederna vid ändarna av långa ben (femur, skenben och humerus). Tillväxten av denna tumör kan förstöra det omgivande benet och orsaka smärta i en närliggande led när man rör sig. Det finns också svullnad av fog, styvhet, muskelatrofi och, om den nedre extremiteten påverkas, haltar. [7]

Blastoma i käken - ameloblastom i käken -diagnostiseras oftast hos vuxna i åldern 30-60 år, men kan förekomma hos barn och unga vuxna. Denna 98% godartade tumör i maxillofacial-regionen lokaliseras oftast på käken nära molarna; Det bildas från celler som producerar tandemaljen (ameloblaster). En åtskillnad görs mellan mindre aggressiva och mer aggressiva typer av ameloblastom, och i det senare fallet är tumören stor och växer in i käkbenet. Symtomen kan inkludera smärta, svullnad och klumpighet i käken. [8]

Blastoma i hjärnan

Denna typ av tumörformer från fosterceller hos barn, och det kan vara:

• Medulloblastoma (med lokalisering i den bakre kranial fossa-i området i mittlinjen i cerebellum); [9]
• Glioblastom är en av de mest aggressiva typerna av cerebral cancer; Det bildas vanligtvis i den vita materien i hjärnan och växer mycket snabbt. Inledande tecken inkluderar huvudvärk och illamående, med strokeliknande symtom som går till förlust av medvetande. [10]
• Pineoblastoma i hjärnan, som uppstår i epifysen av hjärnan (pinealkörtlar) hos barn under de första 10-12 åren av livet, diagnostiseras hos vuxna i högst 0,5% av fallen. Patienter upplever allvarlig huvudvärk och yrsel, kramper, uppmaningar att kräkas, domningar i lemmarna och perifer pares, dubbelsyn, minnesnedsättning och problem med sensoriska och motoriska funktioner. [11]

Läs också - symtom för hjärncancer

Tumörer som bildas i mycket tidiga former av nervceller (neuroblaster) hos spädbarn och små barn på grund av genetiska mutationer kallas neuroblastomas. De kan hittas var som helst i det sympatiska nervsystemet eftersom neuroblaster under embryogenesen neuroblaster invaginerar, migrerar längs nervaxeln och återfolkar de sympatiska ganglierna, binjuremedulla och andra platser. Vanligtvis inträffar denna massa i en av binjurarna, men kan också utvecklas i de sympatiska ganglierna nära ryggraden i bröstet, nacken eller bäckenet. De första tecknen på neuroblastom är ofta vaga (trötthet, aptitförlust, feber, ledvärk) och symtom beror på placeringen av den primära tumören och närvaron av metastaser. Alla detaljer i publikationen - neuroblastoma hos barn: orsaker, diagnos, behandling

Mindre vanliga typer av blastom inkluderar:

• Gastrisk blastoma - gastroblastom - en extremt sällsynt malign tumör hos personer under 30 år; När det gäller histologi kännetecknas av närvaron av mesenkymala och epiteliska komponenter; Symtomatologi är ospecifik och manifesteras av anemi, trötthet, buksmärta, förstoppning, blod i avföringen, kräkningar med blod. [12]
• Uterinblastom - angiomyofibroblastom - är en godartad neoplasma upp till 5 cm i storlek, vilket är en väl definierad massa av mjukvävnad (vilket gör den liknar en cyst) och finns i kvinnor i reproduktiv ålder. Liknande neoplasi kan förekomma i det vulvovaginala området. [13], [14]
• Bröstblastom eller myofibroblastom är en sällsynt godartad blastoma som förekommer hos kvinnor med klimakteriet och äldre män; Den består av spindelformade celler av mesenkymalt ursprung. Denna typ av tumör kan förväxlas med fibroadenom. [15]
• Äggstocksblastom-teratoblastom eller malignat teratom i äggstocken. [16]
• Hudblastom - kutan neuroblastom. Detta perifera neuroblastom, i form av ett pyogent granulom (röd papule) eller keratinös plack, är sällsynt hos vuxna. Dess histologiska likhet med neuroendokrin karcinom, en rund maligna tumör av merkelceller (taktila epitelceller i huden associerad med somatosensoriska afferenta nervfibrer), noteras.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer och konsekvenser av de flesta maligna tumörer är metastaser i lymfkörtlar och spridning av maligna celler till andra organ.

Således metastaserar lungblastom till hjärnan, lymfkörtlarna och levern; Retinoblastom metastaserar till ben, hjärna, regionala lymfkörtlar; Gastroblastom - till regionala lymfkörtlar; Medulloblastom - till mjukvävnaden i hjärnan och ryggmärgen.

Förutom metastaser, bland komplikationerna av neuroblastom, noterar experter kompressionseffekten av tumören på ryggmärgen med utvecklingen av förlamning, såväl som paraneoplastisk syndrom. [17]

Diagnostik blastom

Diagnos av cancer innebär en omfattande undersökning av patienter med fixering av symtom och insamling av anames (inklusive familjehistoria).

Blodtester för alfa-fetoprotein (AFP), laktatdehydrogenas (LDH) -nivå, tumörantigener (specifika oncomarkers), etc. utförs. Analys av cerebrospinalvätska är nödvändig, liksom biopsi av tumörvävnad och dess histologiska undersökning för att klargöra den godartade eller cancerformiga naturen hos neoplasma.

Instrumental diagnos använder magnetisk resonansavbildning (MRI), datortomografi (CT) och andra avbildningstekniker.

På grundval av de erhållna data utförs differentiell diagnos.

Läs mer:

• Cancer screening
• Blodprover för cancerceller

Behandling blastom

Vilken behandling ges när malign blastoma diagnostiseras?

I olika kombinationer utförs enligt behandlingsprotokoll:

• Medicineringsassisterad behandling med medicinering. Läs mer:
• Kemoterapi för cancer
• Kemoterapi läkemedel
• Använda röntgenstrålar - strålterapi för cancer.

Kirurgisk behandling betyder ta bort cancertumören.

Förebyggande

Det finns inget sätt att förhindra blastoma, vilket är en dåligt förstått tumör. Det finns för närvarande inga metoder för att förhindra ärftliga syndrom som ökar risken för dessa tumörer.

Prognos

När det gäller onkologi beror prognosen för resultatet av sjukdomen på många faktorer, inklusive dess stadium vid diagnos, platsen för tumören, behandlingens effektivitet och andra. Prognosen för barn med blastoma varierar avsevärt, men som regel är det bättre ju yngre barnet är.

På grund av fallet av blastom hos vuxna är lite känt om egenskaperna hos dessa neoplasmer, men forskning tyder på att barn har en bättre chans att överleva jämfört med vuxna.

Den totala överlevnadshastigheten för leverblastom uppskattas till 60% och för retinoblastom till cirka 94%.

Den femåriga överlevnadshastigheten för patienter med lungblastom är 16%, för lågrisk neuroblastom är det mer än 95%, och för högrisk neuroblastom är det 40%

Om glioblastom är obehandlad är det i genomsnitt dödligt på tre månader.