Levertumörer hos barn

Primära levertumörer står för 1–2 % av alla maligna neoplasmer i barndomen.

Levertumörer hos barn

Malign	Godartad
Hepatoblastom	Hemangiom
Hepatocellulärt karcinom	Hamartom
Rabdomyosarkom	Hemanpuendoteliom
Angiosarkom	Cystor (enkla)
Mesenkymalt sarkom	Adenom

Bland maligna tumörer är hepatoblastom och hepatocellulärt karcinom de vanligaste. Flera medfödda missbildningar är kända som ökar risken för levertumörer: hemihypertrofi, medfödd agenesi i njurarna eller binjurarna, Wiedemann-Beckwiths syndrom (organomegali, omfalocele, makroglossi, hemihypertrofi), Meckels divertikel. Följande sjukdomar ökar också risken för levertumörer.

• Cirros:
  • familjär kolestatisk cirros i barndomen;
  • gallvägscirros på grund av gallvägsatresi;
  • cirros vid jättecellshepatit.
• Metabola störningar:
  • ärftlig tyrosinemi;
  • Gierkes sjukdom;
  • kongenital cystinuri i kombination med hemihypertrofi;
  • a1-antitrypsinbrist.
• Effekter av läkemedel:
  • androgener;
  • metotrexat.
• Infektionssjukdomar:
  • kronisk viral hepatit B och C.
• Andra sjukdomar och tillstånd:
  • familjär adenomatös polypos.

Alla patienter genomgår leverfunktionsbedömning (bestämning av transaminasaktivitet, koncentration av kolestasmarkörer, bestämning av indikatorer för proteinsyntesfunktion, blodkoagulationsparametrar). Blodet testas för markörer för viral hepatit (främst B och C).

Stadier av levertumörer hos barn

Stadieindelning tar hänsyn till den kvarvarande tumörvolymen efter kirurgisk excision.

• Steg I. Fullständigt avlägsnad tumör i frånvaro av metastaser.
• Stadium II. Mikroskopiskt ofullständigt avlägsnad tumör, inga metastaser; tumörruptur under operation.
• Stadium III. Makroskopiskt ofullständigt avlägsnad tumör eller involvering av regionala lymfkörtlar; avsaknad av metastaser.
• Stadium IV. Förekomst av avlägsna metastaser.

Behandling av levertumörer hos barn

Kirurgiskt avlägsnande av levertumör är en integrerad del av effektiv behandling. Förutom resektion av själva tumören är kirurgisk excision av enskilda metastatiska foci i lungor och hjärna effektivt.

Preoperativ kemoterapi kan minska tumörstorleken, vilket underlättar dess mer fullständiga excision. Dessutom minskar kemoterapi risken för intraoperativa komplikationer. Adjuvant kemoterapi för hepatoblastom utförs efter fullständig excision av tumören i en mängd av fyra kurer med cisplatin, vinkristin och doxorubicin. Vid fullständigt avlägsnad hepatocellulär cancer är rekommendationerna generella - upprepade kemoterapikurer med cisplatin och doxorubicin. Det finns rapporter om framgångsrik användning av kemoterapi vid metastatiska foci i lungorna. Kemoterapi kan också användas för palliativa ändamål. Hepatoblastom är mer känsligt för kemoterapi än hepatocellulär cancer.

De vanligaste kemoterapibehandlingarna inkluderar doxorubicin, cisplatin, vinkristin och fluorouracil. I stadium III-IV och vid ofullständig tumörresektion kan högdos cisplatin i kombination med etoposid användas. Alternativ behandling i dessa fall är tumörkemoembolisering via leverartären eller ortotopisk levertransplantation.

Strålbehandlingens roll är begränsad till fall av ofullständig tumörborttagning. Som regel överstiger den effektiva stråldosen levervävnadens stråltolerans. Bestrålning som administreras omedelbart efter operationen saktar avsevärt ner regenerativa processer i levern.

Levertransplantation är en mycket effektiv metod för att behandla tumörer. För närvarande är 5-årsöverlevnaden för hepatoblastom över 80 % och för hepatocellulärt karcinom cirka 65 %. Riskfaktorer för återfall efter transplantation inkluderar tumörstorlek, lymfkörtelpåverkan, förekomst av fjärrmetastaser, tumörtillväxt i kärl och manligt kön. Vid ärftlig tyrosinemi och familjär kolestatisk cirros bör levertransplantation utföras så tidigt som möjligt innan allvarlig organdysfunktion och tumöruppkomst utvecklas.

Behandling av återkommande hepatoblastom är framgångsrik förutsatt att de avlägsnas radikalt. Frågan om behandlingstaktik beror på många faktorer och avgörs individuellt. Vid återkommande hepatocellulär cancer är prognosen extremt ogynnsam.

Prognos

Prognosen för levertumörer bestäms av radikaliteten i kirurgisk behandling och den histologiska varianten.

Den totala 2-årsöverlevnaden för hepatoblastom i stadium I-II är 90 %, för stadium III - 60 % och för stadium IV - 20 %. Prognosen för hepatocellulärt karcinom i stadium III-IV är extremt ogynnsam.

Gynnsamma histologiska varianter av levertumörer inkluderar hepatoblastom med fetalt histologiskt struktur och fibrolamellärt karcinom; ogynnsamma varianter inkluderar hepatoblastom med embryonalt histologiskt struktur och hepatocellulärt karcinom.