Wilms tumör

Wilms tumör hos barn (embryonal karcinosarkom, adenokarcinom, nefroblastom) är en elakartad tumör som utvecklas från pluripotenta njur bokmärken - metanefrogennoy blastema.

Wilms-tumören finns i en frekvens av 7-8 per 1 miljon barn under 15 år oberoende av kön. Nästan alla njurtumörer hos barn är representerade av Wilms tumör. Enligt förekomsten i barndomen rankas nefroblastom fjärde bland alla tumörer.

Patologisk anatomi

Nefroblastom är en fast tumör, täckt med en kapsel. Under ganska lång tid växer tumören expansivt, inte sprider kapseln och inte metastasiseras. Samtidigt kan den få mycket stora dimensioner, klämma och skjuta ut omgivande vävnader. I tjockleken på tumörvävnaden avslöjas små foci av färska och gamla blödningar. Ytterligare utveckling av tumörtillväxt leder till kapselspiring och metastasering.

Epitel- och sidelementen detekteras histologiskt. Epitelelementen representeras av fasta fält eller cellsträngar, i mitten av vilka tubuler som liknar njurtubuler bildas. Mellan fälten har en solid lös fibrös vävnad - stroma, som kan uppfylla olika mesodermala derivat (tvärstrimmiga och glatta muskelfibrer, fettvävnad, brosk, fartyg, ibland - ektodermala derivat och den neurala platta).

I litteraturen finns flera globala morfologiska varianter Wilms tumörer som anses skadliga prognostiskt och i 60% av fallen orsaka dödsfall (i allmänhet är dessa tecken detekteras i 10% nefroblastom).

Vad orsakar Wilms tumör?

Anaplasi är en histologisk variant, där en stor variation i cellkärnans storlek med anomala mitotiska strukturer och hyperkromasi av förstorade kärnor bestäms. Denna variant förekommer hos barn i åldern ca 5 år.

Raboidoid tumör - består av celler med fibrösa eosinofila inklusioner, men innehåller inte celler av äkta striated muskel. Det förekommer i de minsta barnen.

Klar cell sarkom - innehåller spindelformade celler med en vasocenterstruktur. Det dominerar hos pojkar och metastaseras ofta till ben och hjärna.

Metastasering uppträder huvudsakligen i lungorna, liksom i lever och lymfkörtlar.

Symptom på Wilms tumör hos barn

Från den klassiska triaden av symptom på njurtumörer - hematuri, påtaglig tumör och buksmärtor - tumör Wilms oftast först yttrar sig i bildandet av påtaglig bukhålan. Smärta och hematuri avslöjas senare. I 60% av fallen med tiden förenar arteriell hypertoni. Dessutom kan icke-specifika tecken (feber, kakexi etc.) observeras.

Medelåldern vid diagnosstiden är 3 år. Man bör komma ihåg att Wilms-tumören ofta kombineras med medfödda anomalier i det genitourära systemet, sporadisk aniridi och hemihypertrofi. Familjformer av Wilms tumör är kända, vilka kännetecknas av en hög förekomst av bilaterala tumörskador och frekventa medfödda anomalier. Om en av föräldrarna avslöjar en familj eller bilateral Wilms-tumör, är barnets sannolikhet cirka 30%.

Beroende på graden av spridning av tumören isoleras 5 steg i tumörprocessen. I steg I processen är begränsad till njuren och tumör är vanligtvis inte gror kapsel. Tumör kan avlägsnas utan att bryta kapseln morfologi inte detekteras längs kanten av tumörvävnad preparatet. Vid stadium II kan tumören sprida sig bortom njuren, helt avlägsnas. Morfologiskt kan tumörceller hittas i pararenal vävnad. Vid stadiet inträffar III tumörtillväxt negematogennoe metastaser inom bukhålan (periarterial lymfkörtlar och grinden njure, tumör implantat i bukhinnan, den peritoneala tumörvävnad växer, med morfologisk undersökning avslöjade tumörcellerna vid kanten av läkemedlet). I steg noterades IV hematogen metastas till lungor, ben, lever, det centrala nervsystemet. Vid stadium V sprider tumören till den andra njuren.

Symptom på Wilms tumör

Diagnos av Wilms tumör hos barn

Detektionen av palperbar bildning i bukhålan, speciellt i kombination med hematuri, kräver uteslutning av nefroblastom. I en liten andel fall kan den enda manifestationen av patologi vara hematuri. Med ultraljud och excretory urografi, intrakranial lokalisering av neoplasmen detekteras förstörelse av njurens samlingssystem. Det är möjligt att upptäcka förkalkningar i stället för gamla blödningar och tecken på trombos av den sämre vena cava.

Differentiell diagnos utförs med andra tumörer, främst med neuroblastom i retroperitonealutrymmet som kommer från binjurarna eller paravertebrala ganglierna.

Diagnos av Wilms tumör

[1], [2], [3]

Behandling av Wilms tumör hos barn

En komplex behandling tillhandahålls, inklusive nefrektomi, polykemoterapi och strålbehandling.

Nephrectomy utförs omedelbart efter diagnos, även om metastaser är närvarande.

Behandlingens taktik beror till stor del på sjukdomsfasen. Vid I-III-scenen utförs nephrectomy, och det är viktigt att inte brista den intakta kapseln i njuren eftersom detta försvårar prognosen avsevärt. Vid II-III grad i den postoperativa perioden utförs bestrålningstiden. Vid IV-V grader på individuella indikationer är preoperativ bestrålning av en tumör möjlig.

Polychemoterapi utförs av alla patienter i den postoperativa perioden. Wilms tumör är mycket känslig för vincristin och aktinomycin D, som appliceras i kombination. I de mest prognostiskt ogynnsamma fallen ingår ifosfamid och antracykliner i terapin.

I USA var det mest använda protokollet behandlingen av den kombinerade nationella forskningsgruppen NWTS; I de europeiska länderna utvecklas protokollet SI0R. Effektiviteten av behandlingen på var och en av dem är ungefär densamma.

Hur behandlas Wilms tumör?

Utsikterna

Prognosen är relativt gynnsam hos barn i åldern 2 år och med en tumörmassa på mindre än 250 g. Tumörreferenser och närvaron av histologiskt ogynnsamma tecken förvärrar prognosen.

Enligt B.A.Kolygina (1997) 20-års överlevnad efter kombinerad terapi är 62,4%, och på senare år med tillräcklig bärande protokollterapi härdningshastigheten är 70-75% (8-års överlevnad).

[4], [5]