Wilms tumör

Wilms tumör hos barn (embryonalt nefrom, adenosarkom, nefroblastom) är en malign tumör som utvecklas från ett pluripotent njuranlage - metanefrogent blastema.

Wilms tumör förekommer med en frekvens av 7–8 per 1 miljon barn under 15 år, oavsett kön. Nästan alla njurtumörer hos barn är Wilms tumörer. När det gäller förekomst i barndomen rankas nefroblastom som nummer fyra bland alla tumörer.

Patologisk anatomi

Nefroblastom är en solid tumör täckt av en kapsel. Under lång tid växer tumören expansivt, utan att växa genom kapseln eller metastasera. Samtidigt kan den bli mycket stor, vilket klämmer ihop och förskjuter omgivande vävnader. Små områden med färska och gamla blödningar upptäcks i tumörvävnadens tjocklek. Vidare utveckling av tumörtillväxt leder till kapseltillväxt och metastasering.

Histologiskt avslöjas epiteliala och storomala element. Epiteliala element representeras av solida fält eller cellsträngar, i vars centrum tubuli bildas, som liknar njurtubuli. Mellan de solida fälten finns lös fibrös vävnad - stroma, i vilken olika derivat av mesodermen kan hittas (strimmiga och glatta muskelfibrer, fettvävnad, brosk, kärl, ibland - derivat av ektodermen och nervplattan).

I världslitteraturen finns flera morfologiska varianter av Wilms tumör, vilka anses vara prognostiskt ogynnsamma och i 60% av fallen orsakar dödlig utgång (i allmänhet detekteras dessa tecken i 10% av nefroblastom).

Vad orsakar Wilms tumör?

Anaplasi är en histologisk variant som kännetecknas av hög variation i cellkärnans storlek med onormala mitotiska strukturer och hyperkromasi av förstorade cellkärnor. Denna variant förekommer hos barn runt 5 års ålder.

Rhabdoid tumör - består av celler med fibrösa eosinofila inneslutningar, men innehåller inte äkta strimmiga muskelceller. Förekommer hos mycket små barn.

Klarcellsarkom - innehåller spindelformade celler med vasocentrisk struktur. Dominerar hos pojkar och metastaserar ofta till skelettet och hjärnan.

Metastaser sker huvudsakligen till lungorna, såväl som till levern och lymfkörtlarna.

Symtom på Wilms tumör hos barn

Av den klassiska triaden av tecken på njurtumörer - hematuri, palpabel tumör och buksmärtsyndrom - manifesterar sig Wilms tumör oftast initialt som en palpabel formation i bukhålan. Smärta och hematuri upptäcks senare. I 60 % av fallen ansluter sig arteriell hypertoni med tiden. Dessutom kan ospecifika tecken (feber, kakexi, etc.) observeras.

Medelåldern vid diagnos är 3 år. Det bör beaktas att Wilms tumör ofta kombineras med medfödda missbildningar i urogenitalsystemet, sporadisk aniridi och hemihypertrofi. Familjära former av Wilms tumör är kända, vilka kännetecknas av en hög frekvens av bilaterala tumörlesioner och mer frekventa medfödda missbildningar. Om en av föräldrarna diagnostiseras med familjär eller bilateral Wilms tumör är sannolikheten för dess utveckling hos barnet cirka 30 %.

Beroende på tumörens spridningsgrad finns det fem stadier i tumörprocessen. I stadium I är processen begränsad till njuren och tumören växer vanligtvis inte genom kapseln. Tumören kan avlägsnas utan att kapseln brister, och morfologiskt detekteras ingen tumörvävnad längs kanten av provet. I stadium II sträcker sig tumören bortom njuren och kan avlägsnas helt. Morfologiskt kan tumörceller detekteras i den pararenala vävnaden. I stadium III av tumörtillväxten uppstår icke-hematogen metastasering i bukhålan (periarteriella och renala hilumlymfkörtlar; tumörimplantat på peritoneum; tumören växer genom den peritoneala vävnaden; morfologisk undersökning avslöjar tumörceller längs kanten av provet). I stadium IV observeras hematogen metastasering av tumören till lungor, ben, lever och centrala nervsystemet. I stadium V sprider sig tumören till den andra njuren.

Symtom på Wilms tumör

Diagnos av Wilms tumör hos barn

Detektion av en palpabla formation i bukhålan, särskilt i kombination med hematuri, kräver uteslutning av nefroblastom. I en liten andel av fallen kan hematuri vara den enda manifestationen av patologi. Ultraljud och exkretionsurografi avslöjar intrarenal lokalisering av tumören, förstörelse av njurarnas samlingssystem. Det är möjligt att upptäcka förkalkningar vid platsen för gamla blödningar och tecken på trombos i vena cava inferior.

Differentialdiagnos utförs vid andra tumörer, främst vid retroperitonealt neuroblastom med ursprung i binjurarna eller paravertebrala ganglierna.

Diagnos av Wilms tumör

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Behandling av Wilms tumör hos barn

Komplex behandling utförs, inklusive nefrektomi, polykemoterapi och strålbehandling.

Nefrektomi utförs omedelbart efter diagnos, även vid förekomst av metastaser.

Behandlingstaktiken beror till stor del på sjukdomsstadiet. I stadierna I-III utförs initialt nefrektomi, medan det är viktigt att förhindra bristning av den intakta njurkapseln, eftersom detta avsevärt försämrar prognosen. I stadierna II-III administreras en strålbehandling under den postoperativa perioden. I stadierna IV-V är preoperativ bestrålning av tumören möjlig enligt individuella indikationer.

Polykemoterapi ges till alla patienter under den postoperativa perioden. Wilms tumör är ganska känslig för vinkristin och aktinomycin D, som används i kombination. I de mest prognostiskt ogynnsamma fallen ingår ifosfamid och antracykliner i behandlingen.

I USA är det mest använda behandlingsprotokollet NWTS National Research Team; i europeiska länder har SIOR-protokollet utvecklats. Behandlingens effektivitet i vart och ett av dem är ungefär densamma.

Hur behandlas Wilms tumör?

Prognos

Prognosen är relativt gynnsam hos barn under 2 år vid diagnos och med en tumörmassa på mindre än 250 g. Tumöråterfall och förekomst av histologiskt ogynnsamma tecken försämrar prognosen.

Enligt BA Kolygin (1997) är 20-årsöverlevnaden efter komplex terapi 62,4 %, och på senare år, med adekvat implementering av terapiprotokollet, är botningsgraden 70–75 % (8-årsöverlevnad).

[ 4 ], [ 5 ]