Pineoblastom i hjärnan

Ett blastom, en sällsynt typ av cancer neuroektodermal tumör, i hjärnans pineala eller pineala endokrina körtel definieras som hjärnpineoblastom.

I ICD-10-sektionen av neoplasmer har denna tumör koden C75.3 (malign tumör i andra endokrina körtlar). Enligt WHO-klassificeringen anses pineoblastom vara grad IV-tumörer. [1]

Epidemiologi

Enligt statistik detekteras i de flesta fall hjärnpineoblastom hos barn från 1 till 12 år, vilket svarar för 1-2% av cerebrala maligna tumörer som upptäcks i barndomen. Men nästan hälften av pinealkörteltumörerna är pineoblastom, vars latenta period är i genomsnitt fem år. [2]

Pineoblastom i hjärnan hos vuxna diagnostiseras i högst 0,5% av alla tumörer i hjärnstrukturer.

Orsaker pineoblastomas

Pineal (pineal) endokrin körtel - pinealkörteln (pinealkörtel  )  - ligger i mellanhjärnan. Det producerar melatonin (som synkroniserar sömnväckningscykeln), neurotransmittorn serotonin och lipidhormonet adrenoglomerulotropin (en stimulator för aldesteronsyntes genom binjurebarken).

De specifika orsakerna till pineoblastom är okända, även om det finns bevis för att det är kopplat till vissa genetiska avvikelser - könslinjemutationer i tumörsuppressorgener RB1 eller DICER1.

Experter utesluter inte att sådana riskfaktorer som exponering för fostret av en ökad nivå av strålning i miljön, intrauterin berusning eller syresvält hos fostret under ontogenes kan leda till negativa förändringar på nivån av sporadiska genmutationer i cellerna som bildar hjärnans strukturer.

Den mest troliga faktorn som ökar sannolikheten för att utveckla pineoblastom är dock en ärftlig predisposition om föräldrarna har förändringar i genen som överförs till barnet på ett autosomalt dominerande sätt. [3]

Patogenes

Mekanismen för flerstegsprocessen för onkogenes vid utveckling av hjärnpineoblastom förblir föremål för forskning.

Den vuxna pinealkörteln består av pinealocyter, astrocyter, mikroglia och andra interstitiella celler. Dess bildning under embryogenes går igenom tre steg med början i form av en neuroepitelprocess i taket på den tredje kammaren i hjärnan. Primordium bildas av stamceller (multipotenta stamceller) Pax6; pinealocyter av pineal parenkym bildas också från stamceller. Dessa är mellanliggande, delvis differentierade celler som kallas blastocyter.

Patogenesen av pinealblastom ses i det faktum att i ett av stadierna av bildning av pinealkörtel, på grund av mutationer i tumörsuppressorgener som reglerar celltillväxt och expression av DNA-proteiner, uppträder okontrollerad mitos av blastocyter. [4]

Symtom pineoblastomas

De tidiga eller första tecknen på hjärnpineoblastom manifesteras i form av huvudvärk, illamående och kräkningar. Detta är en följd av en ökning av det intrakraniella trycket på grund av ackumulering av hjärnvätska runt hjärnan - hydrocefalus. [5]

Andra symtom beror på tumörens storlek och dess spridning till angränsande delar av hjärnan, inklusive:

• ökad trötthet;
• instabilitet hos kroppstemperaturen;
• synstörningar (förändringar i ögonrörelser i form av nystagmus, dubbelsyn, strabismus);
• minskad muskeltonus;
• problem med koordinering av rörelser;
• sömnstörningar
• minnesskada.

Komplikationer och konsekvenser

Även om hjärnens furublastom går sällan utöver dess gränser, förutom spridningen av metastaser av denna maligna neoplasma genom cerebrospinalvätskan, är konsekvenserna och komplikationerna återfall och utvecklingen av neurologiska, kognitiva och endokrina störningar i varierande grad.

I synnerhet finns en dysfunktion i hypofysen, vilket leder till tillväxthämning och sexuell utveckling.

Diagnostik pineoblastomas

Om pineoblastom misstänks kan diagnosen inte baseras på den kliniska bilden: blodprov för neuronspecifikt enolas och kromogranin-A krävs; behöver också analys av cerebrospinalvätska, som tas med hjälp av en  lumbal punktering .

Biopsi för histologisk undersökning av tumörceller kan göras genom aspiration före operationen för att avlägsna pineoblastom eller direkt under det.

Instrumentdiagnostik är av avgörande betydelse: MR eller CT i hjärnan, magnetisk resonansspektroskopi, PET (positronemissionstomografi).

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs med pinealcysta, teratom , gliom (glioblastoma multiforme), germinom, embryonalt karcinom, medulloblastom , papillär tumör, pineocytom.

Behandling pineoblastomas

Pineoblastom är mycket svårt att behandla, och dess grund är kirurgisk behandling - avlägsnande av så mycket av tumören som möjligt.

Efter operationen får vuxna och barn över tre år strålbehandling för hela hjärnan och ryggmärgen - kraniospinalstrålning, samt kemoterapi. Och barn under tre år efter avlägsnande av tumören kan bara få kemoterapi. [6]

Förebyggande

Utvecklingen av denna svullnad är för närvarande omöjlig att förhindra.

Prognos

Pineoblastom i hjärnan - den mest aggressiva tumören i pineal parenkym - har en dålig prognos, vilket beror på deras snabba tillväxt och spridning till andra cerebrala strukturer.

Den totala överlevnadsgraden för fem år för barn med pineoblastom är 60-65%, för vuxna - 54-58%.