Pineoblastom i hjärnan

Bildandet av ett blastom, en sällsynt typ av cancerös neuroektodermal tumör, i tallkottkörteln eller tallkottkörtelns endokrina körtel i hjärnan definieras som hjärnans pineoblastom.

I ICD-10-sektionen för neoplasmer har denna tumör koden C75.3 (malign tumör i andra endokrina körtlar). Enligt WHO:s klassificering betraktas pineoblastom som grad IV-tumörer. [ 1 ]

Epidemiologi

Enligt statistik upptäcks pineoblastom i hjärnan i de allra flesta fall hos barn mellan ett och tolv år, vilket står för 1–2 % av de hjärntumörer som upptäcks i barndomen. Men nästan hälften av alla tumörer i tallkottkörteln är pineoblastom, vars latenta period i genomsnitt är fem år. [ 2 ]

Pineoblastom i hjärnan hos vuxna diagnostiseras i högst 0,5% av alla tumörer i hjärnstrukturer.

Orsaker pineoblastom

Tallkottkörteln, tallkottkörteln, finns i mitthjärnan. Den producerar melatonin (som synkroniserar sömn- och vakenhetscykler), signalsubstansen serotonin och lipidhormonet adrenoglomerulotropin (en stimulator av aldosteronsyntes i binjurebarken).

De specifika orsakerna till pineoblastom är okända, även om det finns bevis för ett samband med vissa genetiska avvikelser - mutationer i groddlinjen i tumörsuppressorgenerna RB1 eller DICER1.

Experter utesluter inte att riskfaktorer som fostrets exponering för förhöjda strålningsnivåer i miljön, intrauterin förgiftning eller syrebrist hos fostret under ontogenesen kan leda till negativa förändringar i nivån av sporadiska genmutationer i celler i utvecklande hjärnstrukturer.

Den mest sannolika faktorn som ökar sannolikheten för att utveckla pineoblastom anses dock vara en ärftlig predisposition i närvaro av förändringar i genen hos föräldrarna som överförs till barnet på ett autosomalt dominant sätt. [ 3 ]

Patogenes

Mekanismen för den flerstegsiga processen för onkogenes i utvecklingen av hjärnans pineoblastom är fortfarande föremål för forskning.

Den vuxna tallkottkörteln består av pinealocyter, astrocyter, mikroglia och andra interstitiella celler. Dess bildande under embryogenesen går igenom tre steg, som börjar som en neuroepitelial utväxt i taket av hjärnans tredje kammare. Rudimentet av utväxten bildas av prekursorceller (multipotenta stamceller) Pax6; pinealocyter i tallkottkörtelns parenkym bildas också från prekursorceller. Dessa är intermediära, delvis differentierade celler som kallas blastocyter.

Patogenesen för tallkottkörtelblastom ses i det faktum att i ett av stadierna av tallkottkörtelns bildande, på grund av mutationer i tumörsuppressorgener som reglerar celltillväxt och uttryck av DNA-proteiner, sker okontrollerad mitos av blastocyter. [ 4 ]

Symtom pineoblastom

Tidiga eller första tecken på pineoblastom i hjärnan är huvudvärk, illamående och kräkningar. Detta är en konsekvens av ökat intrakraniellt tryck på grund av ansamling av cerebrospinalvätska runt hjärnan – hydrocefalus. [ 5 ]

Andra symtom beror på tumörens storlek och om den har spridit sig till närliggande delar av hjärnan, inklusive:

• ökad trötthet;
• instabilitet i kroppstemperaturen;
• synnedsättning (förändringar i ögonrörelser i form av nystagmus, dubbelseende, strabismus);
• minskad muskeltonus;
• problem med koordination av rörelser;
• sömnstörningar;
• minnesnedsättning.

Komplikationer och konsekvenser

Även om hjärnans pineoblastom mycket sällan går utöver dess gränser, förutom spridningen av metastaser av denna maligna neoplasma genom cerebrospinalvätskan, inkluderar konsekvenserna och komplikationerna återfall och utveckling av neurologiska, kognitiva och endokrina störningar i varierande grad.

I synnerhet noteras dysfunktion i hypofysen, vilket leder till försenad tillväxt och sexuell utveckling.

Diagnostik pineoblastom

Om man misstänker pineoblastom kan diagnosen inte baseras på den kliniska bilden: blodprov för neuronspecifik enolas och kromogranin-A är nödvändiga; analys av cerebrospinalvätska, som tas genom lumbalpunktion, är också nödvändig.

En biopsi för histologisk undersökning av tumörceller kan göras med hjälp av aspiration före eller under operation för att avlägsna pineoblastom.

Instrumentell diagnostik är av avgörande betydelse: MR eller CT av hjärnan, magnetisk resonansspektroskopi, PET (positronemissionstomografi).

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar tallkottkörtelcysta, teratom, gliom (glioblastoma multiforme), germinom, embryonal karcinom, medulloblastom, papillär tumör, pineocytom.

Behandling pineoblastom

Pineoblastom är mycket svårt att behandla, och dess grund är kirurgisk behandling - borttagning av så mycket av tumören som möjligt.

Efter operationen genomgår vuxna och barn över tre år strålbehandling av hela hjärnan och ryggmärgen - kraniospinal bestrålning, samt kemoterapi. Och barn under tre år kan endast genomgå kemoterapi efter att tumören har avlägsnats. [ 6 ]

Förebyggande

Utvecklingen av denna tumör kan för närvarande inte förhindras.

Prognos

Pineoblastom i hjärnan är den mest aggressiva tumören i tallkottkörtelns parenkym och har en dålig prognos på grund av dess snabba tillväxt och spridning till andra hjärnstrukturer.

Den totala femårsöverlevnaden för barn med pineoblastom är 60–65 %, för vuxna – 54–58 %.