Studie av rörelsekoordinering

Rörelsekoordinationsrubbningar betecknas med termen "ataxi". Ataxi är en brist på koordination mellan olika muskelgrupper, vilket leder till en kränkning av noggrannheten, proportionaliteten, rytmen, hastigheten och amplituden hos frivilliga rörelser, samt en kränkning av förmågan att upprätthålla balans. Rörelsekoordinationsrubbningar kan orsakas av skador på lillhjärnan och dess kopplingar, rubbningar i djup känslighet; asymmetri av vestibulära påverkningar. Följaktligen görs en åtskillnad mellan cerebellär, sensorisk och vestibulär ataxi.

Cerebellär ataxi

Lillhjärnshalvorna styr de ipsilaterala extremiteterna och är primärt ansvariga för koordinationen, smidigheten och precisionen i rörelserna i dem, särskilt i armarna. Lillhjärnshalvan styr gång och koordination av bålrörelser i större utsträckning. Lillhjärnsataxi delas in i statisk-lokomotorisk och dynamisk. Statisk-lokomotorisk ataxi manifesterar sig huvudsakligen under stående, gång och rörelser av bålen och proximala delar av extremiteterna. Det är mer typiskt för skador på lillhjärnshalvan. Dynamisk ataxi manifesterar sig under frivilliga rörelser i extremiteterna, främst deras distala delar, det är typiskt för skador på lillhjärnshalvorna och uppstår på den drabbade sidan. Lillhjärnsataxi är särskilt märkbar i början och slutet av rörelser. De kliniska manifestationerna av lillhjärnsataxi är följande.

• Terminal (märkbar i slutet av rörelsen) dysmetri (skillnad mellan graden av muskelkontraktion och den som krävs för exakt utförande av rörelsen; rörelserna är vanligtvis för svepande - hypermetri).
• Intentionstremor ( skakningar som uppstår i en rörlig extremitet när den närmar sig ett mål).

Sensorisk ataxi utvecklas vid dysfunktion i de djupa muskel-artikulära känslighetsbanorna, oftare vid patologi i ryggmärgens bakre funiculus, mindre ofta - vid lesioner i perifera nerver, bakre ryggradsrötter, mediala loopen i hjärnstammen eller talamus. Bristen på information om kroppens position i rymden orsakar en kränkning av omvänd afferentation och ataxi.

För att upptäcka sensorisk ataxi används dysmetri-tester (finger-näsa och häl-knä, tester för att rita en cirkel med fingret, "rita" en åtta i luften); adiadokinesi (pronation och supination av handen, flexion och extension av fingrarna). Stå- och gångfunktionerna kontrolleras också. Alla dessa tester bör utföras med slutna och öppna ögon. Sensorisk ataxi minskar när visuell kontroll är påslagen och ökar när ögonen är slutna. Intentionstremor är inte karakteristiskt för sensorisk ataxi.

Vid sensorisk ataxi kan "posturala fixationsdefekter" uppstå: till exempel, när visuell kontroll är avstängd, kommer en patient som håller armarna i horisontellt läge att uppleva långsamma armrörelser i olika riktningar, såväl som ofrivilliga rörelser i händer och fingrar, vilket påminner om atetos. Det är lättare att hålla lemmarna i extrema flexions- eller extensionlägen än i genomsnittliga positioner.

Sensorisk ataxi med isolerad skada på spinocerebellära trakter förekommer sällan och åtföljs inte av en störning av djup känslighet (eftersom dessa trakter, även om de bär impulser från proprioceptorerna i muskler, senor och ligament, inte är relaterade till ledningen av signaler som projiceras in i postcentrala gyrus och skapar en känsla av extremiteternas position och rörelse).

Sensorisk ataxi med skador på de djupa sensoriska banorna i hjärnstammen och talamus detekteras på sidan mittemot lesionen (med lokalisering av lesionen i hjärnstammens kaudala delar, i området där medialislingan korsar, kan ataxi vara bilateral).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Stående funktion

En persons förmåga att bibehålla en upprätt kroppsställning beror på tillräcklig muskelstyrka, förmågan att ta emot information om kroppshållning (feedback) och förmågan att omedelbart och korrekt kompensera för de avvikelser i bålen som hotar balansen. Patienten ombeds att stå som hen brukar, det vill säga inta sin naturliga hållning i stående position. Avståndet mellan fötterna, som hen ofrivilligt valt för att bibehålla balansen, bedöms. Patienten ombeds att stå rakt, sätta ihop fötterna (hälar och tår ihop) och titta rakt fram. Läkaren ska stå bredvid patienten och vara redo att stödja hen när som helst. Var uppmärksam på om patienten avviker åt ena eller andra hållet och om instabiliteten ökar när man sluter ögonen.

En patient som inte kan stå med fötterna ihop och ögonen öppna har sannolikt en patologi i cerebellum. Sådana patienter går med benen brett isär, är ostadiga när de går och har svårt att upprätthålla balansen utan stöd, inte bara när de står och går, utan även när de sitter.

Rombergs symtom är patientens oförmåga att upprätthålla balansen i stående position med fötterna tätt ihop och ögonen slutna. Detta symtom beskrevs först hos patienter med tabes dorsalis, det vill säga med skada på ryggmärgens bakre funiculi. Instabilitet i denna position med slutna ögon är typiskt för sensorisk ataxi. Hos patienter med cerebellär skada upptäcks instabilitet i Romberg-positionen även med öppna ögon.

Gång

Gånganalys är mycket viktig för att diagnostisera sjukdomar i nervsystemet. Man bör komma ihåg att balansstörningar vid gång kan maskeras med olika kompensationstekniker. Dessutom kan gångstörningar orsakas inte av neurologiska, utan av andra patologier (till exempel ledskador).

Gången bedöms bäst när patienten inte är medveten om att han eller hon observeras: till exempel när han eller hon går in på en läkarmottagning. En frisk persons gång är snabb, fjädrande, lätt och energisk, och att upprätthålla balansen under gång kräver ingen särskild uppmärksamhet eller ansträngning. Vid gång är armarna lätt böjda vid armbågarna (handflatorna mot höfterna) och rörelserna utförs i takt med stegen. Ytterligare tester inkluderar kontroll av följande typer av gång: gång i normal takt runt i rummet; gång "på hälarna" och "på tårna"; "tandem"-gång (längs en linjal, häl mot tå). Vid utförande av ytterligare tester är det nödvändigt att förlita sig på sunt förnuft och endast erbjuda patienten de uppgifter som han eller hon faktiskt kan utföra åtminstone delvis.

Patienten ombeds gå snabbt över rummet. Uppmärksamhet ägnas åt hållningen under gång; den ansträngning som krävs för att påbörja och avbryta gången; stegets längd; gångrytmen; förekomsten av normala armrörelser; ofrivilliga rörelser. En bedömning görs av hur brett patienten placerar benen under gången, om hen lyfter hälarna från golvet och om hen släpar efter ena benet. Patienten ombeds att vända sig under gången och uppmärksamhet ägnas åt hur lätt hen har att vända sig; om hen tappar balansen; hur många steg hen måste ta för att vända sig 360° runt sin axel (normalt genomförs en sådan sväng i ett eller två steg). Sedan ombeds försökspersonen att gå först på hälarna och sedan på tårna. En bedömning görs av om hen lyfter hälarna/tårna från golvet. Hälgångstestet är särskilt viktigt, eftersom fotens dorsalflexion är nedsatt vid många neurologiska sjukdomar. Patienten observeras utföra uppgiften att gå längs en imaginär rak linje så att hälen på den stegande foten är direkt framför tårna på den andra foten (tandemgång). Tandemgång är ett test som är känsligare för balansstörningar än Romberg-testet. Om patienten utför detta test väl är det troligt att andra tester för upprätt hållningsstabilitet och bålens ataxi är negativa.

Gångstörningar förekommer vid en mängd olika neurologiska sjukdomar, såväl som vid muskulära och ortopediska patologier. Störningarnas natur beror på den underliggande sjukdomen.

• Cerebellär gång: vid gång placerar patienten benen brett isär; är instabil i stående och sittande positioner; har olika steglängder; avviker åt sidan (vid ensidig cerebellär skada - åt sidan av lesionen). Cerebellär gång beskrivs ofta som "ostadig" eller "berusad gång", det observeras vid multipel skleros, cerebellär tumör, cerebellär blödning eller infarkt, cerebellär degeneration.
• Gången vid sensorisk ataxi i bakre märgen ("tabetisk" gång) kännetecknas av markant instabilitet vid stående och gång, trots god styrka i benen. Benrörelserna är ryckiga och abrupta; vid gång är stegets olika längd och höjd märkbara. Patienten stirrar på vägen framför sig (hans blick är "fäst" i golvet eller marken). Förlust av muskel-ledkänsla och vibrationskänslighet i benen är karakteristiskt. I Romberg-position med slutna ögon faller patienten. Tabetisk gång, förutom tabes dorsalis, observeras vid multipel skleros, kompression av ryggmärgens bakre strängar (till exempel av en tumör), funikulär myelos.
• Hemiplegisk gång observeras hos patienter med spastisk hemipares eller hemiplegi. Patienten "släpar" ett uträtat, förlamat ben (det finns ingen flexion i höft-, knä-, fotledsleder), foten roteras inåt och ytterkanten vidrör golvet. Med varje steg beskriver det förlamade benet en halvcirkel, bakom det friska benet. Armen böjs och förs mot kroppen.
• Paraplegisk spastisk gång är långsam, med små steg. Tårna nuddar golvet, benen är svåra att lyfta från golvet vid gång, de "korsar sig" på grund av ökad tonus i adduktormusklerna och böjer sig inte bra i knäleden på grund av ökad tonus i extensormusklerna. Det observeras vid bilaterala lesioner i pyramidsystemen (vid multipel skleros, ALS, långvarig kompression av ryggmärgen, etc.).
• Parkinsons gångart är hasande, med små steg, typiska framdrivningar (patienten börjar röra sig snabbare och snabbare under gång, som om den hinner ikapp sin tyngdpunkt, och kan inte stanna), svårigheter att påbörja och avsluta gången. Kroppen lutas framåt under gång, armarna är böjda vid armbågarna och pressade mot kroppen, och är stilla under gång (acheirokinesis). Om en stående patient knuffas lätt i bröstet börjar hen röra sig bakåt (retropulsion). För att vända sig runt sin axel behöver patienten ta upp till 20 små steg. Vid gång kan "frysning" i den mest obekväma positionen observeras.
• Steggång (tuppgång, stampgång) observeras när fotens dorsiflexion är nedsatt. Tån på den hängande foten berör golvet vid gång, vilket resulterar i att patienten tvingas lyfta benet högt och kasta det framåt medan hen går, samtidigt som den främre delen av foten slår i golvet. Stegen är lika långa. Unilateral steggång observeras när den gemensamma peroneusnerven är påverkad, bilateral - vid motorisk polyneuropati, både medfödd (Charcot-Marie-Tooths sjukdom) och förvärvad.
• "Ankgången" kännetecknas av bäckenvackningar och svajande rörelser från ena benet till det andra. Den observeras vid bilateral svaghet i bäckengördelns muskler, främst gluteus medius. Vid svaghet i höftens abduktormuskler sänks bäckenet på motsatt sida under ståendefasen på det drabbade benet. Svaghet i båda gluteus medius-musklerna leder till bilateral störning av höftfixeringen på det stödjande benet, bäckenet sänks och höjs överdrivet mycket under gång, och bålen "rullar" från sida till sida. På grund av svaghet i andra proximala benmuskler har patienter svårt att gå i trappor och resa sig från en stol. Att resa sig från sittande position görs med hjälp av armarna, där patienten vilar händerna på låret eller knät, och endast på detta sätt kan hen räta ut bålen. Oftast observeras denna typ av gång vid progressiv muskeldystrofi (PMD) och andra myopatier, såväl som vid medfödd höftluxation.
• Dystonisk gång observeras hos patienter med hyperkinesi ( korea, atetos, muskeldystoni). Som ett resultat av ofrivilliga rörelser rör sig benen långsamt och otympligt, ofrivilliga rörelser observeras i armar och bål. Sådan gång kallas "dansande", "ryckningar".
• Antalgisk gång är en reaktion på smärta: patienten skonar det ömma benet, rör det mycket försiktigt och försöker belasta främst det andra, friska benet.
• Hysterisk gång kan vara väldigt annorlunda, men har inte de typiska tecken som är karakteristiska för vissa sjukdomar. Patienten kanske inte lyfter benet från golvet alls, utan släpar det, kan visa att han knuffar från golvet (som vid skridskoåkning) eller kan svaja kraftigt från sida till sida, men undvika fall etc.

Ofrivilliga patologiska rörelser

Ofrivilliga våldsamma rörelser som stör utförandet av frivilliga motoriska handlingar betecknas med termen "hyperkinesi". Om en patient har hyperkinesi är det nödvändigt att bedöma dess rytm, stereotypi eller oförutsägbarhet, för att ta reda på i vilka positioner de är mest uttalade, med vilka andra neurologiska symtom de kombineras. Vid insamling av anamnes från patienter med ofrivilliga rörelser är det nödvändigt att ta reda på förekomsten av hyperkinesi hos andra familjemedlemmar, alkoholens inverkan på hyperkinesisens intensitet (detta är endast viktigt i relation till tremor), läkemedel som använts tidigare eller vid tidpunkten för undersökningen.

• Tremor är en rytmisk eller delvis rytmisk skakning av en kroppsdel. Tremor observeras oftast i händerna (i handlederna), men det kan förekomma i vilken del av kroppen som helst (huvud, läppar, haka, torso, etc.); tremor i stämbanden är möjlig. Tremor uppstår som ett resultat av alternerande sammandragning av motsatt verkande agonist- och antagonistmuskler.

Typer av tremor kännetecknas av lokalisering, amplitud och förekomstförhållanden.

• Lågfrekvent långsam vilotremor (som uppstår i en vilande extremitet och minskar/försvinner vid frivilliga rörelser) är typiskt för Parkinsons sjukdom. Tremor uppträder vanligtvis på ena sidan, men blir senare bilateral. De mest typiska (men inte obligatoriska) rörelserna är "rullande piller", "räknande mynt", amplitud och lokalisering av muskelkontraktioner. Därför särskiljs lokaliserad och generaliserad; unilateral eller bilateral; synkron och asynkron; rytmisk och arytmisk myoklonus när man karakteriserar kliniska former. Familjära degenerativa sjukdomar, i vilka myoklonus är det huvudsakliga symptomet, inkluderar Davidenkovs familjära myoklonus, Tkatjovs familjära lokaliserade myoklonus, Lenoble-Aubino familjär nystagmus-myoklonus och Friedreichs multipla paramyoklonus. Rytmisk myoklonus (myorhythmi) är en speciell lokal form av myoklonus, som kännetecknas av stereotypi och rytm. Hyperkinesi är begränsad till engagemang av den mjuka gommen (velopalatin myoklonus, velopalatin "nystagmus"), enskilda muskler i tungan, nacken och, mer sällan, extremiteterna. Symtomatiska former av myoklonus förekommer vid neuroinfektioner och dysmetabola och toxiska encefalopatier.
• Asterixis (ibland kallad "negativ myoklonus") är en plötslig, arytmisk "fladdrande" oscillerande rörelse i extremiteterna vid handleden eller, mer sällan, fotleden. Asterixis orsakas av variationer i postural tonus och kortvarig atoni i musklerna som upprätthåller hållningen. Det är oftast bilateralt, men förekommer asynkront på båda sidor. Asterixis förekommer oftast vid metabolisk (njur-, lever- ) encefalopati och är även möjligt vid hepatocerebral dystrofi.
• Tics är snabba, repetitiva, arytmiska, men stereotypa rörelser i enskilda muskelgrupper som uppstår som ett resultat av samtidig aktivering av agonist- och antagonistmuskler. Rörelserna är koordinerade och liknar en karikatyr av en normal motorisk handling. Varje försök att undertrycka dem med viljestyrka leder till ökad spänning och ångest (även om en tic kan undertryckas frivilligt). Att utföra en önskad motorisk reaktion ger lindring. Imitation av en tic är möjlig. Tics intensifieras med emotionella stimuli (ångest, rädsla) och minskar med koncentration, efter att ha druckit alkohol eller under trevlig underhållning. Tics kan förekomma i olika delar av kroppen eller vara begränsade till en del. Enligt hyperkinesis struktur skiljer man mellan enkla och komplexa tics, beroende på lokalisering - fokala (i musklerna i ansiktet, huvudet, lemmarna, bålen) och generaliserade. Generaliserade komplexa tics kan utåt sett likna en målmedveten motorisk handling i komplexitet. Ibland liknar rörelserna myoklonus eller korea, men till skillnad från dem gör tics normala rörelser i den drabbade delen av kroppen mindre svåra. Förutom motoriska tics finns det även fonetiska tics: enkla - med elementär vokalisering - och komplexa, när patienten ropar hela ord, ibland svordomar (koprolali). Frekvensen av ticks lokalisering minskar i riktning från huvud till fötter. Den vanligaste ticsen är blinkningar. Generaliserad tic eller syndrom (sjukdom) Gilles de la Tourette är en ärftlig sjukdom som överförs av en autosomalt dominant typ. Oftast börjar det vid 7-10 års ålder. Det kännetecknas av en kombination av generaliserade motoriska och fonetiska tics (skrik, koprolali, etc.), samt psykomotoriska (tvångsmässiga stereotypa handlingar), emotionella (misstänksamhet, ångest, rädsla) och personlighetsförändringar (isolering, blyghet, brist på självförtroende).
• Dystonisk hyperkinesi är en ofrivillig, långvarig och våldsam rörelse som kan involvera muskelgrupper av alla storlekar. Den är långsam, konstant eller inträffar periodiskt under specifika motoriska handlingar; den förvränger den normala positionen för extremiteter, huvud och torso i form av vissa positioner. I svåra fall kan fasta positioner och sekundära kontrakturer uppstå. Dystonier kan vara fokala eller involvera hela kroppen (torsionsdystoni). De vanligaste typerna av fokal muskeldystoni är blefarospasm (ofrivillig stängning/kisning av ögonen); oromandibulär dystoni (ofrivilliga rörelser och spasmer i ansikts- och tungmusklerna); spasmodisk torticollis (tonisk, klonisk eller tonisk-klonisk sammandragning av nackmusklerna, vilket leder till ofrivilliga lutningar och vridningar av huvudet); skrivarkramp.
• Atetos är en långsam dystonisk hyperkinesi, vars "krypande" utbredning i de distala delarna av extremiteterna ger ofrivilliga rörelser en maskliknande karaktär, och i de proximala delarna av extremiteterna - en serpentinliknande karaktär. Rörelserna är ofrivilliga, långsamma, förekommer huvudsakligen i fingrar och tår, tunga och avlöser varandra i en oordnad sekvens. Rörelserna är jämna och långsammare jämfört med koreiska. Poserna är inte fasta, utan övergår gradvis från en till en annan ("mobil spasm"). I mer uttalade fall är även de proximala musklerna i extremiteterna, musklerna i nacken och ansiktet involverade i hyperkinesi. Atetos intensifieras med frivilliga rörelser och emotionell stress, minskar i vissa positioner (särskilt på magen), under sömn. Unilateral eller bilateral atetos hos vuxna kan förekomma vid ärftliga sjukdomar med skador på det extrapyramidala nervsystemet ( Huntingtons korea, hepatocerebral dystrofi); vid vaskulära lesioner i hjärnan. Hos barn utvecklas atetos oftast som ett resultat av hjärnskador under den perinatala perioden till följd av intrauterina infektioner, födelsetrauma, hypoxi, fosterasfyxi, blödning, berusning, hemolytisk sjukdom.