Chorea

Chorea - oregelbunden, ryckig, oordning, kaotisk, ibland svepande, synlösa rörelser, som förekommer huvudsakligen i lemmarna. Lite uttryckt choreisk hyperkinesi kan uppenbaras av mild motorisk ångest med alltför noga rörelser, motorisk disinhibition, överdriven uttryck, grimasser och otillräckliga gester. Den uttalade choreiska hyperkinesen liknar djävulens rörelser "(eller en modern ungdom dansar med" razboltannoy "-motilitet och" våldsamma "rörelser). Uttalade hyperkineser förvränger mimiska rörelser, tal, stående och gå och leder till en konstig, pretentiös "clownish" gång som är svår att beskriva tillräckligt. I extremt svåra fall gör chorea det omöjligt att utföra frivilliga rörelser. Sådana patienter kan inte flytta på grund av fall, de kan inte tjäna sig och bli beroende av andra. Korea rörelser i ansiktet, som omfattar ansikts- och muntliga muskler (inklusive tungan och struphuvudet) och andningsmusklerna förhindrar mat inte bara ta emot, men också verbal kommunikation.

Chorea är en term som används för att beskriva kortvariga ofrivilliga kaotiska elementära extremiteter. Chorea kännetecknas av enkla och snabba rörelser som kan likna normala rörelser som utförs av en orolig person, men ingår inte i några planerade åtgärder. Rörelser kan vara tvåsidiga eller ensidiga, men även med inblandning av båda sidor av kroppen synkroniseras inte deras rörelser. De långsammare choreoathetoidrörelserna härrör från införandet av den snabba choreiska rörelsen hos ett element av dystoni med en förlängd samtidig sammandragning av agonister och antagonister. Som ett resultat blir rörelserna en vridningskaraktär. Beroende på etiologin kan chorea uppträda gradvis eller plötsligt. Plötslig eller subakut uppträdande indikerar vanligtvis vaskulär, autoimmun eller metabolisk sjukdom. Medan en gradvis inledande och progressiv kurs brukar indikera en neurodegenerativ sjukdom.

Påtvingade choreic rörelser kan vara både fokal såsom, till exempel, genom oral hyperkinesi neuroleptisk ursprung och generaliserad (som ofta observeras), och i vissa fall visas som gemisindroma (t.ex. Vid stroke hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

Klassificering och orsaker till chorea

• Primärform.
  • Horea Huntington.
  • Neyrocancitosis (choreaoacantocytosis).
  • Godartad (icke-progressiv) ärftlig chorea.
  • Lesha-Naikhans sjukdom.
• Sekundära former.
  • Infektionssjukdomar (viral encefalit, neurosyphilis, kikhosta, tuberkulös meningit, HIV-infektion, borrelios).
  • Autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, antiphospholipid syndrom, gravida kvinnor, reaktion på immunisering, Sydenhams chorea, multipel skleros).
  • Metabola sjukdomar (hypertyreos Leigh sjukdom, hypokalcemi, Fabry sjukdom, hypo-, hyperglykemi, Wilsons sjukdom, Niemann-Picks sjukdom, Gallervordena-Spatz sjukdom, homocystinuri, fenylketonuri, Hartnapa sjukdom glutarsyra aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leukodystrofi, Merzbachers sjukdom -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, Sturge-Weber sjukdomar osv).
  • Strukturella skador på hjärnan (TBI, tumörer, hypoxisk encefalopati, stroke).
  • Intoxikation (neuroleptika, kvicksilver, litium, levodopa, digoxin, orala preventivmedel).
• Psykogen chorea.

[6], [7]

Primärform av chorea

Huntington Huntington börjar oftast inom 35-42 år (men kan förekomma i alla åldrar - från barndom till äldre) och kännetecknas av en mycket typisk choreisk hyperkinesi, personlighetsstörningar och demens. Typ av arv är autosomalt dominant. Sjukdomen börjar gradvis, utseendet på de första våldsamma rörelserna är ibland svårt att förstå. Ofta förekommer de i ansiktet, som liknar godtyckliga motorautomater (frowning, öppnar munnen, sticker ut tungan, slickar på läpparna, etc.). När sjukdomen utvecklas förenas hyperkineser i händer ("spelar fingrar på piano") följt av generalisering, ett brott mot statik och gång. Tillträde till talproblem (hyperkinetisk dysartri) och sväljning gör det omöjligt att ha tillräcklig näring och kommunikation. Kortsiktigt och långsiktigt minne försämras, kritiken mot tillståndet minskar, den elementära hushållens självbetjäning är komplicerad, demens utvecklas och fortskrider. Djupa reflexer är vanligtvis animerade på benen, i en tredjedel av fallen detekteras kloner, typiskt är muskelhypotension.

Aketisk-styv form (utan chorea) är mest typisk för varianten med en tidig inbrott (Westphal version), men ibland observeras den vid en senare debut (vid 20 år eller mer).

Ibland börjar sjukdomen med psykiska störningar i form av affektiv (oftast i form av depression), hallucinatorisk-paranoid och beteendestörningar och först efter 1,5-2 år eller senare hyperkinetisk syndrom sammanfogar. I terminalstadiet dör patienter oftast från aspirationspneumoni.

Differentialdiagnos av Huntingtons korea innebär eliminering av sjukdomar såsom Alzheimers sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, godartad ärftlig chorea, Wilsons sjukdom, en ärftlig cerebellar ataxi, horeoakantotsitoz, infarkter av de basala ganglierna, tardiv dyskinesi, och i vissa fall som schizofreni och Parkinsons sjukdom.

Neuroacanthocytos manifesteras av chorea och acanthocytos (förändringar i form av röda blodkroppar). Beskriven som autosomal recessiv och sporadiska fall av sjukdomen. Sjukdom börjar vanligtvis på 3: e eller 4: e decenniet av livet (ibland på 1: a). De första manifestationerna är orala hyperkinetiska celler med tunga utskjutningar, rörelser i läpparna, tuggning och andra grimasser som påminner mycket om tardiv dyskinesi. Ofta observerad icke-artikulerad vocalisering, beskrivna fall av echolalia (men inte coprolights). En särskiljande egenskap är självskada i form av ofrivillig bitning av kindernas tungor, läppar och inre ytor. Ofta noteras choreisk hyperkinesi i extremiteter och bagage; det kan också förekomma dystoniska posturala fenomen och tics.

Sjukdomen kännetecknas av närvaron av Huntingtons chorea svaghet och atrofi i musklerna i extremiteterna som orsakas av lesioner av de främre hornceller och perifera nerver (axonal neuropati med minskade djupa reflexer). I framtiden, ofta (men inte alltid) observera tillsatsen av demens och epileptiska anfall. Nivån av lipoproteiner i blodet är normalt. För diagnos är det viktigt att identifiera acanthocytos, åtföljd av ett progressivt neurologiskt underskott med en normal nivå av lipoproteiner.

Godartad (icke-progressiv) ärftlig chorea utan demens börjar i bröstkorg eller tidig barndom med utseendet av generaliserad chorea, som stannar endast under sömnen. Sjukdomen är ärvad av en autosomal dominant typ. Karakteristisk för normal intellektuell utveckling. En annan skillnad från Huntingtons juvenile chorei är den icke-progressiva kursen (tvärtom är det även möjligt att minska uttrycket av choreisk hyperkinesi vid vuxen ålder).

Lesch-Nayhan-sjukdomen är förknippad med ärftligt hypoxantin-guaninfosforibosyltransferas, vilket leder till ökad urinsyrabildning och allvarlig skada på nervsystemet. Erfarenhet är X-länkad recessiv (följaktligen lider manliga patienter). Barn förekommer normalt, med undantag för mild hypotension, men under de första 3 månaderna av livet utvecklas en fördröjning i motorutvecklingen. Vidare uppträder progressiv styvhet i extremiteterna och torticollis (eller retrocollis). Under det andra livet av livet framträder ansiktsgrimaser och generaliserad choreisk hyperkinesi, liksom symtom på nederlag i pyramidområdet.

Senare noteras barn för sin benägenhet att åstadkomma självskada (de börjar bita på fingrar, läppar och kinder). Dessa tvångsmässiga självskador (som leder till disfigurement) är mycket typiska (men inte patognomoniska) för Lesha-Naikhans sjukdom. Observera fördröjningen av mental utveckling av en grad eller en annan.

Innehållet av urinsyra i blodet och urinen ökar. Diagnosen bekräftas av en minskning av aktiviteten av hypoxantin-guanin-fosforibosyltransferas i erytrocyter eller fibroblastkultur.

Sekundära former av chorea

Sekundära former av chorea kan utvecklas med mycket många sjukdomar: infektiös, tumör, vaskulär, autoimmun, metabolisk, giftig, traumatisk. Diagnos av sekundärt chorea syndrom i dessa sjukdomar orsakar vanligen inte svårigheter. Anmärkning av primärskadorna är vanligtvis baserad på ett komplex av kliniska och parakliniska metoder, inklusive biokemisk, molekylärgenetisk, neuroimaging och många andra studier.

De vanligaste sekundära formerna är Sydenhams chorea (observerats nästan uteslutande i barndom och ungdom) och gravyrens chorea.

• Chorea (Sydenhams korea) inträffar vanligen flera månader efter infektion steptokokkovoy eller försämring av reumatism, när det inte finns några symptom på akut period, och är inte associerat med vaskulit, som man tidigare trott, och autoimmuna processer, och bildning antineyronalnyh antikroppar. Flickor är sjuka 2 gånger oftare än pojkar. Vid de inledande skeden eller i lätta fall observeras motorisk disinhibition med grimacing och överdrivna gester. I svåra fall generaliserade trochaic hyperkinesi berövar patienten om möjligheten för elementära själv frustrerande tal (dysartri), och även att andas, vilket gör det omöjligt att resa och kommunikation. I de flesta fall går generaliseringen av hyperkinesis genom hemichoria. Kännetecknas av hypotoni, ibland ger intryck av muskelsvaghet, "tonic" eller "frosting" reflexartad (Gordon fenomen), emotionell-affektiv och övergående kognitiv störning. I de flesta fall regres hyperkinesin spontant inom 3-6 månader.
• Chorea av gravida kvinnor brukar utvecklas i primiparas, som i barndom drabbades av mindre chorea. Prenatal graviditet är för närvarande associerad med antifosfolipid syndrom (primär eller systemisk lupus erythematosus). Chorea börjar vanligtvis vid den femte femte månaden av graviditeten, sällan - i postpartumperioden, återkommer det ibland i efterföljande graviditeter. Typiskt återkommer symptomen spontant inom några månader eller kort efter födseln eller abort. Den så kallade senil (senil) chorea av de flesta författare hänför sig idag till tvivelaktiga diagnoser och som regel finns det inga klassificeringssystem.

Psykogen chorea ("stor chorea" - i de gamla författarnas terminologi) gäller inte extrapyramidala syndrom och är en av varianterna av psykogena motoriska störningar.

Differentiell diagnos av chorea

[8], [9], [10], [11], [12]

Drug Chorea

Drug chorea utvecklas oftast på grund av långvarig användning av antagonister av dopamin D1 receptorer. Chorea uppträder vanligen flera månader eller år efter starten av läkemedlet och kan kombineras med annan dyskinesi eller dystoni. Eftersom hyperkinesis uppträder efter långvarig användning av läkemedlet kallas tardiv dyskinesi (sen chorea) eller sen dystoni. Om mottagande av ett preparat upphör vid utseendet av de första tecknen på dyskinesi, sker vanligtvis, men inte alltid, dess omvänd utveckling. Om läkemedlet fortsätter blir dyskinesi resistent, irreversibelt och minskar inte efter det att läkemedlet som orsakat det drogs tillbaka. Även om äldre personer är mer utsatta för utvecklingen av tardiv dyskinesi, kan det förekomma i alla åldrar. Sen dyskinesi observeras oftast med neuroleptisk behandling av psykiska sjukdomar, men det kan också uppstå hos patienter som tar antipsykotika eller andra dopaminreceptorantagonister om illamående eller nedsatt gastrisk motilitet.

Dessutom kan chorea förekomma hos patienter med Parkinsonism som tar levodopa. Antagonister muskariniska kolinerga receptorer (kololinolytika) kan också inducera chorea, speciellt hos individer med organisk skada på de basala ganglierna. Chorea orsakad av levodopa eller antikolinergika är reversibel när dosen sänks eller läkemedlet dras tillbaka.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Metaboliska sjukdomar

Ett stort antal förvärvade eller ärftliga metaboliska störningar kan orsaka chorea. Det orsakas ofta av metaboliska störningar vid graviditet (eller östrogenbehandling) eller tyrotoxikos. Efter att ha tillåtit graviditet, stoppar östrogenintaget eller med adekvat behandling av tyrotoxik, genereras symptomen vanligtvis helt.

Autoimmuna sjukdomar

Chorea i autoimmuna störningar beror förmodligen på produktion av antikroppar mot caudatkärnan. Chorea Sydengam börjar vanligtvis några veckor eller månader efter infektionen av grupp A streptokocker och växer i flera dagar. Hyperkinesi kan vara oförskämd och åtföljs av tics och personlighetsförändringar. Den omvända utvecklingen sker vanligtvis gradvis, i flera veckor och ibland är ofullständig. I vissa individer som har genomgått Sydenhams chorea i barndomen eller ungdomar, återupptas chorea i ålderdom. På samma sätt orsakar administreringen av östrogen eller tyrotoxikos ibland chorea hos de patienter som tidigare har genomgått Sydenhams chorea.

Med systemisk lupus erythematosus eller andra kollagenoser kan chorea vara den första manifestationen eller förekomma mot bakgrund av en detaljerad klinisk bild av sjukdomen. Chorea är också en avlägsen manifestation av malign neoplasma, som härrör från framställning av anti-kula-antikroppar som kan korsreagera med striatumantigener.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Vaskulära sjukdomar och annan strukturell skada

Hemiballism eller hemichorea uppstår vanligtvis som ett resultat av strukturell skada på subthalamuskärnan orsakad av ischemi, tumör eller infektion. Sjukdomen manifesteras genom svepande choreiska eller ballistiska rörelser i benen på ena sidan av kroppen. Ofta involverar dyskinesi ansiktet. Rörelser är så stor amplitud att de kan orsaka fysisk utmattning av patienten. Lyckligtvis, om patienten överlever i en akut tid, då i tiden försvagar deras intensitet och hyperkinesis omvandlas gradvis till ensidig chorea.

Fastän subtalamuskärnan inte är direkt relaterad till det dopaminerga systemet kan dopaminreceptorantagonister vara mycket effektiva vid behandling av ballistisk hyperkinesi. Ibland används bensodiazepiner, preparat av valproinsyra, barbiturater också för att minska våldsamma rörelser. Särskild terapi för denna sjukdom har inte utvecklats.

Genetiska sjukdomar

Recessiv , med början i barndomen. Det finns många ärftliga sjukdomar förknippade med nedsatt metabolism av aminosyror, lipider, liksom mitokondriala sjukdomar som orsakar chorea och dystoni. De är relativt sällsynta, men ganska lätt diagnostiserade med laboratorietester. I regel utvecklas chorea i dessa fall mot bakgrund av andra neurologiska eller systemiska manifestationer.

Dominerande, med början i vuxen ålder: Huntingtons sjukdom.