Tremor: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Tremor - ofrivilliga vibrationer i någon del av kroppen som orsakas av växlande eller synkrona sammandragningar av ömsesidigt innerverade muskler.

Diagnos av sjukdomen som ligger bakom tremmen är ofta en mycket svår uppgift, vars lösning kräver först och främst den rätta syndrombeskrivningen av tremmen. I samband med ovanstående läggs stor vikt vid principerna om klinisk beskrivning av tremor.

• Den viktigaste principen är en tydlig avgränsning av 3 typer av tremor: viljestomning, postural tremor och avsiktlig skakning. Om samma patient avslöjar inte bara vila tremor, men postural eller avsikt tremor, alla typer av jitter beskrivits och registreras som en separat oberoende arter nödvändigtvis betonar den relativa svårighetsgraden av varje. Till exempel kan en patient ha en grov vilande tremor, en mindre uttalad postural tremor och en ännu mindre uttalad avsiktlig tremor. En sådan bild är typisk för svåra darrande former av parkinsonism. Dessa samma komponenter jitter är parkinsonism ramar har vanligen olika förbindelser: dominerar eller postural tremor (vilket är typiskt för tung essentiell tremor) eller intentsionnogo (med lesioner i cerebellum).
• Andra viktiga principer för tremorbeskrivningen är följande:
  • Lokaliserings (händer, huvud, ansiktsmusklerna, den lägre käken, tunga, läppar, kinder, stämband, ben, torso), särskilt fördelningen (genom gemitipu, generaliserad, etc), och andra topografiska särdrag (såsom jitter endast tumme eller bukväggen muskler, tremor av ögonglober eller ortostatisk tremor, distalt eller proximalt accentuering jitter, symmetri / asymmetri).
  • Rörelsebild av jitter (flexion-förlängning, pronation-supination, som "rullande piller", "ja-ja", "nej-nej", flapping).
  • Amplitude-frekvensegenskaper, jitters svårighetsgrad, egenskaper hos dess flöde (varianter av debut och efterföljande dynamik).
  • Den syndromala miljön av tremor, det vill säga en beskrivning av de neurologiska symptomen, mot vilken jitters förekommer.

Överensstämmelse med ovanstående principer för beskrivningen av jittersyndromet är en oumbärlig förutsättning för en framgångsrik differentiell och nosologisk diagnos av tremor.

Vad orsakar en tremor?

• Tremmen av vila (3,5-6 Hz).
  • Parkinsons sjukdom.
  • Sekundär (symptomatisk) parkinsonism.
  • Syndrom "parkinsonism plus" och andra ärftliga degenerativa sjukdomar åtföljs syndrom parkinsonism (Wilsons sjukdom, Gallervordena-Spatz, och många andra. Al.).
• Postural tremor (6-12 Hz).
  • Fysiologisk tremor.
  • Förstärkt (accentuerad) fysiologisk tremor (med stress, endokrina sjukdomar, förgiftning).
  • Benign essentiell tremor (4-12 Hz): autosomalt dominant, sporadisk, i kombination med vissa CNS-störningar (Parkinsons sjukdom, dystoni) och perifera nervsystemet (neuropati, reflexsympatisk dystrofi).
  • Med organisk patologi i hjärnan (giftiga, tumör- och andra cerebellära lesioner, Wilson-Konovalovs sjukdom, neurosyfilis).
• Intention tremor (3-6 Hz) orsakas av lesioner i hjärnstammen, cerebellum, och deras anslutningar (multipel skleros, atrofi och degeneration i stammen och cerebellum Wilsons sjukdom, kardiovaskulära sjukdomar, tumörer, förgiftning, huvudtrauma, etc).
• Rubral tremor.
• Psykogen tremor.

Neurokemiska förändringar i tremor

En studie av hjärnan hos avlidna patienter med väsentlig tremor avslöjade inte några specifika patomorfologiska förändringar eller viss neurokemisk defekt. Även om lesionerna av cerebellära efferenter eller afferenter kan orsaka tremor, oavsett om det är baserat på någon specifik neurokemisk defekt, förblir oklart. Neuroimagingstudier hjälper till att identifiera neuronala cirklar som är involverade i patogenesen av tremor.

Typer av tremor

Tremmen av vila

Den rastlösa tremmen har vanligtvis en frekvens på 3,5-6 Hz. Låg frekvens (vanligen 4-5 Hz) som vilar tremor avser typiska manifestationer av Parkinsons sjukdom, liksom många andra sjukdomar i nervsystemet involverar parkinsonism-syndrom, så det är ofta kallas parkinsonism tremor. Sekundär (symtomatisk) parkinsonism (vaskulär, postencefalitisk, läkemedel, toxiska, traumatiska, etc.) också tenderar att manifestera jitter (även om det är mindre typisk för vaskulära parkinsonism former), som har samma egenskaper som i fallet med Parkinsons sjukdom (lågfrekvent vila tremor med en karakteristisk fördelning, ström och tendens till generalisering).

Postural tremor

Postural tremor visas i benet när den hålls i alla lägen. Detta jitter har en frekvens på 6-12 Hz. Postural tremor innefattar fysiologisk tremor (asymtomatisk jitter), förstärkt (accent) fysiologisk tremor inträffar under känslomässig stress eller andra "hyperadrenergic" stater (tyreotoxikos, feokromocytom, administrera koffein, noradrenalin och andra droger), essentiell tremor och tremor när vissa organiska hjärnsjukdomar (allvarliga cerebellära lesioner, Wilsons sjukdom, neurosyphilis).

Intensiv tremor

Intensiv jitter har ett karakteristiskt motormönster, dess frekvens är 3-5 Hz. Intentionstremor karakteristisk för lesioner i hjärnstammen, cerebellum och dess anslutningar (multipel skleros, degeneration och atrofi av lillhjärnan och hjärnstammen, Wilsons sjukdom, samt kardiovaskulära, neoplastiska och toxiska lesioner i detta område i hjärnan). Deras diagnos utförs av en karakteristiska åtföljande neurologiska symptom, vilket visar inblandning av grå och vit substans i stammen och lillhjärnan, ofta med en typisk bild på CT eller MRI.

Man bör komma ihåg att en cerebellär tremor inkluderar inte bara intentsionnogo jitter, men också sådana fenomen som titubatsiya manifesterytmiska svängningar i huvudet och ibland torso (särskilt märkbar när patienten står), postural tremor proximala extremiteter (höfter eller plsta).

Rubrial tremor

Rubralny tremor (mer korrekt namn - av mitt tremor) kännetecknas av en kombination av vila tremor (3-5 Hz), ännu mer uttalad postural tremor och maximal expression intentsionnogo skakning (tremor, postural tremor intenpionny → → vila tremor). Han verkar i mitten av hjärnskador vid stroke, traumatisk hjärnskada, eller, mer sällan, i tumör eller demyelinisering (multipel skleros) processen i benen: hjärnan. Denna tremor uppträder i extremiteterna mittemot den hos mitten.

Psykogen tremor

Psykogen tremor är en av varianterna av psykogena motoriska störningar. Kliniska kriterier psykogen tremor inkluderar plötsliga (vanligtvis emotspogennoe) startar, statisk, eller vågformig (men inte fortskrider) flöde, närvaron av spontana remissioner eller eftergift associerade med psykoterapi, "integrerad" jitter karaktär (lika alla de viktigaste typerna av tremor kan vara närvarande), närvaro av klinisk dissociation (selektivt bevarande av vissa funktioner, i närvaro av en lem i hennes grova tremor), med placebo, samt några ytterligare funktioner (inklusive klagomål, historia och resultat av en neurologisk undersökning), vilket bekräftar psykologiska karaktären hos sjukdomen.

Fysiologisk tremor

Fysiologiska tremor förekommer i normal, men det verkar så små rörelser som blir märkbara endast under vissa förutsättningar. Oftast detta postural och avsikt tremor, låg amplitud och snabb (8-13 i en sekund), avtappas genom dragning händer. Fysiologisk tremor ökar i amplitud med ångest, stress, utmattning, metaboliska störningar (t ex hyperadrenergic statliga fall av alkohol, läkemedel eller tyreotoxikos), som svar på mottagning av ett antal läkemedel (t ex koffein, andra fosfodiesteras-inhibitorer, agonister, beta-adrenerga receptor, glukokortikoider ). Alkohol och andra sedativa undertrycker vanligtvis tremmen.

Om det inte krävs några allvarliga behandlingskläder. Fysiologisk tremor, som ökar när alkohol avskaffas eller tyrotoxikos, svarar mot behandlingen av dessa tillstånd. Bensodiazepiner inne 3-4 gånger per dag (t ex 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10-30 mg oxazepam) Hjälp med tremor på bakgrunden av kronisk ångest, men deras långtidsbehandling bör undvikas. Propranolol 20-80 mg oralt 4 gånger / dag (liksom andra beta-blockerare) är ofta effektiv vid tremor i närvaro av droger eller akut spänning (t ex rädsla för publiken). Om beta-adrenoblocker är ineffektiva eller inte tolereras kan du prova primordon 50-250 mg oralt 3 gånger per dag. Ibland är små doser av alkohol effektiva.

Andra typer av tremor

Som en oberoende fenomen nämns i litteraturen kallas dystonisk tremor (skakningar spastisk torticollis, skrivkramp agitans), "rabbit" syndrom (neuroleptisk jitter undre käft och läppar). Fenomenologiskt påminner rytmisk tremor sådana fenomen som asterixis (flepping negativ myoklonus), Mioritm, segment myoklonus, men mekanismen för bildning, att de inte tillhör skakningar.

Särskilda former för darrande (ortostatisk tremor, "skakning av ett leende", rysstämning, tinning av hakan - geniospasm) kallas varianter av en väsentlig tremor.

Den vanligaste typen av postural och kinetisk tremor är en intensifierad fysiologisk tremor, som vanligtvis har en låg amplitud och en hög frekvens (12 cykler / s). Fysiologisk tremor stärks efter fysisk ansträngning, med tyrotoxikos, intaget av olika läkemedel, såsom koffein, adrenomimetika, litium, valproinsyra.

Essential tremor

Nästa frekventa skakningsvariant är den så kallade väsentliga eller familjen tremor, som vanligtvis är långsammare än en intensifierad fysiologisk tremor. Essentiell tremor kan innebära lemmar, såväl som huvud, tunga, läppar, vokalband. Tremor ökar med stress och kan i allvarliga fall leda till funktionshinder hos patienten. Patienter med denna tremorvariant har ofta nära släktingar som lider av samma sjukdom. Emellertid varierar lokaliseringen och svårighetsgraden av tremor inom en enda familj avsevärt. Länkar kan vara inblandade asymmetriskt, men en strikt ensidig tremor indikerar vanligtvis en annan sjukdom. Tremor minskar ofta efter att ha tagit alkohol, men förbättras av koffein, stress eller samtidig hypertyreoidism (som en intensifierad fysiologisk tremor). I olika extremiteter är tremmen asynkron - i motsats till synkron vilande tremor i Parkinsons sjukdom. I detta avseende är patienten inte kan på grund av tremor i ena handen för att hålla en kopp vätska utan att spilla den, mycket bättre klara denna uppgift, att hålla koppen med båda händerna - asynkron rörelse av armarna delvis kylda fluktuationer varandra.

Godartad essentiell tremor nu omfattar inte bara autosomala dominanta och sporadiska versioner av essentiell tremor, men kombinera det med andra sjukdomar i det centrala och perifera nervsystemet, inklusive dystoni, Parkinsons sjukdom, perifer neuropati (CIDP, ärftlig sensomotorisk neuropati I och II typer av GBS, uremiskt, och andra alkoholhaltiga polyneuropati).

Det finns flera varianter av diagnostiska kriterier för väsentlig tremor, en av de vanligaste används nedan.

Diagnostiska kriterier för väsentlig tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Ofta förekommande (åtminstone flera gånger i veckan) eller en konstant tremor av extremiteter och / eller huvud.
2. Tremorets postural eller kinetiska karaktär (närvaron av en avsiktlig komponent är också möjlig).
3. Frånvaro av andra neurologiska sjukdomar som kan orsaka tremor.
4. Frånvaron av anamnestiska indikationer för behandling av läkemedel som kan orsaka tremor.
5. Instruktioner i en familjhistoria för liknande tremor hos andra familjemedlemmar (bekräfta diagnosen).

Tremor kan uppstå med andra extrapyramidala sjukdomar, till exempel i myoklonisk dystoni, som kännetecknas av snabb muskelträngning. Som enskilda varianter isoleras ortostatisk tremor och isolerad postural tremor. För närvarande är det en aktiv sökning efter en genetisk defekt i en väsentlig tremor. Hittills var det möjligt att kartlägga genen endast i vissa familjefall, men det har ännu inte kunnat identifiera sin produkt. Det är möjligt att sjukdomen har en koppling till flera gener. Olika familjer skiljer sig ofta från deras svar på alkohol, närvaron av samtidiga extrapyramidala syndrom (myokloni, dystoni, parkinsonism). Efter att ha identifierat en genetisk defekt i olika familjer blir det möjligt att bestämma vilka kliniska nyanser som är genetiskt bestämda och som helt enkelt återspeglar den fenotypiska variabiliteten hos sjukdomen.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinal tremor

Med lesioner av cerebellum har tremmen vanligtvis också en kinetisk och postural karaktär. Lågfrekventa lemmoscillationer uppstår som ett resultat av instabilitet av dess proximala del. Samtidigt går tremmen om lemmen stabiliseras. Differentiering av cerebellar och väsentliga typer av tremor orsakar vanligtvis inte svårigheter. Cerebrospinal tremor förbättras när benet närmar sig målet, medan i väsentliga tremor är amplituden hos hyperkineser förblir ungefär densamma under hela den inriktade rörelsen. I cerebellära lesioner, förutom tremor, finns det också en markant störning i koordineringen av subtila rörelser, medan det i en väsentlig tremor inte drabbas av samordning av rörelser.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandling av skakningar

Vid behandling av väsentlig tremor används flera läkemedel - beta-adrenoreceptorantagonister, bensodiazepiner och primidon. De mest effektiva betablockerare, som reducerar tremorets amplitud och ofta medför betydande klinisk förbättring. Lågdoser av bensodiazepiner (speciellt klonazepam) kan även minska svårighetsgraden av nödvändig tremor. De används som monoterapi eller i kombination med beta-blockerare. Men eftersom tolerans kan utvecklas över tid, rekommenderas de att inte användas regelbundet, men vid behov, till exempel, före en offentlig händelse eller under en period av speciell stress. För att minska tremor kan alkohol användas, men risken för alkoholism begränsar dess användning. Trots att dricka alkohol innan du äter kan du lättare ta mat och vätska. För att minska den väsentliga tremmen används små doser primidon (25-250 mg / dag) som monoterapi eller i kombination med beta-blockerare.

Farmakoterapi av cerebellär tremor är vanligtvis ineffektiv. Det finns dock rapporter om framgångsrik behandling med clonazepam och primidon. Ett effektivt tillvägagångssätt vid behandling av allvarlig cerebellär tremor kan vara stereotaxisk thalamotomi eller mikrostimulering av talamus.