Hyperkinesi

Omedvetet producerade och fysiologiskt olämpliga aktiva rörelser - hyperkinesi - är relaterade till patologier i nervreglering av muskler i olika lokaliseringar och uppstår som ett resultat av skador på det centrala och somatiska nervsystemet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker hyperkinesier

Orsakerna till hyperkinesi, liksom många andra motoriska anomalier, är förknippade med partiell dysfunktion av den cerebrala motorapparaten, motorneuroner och hämmande neuroner i motorområdet i hjärnbarken, hjärnstammen eller ryggmärgen, motoriska nervfibrer, neuromuskulära synapser, etc.

Nyckeln till orsaken till hyperkinesi är ett "fel" i det extrapyramidala systemet i centrala nervsystemet. Den funktionella uppgiften för detta extremt komplexa neurotransmittorsystem är att reglera muskelspänning och avslappning, kontrollera kroppens position i rymden och kontrollera ansiktsuttryck, såväl som alla automatiskt förekommande motoriska reaktioner i kroppen. Okoordinering av arbetet i hjärnbarkens motoriska centra, motoranalysatorns kärnor (belägna i subcortex), lillhjärnans dentatkärnor och ledningsbanorna förvränger impulserna från motorneuroner som går till musklerna. På grund av dessa störningar får en persons ofrivilliga motoriska färdigheter en onormal karaktär, och sedan diagnostiseras extrapyramidal hyperkinesi.

Om organisk eller funktionell patologi påverkar motorcentren i hjärnstammens retikulära zon, uppstår dystonisk hyperkinesi i hjärnstammen, och skador på de subkortikala motorstrukturerna producerar subkortikal hyperkinesi: koreisk, atetoid, myoklonisk.

Den biokemiska mekanismen för omedvetna mänskliga rörelser spelar en nyckelroll, baserad på sådana grundläggande neurotransmittorer som dopamin, acetylkolin och gamma-aminosmörsyra (GABA). Dopamin, som syntetiseras av axonerna i hjärnans nervceller, är ett stimulerande medel för motorisk aktivitet, och dess effekt balanseras av antagonistiska neurotransmittorer - acetylkolin och GABA. Om gamma-aminosmörsyra är den huvudsakliga hämmande neurotransmittorn i det centrala nervsystemet, exciterar acetylkolin neuronerna i det autonoma nervsystemet och säkerställer överföringen av nervimpulser från motornerverna till receptorerna i de postsynaptiska membranen i musklernas perifera nervändar. Dessutom är andra "kemiska budbärare" också involverade i överföringen av motornervimpulser: adrenalin, noradrenalin, serotonin, glycin, glutaminsyra och asparaginsyra.

Neurofysiologer har fastställt att en obalans i kroppens produktion av dessa neurotransmittorsubstanser och följaktligen en förändring i deras receptorers respons kan vara orsaken till rörelsestörningar. Även problem med funktionen hos basala ganglierna - strukturerna i framhjärnans subcortex som reglerar rörelsefunktioner - är direkt relaterade till förekomsten av extrapyramidal hyperkinesi. Skador på dessa neurala noder och störningar i deras kopplingar till ryggmärgen orsakar okontrollerad hyperaktivitet hos olika muskelgrupper.

Allt detta kan uppstå till följd av skador på hjärnkärlen (kronisk cerebral ischemi); kärlkompression av nerverna som går till musklerna; cerebral pares; sjukdomar i det endokrina systemet (hypertyreos); autoimmuna och ärftliga patologier (reumatism, multipel skleros, systemisk lupus erythematosus). Bland de organiska orsakerna till hyperkinesi finns också traumatiska hjärnskador, tumörer, neuroinfektioner (hjärnhinneinflammation, encefalit) eller toxiska (främst medicinska) effekter på hjärnans strukturer.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom hyperkinesier

Tic-hyperkinesi anses vara den vanligaste typen av cerebrala rörelsestörningar. Den representeras av automatiska impulsiva rörelser i ansikts- och nackmusklerna, vilka liknar frekventa blinkningar och kisande ögon, stereotypa grimaser, konvulsiva monotona lutningar eller vridningar av huvudet, etc. Som experter noterar blir denna typ av hyperkinesi mer uttalad när en person är orolig eller i ett tillstånd av emotionell överexcitation. Till exempel kan tic-hyperkinesi vara reflexiv och uppstå som en persons reaktion på ett för högt ljud eller en plötslig ljusblixt.

Symtom på denna typ av hyperkinesi kan också manifestera sig i form av ofrivilliga ljud som uppstår på grund av snabba kontraktila rörelser i musklerna i struphuvudet, svalget eller munnen. Förresten lyckas de flesta patienter hålla tillbaka uppkomsten av en tic i en bråkdels sekund, men detta kräver enorm ansträngning, varefter en paroxysm är oundviklig (det vill säga att attacken utvecklas starkare och varar längre). Men ingen av typerna av hyperkinesi, inklusive tics, gör sig kända i sömntillstånd.

Koreformig hyperkinesi, som också har namn som koreisk hyperkinesi, generaliserad hyperkinesi eller chorea, manifesterar sig i form av arytmiska uttrycksrörelser i ansiktsmusklerna i området kring ögonbryn, ögon, mun, näsa samt musklerna i extremiteterna.

Hemifacialspasmer eller ansiktshyperkinesi observeras vanligtvis på ena sidan av ansiktet: konvulsiva arytmiska sammandragningar av ansiktsmusklerna kan variera från intermittent frekventa till nästan konstanta. Hyperkinesi i hela ansiktet kallas paraspasm. När ansiktshyperkinesi påverkar muskelringen runt ögonen, sluter personen ständigt ofrivilligt ögonen, och i detta fall diagnostiseras blefarospasm. Om munnens cirkulära eller radiella muskler drar ihop sig (med inblandning av mandibulära muskler), kallas en sådan patologi orofacial dystoni eller oral hyperkinesi, vilket visuellt uppfattas som grimasering. Vid störningar i innervationen av genioglossus, styloglossus och longitudinella muskler i tungan uppstår hyperkinesi i tungan, och patienter med detta problem sticker ofta ofrivilligt ut tungan.

Symtom på hyperkinesi av koreisk natur uppträder ofta i ålderdom med senil atrofi av delar av hjärnan (på grund av cerebrala cirkulationsstörningar), med infektioner och hjärnskador, med Bekhterevs koreiska epilepsi, med genetiskt betingad Huntingtons sjukdom. Om ganska frekventa ofrivilliga rörelser med stor svängamplitud uppträder i extremiteterna på ena sidan av kroppen, bestämmer neurologer ballism utifrån dessa symtom, vilket till och med kan tyda på en hjärntumör.

Denna typ av onormal motorik, såsom atetoid hyperkinesi, har mycket karakteristiska tecken i form av lugn, bisarr böjning av fingrar, tår och fötter, men spasmer drabbar ofta ansikte, hals och bål. Och sådana kliniska fall definieras som koreoatetoid hyperkinesi eller koreoatos. Vid dessa kinetiska störningar kan betydande begränsningar av led- och muskelrörlighet (kontrakturer) utvecklas med tiden.

Tremor är mycket frekvent upprepade, ganska rytmiska rörelser med låg amplitud som utförs av huvudet (upp-ner och vänster-höger), armarna (särskilt händer och fingrar) och ofta hela kroppen. Hos vissa personer kan tremorna bli mer intensiva i vila, medan de hos andra kan bli mer intensiva när man försöker utföra målmedvetna handlingar. Typiska tremor är det mest indikativa tecknet på Parkinsons sjukdom.

Långsam hyperkinesi kan uppstå mot bakgrund av låg muskeltonus i vissa muskler och spastiska sammandragningar i andra, och detta är dystonisk hyperkinesi. Detta är karaktären hos motorisk patologi som observeras hos patienter med hyperkinetisk cerebral pares. Neurologer skiljer också mellan vridande (torsions) spasmer eller deformerande muskeldystoni, där alla handlingar framkallar plötsliga okontrollerade arytmiska spiralrörelser i nackmusklerna (spasmodisk torticollis) och bålen, vilket tvingar en person att inta mycket bisarra statiska positioner. Och ju mer omfattande processen är, desto högre grad av motorisk begränsning hos patienten, vilket efter en tid leder till en ständigt deformerad rumslig position av kroppen.

Symtomen som kännetecknar myoklonisk hyperkinesi manifesteras i skarpa och snabba ryckningar – synkrona eller successiva chockpunktskontraktioner av en eller flera muskler med olika lokaliseringar (främst tungan, ansiktsdelen av huvudet och nacken). Därefter kommer muskelavslappning, ofta åtföljd av tremor. En betydande del av sådana motoriska dysfunktioner orsakas av genetisk degeneration av hjärnstrukturer och har en familjehistoria.

Som experter noterar är neurosliknande hyperkinesi, som manifesterar sig i ryckningar i enskilda muskler i hela kroppen, mer typisk för barn, och den måste tydligt differentieras från tvångssyndrom. Och här är korrekt diagnostik avgörande.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostik hyperkinesier

Diagnos av hyperkinesi av extrapyramidalt ursprung är inte en lätt uppgift, men neurologer löser det utifrån:

• lyssna på patientens klagomål och samla in anamnes;
• undersökning av patienten för att bestämma nivån av hans normala rörelser och omfånget av onormala rörelser;
• allmänna och biokemiska blodprover;
• elektrokardiogram;
• elektroencefalogram;
• elektromyogram (bestämning av nervimpulsernas hastighet);
• ultraljuds-cerebral angiografi (studie av tillståndet i hjärnans kärlsystem);
• datortomografi och magnetisk resonanstomografi av hjärnan.

I fall där patienter har ateroskleros, endokrina sjukdomar, autoimmuna patologier eller tumörfokus i hjärnan, är specialister inom relevant medicinsk profil involverade i att ställa en diagnos.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling hyperkinesier

I de flesta kliniska fall är behandlingen av hyperkinesi förknippad med betydande svårigheter, eftersom det helt enkelt är omöjligt att återställa skadade strukturer i hjärnbarken och subkortexen vid extrapyramidala rörelsestörningar. Därför syftar symtomatisk läkemedelsbehandling på att förbättra patienternas tillstånd och minska intensiteten av patologiska manifestationer.

Bland de farmakologiska medel som används för att behandla hyperkinesi hos vuxna är de första som bör nämnas adrenerga blockerande läkemedel (alfa- och betablockerare av adrenalinreceptorer). Vid koreaform hyperkinesi förskriver neurologer därför Propranolol (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamin, etc.) - 20 mg två gånger dagligen (en kvart före måltid) eller 40 mg åt gången. Biverkningar inkluderar yrsel, illamående, kräkningar, diarré, ökad hjärtfrekvens, allmän svaghet och nedstämdhet.

Klonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) anses vara ett ganska effektivt sätt att avslappna muskler på grund av den ökade aktiviteten hos GABA, det fungerar också som ett sömnmedel. Standarddosen är 1,5 mg (i tre doser), den optimala dosen är högst 6-8 mg per dag.

Det neuroleptiska läkemedlet Trifluoperazin (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin, etc.) har adrenolytiska egenskaper och en hämmande effekt på det centrala nervsystemet; det tas i en dos på 0,03-0,08 g per dag. Bland biverkningarna av detta läkemedel finns extrapyramidal hyperkinesi, i synnerhet tremor, därför förskrivs samtidigt vissa läkemedel mot Parkinsons sjukdom, till exempel Cyclodol.

Cyclodol (Trihexyphenidyl, Parkopan, Romparkin) är ett antikolinergikum och hjälper till att minska svårighetsgraden av muskelhypertonicitet. Cyclodol-tabletter rekommenderas att tas efter måltider - 0,5-1 mg per dag, med en gradvis ökning av dosen till 5-10 mg per dag. Användning av detta läkemedel åtföljs av muntorrhet, ökad hjärtfrekvens och synnedsättning.

Läkemedlet Vasobral stimulerar dopamin- och serotoninreceptorer i centrala nervsystemet och inaktiverar samtidigt adrenerga receptorer i muskelceller. Det tas vanligtvis 1-2 tabletter två gånger dagligen (i samband med måltider).

Det antikonvulsiva läkemedlet Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin, etc.) är en analog av gamma-aminosmörsyra (GABA) och minskar på grund av detta den patologiska aktiviteten hos neurotransmittorer. Läkemedlet förskrivs till barn över 12 år - 300 mg (en kapsel) tre gånger om dagen. Biverkningar av Gabapentin: takykardi, förhöjt blodtryck, yrsel och huvudvärk, ökad trötthet, sömnstörningar.

För att öka innehållet av gamma-aminosmörsyra i centrala nervsystemet förskrivs även läkemedel baserade på valproinsyra - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Den initiala engångsdosen för vuxna är 0,3 g, dagligen - 0,9 g. De vanligaste biverkningarna är illamående, kräkningar, diarré, magont, dåsighet, hudutslag.

Vid behandling av tremorhyperkinesi förskrivs ovan nämnda Cyclodol för att neutralisera acetylkolin, och för att aktivera dopamins verkan används samma läkemedel som för Parkinsons sjukdom: Levodopa - 125 mg eller 250 mg per dag; Pramipexol (Mirapex) - en tablett (0,375 mg) per dag, tre gånger om dagen.

Träningsterapi, massage och olika vattenbehandlingar anses vara användbara vid hyperkinesi för att lindra symtom. Och i fall av torsionshyperkinesi kan speciella ortopediska skor behövas för att korrigera fotens patologiska position.

Behandling av tic-hyperkinesi

Läkemedelsbehandling av tic-hyperkinesi inkluderar läkemedel baserade på GABA-analoger eller derivat (se föregående avsnitt), samt läkemedel som förbättrar hjärncirkulationen.

Det nootropa läkemedlet Pantocalcin (kalciumhopantenat) förstärker effekten av endogen gamma-aminosmörsyra och minskar därigenom den stimulerande effekten av dopamin, noradrenalin och serotonin på neuromuskulära synapser i neurotransmittorsystemet. Detta läkemedel ordineras med 1,5–3 g per dag för vuxna och 0,75–3 g för barn; behandlingstiden kan vara från en månad till sex månader. Biverkningar är sällsynta och visar sig i form av hudallergier och rinnande näsa.

Läkemedlet Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) baserat på aminofenylsmörsyrahydroklorid ökar också aktiviteten hos GABA-erga receptorer i centrala nervsystemet. Det ordineras för oral administrering: vuxna och ungdomar över 14 år - 0,25-0,5 g tre gånger om dagen; barn från 8 till 14 år - 0,25 g, från 3 till 8 år - 0,05-0,1 g tre gånger om dagen.

För att förbättra blodtillförseln till hjärnan vid tics förskrivs Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam, etc.), vilket inte bara aktiverar oxidations-reduktionsprocessen i vävnaderna, utan också ökar produktionen av dopamin och acetylkolin. Läkemedlet ska tas en tablett (0,4 g) tre gånger om dagen (före måltider); den maximala dagliga dosen är 4,8 g.

Behandling av hyperkinesi vid cerebral pares

Patienter med cerebral pares med hyperkinesi (dvs. spastisk form av cerebral pares) genomgår komplex behandling, bland annat med hjälp av läkemedel.

För att lindra muskelspasmer kan det lugnande läkemedlet Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) förskrivas - 5-10 mg två gånger dagligen. Detta läkemedel är kontraindicerat för gravida kvinnor och barn under tre år, och dess biverkningar kan inkludera dåsighet, svaghet, huvudvärk, muntorrhet, illamående och ökad aktivitet av levertransaminaser.

Behandling av hyperkinesi vid cerebral pares innebär användning av antikonvulsiva medel - Gabapentin (se ovan) eller Acediprol. Således slappnar Acediprol (andra handelsnamn - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), som tillverkas i tabletter på 0,3 g och i form av sirap, av musklerna väl under konvulsiva sammandragningar, och det ordineras till både barn (20-30 mg per kilogram kroppsvikt per dag) och vuxna patienter (högst 2,4 g per dag). Biverkningar som illamående, kräkningar, diarré, magont, aptitlöshet och hudirritation kan förekomma.

Bland de läkemedel som används för att minska effekten av den exciterande neurotransmittorn acetylkolin hos patienter med atetoid hyperkines vid cerebral pares föredrar läkare Cyclodol (se ovan) och Procyklidin, som ska tas oralt med 2 mg tre gånger dagligen.

Dessutom praktiseras intramuskulär injektion av Botox, vilket lindrar muskelspasmer som begränsar rörelsen vid cerebral pares i cirka tre månader.

Förebyggande

Förebyggande av hyperkinesi har ett mål – att stödja maximal fysiologisk funktion hos hjärnans motoriska apparat och det muskelsystem som den "kontrollerar". Fördelarna med fysisk träning, en rationell behandling och rätt kost är uppenbara. I vissa fall kan akupunktur hjälpa. Specialister rekommenderar att man använder B-vitaminer, vitamin C och E, samt essentiella fettsyror (oljesyra, linolsyra, arakidonsyra, etc.).

Hyperkinesi kräver kvalificerad medicinsk vård, och behandlingen kan vara livslång.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognos

Prognos för hyperkinesi, eftersom denna typ av CNS-patologi utvecklas av många orsaker, inklusive de som dagens medicin är maktlös för, såsom fosterhjärnskador, neurodegenerativa, autoimmuna eller genetiskt betingade sjukdomar. I sådana fall kan prognosen per definition inte vara positiv.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]