Hemipares (hemiplegi)

Hemipares ("central") - förlamning av musklerna i ena kroppshalvan till följd av skador på motsvarande övre motorneuroner och deras axoner, dvs. motorneuroner i den främre centrala gyrus eller kortikospinala (pyramidala) kanalen, vanligtvis ovanför nivån av ryggmärgens cervikala förtjockning. Hemipares har som regel ett cerebralt, sällan spinalt ursprung.

Neurologisk differentialdiagnos börjar som regel byggas med hänsyn till de viktigaste kliniska egenskaperna som underlättar diagnosen. Bland de senare är det bra att uppmärksamma sjukdomsförloppet och i synnerhet egenskaperna vid dess debut.

Den snabba utvecklingen av hemipares är ett viktigt kliniskt tecken som möjliggör snabbare diagnostisk sökning.

Hemipares som utvecklas plötsligt eller fortskrider mycket snabbt:

1. Stroke (den vanligaste orsaken).
2. Platsupptagande lesioner i hjärnan med pseudo-stroke-förlopp.
3. Traumatisk hjärnskada.
4. Encefalit.
5. Postiktalt tillstånd.
6. Migrän med aura (hemiplegisk migrän).
7. Diabetisk encefalopati.
8. Multipel skleros.
9. Pseudopares.

Subakut eller långsamt utvecklande hemipares:

1. Stroke.
2. Hjärntumör.
3. Encefalit.
4. Multipel skleros.
5. Atrofisk kortikal process (Mills syndrom).
6. Hemipares av hjärnstams- eller ryggradsursprung (sällsynt): trauma, tumör, abscess, epiduralt hematom, demyeliniserande processer, strålningsmyelopati, i bilden av Brown-Sequard syndrom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hemipares som utvecklas plötsligt eller fortskrider mycket snabbt

Stroke

När en läkare möter en patient med akut hemiplegi antar hen vanligtvis en stroke. Stroke förekommer naturligtvis inte bara hos äldre patienter med arteriopati, utan även hos yngre patienter. I dessa mer sällsynta fall är det nödvändigt att utesluta kardiogen emboli eller någon av de sällsynta sjukdomarna såsom fibromuskulär dysplasi, reumatisk eller syfilitisk angiit, Sneddons syndrom eller andra sjukdomar.

Men först är det nödvändigt att fastställa om stroke är ischemisk eller hemorragisk (arteriell hypertoni, arteriovenös missbildning, aneurysm, angiom), eller om det finns venös trombos. Man bör komma ihåg att ibland är blödning in i en tumör också möjlig.

Tyvärr finns det inga tillförlitliga metoder för att skilja mellan ischemiska och hemorragiska stroke-lesioner förutom neuroavbildning. Alla andra indirekta bevis som nämns i läroböcker är inte tillräckligt tillförlitliga. Dessutom kan undergruppen ischemisk stroke, som verkar vara enhetlig, orsakas av hemodynamiska störningar på grund av extrakraniell arteriell stenos, såväl som av kardiogen emboli, eller arterioarteriell emboli på grund av plackulceration i extra- eller intracerebrala kärl, eller lokal trombos i ett litet arteriellt kärl. Dessa olika typer av stroke kräver differentierad behandling.

Platsupptagande lesioner i hjärnan med pseudo-stroke-förlopp

Akut hemiplegi kan vara det första symptomet på en hjärntumör, och orsaken är vanligtvis blödning i tumören eller omgivande vävnader från snabbt bildande inre tumörkärl med en ofullständig artärvägg. Växande neurologiskt underskott och minskat medvetande, tillsammans med symtom på generaliserad hemisfärisk dysfunktion, är ganska karakteristiska för "apoplektiskt gliom". Neuroavbildningsmetoder är ovärderliga för att diagnostisera en tumör med ett pseudo-stroke-förlopp.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Traumatisk hjärnskada (TBI)

TBI åtföljs av yttre manifestationer av trauma och situationen som orsakade traumat är vanligtvis tydlig. Det är lämpligt att förhöra ögonvittnen för att klargöra omständigheterna kring skadan, eftersom det senare är möjligt när patienten faller under ett epileptiskt anfall, subaraknoidalblödning och fall av andra orsaker.

Encefalit

Enligt vissa publikationer liknar uppkomsten av encefalit i cirka 10 % av fallen en stroke. Vanligtvis kräver en snabb försämring av patientens tillstånd med nedsatt medvetande, gripreflexer och ytterligare symtom som inte kan hänföras till en stor artärbassäng eller dess grenar en omedelbar undersökning. Diffusa störningar upptäcks ofta på EEG; neuroavbildningsmetoder kanske inte upptäcker patologi under de första dagarna; analys av cerebrospinalvätska avslöjar ofta mindre pleocytos och en liten ökning av proteinnivåer med normala eller förhöjda laktatnivåer.

Klinisk diagnos av encefalit underlättas om meningoencefalit eller encefalomyelit uppstår, och sjukdomen manifesterar sig som en typisk kombination av generella infektiösa, meningeala, generella cerebrala och fokala (inklusive hemipares eller tetrapares, kranialnervskada, talstörningar, ataxiska eller sensoriska störningar, epileptiska anfall) neurologiska symtom.

I cirka 50 % av fallen är etiologin för akut encefalit fortfarande oklar.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Postiktalt tillstånd

Ibland går epileptiska anfall obemärkta förbi av andra, och patienten kan vara i koma eller förvirrad, med hemiplegi (vid vissa typer av epileptiska anfall). Det är bra att vara uppmärksam på tungbett och förekomst av ofrivillig urinering, men dessa symtom är inte alltid närvarande. Det är också bra att förhöra ögonvittnen, undersöka patientens tillhörigheter (för att söka efter antiepileptiska läkemedel) och, om möjligt, ett telefonsamtal till patientens hem eller lokala klinik för att bekräfta epilepsi baserat på patientens patientkortsuppgifter. En EEG-undersökning som görs efter ett anfall avslöjar ofta "epileptisk" aktivitet. Partiella anfall som lämnar efter sig övergående hemipares (Todds förlamning) kan utvecklas utan afasi.

Migrän med aura (hemiplegisk migrän)

Hos yngre patienter är komplicerad migrän ett viktigt alternativ. Detta är en variant av migrän där övergående fokala symtom som hemiplegi eller afasi uppträder före den unilaterala huvudvärken och, liksom andra migränsymtom, återkommer periodiskt i anamnesen.

Diagnosen är relativt enkel att fastställa om det finns en familjär och/eller personlig historia av återkommande huvudvärk. Om det inte finns någon sådan historia, kommer undersökningen att avslöja en patognomonisk kombination av symtom som utgör ett allvarligt neurologiskt underskott och fokala avvikelser på EEG i närvaro av normala neuroavbildningsresultat.

Dessa symtom kan endast åberopas om de är kända för att bero på hemisfärisk dysfunktion. Om basilär migrän (vertebrobasilarbäckenet) föreligger utesluter normala neuroavbildningsresultat ännu inte en allvarligare hjärnsjukdom, där EEG-avvikelser också kan vara frånvarande eller minimala och bilaterala. I detta fall är ultraljudsdopplerografi av vertebralartärerna av största värde, eftersom signifikant stenos eller ocklusion i vertebrobasilarsystemet är extremt sällsynt vid normala ultraljudsdata. Vid tveksamhet är det bättre att utföra en angiografisk undersökning än att missa en botbar kärllesion.

Diabetiska metabola störningar (diabetisk encefalopati)

Diabetes mellitus kan orsaka akut hemiplegi i två fall. Hemiplegi observeras ofta vid icke-ketotisk hyperosmolaritet. Fokala och generaliserade avvikelser registreras på EEG, men neuroavbildnings- och ultraljudsdata är normala. Diagnosen baseras på laboratoriestudier, vilka bör användas i stor utsträckning vid hemiplegi av okänd etiologi. Adekvat behandling leder till snabb regression av symtomen. Den andra möjliga orsaken är hypoglykemi, vilket kan leda inte bara till kramper och förvirring, utan ibland till hemiplegi.

Multipel skleros

Multipel skleros bör misstänkas hos unga patienter, särskilt när sensorimotorisk hemiplegi med ataxi uppträder akut och när medvetandet är helt bibehållet. EEG visar ofta mindre avvikelser. Neuroavbildning avslöjar ett område med minskad densitet som inte motsvarar kärlbädden och är vanligtvis inte en rymdupptagande lesion. Evokerade potentialer (särskilt visuella och somatosensoriska) kan vara till stor hjälp vid diagnos av multifokala CNS-lesioner. CSF-undersökningsdata hjälper också till med diagnosen om IgG-parametrarna är förändrade, men tyvärr kan CSF vara normal under den/de första exacerbationen/exacerbationerna. I dessa fall ställs en definitiv diagnos endast genom efterföljande undersökning.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pseudopares

Psykogen hemipares (pseudopares), som utvecklats akut, uppträder vanligtvis i en känslomässig situation och åtföljs av affektiv och vegetativ aktivering, demonstrativa beteendereaktioner och andra funktionellt-neurologiska tecken och stigmatiseringar som underlättar diagnosen.

Subakut eller långsamt utvecklande hemipares

Oftast orsakas sådana störningar av skador på hjärnnivå.

Orsakerna till denna typ av svaghet är följande:

Slag

Kärlprocesser som stroke under utveckling. Oftast sker en gradvis progression. Denna orsak kan misstänkas baserat på patientens ålder, gradvis progression, förekomst av riskfaktorer, brus över artärerna på grund av stenos, tidigare vaskulära episoder.

Hjärntumörer och andra rymdupptagande processer

Intrakraniella rumsupptagande processer såsom tumörer eller abscesser (som oftast fortskrider under flera veckor eller månader) åtföljs vanligtvis av epileptiska anfall. Meningeom kan ha en långvarig epileptisk historia; så småningom leder den rumsupptagande processen till ökat intrakraniellt tryck, huvudvärk och ökande psykiska störningar. Kroniskt subduralt hematom (främst traumatiskt, ibland bekräftat av en historia av mild trauma) åtföljs alltid av huvudvärk och psykiska störningar; relativt milda neurologiska symtom är möjliga. Det finns patologiska förändringar i cerebrospinalvätskan. Misstanke om en abscess uppstår i närvaro av en infektionskälla, inflammatoriska förändringar i blodet, såsom ökad ESR, och snabb progression. Symtom kan plötsligt uppstå på grund av blödning i tumören, snabbt ökande till hemisyndrom, men inte likt en stroke. Detta är särskilt typiskt för metastaser.

Encefalit

I sällsynta fall kan akut hemorragisk herpesencefalit orsaka ett relativt snabbt progredierande (subakut) hemisyndrom (med svåra hjärnstörningar, epileptiska anfall, förändringar i cerebrospinalvätskan), vilket snart leder till ett komatöst tillstånd.

Multipel skleros

Hemipares kan utvecklas inom 1-2 dagar och vara mycket allvarlig. Denna bild utvecklas ibland hos unga patienter och åtföljs av synsymtom som retrobulbär neurit och episoder av dubbelseende. Dessa symtom åtföljs av urineringsstörningar; ofta blekhet i synnerven, patologiska förändringar i synnervsförstoring, nystagmus, pyramidala tecken; remitterande förlopp. I cerebrospinalvätskan sker en ökning av antalet plasmaceller och IgG. En så sällsynt form av demyelinisering som Balos koncentriska skleros kan orsaka subakut hemisyndrom.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Atrofiska kortikala processer

Lokal unilateral eller asymmetrisk kortikal atrofi i det precentrala området: motorisk nedsättning kan vara långsamt progressiv, ibland tar det år för att hemipares ska utvecklas (Mills pares). Den atrofiska processen bekräftas med datortomografi. Den nosologiska oberoendet av Mills syndrom har ifrågasatts under senare år.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Processer i hjärnstammen och ryggmärgen

Lesioner i hjärnstammen manifesteras sällan av progressivt hemisyndrom; processer i ryggmärgen, åtföljda av hemipares, är ännu mer sällsynta. Förekomsten av korssymtom är bevis på sådan lokalisering. I båda fallen är den vanligaste orsaken volymetriska lesioner (tumör, aneurysm, spinal spondylos, epiduralt hematom, abscess). I dessa fall är hemipares i bilden av Brown-Sequard syndrom möjlig.

Diagnos av hemipares

Allmän somatisk undersökning (allmän och biokemisk), blodprov; hemorheologiska och hemokoagulationsegenskaper; urinanalys; EKG; om indicerat - undersökning av hematologiska, metaboliska och andra viscerala sjukdomar), CT eller (bättre) MR av hjärnan och cervikal ryggmärg; undersökning av cerebrospinalvätska; EEG; framkallade potentialer för olika modaliteter; ultraljudsdopplerografi av huvudets huvudartärer.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]