Multipel skleros

Multipel skleros kännetecknas av utseendet i hjärnan och ryggmärgen av spridda foci av demyelinering.

Bland de karakteristiska symptomen, synliga och oculomotoriska störningar, parestesi, svaghet, nedsatt bäckenorgan och kognitiv försämring.

Typiskt är det neurologiska underskottet flera, med remissioner och exacerbationer, som gradvis leder till funktionsnedsättning. Diagnos av multipel skleros föreligger i närvaro av remissioner och exacerbationer, minst 2 lokalt utvalda neurologiska störningar, kliniskt eller instrumentellt identifierade, förändringar i MR eller andra kriterier (beroende på klagomålen). Behandling av multipel skleros: glukokortikoider med exacerbationer, immunmodulatorer för förebyggande av exacerbationer och symptomatisk behandling.

Läs också: Multipel skleros: ansikte mot ansikte

Multipel skleros är den vanligaste orsaken till förvärvad demyelinering av centrala nervsystemet, vilket i själva verket är en inflammatorisk process riktad mot myelin i hjärnan och ryggmärgen. Som en ganska vanlig sjukdom på västra halvklotet och Europa är multipel skleros en av de främsta orsakerna till funktionshinder i gatorna i mitten och ung ålder. För majoriteten, om inte för alla patienter, är multipel skleros en källa till betydande fysiskt och emotionellt lidande, och för samhället orsakar det betydande ekonomisk och social skada. I USA påverkar multipel skleros 300-400 tusen personer. Även om den exakta orsaken till MS är okänd och helt bota sjukdomen kan inte under de senaste åren, medel som påverkar sjukdomsförloppet, påverkar patogena processer som ligger bakom det, och har möjlighet att förbättra livskvaliteten och hälsa.

[1], [2], [3]

Epidemiologi av multipel skleros

Förmodligen med multipel skleros (PC) är en immunologisk mekanism involverad, det är möjligt att det finns en infektion (ett oidentifierat latent virus) som utlöser ett sekundärt immunsvar. Den ökade prevalensen hos vissa familjer och vissa allotyper av huvudhistokompatibilitetskomplexet (HLA-DR2) vittnar om den genetiska predispositionen. Multipel skleros är vanligare hos personer som har tillbringat de första 15 åren av livet i ett tempererat klimat (1/2000) än i troperna (1/10 000). Ökar risken och rökning. Den debut av sjukdomen i åldern 15-60 år, vanligtvis 20-40 år. Kvinnor är sjuka oftare.

Multipel skleros - Epidemiologi

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Orsaker till multipel skleros

Identifierar områden av demyelinering (kallade plack) inuti och runt vilka det finns destruktion av oligodendroglia, perivaskulär inflammation och kemiska förändringar i lipidkomponenterna i myelinproteiner. Kanske axonal lesion, men cellkropparna och axonerna är tillräckligt bevarade. Den spridda CNS plack fibrinös glios utvecklar först i vit substans, i synnerhet i de laterala och bakre pelare (särskilt i halsryggen), synnerverna och periventrikulära områden. Påverka vägarna i midbrainen, bron och cerebellum. Hjärnans och ryggmärgs gråa materia lider mindre.

Multipel skleros - Orsaker och patogenes

[12], [13], [14]

Symptom på multipel skleros

För multipel skleros är remissioner och exacerbationer av neurologiska underskott karakteristiska. Frekvensen av exacerbationer varierar i genomsnitt cirka 3 gånger per år. De vanligaste initiala symptomen är parestesi i en eller flera extremiteter, stammen eller den ena sidan av ansiktet; svaghet eller klumpighet i armen eller benet och synstörningar (såsom partiell blindhet och smärta på ett öga på grund retrobupbarnogo neurit, dubbelseende på grund av förlamning av okulomotoriska nerver, skotom). Andra frekventa tidiga symptom på multipel skleros innefattar dödlighet eller utmattning i lemmen, abnormiteter i gång och bäckenorgan, yrsel. Dessa tecken, som indikerar mosaikintegrationen i centrala nervsystemet, kan knappt märkas. När temperaturen stiger (värme, varmt bad, feber) kan symtomen förvärras.

Vanligtvis en liten kognitiv nedgång, apati, en minskning av kritik och uppmärksamhet samt affectiva störningar, inklusive känslomässig labilitet, eufori eller, oftare, depression. Depression kan vara reaktivt eller utvecklas på grund av hjärnskador. Epileptiska anfall är möjliga.

Kranial nerver

Typisk ensidig (asymmetrisk) optisk neurit och bilateral interokulär oftalmoplegi. Neurit i synsnerven leder till dålig syn (från boskap till blindhet), smärta i ögat, ibland minskning av de visuella fälten, ödem i optisk skiva, partiell eller fullständig afferent pupillär defekt. Internukleär oftalmoplegi är resultatet av en lesion av den mediala longitudinella fascikeln som förenar kärnorna i III, VI par av kranialnerven. Vid en blick i ett horisontellt plan minskar adduktionen av ett öga och nystagmus av en annan framträder; Konvergens bryts inte. Snabba, lågamplituda oscillationer i ögat med ett direkt utseende (pedunellt nystagmus) är karakteristiska för multipel skleros, men är sällsynta. Yrsel är vanligt. Intermittent ensidig ansiktsdoshet, smärta (liknar den trigeminala neuralgi), förlamning eller spasmer är möjliga. Mild dysartri kan uppstå på grund av bulbarstörningar, cerebellära lesioner eller kortikala kontrollproblem. Nederlaget för andra kraniala nerver är okarakteristiskt men kan komplicera hjärnstamslessioner.

[15], [16], [17], [18]

Motorsfär

Den bilaterala spastiska paresen hos de övervägande nedre extremiteterna utvecklas vanligtvis som ett resultat av nedgången av kortikospinalvägarna i ryggmärgsnivån. Sena reflexer (knä och Achilles) ökar, extensor plantarreflexer (Babinsky reflex) och klonus av fötter och knäskador avslöjas ofta. Gait störningar över tiden kan sticka patienten till en rullstol. I senare skeden uppstår smärtsamma spasmer i flexorn som reaktion på sensoriska stimuli (till exempel röret av sängkläder). Hjärnskador kan leda till hemiplegi.

Intensiv tremor - extremiteten oscillerar under rörelse - kan simulera cerebellärdysmetri (ataxiska extremiteter). Det finns också en tremor av vila, särskilt märkbar, när huvudet förlorar ytterligare stöd.

Cerebellum

I långtgående steg av multipel skleros leder cerebellär ataxi och spasticitet till beständig funktionsnedsättning. Bland andra manifestationer av cerebellarinblandning, dysartri, chanted tal (långsamt uttalande med snubblar i början av ett ord eller stavelse) är avsiktlig tremor och nystagmus möjliga.

[19], [20], [21], [22], [23]

Känslighet

Karaktäristisk för parestesi och partiell förlust av känslighet av vilken typ som helst (till exempel på händer eller fötter). Olika sensoriska störningar (till exempel brännande känsla eller smärta, som med elektrisk stöt) kan uppträda spontant eller som svar på en beröring, särskilt när ryggmärgen påverkas. Ett exempel är symptom på Lermitt, när huvudet lutas framåt, strålar smärtan av typen elektrisk stötdämpning från toppen ner längs ryggraden och in i benen. Objektive tecken på sensoriska störningar är övergående.

Ryggmärgen

Inblandning i ryggmärgen leder till störningar i bäckenorganen (till exempel imperativa uppmaningar, fördröjning eller inkontinens). Förstoppning, erektil dysfunktion hos män och anestesi hos könsorganen hos kvinnor är möjliga.

Optiokoelit (Devik's sjukdom ) - en variant av multipel skleros - akut, ibland bilateral neurit hos optisk nerv i kombination med demyelinering i livmoderhalsen eller bröstkorgsnerven leder till förlust av syn och paraparesis. Ett annat alternativ är isolerad motorisk svaghet på grund av ryggmärgsskada utan andra neurologiska underskott (progressiv myelopati).

Multipel skleros - Symptom

Diagnos av multipel skleros

Multipel skleros bör misstänkas när optikusneurit, internuclear oftalmoplegi och andra symptom som överensstämmer med multipel skleros, särskilt om underskottet multifokal eller intermittent. De flesta diagnosticity kriterier för multipel skleros kräver medicinsk historia exacerbationer och eftergift samt objektiva bevis på förekomsten av två eller flera bränn CNS lesioner. Utför MRI i huvudet och ibland ryggmärgen. Om MRI fynd och den kliniska bilden är osäkert, kan du behöva ytterligare tester för att objektivt visa napichiya fokus. Det startas vanligtvis med CSF-analys och, vid behov, framkallade potentialer.

MR är den känsligaste metoden för icke-visualisering. Det möjliggör eliminering av multipel-skleros-imiterande potentiellt reversibla sjukdomar. Bland dem är icke-myeliniserande lesioner i området över ryggmärgsövergången till avlånga (t.ex. Subaraknoida cyster och tumörer i regionen av den stora occipitalöppningen). Kontrastförbättring med gadolinium hjälper till att särskilja aktiv inflammation från gamla plack. Alternativt är CT med kontrast möjligt. Känsligheten hos MR och CT kan ökas genom att återinföra kontrast och fördröjd skanning.

Vanligen ökar innehållet av IgG i förhållande till protein (norm <11%), albumin (norm <27%) och andra parametrar i CSF. Nivån av IgG korrelerar med svårighetsgraden av sjukdomen. CSF-elektrofores i agaros avslöjar vanligen en zon av oligoklonala kluster. I fasen med aktiv demyelinering kan myelinets huvudprotein öka. Innehållet av lymfocyter och protein i CSF kan ökas.

Metoden för framkallade potentialer (latenta perioder av respons på sensorisk stimulering) för diagnos av multipel skleros är ofta känsligare än klagomål. Spotted evoked potentialer avslöjar latenta hjärnskador (t.ex. I bekräftad foci endast i ryggmärgen). Somatosensoriska framkallade potentialer utvärderas ibland, inklusive vid hjärnstammen. Rutinmässiga blodprov exkluderar ibland, till exempel systemisk lupus erythematosus, Lyme sjukdom, etc.

Multipel skleros - Diagnos

[24], [25], [26], [27], [28],

Behandling av multipel skleros

Målet med behandlingen är att minska varaktigheten av exacerbationer, minska deras frekvens och svårighetsgrad av klagomål. Särskilt förmågan att gå. I exacerbationer, vilket leder till en brist mål (t ex, synförlust, styrka eller samordning) utse korttidsbehandling med glukokortikoider (prednisolon 60-100 mg po en gång / dag med minskande doser för 2-3 veckor, metyl prednisolon 500-1000 mg i.v. 1 gång / dag i 3-5 dagar). Cotricosteroids kan förkorta varaktigheten av akut attack, men ger inte en bestående effekt. Emellertid kan metylprednisolon fördröja progressionen av akut neurit hos de optiska nerverna.

Immunmodulatorisk behandling minskar frekvensen av exacerbationer och kan fördröja hotet om funktionsnedsättning. Bland de immunomodulerande läkemedlen interferon beta 1b 8 miljoner ME subkutant varannan dag, interferon-beta 1a 6 miljoner ME intramuskulärt veckovis. Biverkningar: influensaliknande symptom, depression (så småningom minskar), utseendet av neutraliserande antikroppar efter månader av behandling och cytopeni. Du kan använda glatirameracetat 20 mg subkutant 1 gång per dag. Interferon beta och glatirameracetat inte immunsuppressiva, medan gradvis utvecklas PC kan hjälpa immunsuppressiva mitoxantron 12 mg / m ² intravenöst var 3 månader under året. Natalizumab - antikroppar mot alfa ₄ -integrin - hämmar passage av leukocyter över blod-hjärnbarriären; med månatliga infusioner det bidrar till att minska frekvensen av exacerbationer och uppkomsten av nya skador, men dess tillträde till marknaden skjutas upp tills slutförandet av sina studier på grund av progressiv multifokal leukoencefalopati. Om immunmodulatorisk behandling är ineffektiv kan månad intravenös immunoglobulinadministration hjälpa. När det uttrycks är progressiv multipel skleros används immunsuppressiva läkemedel (metotrexat, azatioprin, mykofenolat, cyklofosfamid, kladribin), men motiveringen för deras användning fortfarande ett ämne för debatt.

När spasticitet föreskrivna baklofen, gradvis ökning av dosen från 10 till 20 mg oralt 3-4 gånger / dag eller 4-8 mg tizanidin oralt 3 gånger / dag. Gait träning och fysiska övningar är effektiva. Neuropatisk smärta gabapentin 100-600 mg peroralt tre gånger / dag, alternativa - tricykliska antidepressiva (t ex amitriptylin, 25-75 mg oralt vid sänggåendet om amitriptylin orsaka antikolinerga biverkningar, den 25-100 mg desipramin inåt före sänggåendet), karbamazepin 200 mg oralt 3 gånger per dag och opioider. För överträdelser av bäckens organens funktioner beror behandlingen på deras specifika mekanism.

Hjälp uppmuntras och stöds. Även på långt avancerade stadier visas träningsmusklerna och hjärtat regelbundna fysiska övningar (träningscykel, löpbanor, simning). De minskar spasticitet, hjälper till att förhindra utveckling av kontrakturer och är användbara psykologiskt. Patienterna ska om möjligt bibehålla en aktiv livsstil, men undvik överarbete och överhettning. Vaccinering ökar inte risken för förvärring. Försvagade patienter behöver förhindra bedsores och urinvägsinfektioner; ibland behövs en intermittent självkatabolisering av blåsan.

• Behandling av exacerbationer av multipel skleros
• Interferoner och multipel skleros
• Symtomatisk behandling av multipel skleros

Prognos för multipel skleros

Sjukdomsförloppet är oförutsägbart och bytbart. Ofta, oftast när sjukdomen gör sin debut med optisk neurit, kan remission vara mer än 10 år. I andra fall, särskilt hos män som har blivit sjuk i medelåldern, förekommer det frekventa exacerbationer, vilket leder till funktionsnedsättning. Sjukdomsförloppet kan påskynda rökning. Förväntad livslängd reduceras endast i de mest allvarliga fallen.

[29], [30]