Brown-Sequard syndrom

Bland de många neurologiska sjukdomarna sticker Brown-Séquard-syndromet ut, vilket också kallas hemiparaplegiskt syndrom eller Brown-Séquard-hemiplegi (från det grekiska halvåret). Det uppstår som ett resultat av ensidig skada på ryggmärgen, särskilt i livmoderhalsen. [1]

Sjukdomen tillhör paralytiska syndrom, och i ICD-10 är dess kod G83.81.

Epidemiologi

Detta syndrom klassificeras som ett sällsynt neurologiskt tillstånd, och dess andel i den totala statistiken över ryggmärgsskador som registrerats av WHO står för högst 4%. [2], [3]

Orsaker brown-Séquard syndrom

Syndromet för nederlaget för halva ryggmärgen kan orsakas av olika orsaker, och oftast är dess skada associerad med:

• trubbig eller penetrerande  ryggmärgsskada , ryggradsfraktur i nacke eller rygg;
• långvarig kompression -  kompression av ryggmärgen ;
• herniated skiva , liksom cervikal spondylos (C1-C8);
• utsprång av skivan i  ryggraden i samma sektion; [4]
• spinal neoplasma, inklusive  angiom  och intramedullär tumör;
• arachnoid eller ganglionisk  cysta i ryggraden ;
• intradural ryggradsbråck;
• epidural hematom i ryggmärgen vid bröstkorgens nivå (Th1-Th12);
• demyelinisering av nervrötterna i livmoderhalsen, inklusive hos patienter med  multipel skleros .

Tuberkulos i ryggraden tillhör också sjukdomar som skadar en del av ryggmärgen. Och utvecklingen av syndromet på grund av dissektion av ryggradsartären, där blodflödet i ryggkärlen med ischemisk skada -  ryggmärgsinfarkt minskar , anses vara ett extremt sällsynt fall. [5],  [6],  [7], [8]

Riskfaktorer

Baserat på huvudorsakerna till hemiparaplegiskt syndrom är riskfaktorerna för dess utveckling:

• skador på grund av skott eller sticksår i nacken eller ryggen, fallande från höjd eller bilolyckor;
• patologiska förändringar i ryggradsstrukturerna av degenerativ natur, liksom dess laterala krökning (kyphosis);
• ryggmärgtumörer (primär eller metastaserande);
• inflammatoriska processer i ryggraden;
• ryggmärgsblödning orsakad av vaskulär skada;
• bakterie- eller virusinfektioner med utveckling av tuberkulos, neurosyfilis (tabes dorsalis), hjärnhinneinflammation, bältros, etc;
• manuell och strålterapi, långvarig användning av antikoagulantia.

Patogenes

Patogenesen av ryggradshemiparaplegi orsakas av  nedsatt neuromuskulär överföring på  grund av skada på ena sidan av ryggmärgen med förstörelse av fibrerna i laterala nervkanaler: kortikospinal (pyramidal), spinotalamus (extrapyramidal), såväl som medial lemniscusväg ryggkolonnerna.

Fibrerna i de ledande nervvägarna, som består av motoriska och sensoriska nervceller och deras processer - axoner, går inte rakt utan skär sig upprepade gånger med övergången till motsatt sida. Detta innebär att ensidig skada på ryggmärgen, som framkallar utvecklingen av Brown-Séquard syndrom, leder till dess manifestationer både från samma sida som förändringen av nervfibrer - ipsilateral, och från det motsatta, det vill säga den kontralaterala sidan av kropp.

I avsaknad av överföring av nervsignaler längs kortikospinalkanalen lateralt går motorfunktionen förlorad. Och resultatet av en kränkning av neurosensorisk ledning längs de laterala spinotalamiska och mellersta lemniscala kanalerna är förlusten av nociception (känslor av smärta) - med ihållande hypalgi, proprioception (mekanosensorisk känsla av kroppsposition och rörelse) och taktila (taktila) känslor, inklusive temperatur - med uttalad termanestesi.

Mer information i materialen:

• Vägar i hjärnan och ryggmärgen
• Nervsystemets struktur

Symtom brown-Séquard syndrom

Beroende på lokalisering av ryggmärgsskada, utmärks sådana typer av Brown-Séquard syndrom som höger och vänster. Och enligt den kliniska manifestationen - komplett (inverterad) och ofullständig (partiell); de flesta patienter har en ofullständig form.

De första tecknen på detta syndrom: förlust av känslor av smärta, temperatur, lätt beröring, vibrationer och benledens position - under ryggmärgsförändringszonen (på samma sida av kroppen).

De viktigaste kliniska symtomen återspeglar ryggmärgsskada på hemisektion och manifesteras som:

• förlust av motorisk funktion - slapp (spastisk) parapares eller  hemipares (hemiplegi)  med försvagning av den ipsilaterala underbenen;
• kontralateral förlust (under det drabbade området) av smärtupplevelse, plantarrespons och temperaturkänslighet;
• kränkningar av samordningen av rörelser - ataxi;
• förlust av urinblåsan och tarmkontrollen.

Komplikationer och konsekvenser

Möjliga komplikationer är förknippade med känslighetsförlust (där risken för skärsår och brännskador ökar) och försvagning - hypotoni i musklerna, vilket i förhållanden med begränsad rörlighet kan leda till muskelatrofi.

De allvarligaste konsekvenserna noteras när syndromet utvecklas till fullständig förlamning.

Diagnostik brown-Séquard syndrom

För att förebygga de irreversibla konsekvenserna av hemiparaplegiskt syndrom spelar dess tidiga diagnos en viktig roll.

Neuropatologer undersöker patienten med  studier av reflexer  - djupa och ytliga, samt bedömer graden av funktionella och neurologiska störningar.

Laboratorietester - biokemiska och immunologiska blodtest samt cerebrospinalvätska - kan krävas i svåra fall (syndromets icke-traumatiska ursprung) och för att klargöra diagnosen.

Den viktigaste diagnostiska metoden är instrumental diagnostik:  Röntgen av ryggraden och ryggmärgen , datortomografi och  MR av ryggraden ,  elektrononeuromyografi , CT-myelografi.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos inkluderar sjukdomar hos motorneuroner (främst amyotrofisk lateral skleros), progressiv atrofi i ryggradsmusklerna, ärftlig motor-sensorisk polyneuropati och spinocerebellär ataxi, Mills och Horner syndrom, multipel skleros,  [9]nästan alla alternerande syndrom associerade med ryggmärgen  , liksom som... [10]

Behandling brown-Séquard syndrom

Standardbehandling för hemiplegi från Brown-Séquard fokuserar på dess bakomliggande orsak - när den är väl etablerad. Läkemedel kan användas för att lindra eller minska intensiteten hos vissa symtom.

Även om högdoskortikosteroider används är deras effektivitet fortfarande en fråga om debatt.

I Brown-Séquards syndrom, etiologiskt associerad med multipel skleros, används en immunstimulator -  B-immunoferon 1a .

Med Brown-Séquards syndrom, orsakad av en hernierad cervikal intervertebral skiva, tillgriper de kirurgisk behandling: diskektomi, ryggradsfusion,  laminektomi .

Och behandlingen av ett epiduralt hematom i ryggmärgen utförs av dess kirurgiska dränering. Dekompressionskirurgi rekommenderas för patienter med trauma, tumör eller abscess som orsakar ryggmärgskompression. [11], [12]

Alla patienter med Brown-Séquard-syndrom behöver omfattande rehabilitering, vilket kan hjälpa till att delvis återställa motoriska färdigheter (tack vare de bevarade funktionerna i de nedåtgående motoraxonerna i nervvägarna). För att göra detta används olika fysioterapiprocedurer, liksom rörelseterapi med ett robotband med kroppsviktstöd.

Förebyggande

Det finns inga speciella förebyggande åtgärder för att förhindra ensidig ryggmärgsskada med utvecklingen av hemiparaplegiskt syndrom.

Prognos

I Brown-Séquards syndrom varierar prognosen beroende på dess etiologi och graden av klinisk manifestation, och den kan inte kallas bra när det gäller funktionella förbättringar. Mer än hälften av patienterna med BSS återhämtar sig bra, och de flesta posttraumatiska patienter återhämtar sin motoriska funktion. Återhämtningen saktar ner inom tre till sex månader och permanent neurologisk återhämtning kan ta upp till två år.  [13] Om bristen är på den nivå som den påverkar tarmarna och urinblåsan kan patienter återhämta sig i 90% av fallen. De flesta patienter återfår viss styrka i underbenen, och de flesta återhämtar sig funktionell förmåga att gå. När förlust av motorisk funktion är närvarande är återhämtningen snabbare på motsatt sida och långsammare på den ipsilaterala sidan.