Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Glomerulonefrit - Översiktlig information
Senast recenserade: 05.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Glomerulonefrit är en grupp sjukdomar som kännetecknas av inflammatoriska förändringar, främst i njurarnas glomeruli, och de associerade symtomen på glomerulonefrit - proteinuri, hematuri, ofta natrium- och vätskeretention, ödem, arteriell hypertoni, nedsatt njurfunktion.
Glomerulär skada kombineras med varierande grad av tubulointerstitiella förändringar, särskilt vid långvarig massiv proteinuri. Detta förvärrar kliniska manifestationer (främst arteriell hypertoni) och accelererar utvecklingen av njursvikt.
Glomerulonefrit kan vara primär (idiopatisk), vars kliniska manifestationer är begränsade endast till njurarna, eller sekundär - en del av en systemisk sjukdom (vanligtvis systemisk lupus erythematosus eller vaskulit).
Det bör noteras att även om glomerulonefrit kan misstänkas baserat på kliniska och laboratoriedata, är en definitiv diagnos endast möjlig efter en histologisk undersökning av njurvävnaden.
Vad orsakar glomerulonefrit?
Orsakerna till glomerulonefrit är okända. Infektionens roll i utvecklingen av vissa former av glomerulonefrit har fastställts – bakteriella, särskilt nefritogena stammar av grupp A beta-hemolytisk streptokocker (epidemier av akut poststreptokockglomerulonefrit är fortfarande en verklighet idag), virala, särskilt hepatit B- och C-virus, HIV-infektion; läkemedel (guld, D-penicillamin); tumörer och andra faktorer av exogent och endogent ursprung.
Infektiösa och andra stimuli inducerar glomerulonefrit genom att utlösa ett immunsvar med bildande och avsättning av antikroppar och immunkomplex i njurarnas glomeruli och/eller genom att förstärka det cellmedierade immunsvaret. Efter den initiala skadan sker aktivering av komplement, rekrytering av cirkulerande leukocyter, syntes av olika kemokiner, cytokiner och tillväxtfaktorer, frisättning av proteolytiska enzymer, aktivering av koagulationskaskaden och bildning av lipidmediatorsubstanser.
Histopatologi vid glomerulonefrit
En fullständig diagnostisk undersökning av en njurbiopsi inkluderar ljusmikroskopi, elektronmikroskopi och undersökning av immunavlagringar färgade med immunofluorescens eller immunoperoxidas.
Glomerulonefrit: Ljusmikroskopi
Vid glomerulonefrit är den dominerande, men inte den enda, histologiska lesionen lokaliserad till glomeruli. Glomerulonefrit karakteriseras som fokal (om endast vissa glomeruli är påverkade) eller diffus. I en given glomerulus kan lesionen vara segmental (påverkar endast en del av glomerulus) eller total.
Vid undersökning av en njurbiopsi kan fel uppstå:
- i samband med vävnadsprovets storlek: i små biopsier kan processens omfattning bestämmas felaktigt;
- I sektioner som passerar över glomerulus kan segmentella lesioner missas.
Lesioner kan vara hypercellulära på grund av proliferation av endogena endotel- eller mesangialceller (kallade "proliferativa") och/eller infiltration av inflammatoriska leukocyter (kallade "exsudativa"). Allvarlig akut inflammation orsakar nekros i glomeruli, ofta fokal.
Förtjockning av den glomerulära kapillärväggen sker på grund av ökad produktion av det material som utgör det glomerulära basalmembranet (GBM) och ansamling av immunavlagringar. Silverfärgning av biopsiprovet är användbart för dess detektion, eftersom silver färgar basalmembranen och annan matrix svart. Färgning avslöjar till exempel den dubbla konturen av det glomerulära basalmembranet på grund av cellinterposition eller en ökning av den mesangiala matrixen, vilket inte detekteras med andra metoder.
Segmentell skleros kännetecknas av segmentell kollaps av kapillärer med ansamling av hyalint material och mesangial matrix, ofta med fäste av kapillärväggen till Shumlyansky-Bowman-kapseln (bildning av adhesion eller "synekier").
Halvmånar (ansamlingar av inflammatoriska celler i Bowmans kapselhålighet) uppstår när allvarlig glomerulär skada resulterar i bristningar i kapillärväggen eller Bowmans kapsel, vilket gör att plasmaproteiner och inflammatoriska celler kan komma in i Bowmans kapselhålighet och ansamlas. Halvmånar består av prolifererande parietala epitelceller, infiltrerande monocyter/makrofager, fibroblaster, lymfocyter, ofta med fokal fibrinavsättning.
Halvmånarna har fått sitt namn från utseendet de har på delar av njurens glomerulus. Halvmånarna orsakar förstörelse av glomeruli, ökar snabbt i storlek och komprimerar kapillärknippet tills det är helt ockluderat. Efter att den akuta skadan har upphört blir halvmånarna fibrotiska, vilket orsakar irreversibel förlust av njurfunktionen. Halvmånarna är en patologisk markör för snabbt progressiv glomerulonefrit, som oftast utvecklas med nekrotiserande vaskulit, Goodpastures sjukdom, kryoglobulinemi och systemisk lupus erythematosus på grund av infektioner.
Skadorna vid glomerulonefrit är inte begränsade till glomeruli. Tubulointerstitiell inflammation utvecklas ofta, mer uttalad vid aktiv och svår glomerulonefrit. Allt eftersom glomerulonefriten fortskrider och glomeruli dör, atrofieras de associerade tubuli och interstitiell fibros utvecklas – en bild som är karakteristisk för alla kroniskt progressiva njursjukdomar.
Glomerulonefrit: Immunofluorescensmikroskopi
Immunofluorescens och immunoperoxidasfärgning används för att detektera immunreaktanter i njurvävnad. Detta är en rutinmässig metod för att söka efter immunglobuliner (IgG, IgM, IgA), komponenter i de klassiska och alternativa vägarna för komplementaktivering (vanligtvis C3, C4 och Clq), och fibrin, som deponeras i halvmåner och kapillärer vid trombotiska sjukdomar (hemolytiskt uremiska och antifosfolipidsyndrom). Immunavlagringar finns längs kapillärslingor eller i mesangialområdet. De kan vara kontinuerliga (linjära) eller diskontinuerliga (granulära).
Granulära avlagringar i glomeruli kallas ofta "immunkomplex", vilket innebär avlagring eller lokal bildning av antigen-antikroppskomplex i glomeruli. Termen "immunkomplex" härstammar från studier i experimentella modeller av glomerulonefrit, där det finns starka bevis för induktion av glomerulär skada av antigen-antikroppskomplex med känd sammansättning. Vid human nefrit är det dock endast mycket sällsynt att ett potentiellt antigen kan detekteras, och ännu sällsyntare är det möjligt att påvisa avlagring av ett antigen tillsammans med motsvarande antikroppar. Därför föredras den bredare termen "immunavlagringar".
Glomerulonefrit: Elektronmikroskopi
Elektronmikroskopi är avgörande för att bedöma den anatomiska strukturen hos basalmembranen (vid vissa ärftliga nefropatier, såsom Alports syndrom och tunn basalmembrannefropati) och för att lokalisera placeringen av immunavlagringar, vilka vanligtvis verkar homogena och elektrontäta. Elektrontäta avlagringar ses i mesangiet eller längs kapillärväggen på den subendoteliala eller subepiteliala sidan av det glomerulära basalmembranet. I sällsynta fall är elektrontätt material beläget linjärt i det glomerulära basalmembranet. Placeringen av immunavlagringar i glomeruli är en av huvuddragen vid klassificering av de olika typerna av glomerulonefrit.
Glomerulonefrit, där antalet celler i glomerulus ökar (hypercellularitet), kallas proliferativ: den kan vara endokapillär (tillsammans med inflammatoriska celler som har migrerat från cirkulationen ökar antalet endotel- och mesangialceller) och extrakapillär (antalet parietala epitelceller ökar, vilka tillsammans med makrofager bildar karakteristiska bågformade förtjockningar av glomerulärkapseln - halvmåner).
Glomerulonefrit som inte är mer än några veckor gammal kallas akut. Om sjukdomen varar i ett år eller mer kallas den kronisk glomerulonefrit. Glomerulonefrit med halvmånar leder till njursvikt inom några veckor eller månader, det vill säga det är en snabbt progredierande glomerulonefrit.
Var gör det ont?
Former av glomerulonefrit
Idag baseras klassificeringen av glomerulonefrit, liksom tidigare, på den morfologiska bildens egenskaper. Det finns flera former (varianter) av histologisk skada, vilka observeras vid undersökning av njurbiopsi med hjälp av ljus-, immunofluorescens- och elektronmikroskopi. Denna klassificering av glomerulonefrit verkar inte idealisk, eftersom den inte har ett entydigt samband mellan den morfologiska bilden, den kliniska bilden, etiologin och patogenesen av glomerulonefrit: samma histologiska variant kan ha olika etiologi och olika kliniska bilder. Dessutom kan samma orsak orsaka ett antal histologiska varianter av glomerulonefrit (till exempel ett antal histologiska former observerade vid viral hepatit eller systemisk lupus erythematosus).
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling av glomerulonefrit
Behandling av glomerulonefrit har följande mål:
- att bedöma hur stor aktiviteten och sannolikheten för progression av nefrit är och om de motiverar risken med att använda vissa terapeutiska ingrepp;
- uppnå reversering av njurskador (helst fullständig återhämtning);
- stoppa utvecklingen av nefrit eller åtminstone bromsa ökningstakten för njursvikt.
Mediciner